Le purpura fulminans est une affection dermatologique aiguë caractérisée par l'apparition de lésions purpuriques (de couleur rouge à violet) et une nécrose de la peau. Il s'agit d'une urgence absolue en dermatologie nécessitant une prise en charge immédiate en raison de son évolution rapide et du risque de collapsus circulatoire engageant le pronostic vital. Chez les nourrissons, le purpura fulminans peut être particulièrement préoccupant, nécessitant une reconnaissance et une intervention rapides.
Types de Purpura Fulminans
Il existe différents types de purpura fulminans, chacun ayant des causes et des mécanismes sous-jacents distincts :
- Forme infectieuse aiguë : C'est la forme la plus fréquente, souvent secondaire à une septicémie bactérienne ou virale. Le méningocoque (Neisseria meningitidis) et le pneumocoque (Streptococcus pneumoniae) sont les bactéries les plus souvent impliquées. Dans le cas des méningites dues à des virus, notamment lorsque la personne ne perd pas conscience, la maladie évolue favorablement en une dizaine de jours. Lorsqu’il s’agit d’une méningite bactérienne, un traitement antibiotique doit être mis en place le plus rapidement possible afin de réduire le risque de complications : confusion mentale, crise d’épilepsie, coma, et parfois dissémination de l’infection dans tout l’organisme (choc septique) avec un purpura fulminans qui est la complication la plus sérieuse.
- Forme néonatale : Cette forme rare est liée à un déficit héréditaire sévère des protéines à activité anticoagulante, telles que la protéine C, la protéine S et l'antithrombine III.
Mécanismes Physiopathologiques
Toutes les formes de purpura fulminans impliquent un dysfonctionnement de l'hémostase avec une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). La CIVD entraîne une hémorragie et une nécrose des tissus cutanés, conduisant aux lésions caractéristiques du purpura. Le purpura est secondaire à une inflammation de la paroi des vaisseaux ou à un déficit en plaquettes sanguines.
Symptômes
Le purpura fulminans se manifeste par des lésions hémorragiques sur la peau qui s'étendent rapidement pour évoluer en gangrène. Les symptômes peuvent varier en fonction du type et de la cause du purpura, mais certains signes sont communs :
- Lésions cutanées : Les lésions hémorragiques apparaissent d'abord sous forme de petites tâches de couleur rouge à pourpre sur la peau. Ces tâches évoluent rapidement en de larges zones purpuriques, ressemblant à de grandes ecchymoses de couleur parfois très foncées. Le purpura se caractérise par des taches rouges et violettes sur la peau.
- Altération de l'état général : Pour les formes infectieuses aiguës, une altération de l'état général avec fièvre, vomissements et douleurs abdominales peuvent constituer les premiers symptômes non spécifiques précédant l'apparition du purpura. Chez les nourrissons, outre la fièvre, les symptômes des méningites sont le plus souvent des pleurs incessants, de l'irritabilité et une somnolence alternant avec une forte agitation. La fontanelle peut également être bombée.
- Autres symptômes : D'autres manifestations sont souvent associées au purpura thrombopénique comme des hémorragies, des gencives notamment.
Diagnostic
Le diagnostic du purpura fulminans peut être difficile en raison de l'absence de signes caractéristiques et spécifiques. Cependant, la présence de lésions purpuriques s'étendant rapidement, associée à des signes d'altération de l'état général, doit alerter le médecin et conduire à une exploration diagnostique rapide.
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- Examen clinique : Le purpura se reconnaît grâce à la présence de ses lésions qui ne disparaissent pas à la vitropression, c'est-à-dire quand on appuie sur la peau. Lorsqu’un enfant présente une forte fièvre, il est indispensable de le déshabiller complètement pour rechercher d’éventuels signes de purpura fulminans. Des taches rouges, pourpres ou violettes sur la peau, ne s'effacent pas à la pression (lorsque l'on appuie dessus), à la différence d'un érythème.
- Examens complémentaires : Une analyse de sang, comportant un dosage des plaquettes peut être effectuée pour déceler la cause du purpura. S'il y a une thrombopénie, une ponction de moelle osseuse peut être réalisée.
Traitement
Le pronostic du purpura fulminans est directement lié à sa rapidité de prise en charge. Le traitement doit être initié en urgence et vise à :
- Stabiliser l'état du patient : Cela peut nécessiter une réanimation hémodynamique, une assistance respiratoire et une correction des troubles métaboliques.
- Traiter la cause sous-jacente : En cas d'infection bactérienne, un traitement antibiotique doit être mis en place le plus rapidement possible.
- Gérer la coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) : Un traitement anticoagulant peut être associé pour éviter une nouvelle nécrose.
- Soins locaux : Des débridements des zones nécrotiques doivent être effectués selon les besoins.
Suivi
Pour toutes les formes de la maladie, un suivi très strict avec des évaluations répétées de la peau est impératif. Le traitement dépend bien évidemment de la cause. Le purpura par capillarité, cas le plus fréquent, est souvent chronique et ne nécessite pas de traitement. Lorsqu'il y a une cause inflammatoire ou hématologique des traitements spécifiques sont requis. En cas de purpura avec signes hémorragiques, une transfusion de plaquettes est parfois nécessaire.
Complications
Lorsqu’il s’agit d’une méningite bactérienne, un traitement antibiotique doit être mis en place le plus rapidement possible afin de réduire le risque de complications : confusion mentale, crise d’épilepsie, coma, et parfois dissémination de l’infection dans tout l’organisme (choc septique) avec un purpura fulminans qui est la complication la plus sérieuse. En outre, des séquelles au niveau de la vue (pouvant aller jusqu’à la perte de la vision) sont possibles, ainsi qu’au niveau de l’audition, de l’élocution et de l’apprentissage.
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