Introduction
Le syndrome inflammatoire multisystémique pédiatrique (PIMS), également connu sous le nom de MIS-C (Multisystem Inflammatory Syndrome in Children), est une affection rare mais grave qui survient chez les enfants et les adolescents après une infection par le SARS-CoV-2, le virus responsable de la COVID-19. Initialement, les premiers cas ont été rapportés par des médecins du Royaume-Uni en avril 2020, décrivant une insuffisance cardiaque aiguë associée à des symptômes gastro-intestinaux. Bien que la COVID-19 affecte principalement les adultes, ce syndrome inflammatoire a été observé chez des enfants dans un contexte d'infection à SARS-CoV-2.
Définition et Contexte
Le PIMS est une maladie systémique rare caractérisée par un état hyperinflammatoire potentiellement létal qui se manifeste plusieurs semaines après une infection par le SARS-CoV-2. Généralement, la primo-infection est légère ou asymptomatique, et les patients sont souvent en bonne santé. En France, le nombre de cas de PIMS signalés du 2 mars 2020 au 21 août 2022 s'élève à 1 159, dont 1 070 étaient liés au SARS-CoV-2.
Fin avril 2020, les autorités sanitaires ont été alertées par des pédiatres français concernant une augmentation anormale de cas ressemblant à la maladie de Kawasaki et de myocardites avec état de choc cardiogénique chez des enfants ayant récemment contracté une infection à SARS-CoV-2. Ces syndromes ont été décrits dans de nombreux pays et sont recensés sous l’appellation de « syndromes inflammatoires multi-systémiques pédiatriques » (PIMS : Pediatric inflammatory multisytem syndrome, ou MIS-C : Multisystem inflammatory syndrome in children).
Définition de cas (OMS)
Enfants et adolescents âgés de 0 à 19 ans présentant une fièvre pendant ≥3 jours :
- ET présentant au moins deux des signes suivants :
- a) éruption cutanée ou conjonctivite bilatérale non purulente ou signes d’inflammation mucocutanée (bouche, mains ou pieds) ;
- b) hypotension ou état de choc ;
- c) signes de dysfonctionnement myocardique, de péricardite, de valvulite ou d’anomalies coronariennes (anomalies à l’échocardiographie ou taux élevés de troponine/NT-proBNP) ;
- d) éléments révélateurs d’une coagulopathie (anomalie du TP, TCA, D-dimères élevés) ;
- e) troubles gastro-intestinaux aigus (diarrhées, vomissements ou douleurs abdominales) ;
- ET des marqueurs d’inflammation élevés tels que l’ESR, la protéine C-réactive ou la procalcitonine
- ET aucune autre cause microbienne évidente d’inflammation, comme une septicémie bactérienne ou des syndromes de choc staphylococcique ou streptococcique
- ET des éléments révélateurs d’une COVID-19 (par RT-PCR, test de détection d’antigènes ou sérologie positive) ou contact probable avec des patients atteints de COVID-19.
Il convient d’envisager ce syndrome chez les enfants présentant des caractéristiques de la maladie de Kawasaki typique ou atypique ou du syndrome de choc toxique.
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Causes et Mécanismes
Les mécanismes physiopathologiques du PIMS sont encore mal connus. L’hypothèse d’une réponse immunitaire inadaptée semble favorisée par la communauté scientifique. À ce jour, aucune explication ne permet de déterminer pourquoi certains enfants développent un syndrome inflammatoire multi-systémique pédiatrique et d’autres non.
Le PIMS est soupçonné d'être provoqué par une réponse anormale du système immunitaire à un agent infectieux, encore inconnu. Il se manifeste la plupart du temps dans le contexte d'enfants qui ont été infectés par le Covid-19 à peu près un mois après. Un délai moyen de survenue des PIMS de quatre à cinq semaines après l'infection par le SARS-CoV-2 a été observé lors de la première vague de l'épidémie.
Symptômes
Les signes et symptômes typiques du PIMS incluent :
- Fièvre persistante (≥ 3 jours)
- Symptômes gastro-intestinaux (diarrhées, vomissements, douleurs abdominales)
- Inflammation cutanéo-muqueuse (éruption cutanée, conjonctivite bilatérale non purulente, inflammation de la bouche, des mains ou des pieds)
- Lymphopénie
- Taux élevés de marqueurs inflammatoires circulants (ESR, protéine C-réactive, procalcitonine)
- Atteinte cardiaque (dysfonctionnement myocardique, péricardite, valvulite, anomalies coronariennes)
- Hypotension ou état de choc
- Éléments révélateurs d’une coagulopathie (anomalie du TP, TCA, D-dimères élevés)
Certains patients développent une forme grave avec atteinte cardiaque, hypotension et choc.
Similitudes avec la maladie de Kawasaki
Les médecins qui ont lancé l'alerte en avril 2020 ont très vite relevé de grandes similitudes entre la maladie de Kawasaki et le MIS-C. Les symptômes de la maladie de Kawasaki et du MIS-C sont quasiment identiques (fièvre, grande fatigue, diarrhée, éruptions cutanées, inflammation des artères…). Les deux maladies ont donc des points communs.
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Diagnostic
Le diagnostic de PIMS se fonde sur un faisceau d’arguments, cependant, l’exposition préalable (4 à 6 semaines) au Covid reste un élément-clé. En parallèle, la recherche d’un historique d’infection à SARS-CoV-2 est réalisée ainsi que des examens biologiques.
Traitement
La prise en charge d’un syndrome inflammatoire multi-systémique pédiatrique est une urgence médicale. Le patient doit rapidement être hospitalisé afin de recevoir les traitements adaptés le plus précocement possible. En cas de tableau clinique évocateur ou même de doute, la HAS recommande d’adresser ou de transférer rapidement l’enfant en service hospitalier. Si l’enfant présente des risques ou des signes de défaillance hémodynamique, il est conseillé de contacter le SAMU. Dans tous les cas, la réalisation d'un bilan biologique complémentaire (y compris la recherche d’infection actuelle ou passée de COVID-19) ne doit pas retarder la prise en charge en urgence.
La prise en charge médicale se fait dans les services pédiatriques : elle est multidisciplinaire et implique souvent des urgentistes, des pédiatres réanimateurs, des cardiologues, des infectiologues et des rhumatologues. Un algorithme de traitement a été élaboré par la Société Française de Pédiatrie et le comité de pilotage du groupe COPIL COVID inflammation.
À cause des similitudes avec la maladie de Kawasaki, l’approche thérapeutique du PIMS se base sur l’utilisation des traitements immunomodulateurs, voire immunosuppresseurs dans les formes plus graves. Neuf patients ont reçu des immunoglobulines intraveineuses (IGIV). Devant une fièvre persistante et/ou une aggravation des marqueurs inflammatoires, 5 patients ont reçu une 2e dose d’IGIV et 2 une 3e dose. Une corticothérapie d’une durée de 4jours a été administrée à 10 patients et 9 ont nécessité un traitement anti-inflammatoire supplémentaire par acide acétylsalicylique. Ces traitements, associés à un soutien vasopresseur ou diurétique et anticoagulant ont été nécessaires.
Pronostic et Séquelles
Pour l’instant, la communauté scientifique ne dispose pas d’assez de recul sur l’affection pour déterminer si ce syndrome inflammatoire est à l’origine de séquelles. A 6 mois, la plupart des patients ont récupéré la fonction des divers organes (cœur, rein, etc.) affectés. La fatigue et une faible résistance à l’effort font cependant encore partie des plaintes des patients.
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Les données de la littérature montrent que très peu de séquelles sont observées lors des suivis des cas de PIMS à 6 mois. Malgré une maladie grave, la mortalité est plutôt faible (1,9 %).
Prévention
Il est important de mentionner que la vaccination protège du risque de survenue de PIMS. Dans un communiqué du 18 mars 2022, la HAS a annoncé qu'elle considère qu'il est possible de lever la contre-indication à la primovaccination contre la Covid-19 chez les enfants et adolescents ayant présenté un PIMS après avoir eu le Covid. La HAS précise toutefois qu'avant de vacciner, il faut respecter un délai d'au moins 3 mois, après la guérison du PIMS.
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