Les cancers pédiatriques représentent un défi de santé publique unique. Cet article vise à explorer l'incidence de ces cancers, les progrès réalisés dans leur traitement, et les défis qui persistent.
Généralités sur le Cancer Pédiatrique
Les cancers pédiatriques, touchant les enfants et adolescents de 0 à 17 ans, sont des maladies rares, représentant environ 0,6 % de tous les cancers. Près de 2 300 cas sont diagnostiqués annuellement. Ces cancers se distinguent de ceux de l'adulte par leurs caractéristiques histopathologiques et biologiques, notamment par une rareté des carcinomes, majoritairement rencontrés chez l’adulte.
Différences Histopathologiques et Biologiques
Les cancers de l’enfant se distinguent de ceux de l’adulte par leur nature histopathologique et biologique. Chez les enfants de moins de 15 ans, les leucémies, les tumeurs cérébrales et les lymphomes sont les principales pathologies rencontrées. Chez les adolescents de 15 à 17 ans, les lymphomes prédominent, suivis par les tumeurs du système nerveux central et les leucémies. Un quart des tumeurs de l’enfant sont des tumeurs embryonnaires (néphroblastomes, neuroblastomes, rétinoblastomes, par exemple), quasiment inexistantes chez l’adulte.
Incidence et Prévalence
En France, on recense 1 820 nouveaux cas de cancers chaque année chez les moins de 15 ans, auxquels s’ajoutent 450 diagnostics par an chez les 15-17 ans. Au total, près de 2 300 nouveaux cas sont donc diagnostiqués annuellement. Deux tranches d’âge sont particulièrement concernées : les très jeunes enfants de 0 à 4 ans, et les adolescents de 15 à 17 ans.
Incidence par Groupe d'Âge
Sur la période 2011-2021, l’incidence annuelle standardisée sur l’âge des cancers chez les enfants de 0 à 14 ans est estimée à 161 cas par million, ce qui représente en moyenne 1 823 nouveaux cas par an. En d’autres termes, un enfant sur 440, environ, sera atteint d’un cancer avant l’âge de 15 ans.
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Chez les adolescents de 15 à 17 ans, sur la période 2011-2021, l’incidence annuelle brute des cancers est estimée à 188 cas par million, ce qui représente en moyenne 446 nouveaux cas par an.
Types de Cancers les Plus Fréquents
Les principaux cancers observés chez les enfants entre 0 et 14 ans sont les leucémies (28,2 % des cas), les tumeurs du système nerveux central (26,3 %) et les lymphomes (10,5 %). Chez les 15-17 ans, les principales localisations sont les lymphomes (28,7 % des cas, dont 77 % de maladies de Hodgkin), les tumeurs du système nerveux central (16,8 %) et les leucémies (14,6 %).
Évolution de l'Incidence
Entre 2000 et 2016, l’incidence des cancers pédiatriques (nombre de nouveaux cas) a légèrement augmenté. Cette augmentation était principalement le fait d’une augmentation de l’incidence de certaines tumeurs du système nerveux central (SNC). Une étude épidémiologique à partir des données brutes des registres enregistrées depuis 20 ans contribuera prochainement à établir la part de cette évolution liée à celles des sources de notification, des outils diagnostiques (scanner, IRM…), des modifications de classification et méthodes d’enregistrement.
Taux de Survie et Mortalité
Sur la période 2000-2016, la survie globale des enfants entre 0 et 14 ans atteints d’un cancer est estimée à 92 % un an après le diagnostic. À l’échéance de cinq ans, sur cette même période, la survie après un cancer est passée de 81 % à 85 % entre les périodes 2000-2004 et 2010-2016. Cette évolution positive est observée pour la plupart des types de cancers, notamment les leucémies (83 % à 87 %) et les tumeurs cérébrales (71 % à 76 %).
Malgré ces progrès, le cancer demeure la deuxième cause de décès chez les 2-17 ans, soulignant l’urgence de poursuivre et d’amplifier l’effort collectif. Chez les enfants de 0-1 an révolu, avec en moyenne 37 décès annuels sur 3 025 (1,2 %) de 2017 à 2021, le cancer constitue la 9e cause initiale de décès. Chez les 2-14 ans, le cancer est la cause initiale de 24 % des décès (233 décès annuels sur 967), ce qui en fait la 2e cause de décès derrière les causes externes de mortalité (accidents…). Chez les 15-17 ans, avec en moyenne 67 décès annuels sur 458 (12,5 %) de 2017 à 2021, le cancer est la 2e cause initiale de décès derrière les causes externes de mortalité (accidents…).
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Défis Persistants
Si le taux de guérison est généralement élevé, les cancers pédiatriques restent un mystère pour la recherche sur bien des aspects. Alors que chez l’adulte, les facteurs favorisant les cancers sont bien connus (alcool, tabac, etc.), les causes des cancers de l’enfant et de l’adolescent restent rarement identifiées. La recherche peine à démontrer les causes de mutations génétiques, et les facteurs héréditaires sont rarement responsables (5% des cancers). Les statistiques de cancers dans certaines zones mettent les chercheurs sur la piste environnementale et font l’objet d’études épidémiologiques.
Autre défi : 20 à 30 % des enfants ne peuvent pas être guéris. La recherche reste indispensable pour pouvoir sauver chaque fois plus d’enfants, afin de mieux comprendre les mécanismes immunitaires et de développer de nouveaux dispositifs thérapeutiques.
Enfin, les cancers pédiatriques peuvent engendrer des effets à l’âge adulte tels que les troubles cardiaques, des troubles de la fertilité ou des cancers secondaires.
Diagnostic et Traitement
Le cancer chez l’enfant est une maladie rare qui représente 1% des cancers. Les cancers les plus fréquents chez les jeunes sont les cancers du sang (leucémie, lymphome) et les cancers du cerveau (tumeur cérébrale). Parallèlement à ces tumeurs on retrouve avant 5 ans des tumeurs solides plus fréquentes tels que le neuroblastome et le néphroblastome, les sarcomes restant rares.
Les cancers chez l’enfant qui surviennent fréquemment avant l’âge de 5 ans, sont des maladies très particulières, différentes des cancers qui surviennent chez les adultes. Les cancers de l’enfant sont plus fréquents chez les garçons que chez les filles ; Ces cancers sont rarement héréditaires ; Les cancers qui surviennent chez les adolescents, entre 15 et 19 ans, sont essentiellement des maladies du sang (lymphomes, leucémies), des cancers de la thyroïde et des cancers des os.
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Traitements Actuels
Alors que le pronostic des cancers chez l’enfant était catastrophique autrefois, les progrès très importants réalisés au cours de ces dernières années dans les traitements de ces maladies, permettent d’aboutir à une guérison de la maladie de plus en plus fréquente, dans une majorité des cas. Différents traitements peuvent être proposés aux enfants atteints de cancer : une chimiothérapie administrée par voie intraveineuse , avant ou après la chirurgie selon les cas ; une radiothérapie qui, ciblée vers la ou les régions atteintes, utilise des radiations pour détruire les cellules cancéreuses ; la chirurgie qui permet de retirer la tumeur - lorsqu’il s’agit d’une tumeur solide - au cours d’une intervention chirurgicale. Cette chirurgie a beaucoup évolué au cours de ces dernières années avec notamment l’utilisation de nouvelles techniques telles que la cœlioscopie ou la CHIP (chimiothérapie hyperthermique intrapéritonéale) ; et la greffe de moelle de cellules souches hématopoïétiques (traitement des leucémies) qui consiste à : d’abord faire une chimiothérapie intensive et une radiothérapie pour détruire toutes les cellules souches de l’enfant ; puis injecter par perfusion intraveineuse les cellules souches hématopoÏétiques du donneur ; dans les semaines qui suivent, ces cellules colonisent la moelle osseuse, se multiplient et se transforment en cellules sanguines, (globules blancs, globules rouges et plaquettes).
Avancées Thérapeutiques et Désescalade
Les avancées de ces dernières années ont porté surtout sur la désescalade thérapeutique dans les tumeurs de bon pronostic pour limiter les effets secondaires des traitements ; effets secondaires à court et long terme. Ceci a été possible pour le traitement du néphroblastome, de certains lymphomes et leucémies ou les doses cumulatives de chimiothérapie ont pu être réduites et ainsi diminuer les effets secondaires à long terme.
Rôle de l'AP-HP
A l’AP-HP, les cancers de l’enfant et de l’adolescent sont pris en charge dans les hôpitaux Armand-Trousseau AP-HP (service d’hématologie et d’oncologie pédiatrique du Pr Petit), Robert-Debré (service d’hémato-immunologie du Pr Dalle) et Saint-Louis AP-HP (Unité adolescents jeunes adultes AJA du Pr Boissel), en lien avec l’ensemble des services de pédiatrie de l’AP-HP. Ces trois services sont fortement impliqués dans les activités de la SFCE (Société Française de lutte contre les Cancers et les leucémies de l’Enfant et de l’adolescent), dont l’objectif est de promouvoir l’excellence dans le domaine des cancers de l’enfant et de l’adolescent, au côté de l’INCa et des acteurs associatifs.
Les services d’imagerie, les laboratoires d’anatomopathologie et de biologie (hématologie, immunologie, génétique et biologie moléculaire) de ces hôpitaux ont un rôle clé pour bien catégoriser ces cancers rares et hétérogènes grâce aux nouvelles techniques développées, comme par exemple le séquençage du génome de nouvelle génération qui permet également de trouver des cibles thérapeutiques.
L’AP-HP assure également la majorité des traitements chirurgicaux des patients pris en charge en Ile-de-France, quand cette étape est nécessaire, au sein de ses services de neurochirurgie (Necker-Enfants malades), de chirurgie viscérale (Armand-Trousseau, Bicêtre, Necker-Enfants malades et Robert-Debré), de chirurgie orthopédique (Armand-Trousseau, Necker-Enfants malades et Robert-Debré), d’ORL et de chirurgie maxillo-faciale (Necker-Enfants malades et Robert-Debré). Elle assure la totalité des prises en charge intensives en service de réanimation (Armand Trousseau, Bicêtre, Necker-Enfants malades et Robert-Debré). Elle assure également la préservation de la fertilité des jeunes patients quand les traitements le nécessitent.
Les décisions thérapeutiques sont collégiales et systématiquement discutées en réunion de concertations pluridisciplinaires pédiatriques interrégionales au sein de l’organisation CANPEDIF (Cancérologie Pédiatrique d'Ile-de-France) dont elle est partenaire. A côté de la prise en charge médicale, des efforts de plus en plus importants sont réalisés pour faciliter la coordination de l’ensemble des soins, au plus près du domicile, afin d’améliorer la qualité de vie de l’enfant soigné et de sa famille, au travers du Réseau Ile-de-France d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique (RIFHOP). Quatre services de Pédiatrie de l’AP-HP travaillent ainsi en lien avec les centres de référence : Ambroise-Paré, Antoine Béclère, Louis-Mourier, Jean-Verdier, complétés par ses services d’hospitalisation à domicile (HAD). Une attention particulière est portée sur l’accompagnement, l’information et l’aide sociale aux familles.
Les équipes de l’AP-HP sont fortement engagées dans la recherche clinique, participant ainsi au développement de nouveaux traitements anti-cancéreux chez l’enfant et l’adolescent. Elles ont été particulièrement impliquées dans le développement des thérapeutiques innovantes dont l’immunothérapie par anticorps bi-spécifiques et CAR-T cells. En lien avec les unités de recherche auxquelles sont rattachés les médecins hospitalo-universitaires, les équipes participent à l’enrichissement permanent de la connaissance au travers de divers projets.
Paris Kids Cancer
Paris Kids Cancer : un nouveau Centre Intégré de Recherche d'Excellence en Oncologie Pédiatrique pour lutter contre les cancers des enfants et des adolescents labellisé pour 5 ans par l’Institut national du cancer. L’AP-HP (Assistance Publique - Hôpitaux de Paris), Gustave Roussy et l’Institut Curie, ainsi que plusieurs universités (Paris Cité, Paris Saclay, PSL, Sorbonne Université), organismes de recherche et centres partenaires (Centre de Recherche des Cordeliers, Institut Imagine, CEA, Inserm, CNRS), et trois grandes associations de parents (l’association Imagine for Margo - Children without cancer, l’association Hubert Gouin - Enfance et cancer et l’association Laurette Fugain), s’associent pour porter des programmes de recherche intégrés ambitieux, faisant le lien entre la recherche fondamentale et la pratique clinique, afin de mettre au point des traitements innovants et guérir plus de jeunes patients.
Répondant aux enjeux de recherche définis dans la nouvelle stratégie décennale de lutte contre les cancers 2021-2030, le Paris Kids Cancer va permettre de lever les contraintes et faciliter le rapprochement entre chercheurs et médecins chercheurs, pour attirer plus de « praticiens-chercheurs ». In fine, ce programme, Paris Kids Cancer, ambitieux et structurant, intégrant 30 équipes de recherche, est une première étape cruciale de l’alliance des institutions parisiennes vers une recherche plus intégrée et plus collaborative pour améliorer la compréhension des tumeurs et les mécanismes de résistance, et rechercher des solutions thérapeutiques innovantes pour guérir toujours plus les enfants atteints de cancer.
Prévention
S’il n’existe pas à ce jour de recommandations de prévention pour les cancers pédiatriques en raison du manque de connaissances sur leurs causes, les bonnes pratiques de prévention chez les enfants et adolescents permettent de réduire les risques qu’ils ne développent un cancer à l’âge adulte. Parmi ces habitudes à diffuser et à adopter ? Ne pas fumer, ne pas boire d’alcool, manger équilibré et pratiquer une activité sportive, mais aussi se faire administrer le vaccin contre les papillomavirus avant 15 ans, et bien se protéger du soleil pendant l’enfance et l’adolescence.
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