La glomérulonéphrite (GN) désigne une atteinte inflammatoire des glomérules, les structures rénales essentielles à la filtration du sang. Fonctionnant comme des passoires, les glomérules retiennent les substances de grande taille (protéines, cellules sanguines) tout en laissant passer les déchets et les petites substances issues de l'alimentation (eau, sel, urée). Une GN peut être aiguë (développement rapide) ou chronique (évolution lente). Cet article se concentre sur la glomérulonéphrite aiguë en pédiatrie, ses causes, ses symptômes et son traitement.
Comprendre la Glomérulonéphrite
La glomérulonéphrite est une inflammation des glomérules, petites structures situées dans les reins qui assurent la filtration du sang et jouent un rôle fondamental dans le maintien de l’équilibre hydrique, électrolytique et acido-basique de l’organisme. La glomérulonéphrite peut être primaire, c'est-à-dire trouver son origine dans les reins, ou secondaire, auquel cas le panel de troubles est large et d'autres organes peuvent être touchés.
Causes de la Glomérulonéphrite Aiguë
La glomérulonéphrite aiguë survient essentiellement à la suite d'une infection de la gorge ou de la peau par des streptocoques (uniquement chez l'enfant de 2 à 10 ans) ou d'autres types de bactéries telles que le pneumocoque, le staphylocoque, ainsi que certaines infections virales et parasitaires. Historiquement, la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse survenait à distance d'une infection à streptocoque (dans les suites d'une angine provoquée par cette bactérie). Les glomérulonéphrites post-infectieuses sont des glomérulonéphrites secondaires à des mécanismes immunologiques causées par des infections bactériennes non rénales (à la différence des pyélonéphrites aiguës). Le diagnostic de glomérulonéphrite survient dans les suites d’une infection streptococcique. Il s’agit typiquement d’une angine à streptocoque précédant de 7 à 15 jours ou d’un impétigo précédant de 4 à 6 semaines l’atteinte rénale.
Plusieurs origines peuvent causer ces atteintes des glomérules. Certaines maladies du système immunitaire peuvent être impliquées, comme :
- La néphropathie à immunoglobuline A (IgA). Elle est souvent découverte sur la présence de sang microscopique dans les urines.
- Le lupus érythémateux systémique, qui est une maladie du système immunitaire atteignant potentiellement plusieurs organes.
Dans sa forme post-infectieuse, la glomérulonéphrite affecte principalement les enfants âgés entre 2 et 10 ans et elle est en général d’évolution favorable ; le streptocoque bêta-hémolytique du groupe A reste le chef de file. Cette forme de plus en plus rare dans les pays du nord demeure une maladie préoccupante avec morbi-mortalité élevée dans les pays du sud. On décrit un intervalle libre, inconstant, de 14 à 21 jours entre l’épisode infectieux et le début des symptômes. Classiquement on a une activation de la voie alterne du complément ; la voie des lectines a été récemment identifiée dans le mécanisme pathogénique de la glomérulonéphrite aiguë.
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Symptômes de la Glomérulonéphrite Aiguë
La majorité des patients se présentent avec un syndrome caractérisé par l’apparition soudaine d’une hématurie macroscopique, des œdèmes, d’une oligurie et/ou d’une hypertension artérielle. Les signes cliniques des glomérulonéphrites sont ceux des atteintes glomérulaires : urine mousseuse qui traduit la présence d'albumine dans les urines, œdèmes des membres inférieurs, sang dans les urines, hypertension artérielle. Les symptômes dépendent de la gravité et de l’évolution de la maladie.
- Un œdème au niveau des tissus mous : c’est un gonflement qui apparaît d’abord au niveau du visage et notamment des paupières, puis qui devient ensuite facilement identifiable au niveau du membre inférieur et surtout au niveau des chevilles. Chez une personne alitée, on pourra observer l’œdème dans le bas du dos.
- Un syndrome néphritique aigu s’installe brutalement avec au premier plan un tableau de rétention hydrosodée. Les examens biologiques notent une hématurie, macroscopique dans 30 % des cas. Il existe une protéinurie composée d’albumine (< 3 g/24 h).
Près de la moitié des individus atteints d’une glomérulonéphrite aiguë n’ont pas de symptôme. L’oedème se manifeste d’abord au niveau du visage et des paupières puis des jambes. Plus la fonction rénale est altérée, plus la tension artérielle augmente. Les glomérulonéphrites à évolution rapide se manifestent surtout par de la fatigue, de la fièvre et une faiblesse. D’autres symptômes peuvent être associés : perte d’appétit, nausées, vomissements, douleurs articulaires et musculaires. Une glomérulonéphrite chronique est à l’origine de symptômes plus légers ce qui entraîne un retard de diagnostic. Une augmentation de la pression artérielle est fréquente, parfois associée à un œdème. La glomérulonéphrite aiguë peut se transformer en glomérulonéphrite chronique.
Des complications liées à la rétention hydrosodée peuvent menacer la vie de l’enfant telles une insuffisance cardiaque congestive, une encéphalopathie hypertensive, un œdème aigu du poumon ou une insuffisance rénale aiguë transitoire.
Diagnostic de la Glomérulonéphrite Aiguë
Le diagnostic de la glomérulonéphrite repose essentiellement sur des analyses biologiques. Les antécédents, l'examen clinique et le bilan biologique comprenant des analyses de sang et d'urine, permettent de suspecter une glomérulonéphrite. La présence de sang et de protéines dans les urines, facilement mise en évidence à l'aide d'une bandelette urinaire, traduit une inflammation du glomérule. Le diagnostic de certitude repose sur une analyse du rein au microscope après une biopsie rénale.
En cas de suspicion de glomérulonéphrite post-infectieuse, sont demandés la recherche d’anticorps antistreptococciques (ASLO) [positive chez 80 % des cas] et le dosage du complément (baisse du CH50, du C3 et un C4 normal ou peu abaissé). Une biopsie rénale n’est effectuée que si le tableau n’est pas typique, en cas de doute, ou si l’insuffisance rénale continue d’évoluer. L’examen en microscopie optique montre une glomérulonéphrite avec une prolifération endocapillaire aiguë touchant les cellules mésangiales et une infiltration du mésangium par des cellules circulantes. Il existe des dépôts immuns granuleux sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire qui sont appelés des humps. L’examen en immunofluorescence met en évidence des dépôts glomérulaires de C3 et d’immunoglobulines (Ig) de type G.
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Une glomérulonéphrite chronique évolue progressivement, ce qui rend la datation des premiers symptômes difficile et imprécise. La maladie peut être détectée à l’occasion d’une analyse d’urine de routine réalisée pour un autre motif. Même si les patients se sentent bien, celle-ci peut révéler la présence de sang et de protéines dans les urines indiquant un dysfonctionnement rénal. Un examen d’imagerie comme une échographie ou une TDM est alors nécessaire. D’autres examens médicaux peuvent être prescrits pour identifier la cause de la pathologie. Par exemple, pour une glomérulonéphrite post-infectieuse, la culture d’un prélèvement de la gorge peut être utile pour identifier le streptocoque en cause.
Traitement de la Glomérulonéphrite Aiguë
En cas d’infection steptococcique bien documentée, un traitement par pénicilline (macrolide en cas d’allergie) pour traiter l’infection et pour prévenir la contamination des proches peut être indiqué. Le traitement de la glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique est principalement symptomatique (hospitalisation en cas d’hypertension artérielle sévère ou d’insuffisance cardiaque) : traitement de la surcharge hydrosodée (diurétiques de l’anse) et blocage du système rénine-angiotensine en cas de protéinurie abondante.
La glomérulonéphrite aiguë ne dispose pas de traitement spécifique. La prise en charge implique un régime pauvre en protéines et en sodium jusqu’à l’amélioration de la fonction rénale. Un traitement par diurétique favorise l’excrétion rénale de l’eau et du sodium. Lorsqu’une infection bactérienne est suspectée d’être à l’origine de la glomérulonéphrite aiguë, les antibiotiques sont inefficaces puisque la maladie débute généralement après la guérison de l’infection. L’antibiotique n’est recommandé que si l’infection est toujours présente. La ponction biopsie rénale n’est pas systématique. On a recours à l’épuration extrarénale dans de rares cas avec insuffisance rénale sévère réfractaire aux diurétiques de l’anse.
En cas d’hypertension artérielle, un traitement hypotenseur est recommandé pour contrôler la tension. Souvent, un traitement immunosuppresseur sera commencé le plus précocement possible. Il s’agit généralement de corticoïdes en intraveineux, puis par voie orale ou d’autres immunosuppresseurs jusqu’à amélioration de l’état.
Évolution et Pronostic
Chez la majorité des patients, l’évolution est favorable, avec une augmentation de la diurèse en moins d’une semaine, une disparition de l’insuffisance rénale et de l’hypertension artérielle en quelques jours. Moins de 5 % des patients vont présenter une maladie rénale chronique. Le pronostic d’une glomérulonéphrite dépend de la rapidité de la prise en charge et du type. Plus la prise en charge tarde, plus les patients risquent de développer une maladie rénale chronique avec une insuffisance rénale.
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Importance d'un Deuxième Avis
Les causes de diminution de la fonction rénale sont nombreuses, il est donc judicieux de recevoir un deuxième avis afin d’être sûr du diagnostic posé. S’agit-il bien d’une glomérulonéphrite ?
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