Les malformations de l'oreille chez le nourrisson, notamment l'oreille mal ourlée ou décollée, suscitent souvent l'inquiétude des parents. Cet article vise à informer sur les causes, les différentes formes de malformations auriculaires, les options de traitement disponibles et les considérations importantes à prendre en compte.
Oreilles Décollées : Généralités et Considérations
Les oreilles décollées sont une anomalie fréquente chez l'enfant, sans répercussion fonctionnelle sur l'audition. On parle d’oreilles décollées lorsque l’angle d’ouverture entre le crâne et le pavillon de l’oreille dépasse 30°. Cette particularité anatomique résulte soit d’un défaut de plicature des reliefs (en général de la plicature de l’anthélix), et/ou d’un valgus de la conque (angulation trop importante entre le pavillon et le crâne) et/ou d’une hypertrophie (taille excessive) de la conque.
Il est rare de constater dès la naissance qu’un enfant a les oreilles très décollées. Les bandeaux ou pansements sur les oreilles sont inutiles. La position de sommeil n’a pas d’incidence sur la forme de l’oreille.
Quand envisager une chirurgie ?
L'otoplastie, l'intervention chirurgicale pour recoller les oreilles, est recommandée lorsque l'enfant est demandeur, généralement vers 6-7 ans. Il est préférable d'éviter la période de la puberté en raison des bouleversements hormonaux qui peuvent affecter la cicatrisation. La demande d'opération doit émaner de l'enfant, et non des parents.
L'otoplastie est le plus souvent réalisée sur les deux oreilles, sous anesthésie générale chez les enfants. L'hospitalisation est généralement ambulatoire. Un délai d'un à deux mois est nécessaire pour apprécier le résultat final. La douleur est généralement modérée et atténuée par des antalgiques. Un bandage est porté pendant 15 jours nuit et jour, puis uniquement la nuit pendant encore deux semaines. Le sport est proscrit pendant le mois suivant l’intervention.
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Comme toute chirurgie, l’otoplastie peut avoir des complications : hématome, infection, anomalies de cicatrisation et nécrose cutanée (très rare). Le risque de récidive existe.
Alternatives à la chirurgie
La pose d'implants Earfold était une alternative moins invasive qu’une opération chirurgicale puisqu’elle ne demandait qu’une petite incision. Ces implants ressemblaient à de petits clips que l’on plaçait de sorte à contraindre le cartilage à prendre la bonne position et ainsi rapprocher le pavillon de l’oreille du crâne. Cette technique avait l’avantage de ne pas être irrémédiable : pour retrouver l’aspect originel des oreilles, il suffisait de retirer les implants Earfold. A noter que ces clips ne sont plus produits, ni vendus.
L’otoplastie “Earfold like” est une technique aussi peu invasive que la pose de clips ear fold. Sous anesthésie locale on replie le cartilage de l’oreille par un ou deux points invisibles sous la peau.
Le moulage auriculaire
Le moulage auriculaire est une technique de traitement non-chirurgicale et efficace si elle est pratiquée de manière précoce (aux alentours de 15 jours de vie, et jusqu’à 8 semaines après la naissance). Ce traitement nécessite une implication particulière de la part des parents qui doivent réaliser à domicile les soins nécessaires tout au long de sa durée, sous les conseils du médecin ORL. Excepté pour les oreilles décollées par hypertrophie du muscle rétro auriculaire - pour lesquelles le traitement est peu efficace et où la chirurgie reste la meilleure solution - les résultats de ce dispositif innovant sont majoritairement bons, et sont visibles dès 1 mois.
Aplasies de l'Oreille : Malformations Congénitales
Les malformations congénitales de l’oreille sont essentiellement représentées par les aplasies majeures et mineures. L’aplasie d’oreille est une malformation congénitale de l’oreille externe et/ou moyenne. L’étiopathogénie de ces aplasies reste mal connue.
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Aplasies Majeures
Les aplasies majeures se rencontrent dans 1 cas sur 10 000 à 20 000 naissances. Les formes bilatérales représentent 20% à 30% des cas. Les aplasies majeures sont des anomalies majeures du pavillon de l’oreille, en général associées à une malformation du conduit auditif externe et de l’oreille moyenne. Dans la forme la plus fréquente, le pavillon de l’oreille est réduit à un bourrelet chondrocutané verticalité et le conduit auditif est absent ou très malformatif.
Le premier examen, en période néonatale, précise l’aspect du pavillon, l’existence d’un conduit auditif externe, d’un tympan, de fistules cutanées. Il faut rechercher une atteinte controlatérale, une malformation associée. Une aplasie majeure avec absence de conduit auditif externe entraîne une surdité de transmission de 60 à 70dB. Dans les formes unilatérales, il est impératif d’éliminer une aplasie mineure controlatérale (otoémissions acoustiques ou potentiels évoqués auditifs). Pour les formes bilatérales, il est nécessaire de rechercher une surdité de perception associée par malformation de l’oreille interne.
Au terme du bilan néo-natal, l’appareillage auditif sera débuté dès les premiers mois si nécessaire. Il peut consister en un vibrateur mastoïdien sur serre-tête en cas d’aplasie bilatérale, ou en une conduction aérienne s’il existe un conduit auditif externe (au mieux par contour d’oreille). Dans certains cas, après reconstruction du pavillon, le vibrateur peut être porté sur des branches de lunettes.
La chirurgie fonctionnelle a pour but, dans les aplasies avec absence de conduit auditif externe, d’améliorer la surdité de transmission en recréant un conduit auditif externe au travers de la mastoïde, de recréer un tympan puis assurer la conduction du son jusqu’à la fenêtre ovale soit par la chaîne ossiculaire existante, soit par une prothèse. Cette chirurgie n’est pas toujours possible (procidence méningée, caisse non pneumatisée, nerf facial de trajet aberrant). Les résultats sont inconstants avec un seuil auditif post-opératoire jugé satisfaisant (de 0 à 25dB) dans 25% à 40% des cas. Les complications ne sont pas négligeables (paralysie faciale, otorrhée, sténose du néoconduit) et amènent à réserver cette chirurgie aux aplasies majeures bilatérales ou en cas de cholestéatome du conduit (survenant sur un conduit auditif malformé). Cette chirurgie fonctionnelle peut être envisagée dès 5 - 6 ans mais, pour la majorité des équipes, elle n’est plus indiquée dans les formes unilatérales en raison du mauvais rapport bénéficie-risque.
Pour la reconstruction du pavillon de l’oreille, la technique de Nagata en deux temps est actuellement utilisée. Elle donne de bons résultats esthétiques dans les formes les plus fréquentes, avec implantation des cheveux subnormale et absence d’antécédents chirurgicaux dans la zone de reconstruction. Elle entraine typiquement une surdité de transmission ou une surdité mixte générale, avec courbe horizontale, non évolutive. Il n’y a pas d’acouphènes ni de vertige, ni de passé d’otite chronique. Il existe parfois des antécédents familiaux de surdité. Il est parfois difficile de retrouver à l’anamnèse, le caractère congénital et fixé de la surdité.
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Aplasies Mineures
Contrairement aux aplasies majeures, les aplasies mineures sont en général découvertes plus tardivement, en fonction de leur uni ou bilatéralité, de leur caractère isolé ou appartenant à un syndrome polymalformatif. L'aplasie mineure d’oreille est une malformation des osselets de l’oreille moyenne avec peu ou pas de malformations du pavillon. Dans 15 % des cas, plusieurs membres d’une même famille ont la même anomalie. L’aplasie mineure d’oreille peut parfois ne pas être isolée et s'accompagner d'anomalies d’autres organes tels que le rein, le cœur, les yeux, la colonne vertébrale, etc.
Les séries de Morisseau et Portmann décrivent un Rinne moyen de 42dB à 48dB. Le tympanogramme peut être normal ou mettre en évidence une hauteur de pic diminuée ou au contraire infinie (rupture de chaine). Le scanner des rochers en coupe millimétriques axiales et coronales sur un appareil de troisième génération va permettre de mettre en évidence les anomalies des corps des osselets, les blocages atticaux, la dysplasie des fenêtres, les anomalies de trajet des deuxième et troisième portion du nerf facial.
Tous les auteurs s’accordent pour dire que les résultats fonctionnels des chirurgies de l’aplasie mineure sont loin d’être constants (40% à 48% des résultats bons et moyens pour Morisseau-Durand et Charachon).
Lorsque l'aplasie mineure d'oreille est unilatérale, la mise en place d'un appareillage n'est pas systématique et dépend de la gêne au quotidien, des possibilités d'appareillage (selon l'état du conduit auditif : normal ou étroit), et des seuils auditifs de l'autre oreille. Un suivi ORL, au minimum annuel, est nécessaire. Parfois, un scanner de l’oreille est proposé lorsque le diagnostic d’aplasie mineure est posé, le plus souvent à partir de l’âge de 4 -5 ans, pour faire le bilan de l’anomalie. La chirurgie plastique du pavillon (otopoïèse) peut se faire, selon leurs formes, à partir de l’âge de 10 ans.
Étiologie des Aplasies
L’origine génétique est certaine dans certains syndromes connus et suspectée dans les formes isolées (10% à 14% d’anomalie de l’oreille externe retrouvées à l’enquête familiale). Certains agents tératogènes tels que le Thalidomide, la vitamine A et ses dérivés, peuvent interférer avec l’organogenèse de l’oreille moyenne et externe au cours du premier trimestre de grossesse.
Microtie
La microtie est une malformation congénitale de l'oreille qui se traduit par la présence d'une petite oreille voire l'absence totale d'oreille et de conduit auditif externe (anotie). Il existe différents stades dans la microtie, selon le degré de développement du pavillon : cela peut aller d'une petite oreille qui n'est pas très bien ourlée mais qui comprend le cartilage nécessaire (stade I) jusqu'à l'absence d'oreille et de conduit auditif externe (stade IV) appelée anotie. La microtie est une malformation congénitale, c'est-à-dire présente dès la naissance.
La plupart du temps, il s'agit d'une malformation isolée de l'oreille externe qui a eu lieu au moment de l'embryogénèse : les tissus se sont mal accolés. Le plus souvent, la microtie ne touche qu'une seule oreille, mais il arrive que l'atteinte soit bilatérale et associée à d'autres malformations au niveau du visage. "La microtie peut être d'origine génétique lorsqu'elle s'inscrit dans le cadre de syndromes et qu'il y a d'autres anomalies. Certains facteurs pourraient également favoriser la microtie, comme l'exposition pendant la grossesse à l'isotrétinoïne, au thalidomide et à l'alcool.
Le diagnostic est clinique et doit être effectué par un médecin ORL. Celui-ci va observer la malformation : est-ce qu'elle touche uniquement l'oreille externe ou aussi l'oreille moyenne et l'oreille interne ? En cas de malformation associée de l'oreille moyenne, il y a souvent une malformation du tympan et des osselets. Un bilan complet doit être réalisé afin de déterminer si la microtie s'inscrit dans un syndrome malformatif plus complet. "Parfois, la microtie peut être associée à une fente labiale, à des anomalies cardiaques, à des anomalies au niveau du rein, etc.
Le traitement de la microtie repose sur la chirurgie. "On attend généralement que l'enfant ait l'âge de 8-9 ans pour faire une reconstruction de l'oreille. S'agissant d'une technique chirurgicale assez compliquée, il est nécessaire de consulter un ORL spécialisé", indique notre interlocutrice. Celle-ci s'effectue en deux temps. Lors de la première intervention, le chirurgien prélève un cartilage au niveau des côtes et va le resculpter pour lui donner une apparence d'oreille. Il le met ensuite sous la peau derrière l'oreille. Six mois plus tard a lieu la deuxième partie de l'opération qui consiste à recréer un sillon derrière l'oreille. "Pour cela, le chirurgien utilise la peau du dessus qui va venir mouler le cartilage, puis il libère l'arrière de l'oreille en faisant une sorte de petit lambeau qui va permettre de redécoller l'oreille. Il s'agit d'une chirurgie lourde qui ne peut être réalisée que dans un centre spécialisé.
Traumatismes de l'Oreille
Les traumatismes de l’oreille responsables d’une surdité de transmission sont variés. Le blast auriculaire chez l’enfant fait principalement suite à des traumatismes à type de gifle ou à un baiser. Il en résulte des ruptures tympaniques et des atteintes ossiculaires. Le seuil de rupture tympanique se situe entre 50 et 160 kilopascals. Les tympans cicatriciels, plus fragiles, peuvent se rompre dès 40 kilopascals.
Les fractures du rocher peuvent survenir au cours d’accidents de la voie publique, de sports ou de chutes parfois apparemment bénignes. Les traumatismes directs tympano-ossiculaires sont fréquents : il s’agit du classique traumatisme par un coton-tige, ou par un crayon, responsable de perforation voire de traumatisme de la chaine ossiculaire. Les perforations sont, en général, de petite taille.
Otospongiose Juvénile
Cette pathologie est exceptionnelle, longtemps surévaluée aux dépends de l’aplasie mineure. L’aggravation de l’hypoacousie de transmission signe le diagnostic de l’otospongiose juvénile à la différence des aplasies mineures. Le scanner est indispensable, notamment pour éliminer une malformation de l’oreille interne avant platinotomie. Cette pathologie héréditaire autosomique dominante, responsable d’une fragilité osseuse et d’hyperlaxité ligamentaire, peut s’associer à une ankylose stapédo-vestibulaire. La platine apparait fine et fixée en périphérie avec, parfois, un étrier grêle et atrophié.
Autres Considérations
- Facteurs Héréditaires : Un enfant aura plus de probabilité d’avoir les oreilles décollées si l’un de ses parents est concerné. Une malposition ou un développement inhabituel des oreilles est souvent héréditaire.
- Prématurité et Grossesses Gémellaires : Le bébé prématuré peut aussi avoir les oreilles d'apparence décollées, car elles ne sont pas encore complètement finies. "Son cartilage n'est pas complet et il peut avoir des oreilles pliées ou une asymétrie". De même chez les bébés issus de grossesse gémellaire, détaille le pédiatre : "Il a pu y avoir une malposition dans le ventre de la maman, favorisant une oreille moins bien ourlée ou tonique d'un côté du bébé".
- Aspect Psychologique : Les enfants qui ont les oreilles décollées sont souvent la cible de moqueries, ce qui peut leur créer de vrais complexes.
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