Cardiomyopathie dilatée post-partum : Découvrez les causes, symptômes alarmants et traitements efficaces

L'insuffisance cardiaque associée à la grossesse est connue depuis le XIXe siècle. La cardiomyopathie du péripartum (CMPP) est une forme de cardiomyopathie dilatée qui se manifeste en fin de grossesse ou dans les mois qui suivent l'accouchement. Cet article explore les causes, les symptômes, le diagnostic et les options de traitement de cette affection rare mais potentiellement grave.

Introduction

La cardiomyopathie du péripartum (CMPP) est une cardiomyopathie idiopathique caractérisée par l'apparition d'une insuffisance cardiaque clinique associée à une dysfonction systolique du ventricule gauche. Elle survient en fin de grossesse ou au cours des premiers mois post-partum. Le diagnostic de CMPP est un diagnostic d'exclusion, retenu une fois que les causes évidentes d'insuffisance cardiaque ont été écartées.

Épidémiologie

L'incidence de la CMPP est mal connue, mais elle est estimée à environ 1 cas sur 2 500 à 4 000 naissances aux États-Unis, 1 sur 1 000 en Afrique du Sud et 1 sur 300 en Haïti. Une étude européenne portant sur 411 patientes a révélé que 34 % étaient caucasiennes, 25,8 % étaient originaires d'Afrique noire, 21,8 % d'Asie et 16,4 % des pays d'Europe centrale.

L'incidence de la CMPP augmente avec l'âge maternel. Bien qu'elle puisse survenir à tout âge, plus de la moitié des cas rapportés surviennent après l'âge de 30 ans.

Facteurs de risque

Plusieurs facteurs de risque ont été identifiés pour la CMPP, notamment :

L'âge maternel avancé : L'incidence de la CMPP augmente avec l'âge maternel.
L'hypertension artérielle et la pré-éclampsie : L'hypertension artérielle et la pré-éclampsie sont de puissants facteurs de risque de CMPP. Une méta-analyse a révélé que la prévalence de la pré-éclampsie était de 22 % chez les patientes atteintes de CMPP, soit plus de quatre fois les 5 % observés dans la population générale.
Les grossesses multiples : La CMPP est plus fréquente au cours des grossesses multiples.
L'ethnie : Certaines études suggèrent que les femmes d'origine africaine présentent un risque plus élevé de CMPP.

Physiopathologie

La physiopathologie exacte de la CMPP est mal connue. Cependant, plusieurs mécanismes ont été proposés, notamment :

Le stress hémodynamique de la grossesse : La grossesse entraîne une augmentation importante du volume sanguin circulant, ce qui peut surcharger le cœur.
Le déséquilibre hormonal : Les modifications hormonales qui se produisent pendant la grossesse et après l'accouchement peuvent affecter la fonction cardiaque.
La réponse inflammatoire : L'inflammation peut jouer un rôle dans le développement de la CMPP.
La génétique : Une composante génétique a été évoquée, car des antécédents familiaux de cardiomyopathie sont présents chez certaines patientes atteintes de CMPP. Des études ont permis d'identifier des mutations génétiques associées à la CMPP.
Le rôle de la prolactine : Des recherches récentes suggèrent que la prolactine, une hormone impliquée dans la lactation, pourrait jouer un rôle dans la CMPP. Un fragment de prolactine de 16 kDa, produit par clivage de la prolactine par la cathepsine D, peut favoriser l'apoptose des cellules endothéliales.

Symptômes

La présentation clinique de la CMPP est variable, mais elle se manifeste généralement par des signes d'insuffisance cardiaque, tels que :

La dyspnée : Une dyspnée invalidante et persistante est souvent le premier signe d'alarme.
L'œdème : Un œdème des membres inférieurs peut être présent.
La fatigue : Une fatigue excessive est fréquente.
L'orthopnée : Une difficulté à respirer en position couchée peut survenir.
Les palpitations : Des palpitations peuvent être ressenties.
Les douleurs thoraciques : Des douleurs thoraciques peuvent être présentes.
Les lipothymies : Des lipothymies peuvent survenir.
L'état de choc cardiogénique : Dans les cas graves, un état de choc cardiogénique peut se développer.

Il est important de noter que certains de ces symptômes, tels que l'œdème et la dyspnée, peuvent être attribués à la grossesse elle-même, ce qui peut retarder le diagnostic.

Dans une étude américaine rétrospective, 18,7 % des femmes hospitalisées pour une CMPP ont présenté des arythmies ventriculaires, ce qui a entraîné une morbidité et une mortalité accrues. Des accidents thrombo-emboliques d'origine cardiaque sont décrits dans jusqu'à 30 % des cas.

Diagnostic

Le diagnostic de CMPP repose sur les éléments suivants :

L'anamnèse et l'examen clinique : Le médecin interrogera la patiente sur ses antécédents médicaux et ses symptômes, et procédera à un examen clinique.
L'électrocardiogramme (ECG) : L'ECG peut révéler une tachycardie sinusale, mais il n'y a pas de signes spécifiques de CMPP.
Les dosages biologiques : Les dosages du BNP (peptide natriurétique de type B) ou du NT-proBNP (N-terminal pro-BNP) et de la troponine peuvent être utiles. La grossesse n'influence pas physiologiquement ces valeurs.
L'échocardiographie : L'échocardiographie transthoracique est l'examen de premier recours pour confirmer le diagnostic. Elle permet d'évaluer la fonction systolique du ventricule gauche, de mesurer le degré de dilatation ventriculaire gauche, de rechercher d'éventuelles valvulopathies et une dysfonction ventriculaire droite associée, et de rechercher un thrombus intra-ventriculaire gauche. Un diamètre télédiastolique supérieur à 60 mm ou une fraction d'éjection inférieure à 30 % sont des éléments de mauvais pronostic.
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque : L'IRM cardiaque est complémentaire de l'échocardiographie. Elle permet une meilleure appréciation de la fonction systolique ventriculaire et recherche la présence de thrombus intra-cardiaque. L'injection de Gadolinium peut apporter des informations supplémentaires en recherchant la présence de rehaussement tardif, ce qui peut aider à identifier d'éventuels diagnostics différentiels.

Diagnostic différentiel

Il est important d'exclure d'autres causes d'insuffisance cardiaque avant de poser le diagnostic de CMPP. Les diagnostics différentiels comprennent :

La pré-éclampsie : La pré-éclampsie peut provoquer des symptômes similaires à ceux de la CMPP, mais elle ne s'accompagne pas d'une dysfonction systolique.
Les cardiopathies préexistantes : Une cardiomyopathie dilatée préexistante peut s'aggraver pendant la grossesse.
Les maladies valvulaires : Les maladies valvulaires peuvent provoquer une insuffisance cardiaque.
Les cardiopathies ischémiques : Les cardiopathies ischémiques peuvent provoquer une insuffisance cardiaque.
Les dissections coronaires : Les dissections coronaires liées à la grossesse surviennent le plus fréquemment en fin de grossesse ou au début du post-partum.

Traitement

La prise en charge des patientes atteintes de CMPP repose sur une extrapolation des traitements recommandés dans l'insuffisance cardiaque avec dysfonction systolique. L'objectif des traitements est de contrôler la volémie, de neutraliser la réponse neuro-hormonale non adaptée et de prévenir ou traiter les complications thromboemboliques et rythmiques.

Les principales classes de médicaments utilisées dans le traitement de la CMPP comprennent :

Les diurétiques : Les diurétiques, tels que le furosémide et l'hydrochlorothiazide, sont utilisés pour réduire la surcharge volémique. Ils peuvent être utilisés pendant la grossesse, mais il faut limiter le risque d'hypoperfusion utérine en cas d'hypotension artérielle.
Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC) et les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II (ARA2) : Les IEC et les ARA2 sont utilisés pour bloquer le système rénine-angiotensine-aldostérone, ce qui réduit la tension artérielle et améliore la fonction cardiaque. Cependant, ils sont contre-indiqués pendant la grossesse en raison de leur potentiel tératogène.
Les bêta-bloquants : Les bêta-bloquants sont utilisés pour ralentir le rythme cardiaque et réduire la tension artérielle. Ils peuvent être utilisés pendant la grossesse.
Les antagonistes des récepteurs aux minéralocorticoïdes : Les antagonistes des récepteurs aux minéralocorticoïdes, tels que la spironolactone, sont utilisés pour bloquer l'action de l'aldostérone, ce qui réduit la rétention de sodium et d'eau. Ils doivent être évités pendant la grossesse en raison de leur effet anti-androgénique fœtal.
Les anticoagulants : Une anticoagulation curative est recommandée en cas de dysfonction systolique sévère du ventricule gauche (fraction d'éjection inférieure à 35 %) pendant la fin de la grossesse et les deux premiers mois post-partum, en raison du risque élevé de complications thrombo-emboliques.
L'amiodarone : L'amiodarone peut être prescrite pour traiter des arythmies ventriculaires.
La bromocriptine : La bromocriptine est un agoniste des récepteurs dopaminergiques D2 qui inhibe la sécrétion de prolactine. Des études ont suggéré qu'elle pourrait améliorer la fonction systolique ventriculaire gauche chez les patientes atteintes de CMPP. Cependant, des complications vasculaires ont été rapportées chez des femmes prenant de la bromocriptine pour limiter la lactation, ce qui a conduit au retrait de cette autorisation par la FDA aux États-Unis. De plus, l'inhibition de la lactation dans des pays où la malnutrition est un fléau reste problématique.

Dans les cas graves, un défibrillateur automatique implantable (DAI) peut être nécessaire pour prévenir les arythmies ventriculaires mortelles. Une assistance circulatoire mécanique ou une transplantation cardiaque peuvent être envisagées en dernier recours.

Certains essais suggèrent l’intérêt d’une lifevest pendant les 6 premiers mois après l’accouchement en cas d’altération sévère de la fraction d’éjection ventriculaire gauche (<30%) en attendant la récupération d’une fonction systolique.

Pronostic

Le pronostic de la CMPP est variable. Dans de nombreux cas, la fonction cardiaque s'améliore avec le traitement. Cependant, certaines patientes développent une insuffisance cardiaque chronique.

Une étude nord-américaine a révélé que 72 % des patientes atteintes de CMPP avaient récupéré une fraction d'éjection ventriculaire gauche supérieure ou égale à 50 % à un an. Cependant, 13 % avaient eu des complications graves ou gardaient une dysfonction systolique ventriculaire gauche sévère. La mortalité à un an était de 4 %. 1 % des patientes ont été transplantées et 4 % ont bénéficié de l'implantation d'une assistance cardiaque.

Les paramètres prédictifs d'une moins bonne récupération à un an sont la race noire, la sévérité de la dysfonction ventriculaire gauche initiale, la dilatation importante du ventricule gauche (diamètre télédiastolique supérieur ou égal à 60 mm) et la présentation tardive, au-delà des 6 premières semaines après l'accouchement. Des taux sériques plus bas de troponine ou de BNP semblent associés à un meilleur pronostic.

Grossesses ultérieures

La problématique de grossesses ultérieures chez une femme ayant déjà été prise en charge pour une CMPP reste entière. Une revue exhaustive de la littérature a montré un taux de récidive de dysfonction systolique ventriculaire gauche chez 27 % des femmes qui avaient normalisé leur fonction cardiaque avant cette nouvelle grossesse et 48 % des femmes qui gardaient une dysfonction ventriculaire. 16 % de mortalité était rapporté dans ce dernier groupe.

Aucun examen ne permet actuellement de s'assurer de l'absence de risque lors d'une grossesse ultérieure. La décision doit donc être collégiale, la femme et son conjoint informés du risque de récidive potentiellement grave, et l'autorisation ne peut être donnée qu'avec suffisamment de recul, une fonction ventriculaire gauche normalisée et ceci, avec le minimum de traitements cardiotropes. En cas de grossesse, une surveillance armée, clinique, échocardiographique et biologique (BNP) est préconisée.

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Cardiomyopathie dilatée post-partum : Causes, symptômes et traitement