Cet article explore en profondeur la maladie de Raynaud et l'aménorrhée, deux conditions médicales distinctes mais importantes. Nous examinerons leurs causes, leurs symptômes, leurs méthodes de diagnostic et leurs options de prise en charge.
Maladie de Raynaud
Définition et Prévalence
Le phénomène de Raynaud (PR), également appelé syndrome de Raynaud, est un acrosyndrome vasculaire fréquent. Sa prévalence en France se situe entre 5 et 15 %. Il se manifeste par des crises paroxystiques, le plus souvent primitives (90 %), déclenchées par le froid, sans atteinte d’organe dans sa forme primitive.
Diagnostic du Syndrome de Raynaud
Le diagnostic du phénomène de Raynaud repose principalement sur l'interrogatoire du patient. Il s'agit d'un acrosyndrome caractérisé par des épisodes paroxystiques de doigts blancs et anesthésiés lors d'une exposition au froid.
Interrogatoire
L'interrogatoire doit rechercher les éléments suivants :
- Antécédents personnels : Syndrome du canal carpien, maladies auto-immunes, syndrome du défilé thoracique, thromboses.
- Antécédents familiaux : Phénomène de Raynaud, maladies auto-immunes.
- Traitements : Bêtabloquants (dont oculaire) et œstrogènes, nicotine, dérivés ergot, cytotoxiques, triptans, interférons, clonidine.
- Toxiques : Tabac, cannabis, cocaïne.
- Profession et activités : Exposition aux vibrations, mouvements répétitifs, karaté, handball.
Symptômes
Les symptômes du syndrome de Raynaud comprennent :
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- Âge de début (un début après 40 ans est plus en faveur d'un PR secondaire).
- Ancienneté et aggravation des symptômes.
- Atteinte symétrique (rarement aux orteils, pieds, oreilles).
- Respect des pouces, rémission estivale, phase bleue d’emblée.
- Crises stéréotypées du PR primitif : Facteur déclenchant (froid, humidité, stress), phase syncopale blanche constante (désagréable ± douloureuse avec hypoesthésie durant quelques minutes à heures), phase cyanique bleue inconstante (quelques minutes), phase hyperhémique rouge inconstante (quelques minutes).
- Rythme des crises, durée (15-20 min si primitif), aspect, contexte de survenue, périodes de rémission estivale.
- Photos des doigts lors de l’épisode paroxystique.
Examen Clinique
L'examen clinique doit inclure :
- Pression artérielle, fréquence cardiaque.
- Palpation de la thyroïde.
- Recherche de signes cliniques évocateurs de maladie de système :
- Sclérodermie : Raynaud quasi constant, précoce et bilatéral sans phase hyperhémique rouge, doigts boudinés, sclérodactylie, calcinose des doigts, cicatrice rétractile d’ulcère pulpaire, télangiectasies des doigts/visage (CREST).
- Maladie de Buerger (thromboangéite oblitérante) : Artériopathie distale non athéromateuse chez un jeune < 45 ans fumeur tabac/cannabis, abolition des pouls, TVS/TVP, ischémies hyperalgiques de l’hallux.
- Syndrome de Gougerot-Sjögren.
- Lupus.
- Polyarthrite rhumatoïde.
- Cryoglobulinémie : Ischémie digitale, purpura, neuropathie périphérique, atteinte rénale.
- Syndrome du canal carpien ou pathologie cervico-thoracique.
- Examen neurologique des membres supérieurs.
- Examen vasculaire : Souvent homme fumeur avec caractère unilatéral ou asymétrique.
- Pouls radiaux, pression artérielle aux 2 bras, manœuvre d’Allen, auscultation pulmonaire (crépitants) et palpation thyroïdienne.
Bilan du Syndrome de Raynaud
Le bilan peut comprendre :
- Anticorps anti-nucléaires.
- Capillaroscopie (par l’angiologue : recherche une micro-angiopathie spécifique débutante de sclérodermie).
- ± NFS, CRP.
- ± TSH.
- ± Facteur rhumatoïde (FR).
Si le bilan est négatif, un avis spécialisé n'est pas nécessaire, sauf en cas de modification des caractères de l'acrosyndrome. Sinon, adresser à l’interniste.
Prise en Charge
En cas de crises fréquentes ou sévères, consultez votre médecin pour un traitement médicamenteux adapté.
Formes Cliniques
Le phénomène de Raynaud se manifeste par la succession d'une phase de vasoconstriction avec blanchiment des doigts (plus souvent que des orteils), suivie d'une phase de cyanose précédant une phase d'hyperémie avec rougeur, chaleur et douleur pulsatile. Certains malades peuvent n'avoir que pâleur et cyanose ou même seulement la cyanose. La forme idiopathique est appelée maladie de Raynaud.
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Aménorrhée
Définition et Types
L’aménorrhée est l’absence de cycle menstruel. Elle est dite primaire en l’absence de cycles à partir de 15 ans (principalement de cause chromosomique/génétique) ou secondaire après 3 mois sans cycles chez la femme préalablement réglée (6 mois en cas de cycles irréguliers, causes acquises).
Toute aménorrhée doit être explorée, même après l’arrêt d’une contraception hormonale, sauf 3 exceptions: la grossesse, la lactation et la ménopause.
Aménorrhée Primaire
Les principales causes d’aménorrhée primaire sont génétiques ou chromosomiques.
Causes
- Hypogonadismes hypogonadotrophiques congénitaux :
- Syndromes congénitaux : Syndrome de Kallmann (anosmie, gène KAL-1).
- Chromosomique : Syndrome de Turner (formule 45,X ou mosaïque 45,X/46,XX).
- Hypogonadismes hypergonadotrophiques :
- Syndrome de Rokitanski (agénésie utérine et vaginale haute).
- Syndrome d’insensibilité aux androgènes (formule 46,XY).
- Causes gynécologiques : Hématocolpos (accumulation intra-utérine des règles par imperforation de l’hymen).
- Cause métabolique : Maladie de Wilson.
Prise en Charge de l’Aménorrhée Primaire
La prise en charge de l’aménorrhée primaire comprend :
- Examen avec recherche des antécédents familiaux de troubles pubertaires, une carence nutritionnelle, le développement pubertaire selon Tanner et un examen gynécologique.
- Le bilan biologique comprend : œstradiol (E2), FSH, LH ± ßhCG en l’absence de développement pubertaire, une échographie pelvienne lorsque le développement est normal.
- Une IRM hypothalamique lorsque les gonadotrophines sont basses.
Aménorrhée Secondaire
L’aménorrhée secondaire résulte le plus souvent d’une pathologie acquise après la puberté.
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Causes
- Physiologique :
- Grossesse (elle doit être écartée en cas de retard de règles d’une semaine chez une femme avec cycles réguliers).
- Allaitement.
- Ménopause (elle est dite naturelle à partir de 45 ans).
- Hypogonadismes hypogonadotrophiques acquis (causes centrales) :
- Tumeurs hypothalamo-hypophysaires (crâniopharyngiomes ++).
- Hypothalamique fonctionnel : anorexie mentale, sport intense (athlètes), carence en lipides (Prolactine et IRM normales. Diagnostic d’élimination après un bilan normal).
- Hypophysites lymphocytaires du post-partum.
- Hémochromatose.
- Maladies de système (histiocytose, sarcoïdose).
- Radiothérapie encéphalique.
- Traumatisme hypophysaire.
- Maladies chroniques (maladie de Crohn, maladie cœliaque, insuffisance respiratoire, insuffisance rénale terminale ou hépatique …).
- Médicaments (opioïdes, corticoïdes …).
- Syndrome de Sheehan (rarissime après un accouchement avec choc hémorragique).
- Hyperprolactinémie : dysthyroïdie, médicaments (neuroleptiques et apparentés, antidépresseurs, antihistaminiques), tumeurs hypothalamo-hypophysaires (adénome à prolactine ++).
- Insuffisances ovariennes (hypogonadisme hypergonadotrope de causes périphériques) :
- Causes chromosomique : syndrome de Turner.
- Cause génétique : syndrome de l’X fragile (gène FMR1) (Recherche systématique pour une IOP avant 40 ans).
- Aménorrhées secondaires associées à une hyperandrogénie : Pic de LH présent, sécrétion de progestérone, sécrétion d’œstradiol persistante mais non cyclique.
Examen Devant une Aménorrhée Secondaire
L'examen doit rechercher :
- Signes d’hyperandrogénie : Hirsutisme, séborrhée, acné, hypertension artérielle, spanioménorrhée.
- Voire un virilisme : Alopécie frontale et calvitie, accroissement rapide de la pilosité, hypertrophie clitoridienne et musculaire, raucité de la voix.
Prise en Charge de l’Aménorrhée Secondaire
La prise en charge de l’aménorrhée secondaire comprend :
- La recherche d’hyperandrogénie (hirsutisme, séborrhée, acné) voire un virilisme (alopécie, hypertrophie musculaire, raucité de la voix).
- Le bilan élimine d’abord une grossesse, complété en cas de négativité des ßhCG avec : œstradiol, FSH, LH, prolactine, testostéronémie totale et TSH.
Il est important de noter qu'un traitement œstroprogestatif sans exploration préalable est toujours illégitime.
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