Le syndrome HELLP est une complication obstétricale grave qui met en danger la vie de la mère et du fœtus. Il est souvent associé à la prééclampsie, mais peut survenir indépendamment. Cet article aborde les symptômes, le diagnostic et la prise en charge de ce syndrome complexe.
Définition et Physiopathologie
Le syndrome HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets) est défini par une triade d'anomalies biologiques :
- Hémolyse : Destruction des globules rouges, se manifestant par la présence de schizocytes (fragments de globules rouges), une bilirubine totale supérieure à 12 mg/L ou des LDH supérieurs à 600 UI/L.
- Cytolyse hépatique : Élévation des enzymes hépatiques (transaminases) au-delà de deux à trois fois la normale, témoignant d'une atteinte du foie.
- Thrombopénie : Diminution du nombre de plaquettes sanguines, avec un taux inférieur à 100 000/mm³.
On suppose que cette pathologie serait un mécanisme de pathologie vasculaire dont le point d'origine serait le début de la grossesse, au moment où le placenta s'élabore (placentation).
Prééclampsie, éclampsie et syndrome HELLP : quelles différences ?
La prééclampsie est l'apparition ou l'aggravation d'une hypertension pendant la grossesse, après 20 semaines de gestation, avec protéinurie. L'éclampsie est une complication de la prééclampsie, qui consiste en des crises similaires à celles de l'épilepsie, généralisées et inexpliquées. Le syndrome HELLP est une complication grave de la prééclampsie.
Épidémiologie
Le syndrome HELLP survient dans 10 à 20 % des cas de prééclampsie sévère. Il peut apparaître dans le post-partum (30 %) ou en l'absence de tout signe de prééclampsie (10 à 20 %). Environ 5% des grossesses s’accompagnent de pré-éclampsie. Dans la plupart des cas, un suivi permet d’éviter les complications graves. Mais dans 1 cas sur 10, une forme sévère survient.
Lire aussi: Tout savoir sur le syndrome HELLP en obstétrique
Facteurs de risque
Plusieurs facteurs de risque de pré-éclampsie ont été identifiés et peuvent également être associés à un risque accru de syndrome HELLP :
- Antécédents de pré-éclampsie ou de syndrome HELLP
- Hypertension chronique
- Pathologie rénale
- Diabète
- Antécédents familiaux de pré-éclampsie
- Obésité (IMC supérieur à 30)
- Grossesse multiple
- Première grossesse (nulliparité)
- Âge maternel supérieur à 40 ans ou inférieur à 18 ans
- Syndrome des ovaires polykystiques
- Maladie auto-immune
Symptômes
Le diagnostic clinique du syndrome HELLP est difficile, car aucun symptôme n'est pathognomonique. Les symptômes peuvent être confondus avec une gastro-entérite, une grippe, une hépatite aiguë, une maladie de la vésicule biliaire ou d’autres conditions. Les symptômes physiques du syndrome HELLP peuvent ressembler à ceux de la pré-éclampsie, comme par exemple les œdèmes et troubles de la vision. Mais ce syndrome peut aussi être caractérisé par :
- Douleurs abdominales (épigastriques ou dans le quadrant supérieur droit)
- Nausées et vomissements
- Maux de tête, sourds ou violents, souvent décrits comme des migraines qui ne disparaissent pas
- Troubles visuels
- Œdèmes
- Prise de poids excessive
- Malaise général
- Douleur à l'épaule droite (douleur référée)
- Mal de dos
- Jaunisse (dans certains cas)
La présence de douleurs abdominales ou de vomissements lors du troisième trimestre doit faire évoquer le diagnostic.
Diagnostic
Au-delà des symptômes caractéristiques du Hellp syndrome, le diagnostic est posé par des analyses sanguines.
Le diagnostic du syndrome HELLP repose sur des critères biologiques stricts :
Lire aussi: Syndrome HELLP : Diagnostic et perspectives
- Hémolyse :
- Présence de schizocytes sur le frottis sanguin
- Bilirubine totale > 12 mg/L
- LDH > 600 UI/L
- Cytolyse hépatique :
- Transaminases (ASAT et ALAT) supérieures à deux à trois fois la normale
- Thrombopénie :
- Plaquettes < 100 000/mm³
En cas de suspicion de syndrome HELLP, il est essentiel de réaliser un bilan biologique complet en urgence. La tension va également être surveillée de très près, son excès conduisant au risque de convulsions. L'équipe médicale obstétricale va également s'assurer que les échanges vasculaires entre la mère et le fœtus se font correctement par le biais du placenta grâce à un doppler fœtal et lors d'échographie.
Complications
Les risques de complications maternelles sont nettement majorés par rapport à la prééclampsie sévère sans HELLP syndrome :
- Éclampsie
- Hématome rétroplacentaire
- Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
- Insuffisance rénale aiguë
- Œdème pulmonaire
- Hématome sous-capsulaire du foie
- Rupture du foie (très rare)
- Accident vasculaire cérébral (œdème ou hémorragie cérébrale)
Prise en charge
La prise en charge d'un HELLP syndrome ne peut s'envisager que dans une structure médicale permettant à la fois une réanimation de l'enfant (risque de grande prématurité) et de la mère.
Le traitement du HELLP syndrome est l'interruption rapide de la grossesse, par césarienne le plus souvent. Lorsque la grossesse est suffisamment avancée (autour de 34 semaines d’aménorrhée), le déclenchement de l’accouchement est donc perçu comme un traitement adéquat car, comme la prééclampsie, le HELLP syndrome disparaît de lui-même sans séquelle dans les jours suivant l’accouchement. L'accouchement peut se faire par césarienne ou par voie vaginale selon les cas, dès que la maturité fœtale est acquise ou en présence de complications maternelles.
En cas de grande prématurité (inférieure à 32 semaines d'aménorrhée), une attitude plus attentiste peut se justifier afin d'assurer une meilleure maturité pulmonaire fœtale, sous couvert d'une surveillance maternofœtale stricte. Des corticoïdes sont administrés au fœtus pour accélérer la maturation pulmonaire.
Lire aussi: Syndrome HELLP : Symptômes et Traitement
D'autres approches existent toutefois pour éviter d'interrompre la grossesse à un stade trop précoce. Elles consistent notamment à injecter des corticoïdes afin d’accélérer la maturation pulmonaire du fœtus en cas de besoin de déclenchement, et/ou à prescrire des antihypertenseurs à la future maman.
Des traitements hypotenseurs vont être administrés pour réduire la tension. On peut être amené à donner des traitements anticoagulants, de l'oxygène. En cas de diminution importante du taux de plaquettes, une transfusion peut être indiquée. Dans les cas les plus sévères, des injections de sulfate de magnésium peuvent se révéler indispensables.
L’anesthésie péridurale est proscrite lorsque la thrombopénie est modérée à sévère, plus précisément lorsqu’il y a moins de 100 000 plaquettes/mm3 dans le sang.
Suivi post-partum
L'évolution dans le post-partum se fait, en général, vers la guérison complète en quelques jours. Cependant, une surveillance étroite est nécessaire pour détecter d'éventuelles complications. Même une fois que le bébé naît, il va bien.
Pronostic et Risque de Récidive
En France, le Hellp syndrome est bien pris en charge et la mortalité maternelle est faible, inférieure à 1 %. Le risque de récidive est faible lors d'une grossesse ultérieure.
Prévention
Malheureusement, il n’y a actuellement aucun moyen de prévenir cette maladie. Chez les patientes qui ont un antécédent de pré-éclampsie, un traitement préventif par aspirine à faible dose peut être prescrit. Il doit être commencé avant la 16e semaine d’aménorrhée.
tags: #syndrome #hellp #symptômes