La trachée molle, également connue sous le nom de trachéomalacie, est une condition congénitale rare qui affecte les nourrissons. Elle se caractérise par une faiblesse de la trachée, le tube qui transporte l'air des voies respiratoires supérieures aux poumons. Cet article vise à fournir une vue d'ensemble complète de la trachée molle chez les nourrissons, en abordant les causes, les symptômes, le diagnostic et les options de traitement disponibles.
Qu'est-ce que la Trachée Molle ?
La trachée est un organe essentiel du système respiratoire. Ce canal s’étend du haut du larynx jusqu’au début des bronches et achemine l’air pendant la respiration. En clair, ce conduit permet de faire passer l’air depuis le larynx vers les poumons et de le filtrer afin d'améliorer sa qualité. La trachéomalacie correspond à un rétrécissement de plus de 50 % du diamètre de la trachée lors de l'expiration, empêchant le passage de l'air. Il ne s'agit pas d'un rétrécissement trachéal permanent mais d'un rétrécissement trachéal dynamique qui se produit au moment de l'expiration. Chez certains enfants, les parois de la trachée sont plus molles que la normale, ce qui peut causer un affaissement partiel de cet organe. Dans ce cas, on parle d’une pathologie rare, appelée "trachéomalacie", qui touche en général les nouveau-nés, d’après l’Orphanet.
La trachéomalacie est "un rétrécissement expiratoire des parois trachéales responsable d’une obstruction aérienne supérieure à 50%", selon les Hôpitaux Universitaires de Marseille. En clair, la trachée devient souple et flexible car elle se relâche et n’assure pas une oxygénation suffisante des poumons. Lorsque l’on respire, les voies respiratoires s’agrandissent pendant l’inspiration et rétrécissent durant l’expiration. Mais, en cas de trachéomalacie, la trachée s’affaisse et s’effondre sur elle-même pendant la sortie de l’air, d'une toux ou des pleurs. Cet affaissement se produit généralement lorsqu’un apport d’air supplémentaire est nécessaire, par exemple lors de la pratique d’une activité physique.
Types de Trachéomalacie
Il existe deux types de trachéomalacie. La première forme est la "trachéomalacie globale", qui correspond à un rétrécissement affectant toute la longueur de la trachée. L’autre est celle que l’on appelle "segmentaire". Dans ce cas, le rétrécissement est situé sur une partie de la trachée.
Causes de la Trachée Molle
La trachéomalacie chez l'enfant est essentiellement d'origine congénitale, c'est-à-dire présente dès la naissance. Il existe des causes congénitales, des causes génétiques et des causes acquises.
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L’Association Française de l’Atrésie de l’Œsophage (AFAO) indique que cette faiblesse de la paroi trachéale peut entraîner des difficultés à respirer pour les bébés, lorsqu’ils pleurent par exemple. Chez les enfants ayant une atrésie (une formation incomplète d’un conduit naturel), la présence de deux culs de sac œsophagiens qui appuient sur la trachée au cours du développement, ou la présence de fistule (la formation anormale d'un conduit) entre l’œsophage et la trachée artère, entraîne parfois une mauvaise formation des anneaux de cartilage d’où la ‘mollesse’ de la trachée.
Le Centre hospitalier universitaire vaudois (CHUV), en Suisse, explique sur son site que la trachéomalacie peut se présenter à la naissance et peut être associée à d’autres maladies, telles qu’une malformation du cœur ou des vaisseaux thoraciques, qui peuvent exercer une pression sur la trachée, assouplir le cartilage et entraîner son relâchement. Cette pathologie peut aussi être provoquée par des anomalies congénitales de la trachée, comme une sténose trachéale, ou de l’œsophage, telles qu’une atrésie œsophagienne. Un traumatisme ou une trachéostomie, à savoir une intervention chirurgicale au cours de laquelle un tube est inséré dans une ouverture dans la trachée, peuvent aussi entraîner une trachéomalacie. Parmi les causes acquises, l'intubation au cours d'un séjour en réanimation peut être responsable d'une sténose (rétrécissement), ainsi que la trachéostomie qui consiste à percer la trachée pour passer un tube permettant de ventiler le patient. D'autres causes sont susceptibles de provoquer une trachéomalacie : des traumatismes, des chocs au niveau cervical, une greffe pulmonaire, des compressions de la trachée par des tumeurs, des kystes ou encore des malformations des gros vaisseaux thoraciques, notamment l'aorte.
Atrésie de l'Œsophage et Trachée Molle
L'atrésie de l'œsophage est une malformation congénitale rare qui doit être opérée dès la naissance du bébé. L'atrésie de l'œsophage est une malformation très rare du nouveau-né, qui se manifeste par une interruption de l'œsophage. Cette anomalie d'origine embryonnaire empêche en fait les aliments et la salive d'être acheminés dans l'estomac, et donc l'enfant de se nourrir correctement. Généralement, les médecins vérifient à la naissance que l'œsophage est continu en introduisant une sonde très fine dans la bouche du nouveau-né. Si cela n'a pas été fait, la salivation excessive du bébé, le fait qu'il recrache le lait et/ou qu'il présente des difficultés respiratoires alerteront le pédiatre. Dans 20% des cas seulement, l'atrésie de l'œsophage est diagnostiquée par échographie pendant la grossesse. Cela reste limité car l'œsophage est petit chez le fœtus. Il est donc particulièrement difficile de repérer son absence.
Les nouveau-nés présentant une atrésie de l'œsophage doivent être obligatoirement opérés. L'opération consiste à fermer la ou les fistules reliant l'œsophage et la trachée, puis à recoudre les extrémités inférieure et supérieure de l'œsophage. Elle a le plus souvent lieu à la naissance sauf si le bébé est prématuré. Dans ce cas, il faut attendre que le nourrisson grandisse un peu avant de l'opérer. Et si les complications sont plus nombreuses, l'enfant retrouvera tout de même une évolution normale vers l'âge de 2-3 ans. Un suivi régulier et pluridisciplinaire est systématiquement mis en place pour chaque patient. Des consultations sont ainsi organisées à des périodes clés de la vie : à 2 ans, à 6 ans puis à 16 et 18 ans. Les patients sont ensuite suivis par un gastro-entérologue qui réalise tous les 5 ans une fibroscopie.
Il n'empêche que les personnes nées avec une atrésie de l'œsophage peuvent vivre normalement : faire du sport, avoir des enfants, exercer le métier qu'elles souhaitent… Certains patients vont présenter plus ou moins de symptômes. Ils vont alors s'organiser en fonction de la maladie. A l'annonce du diagnostic, qu'il soit fait lors de l'échographie ou à la naissance, un psychologue est présent pour soutenir les parents et les accompagner. Il peut également suivre les frères et sœurs s'ils le souhaitent, précise le gastro-entérologue. Par ailleurs, s'il est certain que les parents connaissent mieux la maladie que certains médecins, ils ne doivent pas pour autant devenir les soignants. En effet, c'est essentiel qu'ils gardent leur rôle de parents.
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Symptômes de la Trachée Molle
Les symptômes se manifestent pendant la phase expiratoire de la respiration, c'est-à-dire pendant l'expiration. Ils comprennent une respiration bruyante avec des sifflements, une toux, un essoufflement, une production de glaires difficiles à expectorer (cracher), ce qui conduit à des infections trachéo-bronchiques récurrentes. Chez certains patients, les crachats deviennent purulents voire sanglants (hémoptysie).
Stridor et Laryngomalacie
Le stridor est un bruit aigu inspiratoire, d’origine laryngée et/ou trachéale. Ce dernier apparaît à la naissance ou dans les jours qui suivent. C’est un bruit à prédominance nocturne. Votre professionnel de santé verra lors de son examen clinique si votre nourrisson nécessite une consultation chez un ORL. Ce dernier pourra alors réaliser une nasofibroscopie. La principale cause est la laryngomalacie : c’est une maladie bénigne. Il s’agit d’un dysfonctionnement au niveau du larynx du bébé avec une immaturité et une texture molle. Il peut s’agir d’une cause virale : la laryngite striduleuse (il s’agit d’une inflammation du larynx). L’évolution classique de la laryngomalacie est la suivante : majoration clinique sur les 3 à 6 premiers mois de vie avec symptômes très forts, puis amélioration progressive spontanée jusqu’à 12 voire 24 mois de vie. La laryngomalacie, ou “larynx mou”, est une malformation congénitale qui cause un stridor chez le nourrisson.
La laryngomalacie se diagnostique assez rapidement après la naissance du bébé. En effet, le premier symptôme est lié aux cris de l’enfant : c’est le stridor. Dans sa forme habituelle, le stridor apparaît dès la naissance du bébé ou dès ses premiers jours de vie. Il est souvent aigu, mais ne modifie pas les cris du bébé. Un examen endoscopique peut être réalisé sans anesthésie générale, pour observer la zone épiglottique directement, à l’aide d’une caméra passée dans le nez de l’enfant. En effet, dans les cas de laryngomalacie les plus graves, le nourrisson va être gêné pour téter ou manger, car cela pourra lui provoquer des quintes de toux et des fausses routes. Il aura besoin de pauses fréquentes, et ses repas ne seront pas très longs. La laryngomalacie peut aussi être responsable de reflux ou de vomissements chez le tout-petit. Ces difficultés d’alimentation peuvent rapidement retentir sur la santé de l’enfant, qui pourra présenter un retard de croissance.
La journée, il est donc préférable de laisser le bébé sur le ventre, toujours sous votre surveillance. En effet, la position dorsale accentue la gravité, et les tissus ainsi que le larynx auront davantage tendance à obstruer les voies aériennes de l’enfant et augmenter son stridor. Pour autant, en raison des risques liés à la mort subite du nourrisson, il reste préférable de le coucher sur le dos, la nuit. En revanche, vous pouvez surélever sa tête en mettant un oreiller sous son matelas, afin qu’il respire mieux en position semi-assise.
Diagnostic de la Trachée Molle
En premier lieu, le diagnostic repose sur l'interrogatoire et l'examen clinique. Mais une bronchoscopie est nécessaire pour confirmer le diagnostic. Cet examen consiste à passer un tube souple et flexible (endoscope) par voie transnasale afin de permettre une visualisation directe de la sténose et la sévérité de la trachéomalacie. On distingue trois degrés de sévérité : légère (rétrécissement de plus de 50 % du diamètre à l'expiration), modérée (rétrécissement de plus de 75 %) et sévère lorsque les parois de la trachée viennent se toucher à l'expiration. Des mesures du souffle qui aident à objectiver l'importance de l'obstruction à l'expiration peuvent être réalisées en complément.
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Comment diagnostiquer la trachéomalacie ? Un examen clinique et une endoscopie permettent de diagnostiquer cette maladie. La confirmation est obtenue en réalisant une laryngo-bronchoscopie flexible transnasale, qui consiste à examiner le conduit respiratoire à l'aide d'un endoscope muni d'un éclairage et d'une caméra.
Traitement de la Trachée Molle
Le traitement est fonction de la situation clinique, de la cause et de la localisation sur la trachée. Dans les trachéomalacies légères, peu symptomatiques, le traitement repose essentiellement sur la kinésithérapie, des antibiotiques en cas de surinfection et des bronchodilatateurs en cas de Bronchopneumopathie Chronique Obstructive et emphysème.
Combien de temps dure la laryngomalacie ? « Pour les enfants dont la laryngomalacie est mineure, ce qui est la majorité des cas, tout finit par se rentrer dans l’ordre avec le temps, entre l’âge de six mois et de deux ans », précise le Dr Bloch. En moyenne, dans 10 à 20 % des cas de laryngomalacie, le traitement sera la chirurgie. Une chirurgie peut être nécessaire pour supprimer une partie des tissus relâchés. Appelée supraglottoplastie, elle se réalise sous anesthésie générale. Le chirurgien, à l’aide d’un laser qui fonctionne comme un scalpel extrêmement précis, retire les parties tissulaires en excès. Une fois opéré, l’enfant est surveillé en soins intensifs pédiatriques, pendant une nuit. Des corticoïdes peuvent être prescrits pendant et après l’opération. Généralement, l’amélioration de l’alimentation et de la respiration de l’enfant se font rapidement ressentir.
Conseils supplémentaires pour les parents
Tout d'abord, maintenez les voies respiratoires de votre enfant aussi dégagées que possible. Un nez encombré aggrave les symptômes de la trachéomalacie. Pendant les repas, privilégiez des prises alimentaires fractionnées : il vaut mieux proposer de plus petites quantités plus fréquemment si vous constatez que votre bébé s'essouffle en mangeant. En cas d'infection respiratoire comme un rhume, soyez particulièrement vigilante car les symptômes de la trachéomalacie peuvent temporairement s'accentuer. Enfin, évitez l'exposition à la fumée de cigarette et aux irritants respiratoires qui pourraient aggraver l'inflammation des voies aériennes.
FAQ sur la Trachée Molle
- La trachéomalacie est-elle douloureuse pour mon bébé ? Non, la trachéomalacie n'est pas douloureuse en elle-même. Le bruit respiratoire peut sembler impressionnant, mais il ne cause pas de douleur à votre enfant.
- Mon bébé peut-il faire du sport plus tard s'il a eu une trachéomalacie ? Absolument ! Une fois la trachéomalacie résolue (généralement vers 2 ans), votre enfant pourra pratiquer toutes les activités physiques normalement.
- Faut-il éviter certaines positions pour faire dormir mon bébé ? Votre bébé doit toujours dormir sur le dos, conformément aux recommandations de prévention de la mort subite du nourrisson, même avec une trachéomalacie. Cette position reste la plus sûre.
- La trachéomalacie peut-elle réapparaître à l'âge adulte ? Une trachéomalacie congénitale qui a guéri naturellement durant l'enfance ne réapparaît généralement pas à l'âge adulte.
- Dois-je informer la crèche ou la nounou de la trachéomalacie de mon bébé ? Oui, il est important d'informer toutes les personnes qui s'occupent régulièrement de votre enfant. Expliquez-leur que le bruit respiratoire est normal pour votre bébé et précisez les signes qui devraient les alerter (difficultés alimentaires, cyanose, détresse respiratoire).
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