Introduction
L'ictère, caractérisé par une coloration jaune de la peau et des conjonctives, est un signe clinique fréquent, surtout chez les nouveau-nés et les enfants. Il résulte d'une augmentation de la bilirubine dans le sang (hyperbilirubinémie). La bilirubine est un pigment jaune produit lors de la dégradation normale des globules rouges. Comprendre les causes, les mécanismes et les implications de l'ictère est essentiel pour une prise en charge appropriée en pédiatrie.
Métabolisme de la Bilirubine
La bilirubine provient de la dégradation de l'hémoglobine par les macrophages. Son taux normal dans le sang est d'environ 20 µmol/L, comprenant de la bilirubine non conjuguée (< 15 µmol/L) et de la bilirubine conjuguée (< 5 µmol/L). Dans le plasma, la bilirubine totale est principalement non conjuguée, peu soluble et liée à l'albumine, ce qui l'empêche de passer dans les urines.
Le processus de métabolisation de la bilirubine se déroule en plusieurs étapes :
- Capture hépatique : La bilirubine non conjuguée, liée à l'albumine dans le plasma, est captée par l'hépatocyte via des transporteurs spécifiques, tandis que l'albumine reste dans le plasma.
- Conjugaison : À l'intérieur de l'hépatocyte, la bilirubine est conjuguée à l'acide glucuronique grâce à l'enzyme bilirubine glucuronyltransférase (UGT1A1). Cette conjugaison rend la bilirubine hydrosoluble.
- Excrétion biliaire : La bilirubine conjuguée est ensuite excrétée dans la bile, qui est stockée dans la vésicule biliaire et libérée dans l'intestin grêle pour faciliter la digestion des graisses.
- Transformation intestinale et élimination : Dans l'intestin, la bilirubine conjuguée est transformée par les bactéries en stercobilinogène, un pigment brun qui est éliminé dans les selles, leur donnant leur couleur caractéristique. Une petite partie du stercobilinogène est réabsorbée et excrétée dans l'urine sous forme d'urobilinogène.
Types d'Ictère
L'ictère est classé en fonction du type de bilirubine prédominant dans le sang :
- Ictère à bilirubine non conjuguée (indirecte) : La bilirubinémie non conjuguée est supérieure à 70 % de la bilirubine totale. Ce type d'ictère est souvent lié à une production excessive de bilirubine (hémolyse) ou à un défaut de conjugaison hépatique.
- Ictère à bilirubine conjuguée (directe) ou mixte : La bilirubine conjuguée est élevée. Ce type d'ictère indique généralement un problème d'excrétion de la bilirubine conjuguée par le foie ou une obstruction des voies biliaires.
Causes de l'Ictère en Pédiatrie
Les causes de l'ictère chez l'enfant sont variées et dépendent de l'âge de l'enfant. On distingue principalement :
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Ictère Néonatal
L'ictère néonatal est très fréquent, touchant 65 à 70 % des nouveau-nés. Il est généralement physiologique et transitoire, résultant de l'immaturité du foie du nouveau-né et de l'augmentation de la destruction des globules rouges après la naissance. Cependant, certaines causes nécessitent une attention particulière :
- Incompatibilité Rhésus ou ABO : L'incompatibilité sanguine entre la mère et le nouveau-né peut entraîner une hémolyse et une hyperbilirubinémie sévère.
- Déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD) : Ce déficit enzymatique héréditaire peut provoquer une hémolyse en cas de stress oxydatif.
- Crigler-Najjar : Rare (incidence de 1/1 000 000 naissances), elle est liée au déficit complet de l’activité de la bilirubine glucuronyltransférase, du fait de mutations du gène de l’enzyme transmises selon un mode autosomique récessif.
- Ictère au lait maternel : Certains facteurs présents dans le lait maternel peuvent inhiber la conjugaison de la bilirubine, entraînant un ictère prolongé.
- Atrésie des voies biliaires : Une obstruction congénitale des voies biliaires nécessite une intervention chirurgicale rapide.
Ictère chez l'Enfant Plus Grand
Chez l'enfant plus grand, les causes d'ictère sont plus diverses :
- Hépatites virales : Les hépatites A, B, C, D et E peuvent provoquer une inflammation du foie et une élévation de la bilirubine.
- Maladies auto-immunes : La cholangite biliaire primitive et la cholangite sclérosante primitive sont des maladies auto-immunes qui affectent les voies biliaires et peuvent entraîner une cirrhose.
- Maladies métaboliques : Certaines maladies métaboliques, comme la maladie de Wilson et l'hémochromatose, peuvent endommager le foie et provoquer un ictère.
- Obstruction des voies biliaires : Les calculs biliaires, les tumeurs et les sténoses peuvent obstruer les voies biliaires et entraîner une accumulation de bilirubine conjuguée.
- Syndrome de Gilbert: Cette affection bénigne est liée à une anomalie du gène promoteur de la bilirubine glucuronyltransférase entraînant un déficit enzymatique partiel. Jusqu’à 10 % de la population a cette anomalie, transmise selon un mode autosomique récessif. Chez ces sujets, le jeûne et les infections favorisent l’élévation de la bilirubine (au maximum 80 µmol/L).
Diagnostic de l'Ictère
Le diagnostic de l'ictère repose sur :
- Examen clinique : Évaluation de la coloration de la peau, des conjonctives et des muqueuses. Recherche de signes associés tels que prurit, urines foncées, selles décolorées, nausées, vomissements et douleurs abdominales.
- Bilan biologique :
- Bilirubinémie totale et conjuguée : Mesure des taux de bilirubine totale et conjuguée dans le sang.
- Bilan hépatique : Dosage des enzymes hépatiques (ASAT, ALAT, GGT, PAL) pour évaluer la fonction hépatique et détecter une cholestase ou une cytolyse.
- Hémogramme : Analyse des cellules sanguines pour rechercher une anémie ou une hémolyse.
- Dosage des réticulocytes et de l'haptoglobine : Pour évaluer l'activité de la moelle osseuse et détecter une hémolyse.
- Examens complémentaires :
- Échographie abdominale : Pour visualiser le foie, les voies biliaires et la vésicule biliaire, et rechercher une dilatation des voies biliaires ou une obstruction.
- Cholangio-IRM : Pour visualiser les voies biliaires de manière plus précise et détecter des anomalies.
- Biopsie hépatique : Dans certains cas, une biopsie hépatique peut être nécessaire pour déterminer la cause de l'ictère.
Bilirubine dans les Urines
Normalement, la bilirubine non conjuguée, étant liée à l'albumine, ne passe pas dans les urines. Cependant, en cas d'ictère à bilirubine conjuguée, la bilirubine conjuguée, étant hydrosoluble, peut être excrétée dans les urines, les rendant foncées. La présence de bilirubine dans les urines est donc un signe d'ictère cholestatique.
Les bandelettes urinaires peuvent être utilisées pour détecter la présence de bilirubine dans les urines. Ces bandelettes réactives sont trempées dans l'urine et la couleur obtenue est comparée à une échelle colorimétrique pour déterminer la concentration de bilirubine.
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Traitement de l'Ictère
Le traitement de l'ictère dépend de sa cause et de sa gravité.
- Ictère néonatal physiologique : Dans la plupart des cas, l'ictère néonatal physiologique ne nécessite pas de traitement spécifique. Une alimentation fréquente et une exposition à la lumière naturelle peuvent aider à réduire le taux de bilirubine.
- Photothérapie : La photothérapie est un traitement courant pour l'ictère néonatal. Elle consiste à exposer le nouveau-né à une lumière bleue qui transforme la bilirubine en une forme hydrosoluble qui peut être excrétée dans les urines et les selles.
- Exsanguino-transfusion : Dans les cas graves d'ictère néonatal avec risque de toxicité cérébrale, une exsanguino-transfusion peut être nécessaire pour remplacer le sang du nouveau-né par du sang neuf.
- Traitement de la cause sous-jacente : Pour les autres causes d'ictère, le traitement consiste à traiter la cause sous-jacente, par exemple, des antiviraux pour une hépatite virale, une intervention chirurgicale pour une obstruction des voies biliaires, ou des médicaments pour une maladie auto-immune.
Prévention de l'Ictère
La prévention de l'ictère dépend de sa cause. Certaines mesures peuvent être prises pour réduire le risque d'ictère :
- Vaccination contre les virus hépatiques : La vaccination contre les hépatites A et B peut prévenir l'ictère causé par ces virus.
- Allaitement précoce : L'allaitement précoce et fréquent peut aider à prévenir l'ictère néonatal en favorisant l'élimination du méconium et en stimulant la fonction hépatique.
- Surveillance clinique du nouveau-né : Une surveillance clinique étroite du nouveau-né peut permettre de détecter rapidement un ictère et de mettre en place un traitement approprié.
- Hygiène de vie : Un usage mesuré de l'alcool, le contrôle des facteurs de risque de calculs (poids, cholestérol, régime équilibré) et la prudence vis-à-vis des médicaments potentiellement toxiques pour le foie réduisent la probabilité d’ictère chez l’adulte.
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