L'angiome plan, également connu sous le nom de tache de vin ou tache de naissance, est une anomalie vasculaire congénitale qui se manifeste par une coloration cutanée, souvent violacée, due à une malformation des vaisseaux sanguins. Bien que généralement bénin, il est important de comprendre ses causes, ses évolutions possibles, les traitements disponibles et les diagnostics associés.
Qu'est-ce qu'un Angiome Plan?
L’angiome plan est une malformation capillaire, affectant les capillaires, c'est-à-dire les vaisseaux très fins reliant les veinules et les artérioles et interagissant avec les tissus. Il se présente sous la forme d’une tache de taille variable, au contour bien défini, dont la couleur varie du rose pâle au rouge pourpre. Selon le Dr Molinari, dermatologue, il s'agit de malformations vasculaires bénignes présentes dès la naissance, formant une tache rouge sans relief, étendue de façon continue sur une zone du corps. Ces colorations cutanées peuvent être rosées ou pourpres, de tailles et de formes diverses.
Causes
Les angiomes plans sont des anomalies congénitales résultant d'une prolifération vasculaire localisée anormale au stade de développement embryonnaire, détaille Emmanuel Molinari. Leur cause exacte demeure inconnue, mais ils sont liés à un mauvais développement des capillaires pendant la vie intra-utérine. Les recherches les plus récentes pointent une composante génétique qui contrôle la musculature des parois artérielles et capillaires.
Diagnostic
Le diagnostic d'angiome plan est clinique et est généralement posé à la naissance devant la constatation d'une pigmentation rouge anormale et uniforme. Les sages-femmes sont souvent les premières à diagnostiquer ces angiomes. L'examen clinique par un spécialiste, le plus souvent un dermatologue, suffit en général. Cette malformation capillaire n'est jamais chaude au toucher, ni pulsatile. Sa surface est plane contrairement aux hémangiomes.
Évolution
Contrairement aux hémangiomes infantiles qui peuvent régresser spontanément, les angiomes plans ne présentent aucune évolution particulière tout au long de l'existence. Ils ne présentent ni aggravation potentielle dans les premiers mois de vie ni de régression spontanée. La tache continue de croître proportionnellement avec la croissance de l'enfant et peut devenir plus foncée avec le temps, prenant une couleur rouge prononcé à l’adolescence. L’évolution varie beaucoup d’une personne à l’autre, mais bon nombre se dégradent s’ils ne sont pas traités.
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Conséquences et Complications
Même lorsqu'ils sont très étendus, les angiomes plans sont asymptomatiques. Ils ne provoquent ni douleurs ni démangeaisons et ne présentent pas d'autres troubles pour l'immense majorité d'entre eux. Cependant, chez le bébé, la localisation de ce type d'angiome est à surveiller, notamment lorsqu'ils sont situés sur les membres inférieurs, où l'on peut observer un retard de croissance localisé et une asymétrie de longueur des membres handicapante.
Au niveau du visage, en cas d'angiome étendu, il faudra, au moyen d'une I.R.M., rechercher une atteinte neurologique. Lorsqu’un angiome plan s’étend sur une partie du front et/ou de la paupière supérieure, avoisine l’œil ou l'atteint directement, il faut, le plus tôt possible, vérifier la pression intraoculaire du nouveau-né, et le faire examiner par un spécialiste des anomalies vasculaires, pour vérifier qu'il ne s'agit pas du Syndrome de Sturge-Weber.
Syndromes Associés
Bien que bénins, certains types d'angiomes sont associés à des troubles rares tels que :
Syndrome de Sturge-Weber (SSW): Se caractérise par la présence d'une malformation capillaire affectant le front, la paupière supérieure, la racine du nez et l'existence concomitante d'un angiome au niveau des parois du cerveau (méninges) et au niveau oculaire. Ce syndrome peut provoquer des troubles neurologiques (crises d'épilepsie) et augmenter la pression oculaire (glaucome).
Syndrome de Klippel-Trenaunay (K-T): Associe le gigantisme (hypertrophie) d'un membre et une malformation vasculaire combinée et complexe. Outre des malformations capillaires éparpillées ou en nappes, le sujet atteint d'un K-T présente des anomalies vasculaires lymphatiques sources d'œdèmes, mais surtout des anomalies veineuses (varices, varicosités ou malformation veineuse diffuse).
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Syndrome de Parkes Weber: Implique une malformation artério-veineuse diffuse touchant un membre, avec augmentation du volume de ce dernier qui est aussi plus long et plus large.
Syndrome de Cobb: Caractérisé par un angiome plan métamérique (voire une malformation artério-veineuse) atteignant le thorax, le cou, le membre supérieur au niveau cervical, ou le membre inférieur à l'étage lombo-sacré. S'y associe une malformation vasculaire au niveau de la moelle épinière dans la même métamère.
Syndrome de Protée: Se manifeste par un gigantisme asymétrique, une scoliose, une hyperplasie (développement exagéré) cérébriforme des surfaces palmo-plantaires et des tumeurs bénignes (hamartomes, lipomes notamment).
Traitements
Le plus souvent, aucun traitement n'est préconisé pour les angiomes plans. Cependant, un traitement par le laser vasculaire peut être proposé aux adultes qui le souhaitent. Plusieurs séances sont nécessaires, mais ce traitement est généralement très efficace pour obtenir une régression complète de l'angiome, explique le Dr Molinari.
Laser Vasculaire
Le laser cible l'hémoglobine et favorise un éclaircissement. Son impact sur la peau provoque une légère douleur. Une crème anesthésiante est donc parfois utilisée. Le laser à colorant pulsé (VBeam Perfecta) est le traitement de choix qui induit moins de risques cicatriciels. Dans la plupart des cas, l’angiome plan récidive et il faut recommencer ce traitement. Certains médecins préfèrent traiter l’enfant sous anesthésie générale, tandis que d’autres appliquent une crème anesthésiante. La région du visage répond mieux aux traitements que le tronc et les membres.
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Autres Traitements
Au sein de l'Hôpital Américain de Paris, un panel complet de traitements est proposé pour les malformations vasculaires, adaptés à chaque patient en fonction de la nature et de la gravité de sa condition. Pour les malformations artérioveineuses et veineuses plus complexes, des techniques d'embolisation, consistant à bloquer le flux sanguin vers la malformation pour l’éliminer, peuvent être utilisées.
Angiomes Confondus
Les angiomes plans sont souvent confondus avec le Naevus Flammeus ou le Naevus de Unna. Plus de 50% des nouveaux-nés naissent en effet avec une tache rouge siégeant à la face postérieure de la nuque ou située au milieu du front et entre les yeux.
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