Purpura Rhumatoïde chez l'Enfant : Découvrez les Causes, Symptômes Incontournables et Traitements Efficaces

Le purpura rhumatoïde (PR), également désigné sous le nom de vascularite à IgA, est une vascularite infantile courante, touchant principalement les enfants âgés de 4 à 7 ans. Cette affection inflammatoire affecte les petits vaisseaux sanguins, notamment ceux de la peau, des intestins et des reins. Bien que généralement bénigne, il est crucial de comprendre ses causes, ses symptômes et ses options de traitement.

Définition du Purpura Rhumatoïde

Le purpura rhumatoïde, également appelé purpura de Henoch-Schönlein ou vascularite à immunoglobulines A (IgA), est une maladie infantile caractérisée par une inflammation des petits vaisseaux sanguins (capillaires) situés sous la peau, dans les intestins et dans les reins.

Gravité et Complications Potentielles

Le purpura rhumatoïde est généralement une pathologie bénigne qui disparaît en 4 à 6 semaines. Cependant, certaines complications peuvent survenir, telles qu'une invagination intestinale aiguë, une urgence médicale nécessitant une intervention chirurgicale.

Causes du Purpura Rhumatoïde

Les causes exactes du purpura rhumatoïde restent inconnues. Une hypothèse allergique est souvent évoquée, suggérant un lien possible avec :

La consommation d'aliments
La prise de médicaments
Les piqûres d'insectes
Une vaccination récente

La maladie peut également se déclencher suite à une infection des voies aériennes supérieures (virale ou bactérienne), comme une rhinopharyngite. Le purpura rhumatoïde n'est pas héréditaire, bien que certaines prédispositions génétiques puissent exister. Le purpura rhumatoïde est une affection bénigne qui atteint les enfants prédisposés génétiquement (groupe BW35-DR4 et HLA BW35). Il s’agit de la réponse vasculaire immunologique due à un facteur inconnu : aliment, médicament, piqûres d’insectes, vaccin… Toutefois, l’infection streptococcique est écartée. Dans un tiers des cas, une infection des voies aériennes supérieures apparaît.

Prévalence

Le purpura rhumatoïde affecte principalement les enfants âgés de 5 à 15 ans, étant rare avant l'âge de 2 ans. Les garçons sont environ deux fois plus touchés que les filles, surtout vers l'âge de 8 ans et en période automne-hiver. La maladie touche environ 20 enfants sur 100 000 chaque année en Europe. Le purpura rhumatoïde est la première cause de vascularite chez l’enfant, le taux d’incidence annuel varie de 10 à 30 pour 100 000 personnes en fonction des séries. Seulement 10 % des patients sont adultes. Il est plus fréquent chez le garçon (avec un sexe ratio de 1,5) et en Asie du sud-est.

Symptômes du Purpura Rhumatoïde chez l'Enfant

Le purpura rhumatoïde se caractérise par une triade de symptômes spécifiques :

Purpura : Apparition de petites plaques d'urticaire, de taches rouges et/ou de boutons rouges, principalement sur les fesses et les jambes. Ces manifestations cutanées évoluent en "taches" violacées et en relief. L’éruption de purpura (ou pétéchiale) est prédominante sur les membres inférieurs et inaugurale dans deux tiers des cas, souvent symétrique, majoritairement au niveau des zones de pression, épargne habituellement le tronc, l’abdomen, le visage et le cuir chevelu et peut laisser des cicatrices.
Douleurs articulaires : Présentes chez environ 65 % des patients, elles touchent principalement les genoux et les chevilles, plus rarement les doigts, les poignets et les coudes. Les douleurs articulaires peuvent s'accompagner d'un déficit de mobilité et/ou d'un gonflement des tissus. Des manifestations articulaires : œdème du pied et douleurs articulaires au niveau des chevilles ainsi que des genoux.
Douleurs abdominales : Affectant environ 60 % des patients, elles sont intermittentes et localisées autour du nombril. Dans 20 % à 25 % des cas, on observe du sang dans les urines (hématurie). L’atteinte digestive est caractérisée par une douleur abdominale d’apparition brutale qui peut traduire une hémorragie digestive, un hématome de la paroi digestive ou une invagination intestinale aiguë.

Outre ces symptômes, le purpura rhumatoïde peut s'accompagner de :

Fièvre (supérieure à 37,5°C)
Hypertension artérielle
Manifestations neurologiques (rares) : convulsions, maux de tête, diminution de la force musculaire

Lors de la période éruptive, la fréquence des crises douloureuses abdominales est élevée. Elles sont causées par des phénomènes purpuriques œdémateux qui touchent le péritoine et les viscères péritonéaux. En fonction des cas, une invagination intestinale aiguë peut apparaître. Une intervention chirurgicale urgente est alors nécessaire. Par ailleurs, l’atteinte rénale ne doit pas être négligée. Elle se traduit par une hématurie qui guérit généralement sans séquelle et dans des délais variables. Il est possible que l’insuffisance rénale s’accompagne d’une hypertension artérielle.

Diagnostic du Purpura Rhumatoïde

Le diagnostic repose principalement sur un examen clinique. Le médecin observe la présence d'un purpura associé à des douleurs articulaires et/ou abdominales. Aucun examen médical complémentaire n'est généralement nécessaire. Le diagnostic de purpura rhumatoïde est avant tout clinique et repose sur une triade : purpura, atteinte rénale et douleurs abdominales.

Une atteinte rénale associée doit systématiquement être recherchée au diagnostic, avec réalisation d’une bandelette urinaire à la recherche de protéinurie et/ou d’hématurie, et la mesure de la pression artérielle (existence d’un syndrome néphritique ou néphrotique). L’atteinte rénale survient dans environ un tiers des cas, le plus souvent dans les 6 premières semaines et avant le 6e mois, rarement avant les atteintes extra-rénales, parfois lors d’une énième poussée. La sur-veillance de la BU est donc indispensable durant les 6 premiers mois ; la constatation d’une protéinurie doit faire réaliser rapidement un rapport protéines sur créatinine urinaires au laboratoire et demander un avis en néphrologie pédiatrique.

La démarche sémiologique doit apprécier avant tout l’existence d’un contexte infectieux. Tout purpura fébrile doit faire évoquer le diagnostic de purpura fulminans (purpura vasculaire, urgence vitale). L’examen indispensable d’orientation diagnostique est l’analyse quantitative et qualitative de la NFS (frottis).

Traitement du Purpura Rhumatoïde

Le traitement est principalement symptomatique :

Antalgiques : Le paracétamol est utilisé pour soulager les maux de ventre.
Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) : L'ibuprofène peut être prescrit pour les douleurs articulaires intenses, sauf en cas de glomérulonéphrite ou de saignement gastro-intestinal actif.
Corticostéroïdes : L'administration de corticostéroïdes (par voie orale ou intraveineuse) est rarement nécessaire, réservée aux patients présentant de graves symptômes gastro-intestinaux avec hémorragies ou une atteinte rénale sévère. La prescription de corticoïdes n’est envisagée qu’en cas d’atteinte digestive et/ou rénale sévère.

Le repos n'est pas indispensable, mais durant les poussées de purpura rhumatoïde, l’enfant doit souvent être alité et les activités scolaires et sportives sont interrompues temporairement. Rester au lit se présente comme le traitement le plus efficace.

La prise en charge est habituellement ambulatoire. Le traitement est symptomatique : antalgiques (AINS contre-indiqués en cas de glomérulonéphrite ou de saignement gastro-intestinal actif), antispasmodiques. L’hospitalisation est parfois nécessaire en cas de complications (surtout abdominale ou rénale avec nécessité d’avis spécialisé).

Risque de Récidive

Dans 80 % des cas, le purpura rhumatoïde ne récidive pas. Dans 20 % des cas, un second épisode survient (environ 6 semaines après la guérison du premier) avec des symptômes moins sévères. Bien que les médecins parlent de "guérison" en l'absence de récidive pendant 6 mois, des analyses d'urine régulières (bandelettes urinaires) doivent être effectuées après la disparition des symptômes. Les rechutes sont fréquentes puisqu’elles concernent la moitié des patients.

Chez les patients qui développent la maladie à l'âge adulte (1 personne sur 1 000 000 environ), le risque de subir une insuffisance rénale est plus élevé, nécessitant un suivi médical spécifique.

Purpura Vasculaire

Le purpura vasculaire désigne une lésion cutanée caractérisée par des taches rouges ou violacées causées par une fuite de sang des vaisseaux capillaires dans le derme. Les causes des purpuras vasculaires sont multiples, et il est essentiel pour le praticien d’identifier leur origine afin d’apporter un traitement adapté.

Autres Types de Purpura

Le purpura peut être secondaire à plusieurs mécanismes, notamment à une inflammation de la paroi des vaisseaux (purpura vasculaire) ou à un déficit en plaquettes sanguines (purpura thrombopénique).

Purpura Fulminans: Une urgence vitale se manifestant par des lésions hémorragiques sur la peau qui s'étendent rapidement pour évoluer en gangrène. Il est provoqué dans 80 % des cas par le méningocoque.
Purpura Thrombopénique: Désigne l'éruption de petites taches rouges sur la peau, due à un manque de plaquettes sanguines.

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Purpura Rhumatoïde chez l'Enfant : Causes, Symptômes et Traitement