Convulsions non fébriles chez le nourrisson : découvrez causes, diagnostic précis et traitement efficace

Les convulsions chez les nourrissons, bien qu'alarmantes pour les parents, ne sont pas toujours synonymes d'urgence médicale absolue. Il est essentiel de comprendre les causes potentielles, les facteurs de risque et la conduite à tenir face à cet événement. L'article suivant vise à fournir une vue d'ensemble des convulsions non fébriles chez le nourrisson, en abordant les causes, le diagnostic et la prise en charge.

Définitions et types de crises épileptiques

Une crise épileptique est définie comme la survenue transitoire de signes et/ou de symptômes cliniques due à une activité neuronale cérébrale excessive et anormalement synchrone. Ces manifestations cliniques peuvent inclure une altération de la conscience, des signes moteurs, sensoriels, psychiques ou cognitifs, et/ou des signes neuro-végétatifs.

On distingue deux types principaux de crises :

Crises généralisées : Elles impliquent l'ensemble du cerveau dès le début.
Crises focales : Elles débutent dans une zone spécifique du cerveau, mais peuvent se propager et évoluer vers une crise secondairement généralisée.

Chez les enfants et les adolescents, l’épilepsie peut prendre des formes variées, avec des formes partielles et généralisées, ainsi que des syndromes épileptiques spécifiques.

Causes des convulsions non fébriles chez le nourrisson

Les causes des convulsions non fébriles chez le nourrisson sont variées, allant de conditions bénignes à des problèmes médicaux graves. Il est important de déterminer la cause sous-jacente afin de mettre en place une prise en charge adaptée.

Crises fébriles

Chez les enfants qui y sont prédisposés, une poussée brutale de fièvre peut déclencher des convulsions. Le corps de l’enfant se raidit brusquement, l’enfant roule des yeux et présente des spasmes des bras et des jambes, parfois du corps tout entier. Les crises convulsives provoquées par la fièvre chez certains enfants ne sont pas une forme d’épilepsie. Elles apparaissent habituellement entre l’âge de 6 mois et 5 ans en cas de forte fièvre chez des enfants génétiquement prédisposés. Elles touchent entre 3 et 5 % des enfants âgés de moins de 5 ans. Elles sont généralement sans gravité mais peuvent récidiver. On estime le risque de récidive à 50 % avant l’âge de 1 an et 30 % après cet âge. Le risque de récidive est plus élevé chez les enfants qui ont fait un premier épisode de convulsions avant l’âge de 1 an, ceux qui ont fait un deuxième épisode et ceux qui ont des antécédents familiaux d’épilepsie. Si elles ne sont pas une forme d’épilepsie, l’existence de convulsions fébriles chez un petit enfant peut indiquer un risque plus élevé de souffrir d’épilepsie plus tard.

Causes infectieuses

Une cause infectieuse comme une méningite, ou une encéphalite herpétique, peuvent provoquer une crise épileptique. Bien qu'il y ait moins de risque aujourd’hui de contracter cela, les bébés étant vaccinés assez tôt. Toute convulsion en contexte fébrile laissant redouter une atteinte infectieuse du SNC (méningite, méningo-encéphalite) doit faire pratiquer un examen du LCR. La crainte d’une méningite purulente révélée par une convulsion fébrile a conduit à recommander quel que soit le tableau clinique associé, de pratiquer systématiquement une ponction lombaire chez un nourrisson âgé de moins de 9 mois (consensus SPILF 2008). L’absence d’un seul critère de crise fébrile simple permet de définir la crise fébrile comme complexe. Ce diagnostic doit être argumenté par les résultats de l’examen du LCR (avec dosages de l’interféron-α et de l’antigène viral HSV par PCR). L’EEG peut montrer un tracé ralenti avec ondes lentes périodiques. Toute pathologie fébrile, en particulier virale du petit enfant (par exemple l’exanthème subit), peut en être à l’origine.

Troubles métaboliques

Les enfants qui connaissent des problèmes de reins, ou une maladie qui les prive de sodium potassium et calcium peuvent également connaître des épisodes de convulsion. Une anomalie du ionogramme sanguin (natrémie, calcémie) et de la glycémie sera systématiquement recherchée avant l’âge de 1 an. Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) doit être évoqué en cas de : diarrhée ± sanglante avec fièvre, syndrome anémique (pâleur), HTA, insuffisance rénale aiguë volontiers anurique. Le bilan biologique retrouve une thrombopénie de consommation et une anémie hémolytique mécanique (présence de schizocytes sur le frottis sanguin). L’examen des selles par PCR permet de mettre en évidence la toxine de E. coli O157H7.

Traumatismes crâniens

Bien plus sérieuses, des convulsions peuvent également arriver lors d’un traumatisme, lors d’une chute par exemple. Il suffit parfois d’une chute du canapé, ou bien souvent de la table à langer pour provoquer des convulsions. Si un hématome se forme dans le cerveau de l’enfant, la convulsion peut provoquer des mouvements oculaires, et des signes dissociés. Un hématome sous-dural ou extradural aigu peut compliquer un traumatisme crânien accidentel de l’enfant (voir chapitre 71). Un hématome sous-dural aigu peut s’intégrer dans un tableau clinique de maltraitance, notamment chez le jeune nourrisson. L’examen neurologique recherche des signes d’HTIC. Un scanner cérébral sans injection doit être prescrit en urgence.

Intoxications

La convulsion peut survenir après l’absorption de médicament, par exemple, ou en présence de monoxyde de carbone, qui peut arriver dans les foyers en hiver, lorsque les chauffages ne sont pas aux normes. Ce sont les enfants qui connaissent les effets en premiers, car ils sont plus petits et en position allongée.

Épilepsie

Les épilepsies constituent un groupe hétérogène de maladies qui partagent la caractéristique de crises épileptiques se répétant sans facteur déclenchant. Une première crise d’épilepsie peut être inaugurale d’une épilepsie. Il est important de vérifier qu’il n’y a pas eu de crises passées inaperçues ou non diagnostiquées comme telles avant l’épisode amenant à consulter. Un avis neuropédiatrique est indispensable en cas d’épilepsie du nourrisson.Parmi les épilepsies débutant chez le nourrisson, le syndrome des spasmes infantiles doit être connu, car les crises caractéristiques de ce syndrome, les spasmes épileptiques, peuvent être frustes, avec un risque d’errance diagnostique et de retard de prise en soins préjudiciables.D’autres syndromes épileptiques peuvent débuter chez le nourrisson, comme par exemple, la plupart des épilepsies focales secondaires à une dysplasie corticale focale, qui sont responsables de crises focales, stéréotypées, souvent résistantes au traitement médical.De manière exceptionnelle, l’épilepsie du nourrisson peut être d’origine monogénique. Une des causes d’épilepsie monogénique la plus fréquente est le syndrome de Dravet. (anciennement syndrome de West)Il s’agit d’une épilepsie grave du nourrisson, débutant entre 3 et 12 mois (habituellement vers l’âge de 6 mois) associant un type particulier de crises : les spasmes épileptiques, qui surviennent le plus souvent en cluster, un EEG intercritique anormal pouvant aller jusqu’à un tracé hypsarythmique (ondes lentes et pointes multifocales diffuses et asynchrones de grande amplitude, disparition de l’activité de fond), ainsi qu’une stagnation ou régression psychomotrice, parfois absentes si le diagnostic est précoce. C’est une épilepsie rare, génétique, non héréditaire, qui débute dans la première année de vie par des crises convulsives prolongées dans un contexte fébrile ou post-vaccinal.

Diagnostic des convulsions non fébriles

Le diagnostic des convulsions non fébriles chez le nourrisson repose sur plusieurs éléments clés :

Observation clinique

Il est important que l’adulte en présence observe la forme de la convulsion pour la détailler par la suite : « est ce que les bras et jambes bougent de la même façon des deux côtés, y a-t-il des mouvements oculaires, une bouche qui se tord, ces signes qui peuvent être le fait d’une activité désordonnée d’une zone du cerveau ». Ce sont des éléments qui seront demandés en cabinet comme aux urgences, pour déterminer la crise et en trouver la cause.

Anamnèse

Le diagnostic repose sur l’interrogatoire de l’enfant et des personnes ayant été témoins de l’épisode. Aucun examen complémentaire ne permet de confirmer ou d’infirmer le diagnostic de crise d’épilepsie a posteriori. Il est important de vérifier qu’il n’y a pas eu de crises passées inaperçues ou non diagnostiquées comme telles avant l’épisode amenant à consulter.

Examens complémentaires

Dans la majorité des cas, un interrogatoire et un examen clinique complets permettent d’éliminer les causes nécessitant un traitement en urgence (méningite ou encéphalite, hématome intracrânien, troubles ioniques) et de décider de réaliser ou non une ponction lombaire, une imagerie cérébrale ou un ionogramme sanguin.

Ponction lombaire (PL) : Devant une crise d’épilepsie survenant en climat fébrile, une ponction lombaire est indiquée dans les situations suivantes : suspicion de méningite (syndrome méningé, fontanelle bombante, anomalie du tonus…), suspicion d’encéphalite (trouble du comportement, crise focale et/ou prolongée au-delà de 15 minutes ou suivie d’un déficit post-critique) et systématiquement avant l’âge de 6 mois même si isolée et résolutive. Après 6 mois, l’âge ne doit pas, à lui seul, faire réaliser une ponction lombaire. La PL n’est donc pas recommandée après l’âge de 6 mois sans aucun signe de méningite ou d’encéphalite (syndrome méningé, trouble du comportement et syndrome septique).
Imagerie cérébrale (scanner ou IRM) : La réalisation d’un scanner cérébral avant ponction lombaire n’est pas systématique chez l’enfant. Son indication repose sur le contexte étiologique suspecté et la clinique. Un scanner cérébral est notamment conseillé en l’absence d’amélioration de troubles de conscience ou en l’absence d’amélioration d’une anomalie neurologique focale entre deux examens séparés d’au moins 30 minutes. Il faudra tenir compte du contexte clinique (administration de benzodiazépines ou autres antiépileptiques de secours et/ou crise prolongée qui peuvent décaler le retour à la conscience normale) pour le délai entre deux évaluations cliniques. imagerie cérébrale : la recherche d'une lésion épileptogène en dehors de syndromes d'origine génétique précis repose sur l'IRM encéphalique, qui est systématique. Un scanner cérébral sans injection doit être prescrit en urgence.
Électroencéphalogramme (EEG) : L’EEG n’est pas un examen urgent (sauf s’il y a un doute sur la persistance de crises) mais doit être fait après une première crise non fébrile ou inhabituelle pour un patient épileptique connu. Il sera suivi d’une demande d’avis spécialisé. un EEG : recherche des éléments paroxystiques épileptiques. Leur présence permet d'affirmer de façon rétrospective l'origine épileptique d'une crise suspectée cliniquement et constitue également un facteur pronostique de récidive et un critère essentiel pour le diagnostic syndromique. Selon la typologie des crises, l'épilepsie sera définie comme focale, généralisée ou de forme inconnue. un enregistrement EEG, si besoin complété par un enregistrement vidéo-EEG prolongé avec sommeil : identification des éléments paroxystiques intercritiques, parfois des crises électrocliniques au repos ou lors des manœuvres d'activation (hyperpnée, stimulation lumineuse intermittente).

Diagnostic différentiel

Il est important de distinguer les crises épileptiques d'autres événements qui peuvent y ressembler :

les syncopes convulsivantes : contexte particulier (effort, miction, toux, douleur…), signes lipothymiques associés, quelques secousses possibles répétées, mais reprise de conscience rapide, absence de confusion post-critique et d'amnésie critique.
les crises non épileptiques psychogènes (CNEP) : fréquent contexte psychologique avec traumatismes anciens (sévices corporels, sexuels, psychologiques…), symptomatologie critique polymorphe et très prolongée (mouvement de négation de la tête, balancement du bassin, pleurs, persistance des yeux clos, résistance à l'ouverture des yeux, activité motrice asynchrone et irrégulière…).
aura migraineuse : contexte de migraine le plus souvent connu, marche migraineuse plus progressive et plus longue qu'une crise épileptique : sur une période de 5 à 60 minutes, succession plus ou moins complète d'hallucinations visuelles à type de phosphènes puis troubles sensitifs à type de paresthésies latéralisées puis de troubles phasiques (manque du mot, paraphasies…).
accident ischémique transitoire : fréquent contexte de facteurs de risque cardiovasculaire, déficit neurologique transitoire correspondant à un territoire vasculaire avec imagerie normale.
malaise hypoglycémique : contexte de diabète, intoxication à l'insuline…; des phénomènes déficitaires neurologiques jusqu'au coma peuvent être observés durant une hypoglycémie sévère. De manière associée sont constatés des phénomènes hyperadrénergiques : agitation, tremblements, sueurs, tachycardie, hypertension.

Prise en charge des convulsions non fébriles

La prise en charge des convulsions non fébriles chez le nourrisson dépend de la cause sous-jacente, du type de crise et de la présence ou non d'une épilepsie.

Conduite à tenir immédiate

Ne pas essayer d’arrêter les mouvements, cela ne sert à rien et peut être plus néfaste.
Placer l’enfant en position latérale de sécurité, mais une fois que les mouvements ont cessé.
En cas de convulsions chez un enfant fébrile, il est nécessaire d’appeler le 15 ou de consulter un service d’urgence au plus vite.

Traitement médicamenteux

Un traitement antiépileptique ne doit pas être commencé de manière systématique devant toute première crise d'épilepsie. Seuls les patients présentant un risque de récidive élevé de crises à long terme doivent être traités. En l'absence de tels critères, il n'existe aucune indication de traitement antiépileptique même temporaire (par exemple, benzodiazépines). Les patients pour lesquels une épilepsie a été diagnostiquée sont par définition à haut risque de récidive. L'introduction de ce traitement doit cependant s'effectuer après une information claire et avec l'accord du patient. La molécule doit être choisie en fonction du type de crise épileptique, du syndrome épileptique et parfois de l’étiologie. Il faut débuter par une monothérapie et chercher la dose minimale efficace en introduisant progressivement le traitement. Le traitement ne devra pas être arrêté brutalement. L’enfant devra être revu 1 à 2 mois après l’introduction pour vérifier l’efficacité sur les crises et les effets indésirables, puis tous les 6 mois.

État de mal épileptique

L'état de mal épileptique est la seule indication d'un traitement antiépileptique urgent de la crise. D'un point de vue opérationnel, il existe non pas un mais des états de mal épileptique qui se définissent comme des crises anormalement prolongées qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital ou fonctionnel du patient. La durée des crises étant variable selon le type de crise, la durée au-delà de laquelle le diagnostic d'état de mal épileptique est posé dépend du type de crise. Pour les autres formes d'état de mal (non convulsives, d'expression confusionnelle), la durée au-delà de laquelle le diagnostic peut être posé est variable, entre 10 et 30 minutes. De même, la mise en jeu du pronostic vital et fonctionnel est retardée et le diagnostic plus difficile : dans ces cas, l'urgence est de faire un diagnostic précis (en évitant le surdiagnostic).

Première ligne de traitement : benzodiazépine en intraveineuse lente (clonazépam 1 mg), répété une fois si échec au bout de 5 minutes.
Deuxième ligne de traitement : en cas d'échec 5 minutes après la deuxième injection de benzodiazépine, antiépileptique d'action prolongée en IV à la seringue électrique : fosphénitoïne (Prodilantin®) 20 mg/kg d'équivalent phénitoïne ou phénobarbital (Gardénal®) 15 mg/kg, ou lévétiracétam 30-60 mg/kg < 4 g, acide valproïque 40 mg/kg et < 3 g, en IV, lacosamide 200 mg de dose de charge.
Troisième ligne de traitement : si persistance de l'état de mal 30 minutes après l'administration de la deuxième ligne, sédation (propofol ou midazolam ou thiopental) avec intubation orotrachéale.

Éducation thérapeutique

De manière toute aussi importante que le traitement médicamenteux, la prise en soin d'un patient épileptique repose sur une éducation complète. L'observance, la tolérance et l'efficacité thérapeutique dépendent principalement de la qualité de cette information. Plusieurs points devront être abordés au cours des premières consultations. Il est important que les éléments suivants soient pris en compte : la connaissance de la maladie et la connaissance des éventuels facteurs déclenchants des crises et des risques liés aux crises (qui dépendent du type d’épilepsie et de son contrôle). La plupart des enfants épileptiques peuvent avoir une vie normale, mais il peut arriver que certains sports soient contre-indiqués. L’épilepsie est une maladie chronique avec un vécu souvent difficile pour l’enfant et pour la famille.

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Convulsions non fébriles chez le nourrisson : causes, diagnostic et prise en charge