La maladie de Kawasaki est une vascularite multisystémique qui touche principalement les enfants de moins de 5 ans. Elle est la première cause de cardiopathie acquise chez l’enfant dans les pays développés. Cet article vise à fournir une vue d'ensemble détaillée de cette maladie, en abordant ses symptômes, ses causes possibles, les méthodes de diagnostic et les options de traitement disponibles.
Qu'est-ce que la Maladie de Kawasaki ?
La maladie de Kawasaki (MK), également appelée syndrome de Kawasaki, est une affection inflammatoire aiguë des vaisseaux sanguins (vascularite) qui affecte principalement les jeunes enfants, en particulier ceux âgés de 6 mois à 5 ans. Elle a été décrite pour la première fois par le Dr Tomisaku Kawasaki au Japon dans les années 1960. La maladie se caractérise par une inflammation des parois des vaisseaux sanguins, notamment ceux des artères coronaires, qui alimentent le cœur. C'est la principale cause de maladie cardiaque acquise chez les enfants dans les pays industrialisés.
Prévalence et Incidence
La maladie de Kawasaki est présente dans le monde entier, mais elle est plus fréquente dans les populations asiatiques, en particulier au Japon et en Corée. En Europe, l'incidence annuelle chez les enfants de moins de 5 ans se situe entre 1/6 500 et 1/20 500. En France, on estime à 9 cas pour 100 000 enfants de moins de 5 ans. L'âge médian d'apparition est de 2 ans, avec 75 % des patients ayant moins de 5 ans.
Symptômes de la Maladie de Kawasaki
Le diagnostic de la maladie de Kawasaki repose sur l’observation clinique. Le déclenchement de la maladie se caractérise par une forte fièvre (+ de 39 °C) qui persiste au moins 5 jours et ne répond pas aux traitements par antipyrétiques ou antibiotiques. La maladie de Kawasaki évolue en plusieurs phases avec des signes cliniques caractéristiques :
Phase aiguë (1 à 2 semaines) :
- Fièvre élevée persistante : Pendant plus de 5 jours, souvent supérieure à 39°C et rebelle aux antipyrétiques.
- Rougeur et gonflement des paumes des mains et des plantes des pieds.
- Éruption cutanée : Sur le tronc, souvent maculopapuleuse, urticarienne ou scarlatiniforme.
- Conjonctivite bilatérale non purulente : Rougeur du blanc des yeux sans écoulement.
- Atteinte des lèvres et de la muqueuse buccale : Lèvres rouges et fissurées, langue rouge vif avec modification des papilles (« langue framboisée »).
- Adénopathies cervicales : Ganglions enflés dans le cou, souvent unilatéraux et de plus de 1,5 cm de diamètre.
- Mauvais état général et irritabilité.
Phase subaiguë (2 à 4 semaines) :
- Desquamation de la peau des doigts et des orteils, généralement en phase subaiguë.
- Apparition d’atteintes cardiaques potentielles, avec risque d’anévrisme des artères coronaires (AAC).
- Douleurs articulaires pouvant persister plusieurs semaines.
- Persistance d’une irritabilité et d’une fatigue importante.
Phase de convalescence (4 à 8 semaines) :
- Régression progressive des symptômes.
- Normalisation des paramètres inflammatoires.
- Surveillance accrue pour éviter les complications cardiaques à long terme.
Manifestations Atypiques
Les manifestations atypiques peuvent comprendre la myocardite péricardique, la régurgitation valvulaire, l'hépatite, la diarrhée, les douleurs abdominales, l'hydrops de la vésicule biliaire, l'arthralgie, l'arthrite, la myalgie, la méningite aseptique, la surdité de perception, l'urétrite et la pyurie stérile. Certains enfants peuvent présenter des formes atypiques, principalement lorsque la maladie apparaît avant l’âge de 1 an ou après 5 ans. Les signes possibles sont : convulsions, œdème pulmonaire, diarrhée sanglante, entérocolite nécessitant une résection du grêle, ascite, obstruction des voies aériennes supérieures, épiglottite, adénopathies cervicales compressives, hémolyse ou syndrome de défaillance multiviscérale.
Lire aussi: Traitement de la diverticulite
Causes et Facteurs de Risque
À ce jour, la cause exacte de la maladie de Kawasaki reste mal connue, mais plusieurs hypothèses sont étudiées par les chercheurs. Il s’agit d’une maladie multifactorielle, où des prédispositions génétiques et des déclencheurs environnementaux pourraient jouer un rôle dans l’apparition de la maladie. Les principales hypothèses incluent :
- Une réponse immunitaire excessive à une infection : certains virus ou bactéries pourraient provoquer une réaction inflammatoire exagérée chez certains enfants. Cependant, aucun agent infectieux précis n’a été identifié comme cause directe de la maladie. L’hypothèse la plus solide est celle d’un agent infectieux lié à une infection virale qui produirait une hypersensibilité ou une réponse anormale du système immunitaire, entraînant une inflammation et des lésions des vaisseaux sanguins.
- Une origine génétique et héréditaire : une prédisposition familiale a été observée, notamment chez les frères et sœurs d’enfants atteints, qui présentent un risque plus élevé de développer la maladie. Certaines populations, comme les Japonais et les Coréens, sont plus touchées, suggérant une influence génétique. Les chercheurs semblent unanimes sur un point : la génétique jouerait un rôle majeur dans le déclenchement de la maladie.
- Une exposition à des facteurs environnementaux : des études ont montré que des pics de cas surviennent à certaines périodes de l’année (hiver et printemps dans les pays tempérés), ce qui pourrait être lié à des infections saisonnières ou à des agents environnementaux comme la pollution ou des toxines. De nouveaux cas sont répertoriés tout au long de l’année à travers le monde, le plus souvent au printemps ou en hiver.
- Un dérèglement du système immunitaire : certains scientifiques pensent que la maladie de Kawasaki résulte d’une réponse immunitaire anormale à un agent pathogène ou un facteur externe, entraînant une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite).
Facteurs de Risque Spécifiques
- L’âge : La maladie touche principalement les enfants de moins de 5 ans, avec un pic d’incidence entre 1 et 2 ans. Elle est très rare chez les nourrissons de moins de 6 mois et chez les adolescents. Près de 85 % des enfants souffrant de la maladie de Kawasaki ont moins de 5 ans et le pic d’incidence se situe entre 18 et 24 mois.
- Le sexe : Les garçons sont plus touchés que les filles, avec un ratio d’environ 1,5 garçon pour 1 fille.
- L’origine ethnique : Les enfants d’origine asiatique, notamment japonaise et coréenne, ont une prévalence plus élevée. Les populations européennes et américaines sont moins touchées, mais le nombre de cas y est en augmentation.
Diagnostic de la Maladie de Kawasaki
Le diagnostic de la maladie de Kawasaki est essentiellement clinique. Il est difficile à poser, car les symptômes peuvent être confondus avec ceux de nombreuses maladies infantiles (scarlatine, rougeole, etc.) mais aussi avec des réactions médicamenteuses. Le diagnostic de la maladie de Kawasaki repose sur un examen clinique détaillé, sans test spécifique. Le médecin recherche une fièvre élevée persistante pendant au moins cinq jours, accompagnée de quatre des cinq symptômes caractéristiques :
- Conjonctivite bilatérale non purulente.
- Inflammation des lèvres et de la langue (langue framboisée).
- Éruption cutanée.
- Gonflement ou rougeur des mains et des pieds.
- Adénopathie cervicale.
Des analyses biologiques et prélèvement de gorge sont effectuées pour détecter des signes d’inflammation et éliminer d’autres causes de cette fièvre et une échographie cardiaque est systématiquement réalisée pour vérifier les complications coronariennes, telles que les anévrismes. Bien que les analyses de laboratoire faites sur ces enfants présentent des anomalies, il n'existe pas de tests spécifiques pour diagnostiquer la maladie de Kawasaki. Il n'existe pas d'épreuves de laboratoire pour diagnostiquer la maladie de Kawasaki. Des tests de laboratoires seront toutefois prescrits pour évaluer les complications de la maladie.
Traitement de la Maladie de Kawasaki
En présence de symptômes évocateurs, il est indispensable de consulter un médecin, ou les urgences pédiatriques. En cas de diagnostic confirmé ou même de suspicion, l’enfant devra être hospitalisé pour détecter une éventuelle atteinte cardiaque. Le traitement doit être instauré rapidement afin de réduire l’inflammation et prévenir les complications cardiaques. Il repose principalement sur :
- L’administration d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) : ce traitement réduit significativement le risque d’anévrisme coronarien lorsqu’il est administré dans les 10 premiers jours de la maladie. L’IVIg est administrée à une dose unique de 2 g/kg avant le 10e jour de son apparition, ou même plus tard si l'inflammation persiste.
- L’aspirine à forte dose : utilisée en phase aiguë pour ses effets anti-inflammatoires et antiplaquettaires. Une fois la phase aiguë passée, une dose plus faible est maintenue pour éviter la formation de caillots sanguins. On leur donne également de fortes doses d'acide acétylsalycilique (AAS)*. Après que la fièvre a baissé, l'AAS continue à être administrée pendant plusieurs mois, mais en doses plus faibles. Ce traitement a pour but d'empêcher la formation de caillots sanguins, au cas où les artères coronaires auraient été endommagées.
- Corticostéroïdes et autres immunomodulateurs : en cas de résistance aux IgIV, des corticoïdes ou d’autres traitements comme l’infliximab peuvent être envisagés. En cas d'échec du traitement, la réadministration d'IVIg, les corticostéroïdes, l'anakinra et l'infliximab peuvent être considérés comme des traitements de deuxième ligne. On peut administrer des stéroïdes à certains enfants s’ils font preuve d’une plus grande résistance aux immunoglobulines.
La surveillance cardiaque est essentielle après la maladie, avec des échocardiographies régulières pendant plusieurs mois. Une échocardiographie sera toujours faite au moment du diagnostic. Si la maladie de Kawasaki est traitée rapidement, les risques de lésions aux artères coronaires sont moindres.
Lire aussi: Risques du parvovirus B19 pendant la grossesse
Complications Possibles
La complication la plus importante de cette maladie infantile est le risque d’anévrisme des artères coronaires (AAC), qui surviennent habituellement entre 10 et 30 jours après le début de la maladie. Si elle n’est pas traitée à temps, la maladie de Kawasaki peut entraîner des complications cardiovasculaires sévères :
- Anévrismes coronariens pouvant conduire à des infarctus du myocarde chez l’enfant.
- Péricardite et myocardite affectant le fonctionnement du cœur.
- Insuffisance cardiaque à long terme dans les cas les plus graves.
- D'autres complications possibles sont l'inflammation des membranes entourant le cerveau (méninges), l'inflammation des articulations et de la vésicule biliaire. L'intérieur de l'œil peut également être enflammé.
Un suivi cardiologique prolongé est recommandé, en particulier pour les enfants ayant présenté une atteinte coronaire. Habituellement, les enfants n'ayant pas subi de lésion aux artères coronaires se remettent complètement de la maladie.
Maladie de Kawasaki et COVID-19
En 2020, des cas évoquant la maladie de Kawasaki ont été signalés dans plusieurs pays européens, dont la France. Plusieurs services de pédiatrie ont alerté Santé Publique France face à la recrudescence de jeunes patients présentant des symptômes inflammatoires identiques à ceux du syndrome de Kawasaki. Une étude menée par le service de pédiatrie générale de l’hôpital Robert Debré (Paris) révèle qu’en son sein, les admissions d’enfants touchés par cette maladie ont augmenté de près de 500 % en avril, deux semaines après le pic de l’épidémie de coronavirus.
Durant la pandémie de COVID-19, les pédiatres ont décrit des cas d’enfants présentant une maladie ressemblant à la maladie de Kawasaki, un syndrome inflammatoire avec des symptômes proches, qui survenait dans les suites d’une infection par le COVID-19. On s’est alors posé la question du lien entre l’infection par le coronavirus Sars-Cov-2 et la maladie de Kawasaki.
Cependant, si cette nouvelle maladie partage des symptômes avec la maladie de Kawasaki, c’est une maladie différente : elle survient chez des enfants plus âgés (8 ans en moyenne) et peut se manifester par des symptômes gastro-intestinaux ainsi qu’une myocardite (inflammation du cœur) qui en a fait la sévérité. Ces 2 atteintes sont, elles, exceptionnelles au cours de la maladie de Kawasaki. À noter que l’incidence de ce syndrome est très très faible, avec un pic en avril-mai 2020 : les cas sont rarissimes en France.
Lire aussi: Grossesse et Cinquième Maladie : Ce qu'il faut savoir
Quand Consulter un Médecin ?
Il est crucial de consulter un médecin dès l’apparition d’une fièvre persistante dépassant 5 jours, en particulier si elle s’accompagne de rougeurs cutanées, de conjonctivite, d’une langue framboisée ou d’un gonflement des mains et des pieds. Une prise en charge précoce permet de limiter les risques de complications et d’améliorer le pronostic. Si la fièvre est traînante ou que l’état général de votre enfant se dégrade, il faudra contacter les services d’urgence au plus vite.
Vivre avec la Maladie de Kawasaki
Les enfants doivent mener une vie normale. L’activité sportive doit être encouragée pour tous. L’adaptation de certaines pratiques sportives ne concerne que les patients nécessitant une surveillance cardiologique prolongée.
tags: #maladie #de #Kawasaki #nourrisson #symptômes #causes