Le syndrome de la jonction pyélo-urétérale (SJPU) est une pathologie congénitale qui affecte la jonction entre le pyélon (bassinet du rein) et l'uretère, entravant le flux normal de l'urine. Cette obstruction peut être partielle ou totale et peut entraîner des complications à long terme si elle n'est pas traitée.
Comprendre le Syndrome de la Jonction Pyélo-Urétérale
Cette pathologie correspond à un ralentissement du passage des urines entre le pyélon et l’uretère. L'hydronéphrose, bien qu'impropre, est le terme habituellement employé pour désigner le syndrome de la jonction pyélo-urétérale ou syndrome de rétention pyélo-calicielle. Ce syndrome est la cause la plus fréquente des dilatations pyélo-calicielles. Il s'observe le plus souvent chez les garçons (65 %) et atteint plus fréquemment le côté gauche (60 %) ; il peut être bilatéral.
Causes Potentielles
L'obstacle à la jonction pyélo-urétérale est habituellement fonctionnel, d'origine imprécise, notamment :
- Sténose congénitale
- Absence de propagation du péristaltisme au niveau de la jonction (achalasie)
- Insertion non déclive de l'uretère
- Compression par un vaisseau polaire inférieur
Il peut aussi être causé par un calcul ou une sténose. Plus rarement, il peut s’agir d’un syndrome de la jonction pyélo-urétérale.
Dans certains cas, la dilatation pyélocalicielle peut être due à une compression extrinsèque, où quelque chose à l'extérieur des voies urinaires appuie sur l'uretère, créant un obstacle à l'évacuation de l'urine. Les causes sont des anomalies fonctionnelles : la sténose entre le pyélon et l'uretère (à la jonction pyélo-urétérale), les reflux de l'urine de la vessie vers l'uretère (le reflux vésico-urétéraux) ou les méga-uretères.
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L'obstacle est alors fonctionnel, incomplet et progressif. Le bassinet et l'uretère comportent dans leur paroi une couche de cellules urothéliales puis des fibres musculaires. Ces dernières se contractent régulièrement, activement et de manière synchronisée pour expulser les urines vers l'extérieur. Parfois, il existe une zone de fibrose qui altère la contraction des fibres musculaires du bassinet de ceux de l'uretère, ce qui fait disparaître la synchronisation, les urines stagnent donc en amont. Il peut y avoir plusieurs artères rénales au lieu d'une seule. Ceci n'est pas une anomalie, mais une simple variante anatomique. Traumatique, infectieuse (tuberculose urinaire), fibrose rétropéritonéale.
Diagnostic
Actuellement, la plupart de ces dilatations pyélo-calicielles sont mises en évidence lors des échographies fœtales (environ 1/1 000 grossesses). Chez l'enfant plus grand, l'hydronéphrose peut être diagnostiquée, soit en présence d'un gros rein palpable, soit à l'occasion de douleurs abdominales ou à l'occasion d'une hématurie ; l'infection urinaire est rare dans cette pathologie.
La consultation médicale est la première étape du diagnostic du syndrome de la jonction pyélo-urétérale. Elle est généralement motivée par des signes cliniques tels qu’une colique néphrétique, notamment en cas d’hydratation importante. Le rein a alors du mal à évacuer les urines et entraîne des douleurs localisées plutôt au niveau des lombaires, et qui irradient possiblement à la région abdominale ou au niveau des organes génitaux externes.
Examens d'Imagerie
- Échographie : L'échographie est un examen clé qui montre la dilatation des calices et du bassinet, l'amincissement éventuel du parenchyme rénal et l'absence de visualisation de l'uretère. Une échographie des voies urinaires permet d'identifier la cause responsable.
- Urographie intraveineuse (UIV) : L'urographie intraveineuse peut compléter cet examen ; elle affirme le diagnostic de syndrome de la jonction pyélo-urétérale en montrant un retard de sécrétion, une dilatation des calices et du bassinet qui prennent un aspect en "boules" et le retard d'évacuation du bassinet avec absence d'opacification de l'uretère. Ces examens doivent également préciser l'état de la voie urinaire controlatérale. Dans certains cas, l'urographie intraveineuse montre un rein muet, même sur des clichés tardifs.
- Scintigraphie rénale (Mag3-Lasilix ou DTPA-Lasilix) : Les examens scintigraphiques permettent d'apprécier la valeur fonctionnelle du rein dilaté et d'évaluer l'obstacle en étudiant les courbes d'élimination du traceur. En effet, il existe beaucoup de situations intermédiaires pour lesquelles plusieurs arguments sont nécessaires pour parler d'obstruction persistante. La scintigraphie rénale au Mag 3 fait aussi partie des examens du diagnostic du syndrome de la jonction pyélo-urétérale puisqu’elle permet de révéler le retard d’excrétion rénale et de contrôler la fonction rénale partagée.
- Scanner abdomino-pelvien avec injection : Le scanner abdomino-pelvien avec injection est généralement l’examen de référence pour diagnostiquer le syndrome de la jonction pyélo-urétérale. Le scanner donnera les mêmes renseignements et est plus fin pour la recherche d'un vaisseau polaire.
- Urétéropyélographie : L'urétéropyélographie nécessite une endoscopie sous anesthésie générale est l'examen de dernière chance pour faire le diagnostic.
Symptômes chez le Nourrisson
Cette maladie peut rester asymptomatique ou bien se décompenser au fil de la vie. Chez le nourrisson, une pyélonéphrite peut se manifester par divers symptômes, comme une urine de couleur inhabituelle ou avec du sang, des pleurs en urinant, une perte d’appétit… Il faut toujours penser à pratiquer une analyse d’urine chez un nourrisson dont le seul symptôme est une fièvre isolée.
Traitement : Options et Procédures
Le traitement du syndrome de la jonction pyélo-urétérale dépend du degré de sévérité de l’obstruction. Il peut reposer sur un traitement médical ou un traitement chirurgical. Si les examens ne retrouvent pas d'altération de la fonction du rein, il est possible de ne pas opérer d'emblée en surveillant régulièrement votre enfant cliniquement et radiologiquement. Il n'est pas possible de prévoir l'évolution à l'avance et un suivi est nécessaire jusqu’à la fin de la croissance de l’enfant.
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Le traitement doit toujours s'efforcer d'être conservateur; seule la constatation d'un rein muet avec fonction effondrée à la scintigraphie peut faire discuter la néphrectomie.
En cas d’urgence (pyélonéphrite aiguë sévère), un drainage rénal par endoprothèse “double J” ou par néphrostomie peut-être réalisé.
Traitement Chirurgical
Le traitement repose le plus souvent sur l’ablation de la zone malade, du repositionnement de l’artère ectopique et de la suture des voies urinaires. Lorsque le syndrome de la jonction pyélo-urétérale entraîne des symptômes invalidants au quotidien ou s’il est responsable de complications, un traitement chirurgical est nécessaire. En présence d'un obstacle serré, le traitement est chirurgical: résection de la jonction pyélo- urétérale sténosée et confection d'une anastomose fonctionnelle entre le bassinet et l'uretère. Par le passé, cette intervention a d’abord été réalisée en chirurgie ouverte puis en chirurgie cœlioscopique. Nous pratiquons l’intervention avec le robot chirurgical de Vinci depuis plus de 10 ans. Il a l’avantage de combiner l’absence d’ouverture et la précision de la gestuelle.
- Pyéloplastie par voie laparoscopique (cœlioscopique) : La pyéloplastie par voie laparoscopique, ou cœlioscopique, est une technique opératoire qui consiste à traiter l’obstruction des voies urinaires supérieures, comme le syndrome de la jonction pyélo-urétérale. La pyéloplastie par voie laparoscopique permet de retirer la zone lésée de l’uretère, de réparer le pyélon et de suturer la zone entre le bassinet et l’uretère sain.
- Chirurgie robotique assistée : Cette intervention consiste à utiliser le robot Da Vinci pour assister le chirurgien afin de supprimer l’obstruction des voies urinaires supérieures. La chirurgie robotique assistée permet de réaliser une pyéloplastie davantage précise avec des instruments plus flexibles.
Alternatives et Considérations Spécifiques
Dans certains cas, chez des personnes fragiles, le traitement peut s’effectuer par les voies naturelles par incision interne de la zone malade. En cas de vaisseau polaire (JPU non rétrécie), le déplacement de ce vaisseau à distance de la JPU sans ouverture des voies urinaires peut être proposé à votre enfant. Un test est fait lors de l’intervention pour voir si le pyélon si vide bien lors du déplacement du vaisseau.
Proposée en cas de symptômes, lorsque le rein est détruit et présente trop peu de chance de récupération.
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Suivi Post-Opératoire
Après l'intervention, les médicaments contre la douleur sont administrés en perfusion puis par la bouche dès que possible. Les fils sont résorbables et les pansements imperméables.
Les suites sont généralement simples. Des douleurs peuvent se manifester, mais sont habituellement bien calmées par un traitement antalgique. Une sonde JJ est cependant nécessaire pendant les semaines qui suivent le geste opératoire pour que la cicatrisation pyélo-urétérale se passe dans les meilleures conditions. Une sonde urinaire peut aussi être mise en place.
Un contrôle radiologique est réalisé quelques semaines après l'intervention pour vérifier la disparition de la sténose. Il est classique que le bassinet reste dilaté très longtemps, voire définitivement. En cas de récidive, une seconde intervention est possible.
L'Hospitalisation et les Soins
Au ch. La cure de jonction coelioscopique dure classiquement deux heures ; la durée d’hospitalisation varie de 3 à 5 jours, la reprise du travail s’effectue à partir du 15 ème jour. La sonde double j est retirée sous anesthésie locale lors d’une consultation un mois après l’intervention. Vous serez hospitalisé à l’étage d’urologie. Les soins seront pratiqués par l’équipe d’infirmières assistées par les aides-soignantes ainsi que par les kinésithérapeutes. Notre assistante, Madame Elsie Crespy, est présente à l’étage d’urologie. Elle vous remettra vos ordonnances (soins infirmiers éventuels à domicile, médicaments, examens biologiques ou radiologiques à réaliser). Chaque intervention présente ses particularités et une fiche de conseils post opératoire spécifique vous sera remise. Dans le lieu de votre choix, vous serez autorisé à reprendre une vie rapidement la plus normale possible. Il faut par contre proscrire tout effort physique significatif ou activité sportive. Vous pourrez reprendre une alimentation normale. La conduite est autorisée après quelques jours.
Différents drainages sont possibles : ils dépendent des constatations opératoires et des habitudes de votre chirurgien.
Avant l'Intervention: L'intervention se déroule sous anesthésie générale. Une consultation d'anesthésie pré-opératoire est nécessaire. Des examens préopératoires (bilan biologique, examen bactériologique des urines) sont faits avant.
Risques et Imprévus
Le chirurgien peut se trouver en face d’une découverte ou d’un événement imprévu nécessitant des actes complémentaires ou différents de ceux initialement prévus, voire une interruption du protocole planifié.
Autres Anomalies Urinaires Congénitales
- Dysplasie multikystique : Elle est appelée également rein multikystique (R.M.K.). Il s'agit d'une pathologie unilatérale (à la différence de la polykystose rénale qui, elle, est toujours bilatérale). Elle résulte de l'absence de pénétration du bourgeon urétéral dans le blastème métanéphrogène aboutissant à l'involution de ce tissu, réalisant une grappe de kystes de contenu citrin, sans parenchyme rénal ; l'uretère est atrésié ; les vaisseaux sont grêles. A l'U.I.V. le rein est non fonctionnel; ces dysplasies multikystiques sont le plus souvent découvertes par les échographies fœtales ; l'évolution se fait habituellement vers la régression complète des structures kystiques et la vacuité de la fosse lombaire.
- Agénésie rénale : Elle résulte d'une absence d'induction du blastème ou d'une régression du bourgeon initial. L'agénésie unilatérale n'a aucune conséquence si la voie urinaire controlatérale est normale. L'agénésie bilatérale est léthale avec oligo ou anamnios, retard de croissance intra-utérin et hypoplasie pulmonaire (syndrome de Potter).
- Anomalies de siège, de rotation, de fusion : Il s'agit d'anomalies volontiers non pathogènes mises en évidence par l'échographie ou l'urographie. Il peut s'agir d'ectopies rénales: rein iliaque ou pelvien, d'ectopies croisées, de malrotations rénales ou de fusions et parmi celles-ci le rein en fer à cheval (fusion des 2 pôles inférieurs des reins sur la ligne médiane) est la plus fréquente.
- Méga-uretère : Egalement appelé urétéro-hydronéphrose, le méga-uretère désigne une dilatation de l'uretère, éventuellement associée à une dilatation du bassinet et des calices sus-jacents ; le méga- uretère est généralement dû à un obstacle congénital à la jonction urétéro-vésicale; il peut être associé à un reflux.
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