La surdité congénitale, un trouble qui affecte l'audition dès la naissance ou se développe dans les premières années de la vie, représente un défi significatif pour les enfants et leurs familles. En France, on estime qu'environ 1 enfant sur 1000 naissances est concerné par cette condition. Cet article explore les causes de la surdité de naissance, les méthodes de dépistage et les approches de prise en charge disponibles.
Dépistage de la surdité congénitale
Bien que le dépistage auditif néonatal ne soit pas systématique, il est désormais obligatoirement proposé aux parents. Ce test précoce est crucial pour identifier rapidement les problèmes d'audition et permettre une intervention précoce.
Otoémissions Acoustiques Automatisées (OEA)
Cette méthode consiste à placer une petite sonde dans l'oreille du bébé pour diffuser des sons brefs et faibles, similaires à une voix chuchotée. La réponse de l'oreille à ces sons est ensuite analysée pour évaluer la fonction auditive.
Signes d'alerte et consultation spécialisée
Si le dépistage précoce n'a pas été réalisé ou si vous suspectez une perte auditive chez votre enfant, certains signes d'alerte peuvent vous alerter. Au moindre doute concernant l’audition de votre enfant, consultez un spécialiste.
Il est important de noter que les dépistages de surdité ne sont pas systématiques, et bien souvent les surdités congénitales sont dépistées après 15 mois.
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Test PEA (Potentiels Évoqués Auditifs)
Le test PEA doit être fait le plus tôt possible pour ne pas retarder une potentielle prise en charge de problèmes auditifs. Comment se déroule un test PEA ? On place un casque adapté sur les oreilles du bébé et des électrodes sont posés sur son crâne : les électrodes enregistrent l’activité électrique générée par les cellules nerveuses auditives. La cochlée du bébé est stimulée par un petit bruit envoyé dans le casque : c’est l’activitation de la cochlée, organe de l’audition placé dans l’oreille interne, qui provoque une série d’influx électrique dans le nerf auditif jusqu’au cerveau. L’appareil enregistre donc l’activité électrique du bébé. S’il y a activité électrique, le système auditif de l’enfant fonctionne tout à fait normalement. Mais s’il n’y a pas d’activité électrique, il se peut que la cochlée ne fonctionne pas, ou qu’il y ait une lésion du nerf auditif ou des aires cérébrales de l’audition.
Causes de la surdité congénitale
Les causes de la surdité congénitale sont variées et peuvent être regroupées en plusieurs catégories :
Causes anténatales (avant la naissance)
Elles représentent 11 % de l’ensemble des surdités de l’enfant.
Infections congénitales
Cytomégalovirus (CMV) : L'infection à CMV est la plus fréquente des causes infectieuses de surdité acquise pré- et périnatale. La transmission du virus peut être « première » (primo-infection virale) dans près de 40 % des cas. Bien que le risque existe pendant toute la grossesse, celui-ci est augmenté durant les seize premières semaines. La surdité peut être de degré variable, bilatérale dans 50 % des cas. C’est une cause classique de surdité neurosensorielle unilatérale chez l’enfant, évolutive et fluctuante. Ainsi, elle ne peut apparaitre qu’après la première année de vie.
- Diagnostic anténatal: Si un fœtus est suspecté d’être infecté, un diagnostic anténatal peut être infirmé ou confirmé grâce à l’échographie (qui permet la détection des formes symptomatiques sévères en mettant en évidence un RCIU, une hydrocéphalie) et l’amniocentèse (par culture du virus ou par PCR) ; celle-ci doit être faite après 21 SA pour ne pas s’exposer à des faux négatifs.
- Diagnostic néonatal: Le diagnostic néonatal peut être fait grâce à la détection du virus par culture ou de l’ADN viral par PCR dans les urines prélevées dans les 15 premiers jours de vie. La recherche de l’ADN viral dans la salive prélevée dans les premiers jours de vie a été proposée comme alternative au prélèvement d’urine qui est fastidieux. La détection de l’ADNémie permettrait de dépister 80 % des nouveau-nés infectés congénitalement .
- Traitement: Le traitement est essentiellement préventif à type de prévention primaire avec la fabrication future d’un vaccin anti CMV, à type de prévention secondaire avec l’arrivée de nouvelles thérapeutiques antivirales et à type de prévention tertiaire.
Rubéole congénitale : La vaccination a diminué la prévalence de cette affection. La surdité est volontiers sévère ou profonde, uni ou bilatérale possiblement évolutive. Sur le plan ophtalmologique, il peut exister une rétinite pigmentaire, une cataracte congénitale ou un glaucome. Le traitement est essentiellement préventif. En effet, la rubéole congénitale a fait l’objet d’un plan d’élimination au niveau national.
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Herpès Simplex Virus (HSV) : L’apparition d’une surdité chez des nouveau-nés ayant eu une exposition à HSV, reste rare. Les sérologies HSV chez les nouveau-nés ne sont donc pas justifiées en routine. A l’heure actuelle, on ne peut pas affirmer que l’infection à HSV soit un facteur de risque de surdité à début tardif. Il n’existe pas d’étude qui montre de façon isolée l’impact de l’infection à HSV.
Toxoplasmose : Elle est la principale infection parasitaire congénitale rencontrée en France (1500 à 2000 nouveaux cas par an). La transmission materno-fœtale peut entraîner chez le fœtus ou le nouveau né des séquelles neurologiques ou ophtalmologiques de degrés variables. Les séquelles fœtales de l’infection sont d’autant plus importantes que l’infection a été acquise tôt durant la grossesse.
Syphilis congénitale: La syphilis congénitale est devenue rare sauf dans les pays sous-développés, ou en cas de difficulté d’accès aux soins.
Exposition à des substances toxiques
- Alcool : La prise d’alcool entraîne un risque de syndrome alcoolo-fœtal. Ce syndrome associe une dysmorphie faciale (absence de philtrum, distance lèvre supérieure-nez majorée), des anomalies du système nerveux central à type de troubles d’apprentissage et de problèmes de comportement, et un retard de croissance intra-utérin ou postnatal.
Causes néonatales
Elles représentent 14 % de l’ensemble des surdités de l’enfant. Il est difficile de distinguer pour chaque enfant la responsabilité de chacun des facteurs de risque : prématurité, hypotrophie, traumatisme sonore en réanimation, souffrance fœtale aigüe, ictère, prise de médicaments ototoxiques, anoxie néonatale, traumatismes obstétricaux, infections néonatales (septicémies et méningites), petit poids de naissance (poids inférieur à 1500 grammes).
- Anoxie néonatale : L’anoxie est un autre facteur de risque prépondérant. Elle crée des lésions ischémiques au niveau de la cochlée et des noyaux auditifs, mais peut aussi entraîner une hémorragie intracérébrale.
- Ictère nucléaire : L’ictère de par l’hyper-bilirubinémie (non conjuguée) est toxique pour les centres corticaux, en particulier pour les noyaux auditifs. Cette toxicité est aggravée par l’hypoxie. La surdité est bilatérale et symétrique, prédominant sur les fréquences aiguës et peut s’associer à des lésions neurologiques. Les causes néonatales peuvent occasionner des surdités de type rétro-cochléaires, appelées dyssynchronies auditives. Leur existence a justifié l’utilisation des PEAA dans le dépistage néonatal des nouveaux nés présentant au moins un des facteurs de risque cités ci dessus. En effet, les NA, par définition, altèrent la conduction nerveuse en désynchronisant les influx mais respectent les cellules ciliées externes, qui restent fonctionnelles.
Causes post-natales (après la naissance)
- Méningite : 9% des surdités acquises de l’enfant sont dues à une méningite. La surdité est, classiquement, bilatérale ou unilatérale, moyenne à profonde - la surdité la plus fréquente étant bilatérale et sévère à profonde. Elle est parfois progressive, d’où la nécessité de faire un bilan auditif précoce mais aussi à distance et malheureusement irréversible. Les méningites, chez le jeune enfant, peuvent être à l’origine d’un retard à la marche, du fait de la lyse possible des canaux semi-circulaires (CSC) latéraux, perturbant ainsi la fonction vestibulaire. La ponction lombaire et les prélèvements bactériologiques sont indispensables en phase aigüe. Le rôle de l’ORL est d’établir une surveillance radiologique à type de scanner des rochers (si méningite bactérienne ou récidive, à la recherche d’une malformation de l’oreille interne ou d’une lyse des CSC latéraux), et d’une IRM. Afin de prévenir l’apparition de méningite, une vaccination anti-Pneumococcique et anti-Haemophilus sera prescrite dès qu’une anomalie de l’oreille interne est mis en évidence.
- Oreillons : Les oreillons seraient responsables de 3 % des surdités brusques La surdité est le plus souvent unilatérale. Les cellules ciliées externes dans le tour basal de la cochlée sont particulièrement vulnérables.
- Médicaments ototoxiques : L’atteinte audiométrique est classiquement bilatérale et la courbe descendante. Les mé dicaments incriminés sont majoritairement les aminosides. Les prématurés et les nouveau-nés sont les plus vulnérables. Le Cisplatyl® est aussi mis en cause (28 % enfants traités avec ce médicament auraient une atteinte des hautes fréquences, sans relation formelle avec les doses reçues). Ceci implique un suivi audiologique (avec réalisation d’audiométries à hautes fréquences) en cas d’administration de sels de platine chez l’enfant. Les autres médicaments dont l’ototoxicité est reconnue sont l’Erythromycine®, la Vancomycine®, le Furosémide®, la Quinine®, l’Aspirine® (non dangereux à doses antalgiques ou antipyrétiques).
Causes génétiques
Les causes génétiques représentent de 30 à 35% des étiologies des surdités neurosensorielles. Parmi les enfants sourds à la naissance, seuls 5 % ont un ou deux parents sourds. Par ailleurs, le trouble d’origine génétique peut se manifester à différentes époques de la vie, précocement ou, au contraire, tardivement.
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Autres causes
- Traumatismes crâniens
Signes d'alerte de surdité chez l'enfant
Il est crucial de reconnaître les signes de surdité chez les enfants le plus tôt possible. Voici quelques indicateurs à surveiller :
- De la naissance à 6 mois : l'enfant ne réagit pas aux bruits forts, ne sursaute pas (0-3 mois) ou ne tourne pas la tête (3-6 mois).
- De 6 mois à 24 mois : Les premiers éléments du langage se mettent en place très lentement : il gazouille peu. A 15 mois, il ne dit aucun mot simple. À 20 mois, il ne comprend pas les consignes simples (« donne la tétine») et ne localise pas la provenance des bruits. À 23 mois, il ne combine pas encore deux mots ensemble, n'écoute pas quand on lui parle d'une autre pièce.
- Après 3 ans : son vocabulaire est très limité. Il fait des phrases très simples et utilise très peu les propositions et pronoms. Il a tendance à jouer seul.
- Chez les tout-petits : si l’enfant ne présente pas de réactions à la voix des parents, ou à des jouets sonores.
- Chez les plus grands : si l’enfant demande souvent de répéter, a un comportement violent ou au contraire trop réservé, parle trop fort, bâille très souvent ou bien fait des otites ou des rhino-pharyngites à répétition.
Prise en charge de la surdité congénitale
Une fois le diagnostic établi, une prise en charge rapide est essentielle pour favoriser le développement de l'enfant et l'apprentissage du langage.
Solutions auditives
- Appareils auditifs : Chez VivaSon, nous proposons des appareils auditifs adaptés pour les enfants. Dans le cas d'une perte auditive légère à sévère, l'enfant pourra être équipé de prothèses auditives adaptées. Chez Amplifon, nous proposons des solutions simples ainsi qu'un accompagnement spécialisé afin d'aider votre enfant à profiter des sons et bruits qui l'entourent, et vivre sa vie d'enfant. Dans le cas d'une hypoacousie chez l'enfant, il convient de prévoir des visites de contrôle régulières pour adapter au mieux les prothèses et les embouts auditifs qui deviennent rapidement volumineux au fur et à mesure de la croissance de l'enfant.
- Implants cochléaires : Dans le cas où les troubles auditifs sont profonds, l’implant cochléaire sera envisagé comme solution. Les implants cochléaires permettent d’envoyer des sons par conduction osseuse au nerf auditif.
Accompagnement et thérapies
- Thérapie logopédique : Dès que la surdité est dépistée, il convient d'agir rapidement pour faciliter le développement de l'enfant et l'apprentissage du langage : la thérapie logopédique, qui accompagne et définit l’apprentissage du langage, est toujours nécessaire.
- Langue des signes française (LSF) : Plusieurs stratégies de prise en charge existent et se distinguent par la modalité initiale d'enseignement du langage. La majorité des enfants ayant une surdité sévère (> 70 dB) utilisent soit exclusivement la langue des signes française (LSF) soit une association de langue parlée et de langue de signes (LSF, ou la langue parlée complétée (LPC)).
- Services d'accompagnement : Les Safep (Service d'accompagnement familial et à l'éducation précoce) s'occupent des enfants avec déficience auditive de la naissance à l'âge de 3 ans. Les Ssefis (Service de soutien à l'éducation familiale et à l'intégration scolaire) prennent ensuite le relais pour les enfants de 3 à 20 ans. Il s'agit d'un Sessad spécialisé pour les enfants sourds ou malentendants. Ce service comporte une équipe multidisciplinaire composée des médecins, psychologues, orthophonistes, psychomotriciens, professeur de LSF, éducateurs et des professeurs des écoles.
Adaptation scolaire
- Environnement favorable : En classe, la priorité est d'abord que l'élève soit dans les meilleures conditions possibles pour suivre et comprendre le cours. La place idéale serait celle où l'élève peut tout voir (le tableau et le professeur de face). Plutôt au milieu du deuxième rang. Ainsi, il peut également suivre les réactions des élèves devant lui : s'ils se retournent par exemple, cela signifie que quelqu'un parle derrière eux. Le professeur doit être particulièrement attentif à parler de face, en articulant bien afin de facilité la lecture labiale. Le rythme de parole ne doit ni être trop rapide ni trop lent. Certains gestes peuvent remplacer ou accompagner la parole (comme un hochement de tête pour accompagner un « oui », ou un mouvement de main avec un « au revoir »).
- Aides techniques : L'enseignant peut également s'aider d'un appareil HF (haute fréquence). Il s'agit d'un micro fourni par l'élève et utilisé par l'enseignant.
- Soutien pédagogique : Pour l'élève, suivre à l'oral l'enseignant et avoir une autre tâche concomitante pose problème. L'élève devrait donc pouvoir soit recopier les notes d'un camarade, soit disposer d'un polycopié.
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