L'article suivant explore les causes potentielles des céphalées, de l'épistaxis (saignements de nez) et de l'aménorrhée (absence de menstruations), en soulignant les liens possibles entre ces conditions.
Aménorrhée : Définition et Types
L'aménorrhée se définit comme l'absence de cycle menstruel. On distingue deux types principaux :
- Aménorrhée primaire : Absence de menstruations chez une jeune fille de 15 ans ou plus. Les causes sont principalement d'origine chromosomique ou génétique.
- Aménorrhée secondaire : Interruption des menstruations pendant plus de 3 mois chez une femme ayant des cycles réguliers, ou pendant 6 mois en cas de cycles irréguliers. Les causes sont généralement acquises.
Il est important de noter que l'absence de règles est physiologique pendant la grossesse, l'allaitement et la ménopause. Toute aménorrhée, même après l'arrêt d'une contraception hormonale, doit faire l'objet d'une exploration, sauf dans les cas de grossesse, de lactation ou de ménopause. De même, l'absence de développement des seins à partir de 13 ans doit être investiguée.
Causes de l'Aménorrhée Primaire
Les principales causes d'aménorrhée primaire sont d'origine génétique ou chromosomique. On distingue :
- Hypogonadismes hypogonadotrophiques congénitaux :
- Syndromes congénitaux, comme le syndrome de Kallmann (associé à une anosmie et impliquant le gène KAL-1).
- Causes chromosomiques, comme le syndrome de Turner (formule 45,X ou mosaïque 45,X/46,XX).
- Hypogonadismes hypergonadotrophiques :
- Syndrome de Rokitanski (agénésie utérine et vaginale haute).
- Syndrome d'insensibilité aux androgènes (formule 46,XY).
- Causes gynécologiques :
- Hématocolpos : accumulation intra-utérine des règles due à une imperforation de l'hymen.
- Cause métabolique :
- Maladie de Wilson.
Causes de l'Aménorrhée Secondaire
L'aménorrhée secondaire résulte le plus souvent d'une pathologie acquise après la puberté :
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- Causes physiologiques :
- Grossesse : Elle doit être écartée en cas de retard de règles d'une semaine chez une femme ayant des cycles réguliers.
- Allaitement.
- Ménopause : Elle est dite naturelle à partir de 45 ans.
- Hypogonadismes hypogonadotrophiques acquis (causes centrales) :
- Tumeurs hypothalamo-hypophysaires (crâniopharyngiomes ++).
- Hypothalamique fonctionnel : anorexie mentale, sport intense (athlètes), carence en lipides. Prolactine et IRM normales. Diagnostic d'élimination après un bilan normal.
- Hypophysites lymphocytaires du post-partum.
- Hémochromatose.
- Maladies de système (histiocytose, sarcoïdose).
- Radiothérapie encéphalique.
- Traumatisme hypophysaire.
- Maladies chroniques (maladie de Crohn, maladie cœliaque, insuffisance respiratoire, insuffisance rénale terminale ou hépatique…).
- Médicaments (opioïdes, corticoïdes…).
- Syndrome de Sheehan (rarissime) : Après un accouchement avec choc hémorragique.
- Hyperprolactinémie :
- Dysthyroïdie, médicaments (neuroleptiques et apparentés, antidépresseurs, antihistaminiques), tumeurs hypothalamo-hypophysaires (adénome à prolactine ++).
- Insuffisances ovariennes (hypogonadisme hypergonadotrope de causes périphériques) :
- Causes chromosomiques : syndrome de Turner.
- Cause génétique : syndrome de l'X fragile (gène FMR1). Recherche systématique pour une IOP avant 40 ans.
- Aménorrhées secondaires associées à une hyperandrogénie : Pic de LH présent, sécrétion de progestérone, sécrétion d'œstradiol persistante mais non cyclique.
Hyperandrogénie et Aménorrhée
L'hyperandrogénie, caractérisée par un excès d'androgènes (hormones mâles), peut être associée à l'aménorrhée secondaire. Les signes d'hyperandrogénie incluent :
- Hirsutisme (pilosité excessive).
- Séborrhée (peau grasse).
- Acné.
- Hypertension artérielle.
- Spanioménorrhée (cycles menstruels moins fréquents).
Dans les cas plus sévères, on peut observer un virilisme avec :
- Alopécie frontale et calvitie.
- Accroissement rapide de la pilosité.
- Hypertrophie clitoridienne et musculaire.
- Raucité de la voix.
Céphalées et Adénomes Hypophysaires
Les adénomes hypophysaires, tumeurs bénignes de l'antéhypophyse, peuvent provoquer des céphalées. Les symptômes les plus fréquents sont des céphalées aspécifiques et des troubles visuels (atteinte du champ visuel, baisse de l'acuité visuelle). Dans de rares cas, un syndrome du sinus caverneux peut survenir.
Les adénomes hypophysaires peuvent être classés en fonction de leur sécrétion hormonale :
- Adénome à prolactine (40-57% des adénomes).
- Adénome somatotrope (11 à 13%).
- Adénome corticotrope (1 à 2%).
- Adénome thyréotrope (rare ; 0.5%).
- Adénome gonadotrope (très rare).
En l'absence de sécrétion hormonale, ils sont définis comme non fonctionnels ou non sécrétant (28 à 37% des adénomes). Les adénomes sont classés selon leur taille à l'IRM : macro-adénomes (> à 10mm) et micro-adénomes (< à 10 mm).
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Liens Possibles entre Céphalées, Épistaxis et Aménorrhée
Bien qu'il n'y ait pas de lien direct et systématique entre les céphalées, l'épistaxis et l'aménorrhée, certaines situations peuvent les associer :
- Adénomes hypophysaires : Un adénome hypophysaire peut provoquer des céphalées et, en fonction de son type, entraîner une aménorrhée (par exemple, un adénome à prolactine). Bien que moins fréquemment, un adénome hypophysaire peut causer des problèmes de coagulation qui pourraient contribuer à l'épistaxis.
- Troubles hormonaux : Des déséquilibres hormonaux peuvent être à l'origine de céphalées et d'aménorrhée. Dans certains cas, ces déséquilibres peuvent également affecter la coagulation et favoriser l'épistaxis.
- Maladies systémiques : Certaines maladies systémiques peuvent se manifester par des céphalées, une aménorrhée et une épistaxis. Par exemple, des troubles de la coagulation peuvent provoquer une épistaxis et des saignements menstruels anormaux (aménorrhée ou ménorragies).
- Médicaments : La prise de certains médicaments peut entraîner des céphalées, une aménorrhée et une épistaxis. Il est important de prendre en compte les effets secondaires potentiels des médicaments prescrits.
- HTA (Hypertension artérielle) : L'hypertension artérielle peut causer des epistaxis et des céphalées. L'HTA est elle même un facteur de risque cardiovasculaire chez les femmes avec une insuffisance ovarienne précoce.
Insuffisance Ovarienne Prématurée (IOP) ou Ménopause Précoce
L'insuffisance ovarienne prématurée (IOP), également appelée ménopause précoce, se définit comme une ménopause survenant avant l'âge de 40 ans. Les critères diagnostiques ESHRE 2024 incluent :
- Cycles anormaux (irréguliers ou aménorrhée) persistants au moins 4 mois avant 40 ans.
- FSH élevée (> 25 UI/L) répétée à 4-6 semaines si douteuse.
L'IOP peut être due à une diminution du stock de follicules primordiaux, à une atrésie folliculaire accélérée ou à un blocage de la maturation folliculaire. Elle est associée à une augmentation des risques cardiovasculaires et fracturaires. Un lien épidémiologique suggère un risque accru de maladie d'Alzheimer.
Bilan de la ménopause précoce :
- En première intention, bêta-HCG avec bilan complémentaire si négative.
- Bilan en cas de β-hCG négative : FSH, TSH, Ferritine.
- Précisions sur le bilan hormonal : Doser sans contraception hormonale, à tout moment du cycle. Répéter la FSH à 4-6 semaines en cas de valeurs limites. En cas de doute persistant, l'AMH peut être mesurée. L'estradiol n'est pas dosé, mais si mesuré bas, il s'agit d'une preuve supplémentaire.
- Bilan en cas de diagnostic de ménopause précoce confirmé : Prise en charge dans un Centre de Référence de maladies rares prenant en charge les insuffisances ovariennes prématurées avec : AMH (évaluation de la réserve ovarienne), Anticorps anti-TPO, Sérologie cœliaque (IgA totales, IgA anti-transglutaminase et ESsCD), absence de cause iatrogène (anticorps anti-surrénaliens, anticorps anti-21-hydroxylase, caryotype (bilan spécialisé), gène FMR1 - CEEDMM), bilan cardiovasculaire (bilan lipidique, glycémie à jeun - ESHRE 2024).
Recommandations pour la prise en charge de l'IOP :
- Traitement hormonal substitutif (THS) jusqu'à au moins 51 ans.
- Par contraceptif estroprogestatif en continu ou traitement hormonal substitutif (voir spécialités disponibles pour le THM). Préférer le schéma de THS combiné discontinu (afin de détecter une aménorrhée/grossesse), mais au choix de la patiente. Viser au moins 100 µg d'estradiol transdermique. Test de grossesse en l'absence d'hémorragie de privation.
- Traitement des troubles sexuels (voir Ménopause), notamment ovule/gel estrogénique vaginal.
- Aborder la contraception (risque 4-6%).
- Projet parental : suivi en AMP sans délai.
- Mesures hygiéno-diététiques : Arrêt du tabac, activité physique régulière, régime méditerranéen, correction d'un surpoids.
- Soutien psychologique.
- Si origine génétique suspectée : avis génétique voire RCP pour génotype complet (Plan France Médecine Génomique), dépistage de l'entourage si confirmé.
- Si IOP non iatrogène : dépistage du cancer du sein à partir de 50 ans, informer l'entourage du risque d'IOP (évaluation de la réserve ovarienne voire cryoconservation).
- Surveillance annuelle (voir Suivi). Information de la patiente : étiologie (cause identifiée, 70 % idiopathique), soutenir les projets de grossesse et rappeler le caractère anodin du THS en respectant les *Cas particuliers (ci-dessous)surrisque ostéoporotique et cardiovasculaire, contrecarré par le THS.
Exploration Diagnostique
Face à la combinaison de céphalées, d'épistaxis et d'aménorrhée, une exploration diagnostique approfondie est nécessaire. Elle comprendra :
- Anamnèse détaillée : Antécédents médicaux personnels et familiaux, habitudes de vie, prise de médicaments, etc.
- Examen clinique complet : Examen général, examen neurologique, examen ORL, examen gynécologique.
- Examens complémentaires :
- Bilan hormonal : FSH, LH, œstradiol, prolactine, testostérone, TSH.
- Bilan d'hémostase : Recherche de troubles de la coagulation.
- Imagerie cérébrale : IRM hypophysaire pour rechercher un adénome.
- Échographie pelvienne : Pour évaluer l'utérus et les ovaires.
- Bilan sanguin : NFS, ionogramme, créatinine, etc.
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