Les immunoglobulines A (IgA) sont une classe d'anticorps qui jouent un rôle essentiel dans le système immunitaire, en particulier au niveau des muqueuses. Cet article explore les causes d'un taux élevé d'IgA chez l'enfant, les méthodes de diagnostic et les options de prise en charge.
Introduction aux immunoglobulines A (IgA)
Les immunoglobulines A, souvent abrégées en IgA, sont des anticorps produits par le système immunitaire des muqueuses. Elles se trouvent principalement dans les muqueuses et dans les sécrétions telles que la salive, les larmes, le mucus respiratoire, les sécrétions intestinales et le lait maternel. Les IgA agissent en empêchant les bactéries, les virus et autres agents pathogènes d'adhérer à la surface des cellules dans ces zones muqueuses, aidant ainsi à prévenir les infections. Des niveaux élevés d'IgA dans les sécrétions muqueuses sont souvent associés à une bonne santé immunitaire.
Rôle et importance des IgA
Les IgA sont les anticorps les plus abondamment sécrétés par l’organisme. Les IgA sécrétoires interagissent avec les bactéries commensales et jouent un rôle central dans la préservation de la diversité de notre flore bactérienne en évitant la surcroissance de pathogènes envahissants. L’IgA pourrait également préserver la diversité du mycobiote.
Taux normal d'IgA chez l'enfant
Les valeurs de référence de l’IgA varient beaucoup en fonction de l’âge. Un nourrisson a un taux très bas qui augmente progressivement durant l’enfance pour atteindre les valeurs adultes. Il est donc crucial de comparer le résultat aux normes du laboratoire, spécifiques à la tranche d’âge. Le taux normal d'immunoglobuline A (IgA) peut varier légèrement en fonction du laboratoire qui effectue le test, mais en général, il est d'environ 0,7 à 4,0 g/L dans le sang pour les adultes. Cependant, il est important de noter que le taux d'IgA peut varier considérablement d'une personne à l'autre en fonction de l'âge, du sexe, de l'ethnie et d'autres facteurs.
Causes d'un taux élevé d'IgA chez l'enfant
Une augmentation du taux d’IgA est appelée hypergammaglobulinémie à IgA. Cela signifie que de nombreux clones de cellules immunitaires produisent des IgA en excès, souvent en réponse à une stimulation. Plusieurs facteurs peuvent expliquer un taux élevé d'immunoglobuline A (IgA).
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Infections chroniques
Globalement toutes les infections chroniques et surtout celles localisées au niveau respiratoire, digestif ou cutané. Les hépatites virales peuvent aussi entraîner une forte augmentation de toutes les immunoglobulines.
Maladies auto-immunes
Les maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique (LES) ou la sclérose en plaques peuvent aussi entraîner une production accrue d'IgA.
Cirrhose du foie
La cirrhose du foie est une maladie chronique qui provoque une cicatrisation du tissu hépatique. Les patients atteints de cirrhose peuvent avoir des niveaux élevés d'IgA.
Néphropathie à IgA (Maladie de Berger)
La maladie de Berger (néphropathie à IgA) est une maladie auto-immune rare qui atteint les reins. L'IgAN se caractérise par un dépôt d'IgA1 avec un mécanisme particulier de sous-galactosylation dans la région charnière de l'IgA1 (gd-IgA1). Le dépôt de gd-IgA1 avec ou sans IgG dirigé contre le gd-IgA1 entraîne une activation du complément, une lésion des cellules mésangiales et d'autres cellules glomérulaires, suivie d'une glomérulosclérose et d'une fibrose tubulo-interstitielle. Le diagnostic d'IgAN repose uniquement sur la biopsie rénale mettant en évidence une hypercellularité mésangiale et une augmentation de la matrice, une prolifération endocapillaire, une glomérulosclérose et une fibrose tubulo-interstitielle. Les croissants glomérulaires sont présents dans près de 20 % des biopsies, mais sont rarement étendus.
Autres causes
D'autres conditions peuvent également entraîner une augmentation du taux d'IgA, notamment :
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- Maladies rhumatologiques
- Maladies cœliaques
- Maladies inflammatoires chroniques de l'intestin
Diagnostic d'un taux élevé d'IgA
Le dosage de l'immunoglobuline A (IgA) est prescrit avant tout dans le cadre d'un bilan d'infections chroniques ou d'un bilan de suspicion de déficit immunitaire. Un médecin peut prescrire un dosage de l’immunoglobuline A (IgA) pour plusieurs raisons. Le dosage des IgA dans le sang n'est le reflet que des IgA qui sont fabriqués par la moelle osseuse et qui transitent dans le sérum. On ne dose pas les IgA des muqueuses et des sécrétions, propres aux réactions immunitaires locales.
Évaluation clinique
Il est essentiel de retenir que l’interprétation d’un taux d’IgA, qu’il soit haut ou bas, dépend toujours du contexte clinique global. Ce résultat est une pièce du puzzle que seul votre médecin peut assembler correctement.
Examens complémentaires
Le diagnostic d'IgAN repose uniquement sur la biopsie rénale mettant en évidence une hypercellularité mésangiale et une augmentation de la matrice, une prolifération endocapillaire, une glomérulosclérose et une fibrose tubulo-interstitielle. Les causes secondaires d'une IgAN doivent être écartées. Il s'agit notamment des maladies rhumatologiques, coeliaques et inflammatoires chroniques de l'intestin, ainsi que des infections (hépatite B, hépatite C).
Prise en charge d'un taux élevé d'IgA
La prise en charge d'un taux élevé d'IgA dépend de la cause sous-jacente.
Traitement des infections
Dans le cas d'infections chroniques, le traitement vise à éradiquer l'infection.
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Gestion des maladies auto-immunes
Pour les maladies auto-immunes, des médicaments immunosuppresseurs peuvent être prescrits pour réduire l'inflammation et la production d'IgA.
Prise en charge de la néphropathie à IgA
Tous les patients doivent recevoir un traitement conservateur optimisé, ciblant la tension artérielle, la protéinurie et le mode de vie (arrêt du tabac, normalisation du poids corporel, restrictions alimentaires en matière de sodium et de protéines). Chez les patients présentant une protéinurie supérieure à 0,5 g/j, l'administration d'un inhibiteur de l'ECA ou d'un antagoniste des récepteurs de l'angiotensine en augmentant systématiquement la dose jusqu'à la dose maximale autorisée ou tolérée est obligatoire. Les patients doivent recevoir par ailleurs un inhibiteur du cotransporteur sodium-glucose de type-2 (SGLT2). L'intérêt de l'administration de corticostéroïdes à forte dose avec une diminution progressive sur 6 mois est controversé. En 2022, une préparation de budésonide à enrobage entérique (nefecon) a été homologuée pour le traitement de l'IgAN, suivie en 2023, du sparsentan, un inhibiteur des récepteurs de l'angiotensine II et des récepteurs de l'endothéline A.
Autres approches
Dans certains cas, des traitements spécifiques peuvent être nécessaires pour gérer les complications associées à un taux élevé d'IgA.
IgA et déficit immunitaire
Un taux bas d'immunoglobuline A (IgA) peut être causé par plusieurs facteurs. On retrouve d'ailleurs certains facteurs qui engendrent parallèlement un taux élevé d'immunoglobuline A, comme certaines auto-immunes comme le lupus érythémateux systémique (LES) ou la maladie de Crohn ou certains types de cancer du sang, comme le myélome multiple. Un taux bas d'immunoglobuline peut être lié à un déficit en IgA. Il s'agit d'une condition génétique rare dans laquelle le corps ne produit pas suffisamment d'IgA. Les patients atteints d'insuffisance rénale peuvent aussi avoir des niveaux bas d'IgA. A noter que certains médicaments utilisés pour supprimer le système immunitaire, tels que les corticostéroïdes, peuvent réduire les niveaux d'IgA. On peut également citer les infections virales, comme le CMV (cytomégalovirus) ou l'EBV (Epstein-Barr). Le déficit est alors de courte durée et spontanément résolutif. Dans de nombreux cas, le système immunitaire peut compenser la diminution des niveaux d'IgA en produisant davantage d'autres types d'anticorps.
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