La cardiomyopathie post-partum (CMPP) est une forme rare mais grave d'insuffisance cardiaque qui se développe vers la fin de la grossesse ou dans les mois qui suivent l'accouchement. Cette condition, également connue sous le nom de cardiomyopathie du péripartum (CPP), se caractérise par une insuffisance cardiaque systolique, ce qui signifie que le cœur a du mal à pomper suffisamment de sang pour répondre aux besoins de l'organisme. Bien que la CMPP soit relativement rare, elle peut entraîner des complications graves, voire mortelles, si elle n'est pas diagnostiquée et traitée rapidement.
Introduction
La cardiomyopathie du péripartum (CMPP) est une cardiomyopathie idiopathique associant la survenue d’insuffisance cardiaque clinique en rapport avec une dysfonction systolique du ventricule gauche. Ceci survient en fin de grossesse, ou pendant les premiers mois post-partum. Ce diagnostic est un diagnostic d’exclusion, retenu une fois exclues les causes évidentes d’insuffisance cardiaque.
Symptômes de la Cardiomyopathie Post-Partum
Les symptômes de la CMPP sont similaires à ceux de l'insuffisance cardiaque et peuvent être difficiles à distinguer des symptômes normaux de la fin de la grossesse ou du post-partum. Les symptômes courants comprennent :
- Essoufflement : L'essoufflement est souvent le premier symptôme et peut survenir lors d'une activité physique légère ou même au repos. Il peut être confondu avec l'essoufflement normal de la grossesse. Être essoufflé quand on est assis ou allongé est un critère d’aggravation majeure qui nécessite une consultation en urgence.
- Fatigue : Une fatigue extrême et persistante, même après un repos suffisant, est un autre symptôme courant. Elle est due au déficit d’irrigation sanguine des muscles.
- Œdème : Un gonflement des chevilles, des pieds, des jambes et parfois de l'abdomen peut survenir en raison de la rétention d'eau.
- Prise de poids rapide : Une prise de poids rapide et conséquente, d’environ 1 kilo par jour, est un signe d’alerte qui peut traduire une exacerbation de l’insuffisance cardiaque.
- Palpitations : Une sensation de battements de cœur rapides, irréguliers ou forts peut être ressentie.
- Toux : Une toux persistante, surtout en position couchée, peut être présente.
- Nycturie : Un besoin fréquent d'uriner la nuit peut être un signe de rétention d'eau.
- Douleur thoracique : Des douleurs ou une oppression dans la poitrine peuvent survenir.
- Vertiges ou étourdissements : Une sensation de tête légère ou de vertige peut être un signe de diminution du flux sanguin vers le cerveau.
Il est important de noter que ces symptômes peuvent varier en intensité et que certaines femmes peuvent ne présenter que quelques symptômes, tandis que d'autres peuvent en présenter plusieurs.
Les 4 signes principaux permettant de suspecter une maladie cardiovasculaire peuvent se résumer par l’acronyme EPOF qui signifie :
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- E pour Essoufflement ;
- P pour Prise de poids ;
- O pour Œdèmes et
- F pour Fatigue.
La classification NYHA définit 4 stades de la maladie :
- Stade 1 : Il n’y a pas de symptôme ni de limitation de l’activité physique ordinaire.
- Stade 2 : On observe une légère limitation de l’activité physique. Le malade est à l’aise au repos, mais est fatigué et présente des palpitations et de la dyspnée au cours de certains efforts habituels comme la marche rapide ou en côte et la montée des escaliers ( ≥ 2 étages).
- Stade 3 : On observe une réduction marquée de l’activité physique. Le malade est à l’aise au repos, mais son activité physique habituelle est diminuée (marche en terrain plat ou montée des escaliers ≤ 2 étages). Ces quelques efforts entraînent des symptômes et des signes objectivant un dysfonctionnement du muscle cardiaque (fatigue, palpitations, dyspnée).
- Stade 4 : La limitation est sévère et les symptômes sont présents, y compris au repos.
Causes et Facteurs de Risque
La cause exacte de la CMPP n'est pas entièrement comprise, mais plusieurs facteurs peuvent contribuer à son développement. Les facteurs de risque potentiels comprennent :
- Âge maternel avancé : Les femmes de plus de 30 ans ont un risque plus élevé de développer une CMPP.
- Grossesse multiple : Les grossesses avec des jumeaux, des triplets ou plus augmentent le risque.
- Antécédents d'hypertension artérielle : L'hypertension artérielle préexistante ou l'hypertension gestationnelle (qui se développe pendant la grossesse) peuvent augmenter le risque.
- Prééclampsie ou éclampsie : Ces complications de la grossesse, caractérisées par une hypertension artérielle et des problèmes rénaux, sont associées à un risque accru de CMPP.
- Obésité : L'obésité avant ou pendant la grossesse peut augmenter le risque.
- Antécédents familiaux de cardiomyopathie : Avoir des antécédents familiaux de cardiomyopathie ou d'insuffisance cardiaque peut augmenter le risque.
- Facteurs génétiques : Des études ont suggéré que certains facteurs génétiques pourraient jouer un rôle dans le développement de la CMPP. Une analyse du génome de 79 patientes porteuses de CMPP a permis d’identifier un SNP proche du gène PTHLH, lui-même impliqué dans la régulation de l’homéostasie vasculaire. Dans une cohorte allemande de patientes suivies pour CMPP, 15% avaient une histoire familiale de cardiomyopathie. Dans une cohorte récente de femmes ayant eu une CMPP et sans histoire génétique évidente, le séquençage systématique de gènes impliqués dans les cardiomyopathies dilatées a permis d’identifier 15% de mutations pathogènes.
- Infections virales : Certaines infections virales peuvent endommager le muscle cardiaque et potentiellement contribuer à la CMPP.
- Réponse inflammatoire anormale : Une réponse inflammatoire excessive pendant la grossesse pourrait également jouer un rôle.
- Facteurs hormonaux : La modification hormonale suite à l’accouchement semblant jouer un rôle déterminant.
Diagnostic de la Cardiomyopathie Post-Partum
Le diagnostic de la CMPP peut être difficile car les symptômes peuvent être attribués à d'autres affections courantes de la grossesse ou du post-partum. Cependant, un diagnostic précoce est essentiel pour initier un traitement et améliorer les résultats. Les examens utilisés pour diagnostiquer la CMPP comprennent :
- Examen physique : Le médecin effectuera un examen physique pour évaluer les symptômes et rechercher des signes d'insuffisance cardiaque, tels que des œdèmes, une distension des veines du cou et des bruits pulmonaires anormaux.
- Électrocardiogramme (ECG) : Cet examen enregistre l'activité électrique du cœur et peut révéler des anomalies du rythme cardiaque ou des signes de lésions cardiaques. L’ECG permet de mettre en évidence un trouble du rythme, les séquelles d’un infarctus du myocarde, un trouble de la repolarisation ou encore un bloc de branche. L’électrocardiogramme retrouve une tachycardie sinusale, sans signes bien spécifiques.
- Échocardiographie : Il s’agit de l’examen clé. Cet examen utilise des ondes sonores pour créer une image du cœur et évaluer sa taille, sa forme et sa fonction. L'échocardiographie peut aider à identifier une dilatation du ventricule gauche, une diminution de la fonction de pompage du cœur (fraction d'éjection) et d'autres anomalies structurelles. L’échodoppler est l’examen de référence pour mettre en évidence une dilatation du ventricule gauche, une hypertrophie et/ou une fraction d’éjection diminuée. L’échocardiographie transthoracique, outil de premier recours, permet de confirmer la dysfonction systolique ventriculaire gauche, évalue le degré de dilatation ventriculaire gauche, quantifie d’éventuelles valvulopathies ainsi qu’une possible dysfonction ventriculaire droite associée et recherche un thrombus intra-ventriculaire gauche. Elle apporte un intérêt pronostique en cas de dilatation ventriculaire gauche importante (diamètre télédiastolique supérieur à 60 mm) ou de dysfonction systolique sévère du ventricule gauche (fraction d’éjection inférieure à 30%).
- IRM cardiaque : Cet examen utilise des champs magnétiques et des ondes radio pour créer des images détaillées du cœur. L'IRM cardiaque peut fournir des informations supplémentaires sur la structure et la fonction du cœur, et aider à exclure d'autres causes d'insuffisance cardiaque. L’IRM cardiaque est complémentaire, permettant une meilleure appréciation de la fonction systolique ventriculaire et recherche la présence de thrombus intra-cardiaque. L’injection concomitante de Gadolinium apportera des informations supplémentaires en recherchant la présence de réhaussement tardif, et donc en recherchant d’éventuels diagnostics différentiels.
- Analyses sanguines : Des analyses sanguines peuvent être effectuées pour mesurer les taux de certaines substances, telles que le peptide natriurétique cérébral (BNP) ou le NT-proBNP, qui sont libérées lorsque le cœur est soumis à un stress. Des taux élevés de BNP ou de NT-proBNP peuvent suggérer une insuffisance cardiaque. Une analyser sanguine pour relever la concentration d’une protéine produite par le cœur et les vaisseaux sanguins (peptide natriurétique cérébral, ou PNC). Les dosages biologiques du BNP ou du NT-proBNP et de la troponine peuvent être utiles, la grossesse n’influençant physiologiquement pas ces valeurs.
Traitement de la Cardiomyopathie Post-Partum
Le traitement de la CMPP vise à améliorer la fonction cardiaque, à réduire les symptômes et à prévenir les complications. Les options de traitement peuvent inclure :
Médicaments :
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Diurétiques : Ces médicaments aident à éliminer l'excès de liquide du corps et à réduire la congestion pulmonaire et l'œdème. Le furosémide et l’hydrochlorothiazide sont couramment utilisés.
Inhibiteurs de l'ECA ou ARA II : Ces médicaments aident à détendre les vaisseaux sanguins et à réduire la pression artérielle, ce qui facilite le travail du cœur. Les IEC/ARA2 et les antagonistes des récepteurs aux minéralocorticoïdes sont également prescrits dans les pays européens et les autres.
Bêta-bloquants : Ces médicaments aident à ralentir le rythme cardiaque et à réduire la pression artérielle, ce qui permet au cœur de se reposer et de fonctionner plus efficacement.
Digoxine : Ce médicament peut aider à renforcer les contractions cardiaques et à contrôler le rythme cardiaque.
Anticoagulants : Ces médicaments peuvent être prescrits pour prévenir la formation de caillots sanguins, surtout si la fonction de pompage du cœur est gravement réduite.
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Bromocriptine : Ce médicament inhibe la production de prolactine, une hormone qui pourrait jouer un rôle dans le développement de la CMPP. Certains essais suggèrent l’intérêt d’une lifevest pendant les 6 premiers mois après l’accouchement en cas d’altération sévère de la fraction d’éjection ventriculaire gauche (<30%) en attendant la récupération d’une fonction systolique.
Régime alimentaire et modifications du mode de vie :
Restriction sodique : La réduction de l'apport en sodium peut aider à réduire la rétention d'eau et l'œdème.
Restriction hydrique : Dans certains cas, une restriction de l'apport hydrique peut être nécessaire pour réduire la surcharge liquidienne.
Exercice physique : Un programme d'exercice physique modéré, sous la supervision d'un médecin, peut aider à améliorer la fonction cardiovasculaire.
Arrêt du tabac et de l'alcool : Ces substances peuvent aggraver l'insuffisance cardiaque et doivent être évitées.
Dispositifs médicaux :
Défibrillateur automatique implantable (DAI) : Un DAI peut être implanté chez les femmes présentant un risque élevé d'arythmies cardiaques soudaines et mortelles. Etant donné le fort potentiel de récupération, le recours au défibrillateur automatique implantable en prévention primaire ou secondaire devra être discuté en cas de dysfonction systolique persistante sévère du ventricule gauche, à au moins six mois du diagnostic initial, malgré un traitement médical optimal.
Assistance ventriculaire gauche (AVG) : Dans les cas graves de CMPP, une AVG peut être utilisée pour aider le cœur à pomper le sang.
Transplantation cardiaque : Dans les cas les plus graves de CMPP, lorsque les autres traitements ne sont pas efficaces, une transplantation cardiaque peut être envisagée.
La prise en charge en USIC suite au diagnostic doit être immédiate car l’évolution de la maladie est, pour la plupart du temps, très rapide, voire soudaine et imprévisible. Sur le plan obstétrical, il est souvent conseillé une extraction rapide du foetus pour faire bénéficier à la mère d’une meilleure prise en charge thérapeutique. Le traitement est discuté et adapté si la femme est enceinte ou non et du stade de la grossesse. La prise en charge de la maman repose principalement sur le traitement de l’insuffisance cardiaque avec toutefois certaines spécificités telles que l’indication d’un traitement par bétabloquants, diurétiques, anticoagulants ou bromocriptine qui peut être discutée à la phase aiguë.
Pronostic et Suivi
Le pronostic de la CMPP varie considérablement. Certaines femmes se rétablissent complètement avec un traitement approprié, tandis que d'autres peuvent développer une insuffisance cardiaque chronique ou décéder. Les facteurs qui peuvent influencer le pronostic comprennent la gravité de la maladie au moment du diagnostic, la rapidité du diagnostic et du traitement, et la présence d'autres problèmes de santé.
Un suivi régulier avec un cardiologue est essentiel pour surveiller la fonction cardiaque, ajuster les médicaments et gérer les complications potentielles. Les femmes qui ont eu une CMPP doivent également discuter de leurs projets de grossesse futurs avec leur médecin, car il existe un risque de récidive de la maladie lors des grossesses ultérieures.
L’évolution après un premier épisode et si la patiente présente des séquelles ventriculaires avec une FEVG restant < 50% conditionneront ses grossesses à venir. Aucun examen ne permet actuellement de s’assurer de l’absence de risque lors d’une grossesse ultérieure. La décision doit donc être collégiale, la femme et son conjoint informés du risque de récidive potentiellement grave, et l’autorisation ne peut être donnée qu’avec suffisamment de recul, une fonction ventriculaire gauche normalisée et ceci, avec le minimum de traitements cardiotropes. En cas de grossesse, une surveillance armée, clinique, échocardiographique et biologique (BNP) est préconisée.
Les paramètres prédictifs d’une moins bonne récupération à 1 an sont la race noire, faisant probablement intervenir des facteurs génétiques, la sévérité de la dysfonction ventriculaire gauche initiale, la dilatation importante du ventricule gauche (diamètre télédiastolique supérieur ou égal à 60 mm) et la présentation tardive, au-delà des 6 premières semaines après l’accouchement. Des taux sériques plus bas de troponine ou de BNP semblent associés à un meilleur pronostic.
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