Surdité Unilatérale chez le Nourrisson : Découvrez les Causes, Diagnostic Précis et Solutions Efficaces

La surdité unilatérale, définie comme une perte auditive affectant une seule oreille, peut être présente dès la naissance ou se développer plus tard. Chez le nourrisson, elle peut avoir des causes variées et nécessite une attention particulière pour assurer un développement optimal de l'enfant. Cet article explore les causes possibles de la surdité unilatérale chez le nourrisson, les méthodes de diagnostic et les approches de prise en charge.

Comprendre la Surdité Unilatérale

Il est relativement fréquent d’expérimenter un problème d’audition de l’oreille gauche, de l’oreille droite, ou des deux oreilles. La perte auditive unilatérale, cependant - lorsqu’elle intervient sur seulement une oreille en apparition soudaine - est caractéristique de certaines affections de l’oreille interne et/ou des conduits auditifs. La perte auditive unilatérale est une condition médicale fréquente se traduisant par une diminution ou une perte des capacités auditives, concernant ici l’oreille gauche. Par problème d’audition de l’oreille gauche, on entend finalement une multitude de symptômes.

Un problème d’audition de l’oreille gauche peut représenter une source de stress quotidienne. En réagissant vite pour en identifier les causes, vous bénéficierez rapidement d’un traitement de santé adapté, gage d’une meilleure condition de vie.

Causes de la Surdité Unilatérale chez le Nourrisson

La surdité unilatérale peut avoir différentes origines, certaines étant présentes dès la naissance (congénitales) et d'autres se développant après la naissance (acquises).

Causes Congénitales

Les surdités d’origine anténatales représentent 11 % de l’ensemble des surdités de l’enfant et sont présentes dès la naissance. Elles représentent de 30 à 35% des étiologies des surdités neurosensorielles.

Infections Congénitales :
- Cytomégalovirus (CMV) : L’infection à CMV reste la plus fréquente des causes infectieuses de surdité acquise pré- et périnatale. La transmission du virus peut être « première » (primo-infection virale) dans près de 40 % des cas. Bien que le risque existe pendant toute la grossesse, celui-ci est augmenté durant les seize premières semaines. Les infections postnatales ne provoquent pas de surdité. La surdité peut être de degré variable, bilatérale dans 50 % des cas. C’est une cause classique de surdité neurosensorielle unilatérale chez l’enfant, évolutive et fluctuante. Ainsi, elle ne peut apparaître qu’après la première année de vie.
- Rubéole Congénitale : La vaccination a diminué la prévalence de cette affection. La surdité est volontiers sévère ou profonde, uni ou bilatérale possiblement évolutive. Sur le plan ophtalmologique, il peut exister une rétinite pigmentaire, une cataracte congénitale ou un glaucome.
- Herpès Simplex Virus (HSV) : L’apparition d’une surdité chez des nouveau-nés ayant eu une exposition à HSV, reste rare. Les sérologies HSV chez les nouveau-nés ne sont donc pas justifiées en routine. A l’heure actuelle, on ne peut pas affirmer que l’infection à HSV soit un facteur de risque de surdité à début tardif.
- Toxoplasmose : Elle est la principale infection parasitaire congénitale rencontrée en France (1500 à 2000 nouveaux cas par an). La transmission materno-fœtale peut entraîner chez le fœtus ou le nouveau né des séquelles neurologiques ou ophtalmologiques de degrés variables. Les séquelles fœtales de l’infection sont d’autant plus importantes que l’infection a été acquise tôt durant la grossesse.
- Syphilis Congénitale : La syphilis congénitale est devenue rare sauf dans les pays sous-développés, ou en cas de difficulté d’accès aux soins.
Facteurs de Risque Néonataux : Elles représentent 14 % de l’ensemble des surdités de l’enfant. Il est difficile de distinguer pour chaque enfant la responsabilité de chacun des facteurs de risque : prématurité, hypotrophie, traumatisme sonore en réanimation, souffrance fœtale aigüe, ictère, prise de médicaments ototoxiques, anoxie néonatale, traumatismes obstétricaux, infections néonatales (septicémies et méningites), petit poids de naissance (poids inférieur à 1500 grammes).
- Anoxie : L’anoxie est un autre facteur de risque prépondérant. Elle crée des lésions ischémiques au niveau de la cochlée et des noyaux auditifs, mais peut aussi entraîner une hémorragie intracérébrale.
- Ictère : L’ictère de par l’hyper-bilirubinémie (non conjuguée) est toxique pour les centres corticaux, en particulier pour les noyaux auditifs. Cette toxicité est aggravée par l’hypoxie. La surdité est bilatérale et symétrique, prédominant sur les fréquences aiguës et peut s’associer à des lésions neurologiques. Les causes néonatales peuvent occasionner des surdités de type rétro-cochléaires, appelées dyssynchronies auditives. Leur existence a justifié l’utilisation des PEAA dans le dépistage néonatal des nouveaux nés présentant au moins un des facteurs de risque cités ci dessus. En effet, les NA, par définition, altèrent la conduction nerveuse en désynchronisant les influx mais respectent les cellules ciliées externes, qui restent fonctionnelles.
Syndrome Alcoolo-Fœtal : La prise d’alcool entraîne un risque de syndrome alcoolo-fœtal. Ce syndrome associe une dysmorphie faciale (absence de philtrum, distance lèvre supérieure-nez majorée), des anomalies du système nerveux central à type de troubles d’apprentissage et de problèmes de comportement, et un retard de croissance intra-utérin ou postnatal.

Causes Acquises

Méningites : 9% des surdités acquises de l’enfant sont dues à une méningite. La surdité est, classiquement, bilatérale ou unilatérale, moyenne à profonde - la surdité la plus fréquente étant bilatérale et sévère à profonde. Elle est parfois progressive, d’où la nécessité de faire un bilan auditif précoce mais aussi à distance et malheureusement irréversible. Les méningites, chez le jeune enfant, peuvent être à l’origine d’un retard à la marche, du fait de la lyse possible des canaux semi-circulaires (CSC) latéraux, perturbant ainsi la fonction vestibulaire.
Oreillons : Les oreillons seraient responsables de 3 % des surdités brusques La surdité est le plus souvent unilatérale. Les cellules ciliées externes dans le tour basal de la cochlée sont particulièrement vulnérables.
Médicaments Ototoxiques : L’atteinte audiométrique est classiquement bilatérale et la courbe descendante. Les mé dicaments incriminés sont majoritairement les aminosides. Les prématurés et les nouveau-nés sont les plus vulnérables. Le Cisplatyl® est aussi mis en cause (28 % enfants traités avec ce médicament auraient une atteinte des hautes fréquences, sans relation formelle avec les doses reçues). Ceci implique un suivi audiologique (avec réalisation d’audiométries à hautes fréquences) en cas d’administration de sels de platine chez l’enfant. Les autres médicaments dont l’ototoxicité est reconnue sont l’Erythromycine®, la Vancomycine®, le Furosémide®, la Quinine®, l’Aspirine® (non dangereux à doses antalgiques ou antipyrétiques).
Traumatismes Sonores : En général, une surdité unilatérale soudaine intervient à la suite d’une surexposition au bruit ou encore d’un traumatisme physique tel qu’un choc ou une blessure traumatique sur la tête ou l’oreille gauche.

Diagnostic de la Surdité Unilatérale chez le Nourrisson

En cas de doute, il est recommandé de consulter un médecin ORL qui fera passer à l'enfant différents tests auditifs.

Signes d'Alerte

Voici plusieurs symptômes et signaux qui peuvent vous alerter :

L'enfant ne réagit pas aux bruits forts.
L'enfant ne sursaute pas (0-3 mois) ou ne tourne pas la tête (3-6 mois).
Les premiers éléments du langage se mettent en place très lentement : il gazouille peu.
À 15 mois, il ne dit aucun mot simple.
À 20 mois, il ne comprend pas les consignes simples (« donne la tétine») et ne localise pas la provenance des bruits.
À 23 mois, il ne combine pas encore deux mots ensemble, n'écoute pas quand on lui parle d'une autre pièce.
Après 3 ans, son vocabulaire est très limité. Il fait des phrases très simples et utilise très peu les propositions et pronoms. Il a tendance à jouer seul.

Tests Auditifs

Examen Otoscopique : Afin de bénéficier d’un examen otoscopique destiné à mettre en évidence une inflammation de l’oreille ou la présence d’un bouchon.
Tests Auditifs et d’Identification des Sons : Des tests auditifs et d’identification des sons peuvent être effectués en ligne pour évaluer le niveau et le type de votre déficience auditive. Ce test sera à compléter par un bilan auditif dont la vocation est de définir la cause du problème d’audition de votre oreille gauche, mais également son degré d’importance. Toutes les fréquences sonores sont-elles par exemple touchées ?
Otoémissions Acoustiques Automatisés (OEAA) : Une sonde placée dans l’oreille diffuse des sons brefs et faibles comme une voix chuchotée.
Potentiels Évoqués Auditifs Automatisés (PEAA) : Leur existence a justifié l’utilisation des PEAA dans le dépistage néonatal des nouveaux nés présentant au moins un des facteurs de risque cités ci dessus. En effet, les NA, par définition, altèrent la conduction nerveuse en désynchronisant les influx mais respectent les cellules ciliées externes, qui restent fonctionnelles.

Diagnostic Anténatal et Néonatal

Diagnostic Anténatal : Si un fœtus est suspecté d’être infecté, un diagnostic anténatal peut être infirmé ou confirmé grâce à l’échographie (qui permet la détection des formes symptomatiques sévères en mettant en évidence un RCIU, une hydrocéphalie) et l’amniocentèse (par culture du virus ou par PCR) ; celle-ci doit être faite après 21 SA pour ne pas s’exposer à des faux négatifs.
Diagnostic Néonatal : Le diagnostic néonatal peut être fait grâce à la détection du virus par culture ou de l’ADN viral par PCR dans les urines prélevées dans les 15 premiers jours de vie. La recherche de l’ADN viral dans la salive prélevée dans les premiers jours de vie a été proposée comme alternative au prélèvement d’urine qui est fastidieux. La détection de l’ADNémie permettrait de dépister 80 % des nouveau-nés infectés congénitalement .

Prise en Charge de la Surdité Unilatérale chez le Nourrisson

Si une perte auditive est avérée, plusieurs solutions efficaces existent. Une prise en charge adaptée doit être mise en place le plus rapidement possible. Un retard de diagnostic chez un enfant ayant une surdité sévère ou profonde conduira à des difficultés de compréhension, d'expression et au développement d'une voix dysharmonieuse.

Approches Thérapeutiques

Appareils Auditifs : Un audioprothésiste spécialisé dans l'audition de l'enfant pourra accompagner les parents dans le choix d'un appareil auditif pédiatrique. Grâce à une aide auditive, l'enfant pourra ainsi bénéficier d'une meilleure compréhension du langage, et communiquer et avoir des interactions sociales plus facilement. Chez les enfants de moins de 6 ans, en cas de surdité bilatérale permanente avec un seuil à 40 dB ou plus profond, l'appareillage sera mis en place dès que possible afin de favoriser au maximum le développement du langage.
Implants Cochléaires : Dans le cas où les troubles auditifs sont profonds, l’implant cochléaire sera envisagé comme solution. Les implants cochléaires permettent d’envoyer des sons par conduction osseuse au nerf auditif.
Langue des Signes Française (LSF) et Langue Parlée Complétée (LPC) : La majorité des enfants ayant une surdité sévère (> 70 dB) utilisent soit exclusivement la langue des signes française (LSF) soit une association de langue parlée et de langue de signes (LSF, ou la langue parlée complétée (LPC)).

Accompagnement et Suivi

Équipe Pluridisciplinaire : L'accompagnement de l'enfant malentendant par une équipe de professionnels de santé pluri-disciplinaires et l'information de l'école sont aussi des étapes importantes pour lui garantir une meilleure audition.
Services de Soutien :
- Safep (Service d'accompagnement familial et à l'éducation précoce) : Les Safep s'occupent des enfants avec déficience auditive de la naissance à l'âge de 3 ans.
- Ssefis (Service de soutien à l'éducation familiale et à l'intégration scolaire) : Les Ssefis prennent ensuite le relais pour les enfants de 3 à 20 ans. Il s'agit d'un Sessad spécialisé pour les enfants sourds ou malentendants. Ce service comporte une équipe multidisciplinaire composée des médecins, psychologues, orthophonistes, psychomotriciens, professeur de LSF, éducateurs et des professeurs des écoles.
- CAMSP (Centres d’Action Médico-Sociale Précoce) : Ce sont des structures du secteur médico-social qui accueillent dans leurs locaux des enfants de 0 à 6 ans porteurs de handicap, pour leur offrir une prise en charge globale (consultations, rééducations, actions éducatives). Ces structures disposent d'un plateau technique variable : médecins, psychologues, assistant social, kinésithérapeutes, ergothérapeutes, psychomotriciens, orthophonistes…

Prévention

Vaccination : Afin de prévenir l’apparition de méningite, une vaccination anti-Pneumococcique et anti-Haemophilus sera prescrite dès qu’une anomalie de l’oreille interne est mis en évidence.
Prévention Primaire contre le CMV : Le traitement est essentiellement préventif à type de prévention primaire avec la fabrication future d’un vaccin anti CMV, à type de prévention secondaire avec l’arrivée de nouvelles thérapeutiques antivirales et à type de prévention tertiaire.
Éviter l'Exposition à des Médicaments Ototoxiques : N'hésitez pas à demander conseil à votre médecin en cas de traitement et de lui signaler toute faiblesse auditive.

Impact de la Surdité Unilatérale sur le Développement de l'Enfant

La dernière enquête française (Handicap-Incapacité-Dépendance 1998-1999) montrait que 14 % des enfants ayant une surdité légère présentaient des troubles du langage ou de la parole contre 56 % des enfants ayant une surdité profonde.

Fatigabilité : Le handicap de l'élève l'oblige à soutenir son attention intensément pour suivre et comprendre le cours. De cela résulte une fatigabilité importante.
Difficultés de Communication : Les élèves ayant une surdité sévère et profonde ont un manque d'expérience de communication, en particulier au sujet des codes culturels et linguistiques.
Problèmes de Langage : Un problème d'interprétation des expressions et des termes familiers (« prendre un coup de vieux », est-ce se faire taper par un vieillard ?).

Conseils aux Enseignants et Accompagnants

Conditions Optimales en Classe : En classe, la priorité est d'abord que l'élève soit dans les meilleures conditions possibles pour suivre et comprendre le cours.
Positionnement : La place idéale serait celle où l'élève peut tout voir (le tableau et le professeur de face). Plutôt au milieu du deuxième rang. Ainsi, il peut également suivre les réactions des élèves devant lui : s'ils se retournent par exemple, cela signifie que quelqu'un parle derrière eux.
Communication : Le professeur doit être particulièrement attentif à parler de face, en articulant bien afin de facilité la lecture labiale. Le rythme de parole ne doit ni être trop rapide ni trop lent. Certains gestes peuvent remplacer ou accompagner la parole (comme un hochement de tête pour accompagner un « oui », ou un mouvement de main avec un « au revoir »).
Attention et Compréhension : Lorsque le professeur utilise une phrase de construction un peu complexe, il est possible que l'élève sourd ne la comprenne pas bien. Il est alors parfois nécessaire de la reformuler de manière plus simple. De même, tout terme nouveau doit être expliqué ou associé à un synonyme connu. Il ne sera perçu dans sa forme et mémorisé que s'il est écrit au tableau.
Prise de Notes : Pour l'élève, suivre à l'oral l'enseignant et avoir une autre tâche concomitante pose problème. L'élève devrait donc pouvoir soit recopier les notes d'un camarade, soit disposer d'un polycopié.
Environnement Calme : Elle doit être correctement éclairée et surtout elle doit être calme. La compréhension est difficile pour tout le monde en milieu bruyant, en particulier pour l'enfant sourd. Les bruits de fond interfèrent avec la parole de l'enseignant et sont amplifiés par les prothèses auditives, devenant même quelques fois douloureux, en particulier à la cantine ou dans la cours de récréation. Dans ces cas là, il est possible que l'élève soit obligé d'éteindre ses prothèses. Les appareils récents ont le plus souvent un programme réducteur de bruits permettant de supprimer les bruits trop forts.
Sorties Scolaires : Au cours des sorties scolaires, l'élève malentendants peut se sentir particulièrement perdus, puisqu'il pourrait ne pas entendre les consignes des accompagnateurs. De donner à un accompagnant ou un camarade la responsabilité de répéter les nouvelles consignes qui apparaitraient nécessaires au cours de la sortie. En effet, l'éloignement de l'enseignant, la luminosité, ou le bruit ambiant.

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