La maladie de Crohn est une maladie inflammatoire chronique du tube digestif (MICI), qui peut affecter les nourrissons, bien que cela soit exceptionnel. Elle est caractérisée par une inflammation de la paroi du tube digestif, évoluant par poussées imprévisibles, entrecoupées de périodes de rémission. Le traitement vise à soulager les poussées et à prévenir les rechutes.
Comprendre la Maladie de Crohn
La maladie de Crohn est une affection chronique où le système immunitaire attaque par erreur la paroi digestive, de la bouche à l’anus. Elle provoque une inflammation et un épaississement de la paroi, ainsi que des ulcères et, parfois, des fissures et des perforations. Ces lésions peuvent affecter l’ensemble du tube digestif, de l’œsophage au rectum.
En France, la maladie de Crohn touche environ 60 000 personnes, soit une personne sur mille. Un peu moins de quatre mille nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année. La maladie de Crohn est plus fréquente depuis les années 1950. Elle est le plus souvent diagnostiquée chez de jeunes adultes (entre 20 et 30 ans) mais elle est parfois observée chez des enfants et des adolescents ou chez des sujets âgés. Les femmes sont un peu plus souvent touchées que les hommes.
Évolution et Localisation de la Maladie
Évoluant par poussées, la maladie de Crohn se traduit par des maux de ventre et des diarrhées qui peuvent persister plusieurs semaines. Les périodes de rémission (accalmie) entre les poussées peuvent durer quelques semaines, quelques mois, voire quelques années. Dans un tiers des cas, la maladie de Crohn affecte seulement l’intestin grêle (surtout la partie terminale, l’iléon) et seulement le côlon dans un autre tiers des cas.
Symptômes chez l'Enfant
Chez les enfants, les symptômes de la maladie de Crohn sont similaires à ceux observés chez les adultes, avec la présence fréquente de symptômes non intestinaux chez les adolescents. Une maladie de Crohn sévère et durable entraîne souvent des troubles de la croissance ou un retard de la puberté.
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Symptômes de la Maladie de Crohn chez le Nourrisson
Les symptômes de la maladie de Crohn ne sont observés que lors des poussées. Lorsqu'elle n’affecte que le gros intestin, elle se traduit plutôt par des diarrhées, la présence de sang dans les selles et des maux de ventre. Lorsqu’elle ne touche que la fin de l’intestin grêle, elle se traduit plutôt par des douleurs dans la partie basse du ventre située à droite, des nausées et des diarrhées.
Chez le nourrisson, les symptômes peuvent être difficiles à identifier, car ils peuvent être similaires à d'autres affections infantiles. Cependant, certains signes doivent alerter les parents et les professionnels de santé :
- Troubles digestifs : diarrhées (parfois sanglantes), douleurs abdominales.
- Retard de croissance staturo-pondérale (RCSP) : un retard de croissance ou une stagnation du poids.
- Lésions ano-périnéales : fissures, ulcérations, fistules, abcès.
- Symptômes généraux : fièvre, asthénie, anorexie.
Il est important de noter que les formes touchant de jeunes enfants (premières années de vie) sont fréquemment associées à une pathologie ano-périnéale.
Causes et Facteurs de Risque
La cause exacte de la maladie de Crohn reste inconnue à ce jour. Cependant, plusieurs facteurs semblent impliqués :
- Facteurs génétiques : Chez les enfants et les adolescents, le risque de développer une maladie de Crohn est quatre à six fois plus important lorsque l'un des parents est atteint de cette maladie. 10 % à 25 % des personnes atteintes ont des antécédents familiaux de maladie inflammatoire chronique de l'intestin (MICI). Certains gènes, comme le gène CARD15/NOD2, ont été identifiés comme favorisant l’apparition de la maladie lorsqu’ils sont mutés.
- Facteurs environnementaux : Le tabagisme favorise et aggrave la maladie de Crohn. Il expose aussi à des rechutes plus fréquentes et à un surrisque d’opérations chirurgicales.
- Facteurs immunitaires : La maladie de Crohn est liée à une hyperactivité du système immunitaire digestif.
- Facteur infectieux : il y aurait probablement un facteur infectieux, avec une bactérie de type yersinia dont la croissance a été favorisée par le développement de la réfrigération.
- Microbiote intestinal : Un déséquilibre du microbiote intestinal (dysbiose) avec une diminution de certaines « bonnes » bactéries comme Faecalibacterium prausnitzii.
Il est important de noter qu'aucune étude à ce jour n’a confirmé l’influence du stress ou d’un régime d’exclusion de certains aliments sur le déclenchement de la maladie ou de ses poussées.
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Diagnostic de la Maladie de Crohn chez le Nourrisson
Le diagnostic de la maladie de Crohn chez un enfant n'est pas toujours facile pour un médecin pédiatre. Le diagnostic est porté sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques, radiologiques endoscopiques et anatomopathologiques.
- Examen clinique : L'examen clinique peut mettre en évidence des lésions ano-périnéales caractéristiques de la maladie.
- Prise de sang : Le diagnostic de la maladie de Crohn passe en premier lieu par une prise de sang avec dosage de la CRP, mesure de la vitesse de sédimentation et de l'hémoglobine. Les examens biologiques ne sont pas spécifiques et mettent en évidence généralement un syndrome inflammatoire (augmentation de la CRP, de la vitesse de sédimentation, du fibrinogène, anémie plus ou moins profonde), parfois une hypoalbuminémie traduisant une entéropathie exsudative ou une dénutrition chronique, mais sont essentiels pour apprécier la sévérité de la maladie et indispensables au cours de l’évolution.
- Coloscopie et entéro-IRM : Une coloscopie et une entéro-IRM sont généralement proposés. L’évaluation endoscopique est l’étape clé du diagnostic. Elle doit être réalisée dans un milieu pédiatrique entraîné et sous anesthésie générale. Elle permet de faire un bilan lésionnel précis (étendue et sévérité) et des biopsies multiples étagées y compris en zone macroscopiquement saine à la recherche de lésions spécifiques. L’examen anatomopathologique des biopsies digestives montre une atteinte des différentes tuniques de la paroi, avec un infiltrat inflammatoire lymphocytaire. L’exploration par iléocoloscopie montre des lésions inflammatoires continues dès le rectum jusqu’au bas fond caecal (pancolite) chez plus que 50% des patients au moment du diagnostic initial. Chaque bilan initial, ainsi que lors d’une décision de modification importante doit comporter une exploration complète qui inclut un bilan par entéro-IRM, qui a remplacé l’entéro-scanner et le transit du grêle à la baryte, car il n’y a aucune irradiation en IRM. L’entéro-IRM permet d’apprécier l’étendue de la maladie (surtout au niveau du grêle autrement inaccessible à une évaluation endoscopique classique), l’atteinte de la paroi digestive (épaississement pariétal). Il peut aussi objectiver une hypervascularisation du mésentère témoignant d’une inflammation (lipomatose mésentérique) en faveur d’une maladie de Crohn.
Traitements de la Maladie de Crohn chez le Nourrisson
La maladie de Crohn est une maladie qui ne se guérit pas mais se suspend à l'aide d'un traitement de fond. La prise en charge de la maladie de Crohn chez l'enfant débute par un traitement d'attaque destiné à réparer les lésions inflammatoires de l'intestin grêle et du côlon.
Traitement Nutritionnel
Certaines équipes proposent par exemple systématiquement un traitement de première intention par une solution de nutrition exclusive, par voie orale ou nutrition entérale exclusive. Il s'agit d'un produit fabriqué et promu par Nestlé®, appelé Modulen®, qui doit être bu par le jeune patient à raison de 3 litres par jour pendant 6 à 8 semaines. "L'enfant doit se nourrir exclusivement de produit pendant 6 à 8 semaines.
Le traitement nutritionnel a pour objectif de prévenir et corriger le déficit énergétique et les carences nutritionnelles dans le but d’assurer la croissance staturopondérale et le développement pubertaire. Il est une alternative efficace au traitement médicamenteux en particulier les corticoïdes pour le contrôle des poussées.
Traitements Médicamenteux
- Corticoïdes : Les corticoïdes sont alors l'alternative.
- Antibiotiques : Les antibiotiques ont longtemps fait partie des traitements de référence à la maladie de Crohn, mais c'est bien plus rarement le cas aujourd'hui.
- Biothérapies : Ces biothérapies consistent en l'administration d'un immunosuppresseur qui appartient à la famille des agents anti-TNF, qui contient un anticorps monoclonal produit par biotechnologie.
Plusieurs lignes de traitement existent, dont la corticothérapie. Les médicaments immunosuppresseurs constitués des thiopurines (azathioprine, 6-mercaptopurine) et du méthotrexate agissent de manière très ciblée sur certains acteurs du système immunitaire afin de calmer les réactions inflammatoires. Ils sont parfois utilisés seuls mais le plus souvent en combinaison avec les biothérapies. Celles-ci sont en majorité des « anticorps monoclonaux » qui modifient la réponse biologique en prenant pour cible des voies de l’inflammation digestive dont la plus connues est le facteur de nécrose tumoral (TNF). Quatre sont commercialisés : les anti-TNF infliximab et adalimumab et, plus récemment, l’ustekinumab, ciblant d’autres acteurs de l’inflammation, prescrit chez les patients réfractaires aux autres thérapeutiques. Un autre anticorps monoclonal, le vedolizumab, module l’immunité spécifiquement au niveau du tube digestif, avec l’avantage de limiter le risque d’infections et d’immunodépression généralisée.
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Traitement Chirurgical
Dans la maladie de Crohn, 50 à 70 % des patients devront subir une intervention chirurgicale dans les dix ans. Malheureusement, la chirurgie n’empêche pas les récidives de la maladie, lesquelles sont presque constantes, dans 90 % des cas, y compris en l’absence de tout symptôme. C’est pourquoi toutes les précautions sont prises pour reséquer uniquement les segments d’intestin malade afin de le préserver au maximum. Dans certains cas, le chirurgien recourt de façon temporaire à une stomie (anus artificiel).
Importance de la Prise en Charge Nutritionnelle
L’importance du retentissement nutritionnel et le risque majeur de compromettre la taille définitive du patient jeune justifient le recours, beaucoup plus fréquent que chez l’adulte, au traitement nutritionnel, le plus souvent par voie orale ou entérale, plus rarement parentérale.
Surveillance et Suivi
Une surveillance régulière est indispensable pour détecter et traiter les complications potentielles de la maladie de Crohn, telles que les sténoses, les fistules, les abcès et le cancer colorectal.
Impact sur la Croissance et la Puberté
Le principal facteur de gravité de la maladie de Crohn est son retentissement sur la croissance staturo-pondérale et le développement pubertaire. Lors de l’inflammation de l’intestin chez l’enfant, le principal facteur de gravité de la maladie de Crohn est son retentissement sur la croissance staturo-pondérale et le développement pubertaire.
Conseils aux Parents
Si vous suspectez que votre enfant présente des symptômes de la maladie de Crohn, il est important de consulter rapidement un médecin pédiatre ou un gastro-entérologue pédiatrique. Un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée peuvent permettre de limiter les complications et d'améliorer la qualité de vie de votre enfant.
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