L'aménorrhée, définie comme l'absence de règles en dehors de la grossesse et de la ménopause, représente un défi diagnostique et thérapeutique important en gynécologie. Cet article explore en profondeur les causes de l'aménorrhée, en mettant l'accent sur l'importance du bilan hormonal dans le processus de diagnostic.
Introduction
L'aménorrhée est un trouble menstruel caractérisé par l'absence de menstruations chez une femme en âge de procréer. Pour bien comprendre ce trouble, il est essentiel de distinguer l'aménorrhée primaire de l'aménorrhée secondaire. L’aménorrhée primaire correspond à l’absence de la menstruation chez une jeune fille dépassant l’âge de la puberté et qui n’a jamais eu de règles. L’aménorrhée secondaire survient chez une femme antérieurement réglée et se caractérise par l’absence de règles sur une période équivalente à trois intervalles de cycles menstruels antérieurs ou six mois sans menstruations.
Diagnostic Positif de l'Aménorrhée
Le diagnostic positif de l'aménorrhée repose sur la définition précise de l'absence de règles chez une patiente en âge d'être réglée.
Aménorrhée Primaire
L'aménorrhée primaire est définie par l'absence d'apparition des premières règles (ménarche) à l'âge de 15 ans en présence de caractères sexuels secondaires, ou dans les 5 ans suivant l'apparition du développement des seins quand ceux-ci se sont développés avant l'âge de 10 ans.
Aménorrhée Secondaire
L'aménorrhée secondaire est définie par l'absence de règles chez une patiente antérieurement réglée durant au moins 3 mois si les cycles étaient réguliers, ou 6 mois si les cycles étaient irréguliers.
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Examen Clinique
L'examen clinique joue un rôle essentiel dans le diagnostic de l'aménorrhée. Il comprend l'évaluation des antécédents médicaux personnels et familiaux, la prise de traitements ou de drogues, l'évaluation du stade de développement pubertaire (sein, pilosité, stades de Tanner), un examen gynécologique si possible (hymen, anomalie anatomique du vagin ou du col utérin), la recherche de signes de dysthyroïdie et la recherche d'une galactorrhée.
Aménorrhée Sans Caractères Sexuels Secondaires
Bilan Biologique de Première Intention
Le bilan biologique de première intention comprend le dosage de la β-HCG et un bilan hormonal incluant FSH, LH, estradiol (E2), TSH et prolactine.
Imagerie
L'imagerie comprend une radiographie de la main pour évaluer l'âge osseux (sésamoïdes du pouce absent = retard pubertaire, sésamoïdes du pouce présent = impubérisme) et une échographie endovaginale si possible, sinon pelvienne.
Bilan de Deuxième Intention
Si FSH et LH sont normales ou basses et l'estradiol bas, une IRM hypophysaire est indiquée. Si l'IRM est normale, il faut rechercher une dénutrition et envisager un conseil génétique (syndrome de Kallmann : association à une anosmie). Si FSH et LH sont élevées et l'estradiol bas, il faut suspecter une insuffisance ovarienne prématurée (âge < 40 ans) et demander un avis spécialisé, un conseil génétique et la recherche d'anticorps anti-TPO ± anticorps anti 21 hydroxylase. Un syndrome de Turner doit également être envisagé, nécessitant un avis spécialisé, un conseil génétique et un caryotype 45X ou mosaïque 45X/46XX.
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Aménorrhée Avec Caractères Sexuels Secondaires
Bilan Biologique de Première Intention
Le bilan biologique de première intention comprend le dosage de la β-HCG et un bilan hormonal (à faire au 3e jour de l'hémorragie de privation en cas de test aux progestatifs) incluant FSH, LH, estradiol, testostéronémie, prolactinémie (en l'absence de médicament pouvant induire une hyperprolactinémie) et TSH.
Imagerie
L'imagerie comprend une échographie pelvienne et ± une IRM pelvienne en cas de doute à l'échographie.
Si Hyperandrogénie Clinique ± Virilisation des Caractères Sexuels Secondaires
Un bilan hormonal spécifique est indiqué, incluant 17OH-progestérone, testostéronémie, SDHEA et delta4-androstènedione.
Examens d'Utilité Discutée
Les examens d'utilité discutée comprennent une courbe de température (en cas d'ovulation : courbe biphasique avec 2 plateaux correspondant à la phase folliculaire puis à la phase lutéale, séparés d'un décalage de 0,3 à 0,5°C) et un test aux progestatifs (positif si survenue de menstruations dans les 5 jours suivant l'arrêt, témoignant d'une bonne imprégnation œstrogénique de l'endomètre).
Bilan de Deuxième Intention
Si FSH et LH sont élevées et l'estradiol bas, il faut suspecter une insuffisance ovarienne prématurée (< 40 ans) et demander un avis spécialisé, un conseil génétique et la recherche d'anticorps anti-TPO ± anticorps anti 21 hydroxylase.
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Causes de l'Aménorrhée
Les causes de l'aménorrhée sont variées et peuvent être classées en fonction de leur origine :
Causes Liées à l'Utérus
- Sténose cicatricielle du col utérin: Secondaire à une électrocoagulation du col trop appliquée ou à une intervention chirurgicale, conisation ou amputation du col.
- Synéchie isthmique étendue: Survient après un épisode de la vie génitale : IVG, curetage, hémorragie des suites de couches ayant nécessité la vérification de l'utérus.
Causes Ovariennes
- Ménopause précoce: Provoquée par l'épuisement prématuré du capital ovarien ou un dysfonctionnement ovarien.
- Syndrome des ovaires polykystiques (SOPK): Caractérisé par une stérilité anovulatoire et 2 volumineux ovaires réguliers sans trace d'ovulation, de couleur blanc nacré à la cœlioscopie.
Causes Hypothalamo-Hypophysaires
- Syndrome de Sheehan: Nécrose de l'hypophyse secondaire à une hémorragie du post-partum.
- Hypophysite: Inflammation de l'hypophyse, dont il existe plusieurs formes : génétique, auto-immune, entre autres.
- Tumeurs hypophysaires: Peuvent entraîner une aménorrhée par compression ou par destruction des cellules hypophysaires.
Causes Liées au Mode de Vie
- Stress, fatigue et charge mentale: Le système hypophysaire ralentit les signaux nécessaires au cycle en situation de stress chronique ou d’épuisement.
- Alimentation, poids et activité physique: Un déficit énergétique relatif peut survenir lors d’une perte de poids rapide ou chez des femmes au poids stable dont les dépenses sportives sont trop élevées par rapport à leur assiette.
Bilan Hormonal : Un Pilier du Diagnostic
Le bilan hormonal est un élément clé dans l'évaluation de l'aménorrhée. Il permet d'identifier les déséquilibres hormonaux qui peuvent être à l'origine de l'absence de règles.
Hormones Clés du Bilan
Le bilan hormonal comprend généralement le dosage des hormones suivantes :
- FSH (Hormone Folliculo-Stimulante): Stimule la croissance des follicules ovariens.
- LH (Hormone Lutéinisante): Déclenche l'ovulation et la production de progestérone.
- Estradiol (E2): Principale hormone œstrogène, responsable du développement des caractères sexuels féminins et de la prolifération de l'endomètre.
- Prolactine: Hormone stimulant la lactation.
- TSH (Thyroid Stimulating Hormone): Stimule la production d'hormones thyroïdiennes.
- Testostérone: Hormone androgène, présente en faible quantité chez la femme.
Interprétation des Résultats
L'interprétation des résultats du bilan hormonal permet d'orienter le diagnostic vers différentes causes d'aménorrhée :
- FSH et LH basses, Estradiol bas: Suggèrent un hypogonadisme hypogonadotrope, pouvant être lié à un dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire.
- FSH et LH élevées, Estradiol bas: Indiquent une insuffisance ovarienne primitive.
- Prolactine élevée: Peut être due à un adénome hypophysaire, à la prise de certains médicaments ou à d'autres causes.
- Testostérone élevée: Suggère un syndrome des ovaires polykystiques ou une autre cause d'hyperandrogénie.
Traitements de l'Aménorrhée
Le traitement de l'aménorrhée dépend de la cause sous-jacente. Il peut inclure :
- Traitement hormonal substitutif: Pour compenser un déficit hormonal.
- Chirurgie: Pour corriger une anomalie anatomique ou retirer une tumeur.
- Prise en charge psychologique: En cas d'aménorrhée liée au stress ou à des troubles psychologiques.
- Modification du mode de vie: Pour améliorer l'équilibre énergétique et réduire le stress.
Importance d'un Suivi Médical
Il est essentiel de consulter un médecin en cas d'aménorrhée, afin d'identifier la cause sous-jacente et de mettre en place un traitement adapté. Un suivi médical régulier est également important pour surveiller l'efficacité du traitement et prévenir les complications.
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