L'aménorrhée, définie comme l'absence totale de menstruations chez les femmes, est un trouble du cycle menstruel significatif. Elle se manifeste en dehors des périodes physiologiques normales telles que la pré-puberté, la grossesse, l'allaitement ou la ménopause. Comprendre les causes sous-jacentes de l'aménorrhée est essentiel pour un diagnostic précis et une prise en charge appropriée.
Comprendre le Cycle Menstruel
Les menstruations, ou règles, sont un élément clé du cycle menstruel, lui-même régulé par un complexe hormonal puissant appelé l'axe neuro-hypothalamo-hypophysaire. Chaque mois, ce système produit des hormones qui préparent le corps, et en particulier l'utérus, à une éventuelle grossesse. Un trouble de ce système peut entraîner une aménorrhée.
Types d'Aménorrhée
On distingue deux principaux types d'aménorrhée :
- Aménorrhée Primaire: Absence de règles chez une jeune fille après l'âge de 15 ans. Elle est souvent due à des causes génétiques ou chromosomiques. Dans de nombreux cas, il s'agit simplement d'un retard pubertaire simple. Plus rarement, elle peut être causée par une malformation congénitale, une insuffisance ovarienne primitive (syndrome de Turner) ou une maladie hypothalamo-hypophysaire (adénome hypophysaire). L'impubérisme, soit l'absence de développement des caractères sexuels secondaires, peut également être associé à l'aménorrhée primaire.
- Aménorrhée Secondaire: Interruption des règles pendant plus de trois mois chez une femme qui a déjà eu des menstruations régulières, ou pendant six mois chez une femme ayant des cycles irréguliers, et qui n'est pas ménopausée. Les aménorrhées secondaires sont beaucoup plus fréquentes que les aménorrhées primaires.
Les aménorrhées, qu’elles soient primaires ou secondaires, peuvent être définitives ou transitoires, en fonction de leur cause.
Causes de l'Aménorrhée Non Gravidique
Les causes de l'aménorrhée non gravidique sont variées et peuvent être classées en plusieurs catégories :
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Causes Physiologiques
- Grossesse: La cause la plus fréquente d'aménorrhée secondaire. Il est impératif de l'écarter en premier lieu.
- Allaitement: L'allaitement peut entraîner une aménorrhée temporaire.
- Ménopause: L'arrêt naturel des règles, généralement après 45 ans.
Facteurs Liés au Mode de Vie
- Régime Hypocalorique Sévère et Perte de Poids Importante: Une alimentation restrictive peut perturber l'équilibre hormonal.
- Stress: Le stress chronique peut affecter l'axe hypothalamo-hypophysaire et entraîner une aménorrhée.
- Activité Sportive Intense: Les athlètes, en particulier celles pratiquant des sports d'endurance, peuvent souffrir d'aménorrhée.
Causes Hormonales
- Syndrome des Ovaires Polykystiques (SOPK): La maladie hormonale la plus fréquente chez les femmes en âge de procréer, caractérisée par une production excessive d'androgènes. Les symptômes incluent des troubles de l'ovulation, une hyperandrogénie (hirsutisme, acné), une résistance à l'insuline et des ovaires polykystiques.
- Hyperprolactinémie: Une sécrétion excessive de prolactine, souvent due à une tumeur hypophysaire (prolactinome) ou à la prise de certains médicaments (neuroleptiques, antidépresseurs, antihistaminiques).
- Dysthyroïdie: Les troubles de la thyroïde (hypothyroïdie ou hyperthyroïdie) peuvent perturber le cycle menstruel.
- Insuffisance Ovarienne Prématurée (IOP): Arrêt de la fonction ovarienne avant l'âge de 40 ans, entraînant une baisse des œstrogènes et une élévation des gonadotrophines (FSH, LH). Les causes peuvent être chromosomiques (syndrome de Turner, syndrome de l'X fragile), génétiques ou auto-immunes.
Causes Hypothalamo-Hypophysaires
- Tumeurs Hypothalamo-Hypophysaires: Crâniopharyngiomes, adénomes hypophysaires (sécrétant ou non de la prolactine).
- Hypothalamique Fonctionnel: Anorexie mentale, stress, perte de poids importante, activité sportive intense.
- Hypophysites Lymphocytaires du Post-Partum: Inflammation de l'hypophyse survenant après l'accouchement.
- Syndrome de Kallmann: Une affection rare associant un hypogonadisme par insuffisance en hormones gonadotropes hypophysaires et un déficit de la perception des odeurs.
- Médicaments: Opioïdes, corticoïdes, antidépresseurs.
- Syndrome de Sheehan: Nécrose hypophysaire post-partum due à une hémorragie sévère lors de l'accouchement.
Causes Utérines et Ovariennes
- Syndrome de Rokitanski: Agénésie utérine et vaginale haute.
- Synéchies Utérines (Syndrome d'Asherman): Accolement des parois utérines, souvent après un curetage ou une infection.
- Malformations Congénitales: Imperforation de l'hymen, agénésie vaginale.
Autres Causes
- Maladies Chroniques: Maladie de Crohn, maladie cœliaque, insuffisance respiratoire, insuffisance rénale terminale ou hépatique.
- Maladies de Système: Histiocytose, sarcoïdose.
- Hémochromatose.
- Radiothérapie Encéphalique.
- Traumatisme Hypophysaire.
- Maladie de Wilson.
- Syndrome de Cushing (ou les traitements par glucocorticoïdes).
Diagnostic de l'Aménorrhée Non Gravidique
Le diagnostic de l'aménorrhée non gravidique repose sur une approche méthodique comprenant :
Anamnèse
- Antécédents Médicaux: Historique menstruel (âge des premières règles, régularité, durée et abondance des cycles), antécédents de maladies, chirurgies, traitements médicamenteux, habitudes alimentaires et pratiques sportives.
- Recherche de Signes Cliniques: Développement des caractères sexuels secondaires, signes d'hyperandrogénie (hirsutisme, acné, alopécie), galactorrhée, bouffées de chaleur, variations pondérales, troubles visuels, céphalées.
- Interrogatoire: Recherche de facteurs de risque (stress, troubles du comportement alimentaire, activité physique intense, exposition à des toxiques).
Examen Clinique
- Examen Général: Évaluation de la taille, du poids, de l'indice de masse corporelle (IMC), recherche de signes de virilisation (alopécie, hypertrophie clitoridienne, raucité de la voix).
- Examen Gynécologique: Inspection de la vulve et du vagin, toucher vaginal pour évaluer la taille et la position de l'utérus et des ovaires. Recherche d'anomalies anatomiques.
- Examen des Caractères Sexuels Secondaires: Évaluation du développement mammaire (classification de Tanner), de la pilosité pubienne et axillaire.
Examens Complémentaires
- Test de Grossesse: Indispensable pour toute aménorrhée secondaire.
- Bilan Hormonal:
- Dosage de la prolactine (PRL).
- Dosage des gonadotrophines (FSH, LH).
- Dosage de l'œstradiol (E2).
- Dosage de la testostérone totale et du SDHA (en cas de suspicion d'hyperandrogénie).
- Dosage de la TSH (hormone thyréostimulante).
- Échographie Pelvienne: Visualisation de l'utérus et des ovaires, recherche de follicules ovariens, de kystes, de fibromes, d'anomalies utérines.
- IRM Hypophysaire: Indiquée en cas d'hyperprolactinémie ou de suspicion de tumeur hypophysaire.
- Caryotype: Indiqué en cas d'aménorrhée primaire avec suspicion d'anomalie chromosomique (syndrome de Turner).
- Hystérosalpingographie (HSG) ou Hystérosonosalpingographie: Exploration de la perméabilité tubaire.
- Cœlioscopie: Indiquée en cas de suspicion d'anomalies tubaires ou de pathologies pelviennes (endométriose).
Algorithme Diagnostique
L'orientation étiologique est guidée par le type d'aménorrhée (primaire ou secondaire) et les résultats des examens complémentaires.
- Aménorrhée Primaire:
- En l'absence de développement pubertaire, recherche d'un hypogonadisme hypogonadotrophique (syndrome de Kallmann, tumeur hypothalamo-hypophysaire).
- En cas de développement pubertaire normal, recherche d'une cause gynécologique (imperforation de l'hymen, syndrome de Rokitanski).
- En cas d'hypogonadisme hypergonadotrophique, recherche d'une anomalie chromosomique (syndrome de Turner).
- Aménorrhée Secondaire:
- Écarter une grossesse.
- Rechercher une cause hormonale (SOPK, hyperprolactinémie, dysthyroïdie, IOP).
- Rechercher une cause hypothalamo-hypophysaire (tumeur, stress, anorexie mentale, activité sportive intense).
- Rechercher une cause utérine (synéchies utérines).
Prise en Charge de l'Aménorrhée Non Gravidique
La prise en charge de l'aménorrhée non gravidique dépend de la cause sous-jacente. Elle vise à :
- Traiter la cause: Correction des troubles hormonaux, traitement des tumeurs, prise en charge des troubles du comportement alimentaire, adaptation de l'activité sportive.
- Rétablir les cycles menstruels: Induction de l'ovulation (clomifène, gonadotrophines), administration d'œstrogènes et de progestatifs.
- Prévenir les complications: Ostéoporose (en cas d'hypoœstrogénisme prolongé), infertilité, complications métaboliques (en cas de SOPK).
Traitements Spécifiques
- SOPK: Modification du mode de vie (perte de poids, activité physique), metformine (en cas de résistance à l'insuline), pilule contraceptive (pour réguler les cycles et traiter l'hyperandrogénie), traitements de l'infertilité (clomifène, gonadotrophines, FIV).
- Hyperprolactinémie: Agonistes dopaminergiques (bromocriptine, cabergoline) pour diminuer la sécrétion de prolactine, chirurgie (en cas de tumeur hypophysaire volumineuse).
- Insuffisance Ovarienne Prématurée: Traitement hormonal substitutif (THS) pour pallier le manque d'œstrogènes, don d'ovocytes (en cas de désir de grossesse).
- Troubles du Comportement Alimentaire: Prise en charge psychologique et nutritionnelle, réalimentation progressive.
- Aménorrhée Hypothalamique Fonctionnelle: Réduction du stress, amélioration de l'alimentation, diminution de l'intensité de l'activité sportive.
- Synéchies Utérines: Hystéroscopie opératoire pour sectionner les adhérences.
Importance d'un Suivi Médical
Il est essentiel de consulter un médecin spécialiste (gynécologue, endocrinologue) pour un diagnostic précis et une prise en charge adaptée de l'aménorrhée non gravidique. Un suivi régulier est nécessaire pour évaluer l'efficacité du traitement et prévenir les complications.
Fertilité et Aménorrhée
L'aménorrhée peut être transitoire, avec possibilité de grossesse future. Néanmoins, il faut informer les patientes de la possibilité d'infertilité associée et, dans un certain nombre de cas, d'infertilité définitive. L'exploration d'un couple infertile est multidisciplinaire et demande une approche à la fois épidémiologique, clinique, biologique et par imagerie. Il faut dans la recherche d’une infertilité s’assurer qu’il existe une ovulation, un âge ovarien compatible avec une fertilisation, une cavité utérine et des trompes de Fallope normales chez la femme, ainsi qu’un sperme normal chez l’homme.
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