L'étude des pupilles est un élément essentiel de tout examen ophtalmologique complet. La détection d'une anomalie pupillaire pose un défi diagnostique variable selon qu'elle est isolée et/ou ancienne et découverte fortuitement, ou bien récente et associée à des symptômes tels que douleur, diplopie, ptosis, ou d'autres signes neurologiques, nécessitant alors une prise en charge urgente.
Anatomie et Physiologie de la Pupille
La taille de la pupille est régulée par deux muscles antagonistes. Le sphincter de l'iris, sous le contrôle du système nerveux parasympathique, assure la constriction pupillaire (myosis). Son atteinte entraîne une mydriase (dilatation). Le muscle dilatateur de la pupille, quant à lui, est innervé par le système nerveux sympathique et provoque la dilatation pupillaire.
Voies Nerveuses Impliquées
Voie Parasympathique (Constriction) : Cette voie est intrinsèquement liée au réflexe photomoteur (RPM). Elle débute dans la rétine au niveau des photorécepteurs et des cellules ganglionnaires à mélanopsine. Les axones de ces cellules empruntent le nerf optique, puis une partie décusse au niveau du chiasma, tandis que l'autre partie suit le tractus optique homolatéral. Ces fibres atteignent le noyau prétectal où elles établissent une synapse. L'innervation est ensuite bilatérale, connectant les neurones pupillaires préganglionnaires du nerf oculomoteur (pIIIPG). Ces neurones, situés dans le mésencéphale, envoient leurs axones via le nerf oculomoteur. Après un trajet dans la portion cisternale du nerf et le sinus caverneux, les fibres parasympathiques suivent la branche inférieure du III, rejoignent le ganglion ciliaire où s'effectue la synapse avec le deuxième neurone. Les nerfs ciliaires courts innervent alors le muscle ciliaire et le sphincter irien.
Voie Sympathique (Dilatation) : Cette voie comporte trois neurones sans décussation. Le premier neurone prend naissance dans l'hypothalamus, son axone descend jusqu'au centre ciliospinal médullaire de Budge (C7-D2). Les axones du deuxième neurone, préganglionnaires, sortent de la moelle épinière et rejoignent la chaîne sympathique latérovertébrale au niveau du ganglion cervical inférieur. La synapse entre le deuxième et le troisième neurone postganglionnaire se fait au niveau du ganglion cervical supérieur. L'axone du troisième neurone suit la carotide interne, formant un plexus sympathique péricarotidien, et rejoint le sinus caverneux, passant près du nerf abducens.
Réflexe Photomoteur (RPM)
La cellule ganglionnaire à mélanopsine joue un rôle clé dans le RPM. Elle contient un photopigment sensible à la lumière bleue (484 nm) et peut se dépolariser directement sous l'effet de la lumière ou indirectement via les cônes et les bâtonnets.
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Anomalies Pupillaires : Classification et Mécanismes (PONT)
À l'état physiologique, les pupilles sont de taille égale, rondes, et réactives à la lumière et à la convergence. Les anomalies peuvent affecter la taille (anisocorie, myosis, mydriase), la forme et/ou la réactivité. L'acronyme PONT permet de classer les mécanismes :
- P : Physiologique : Une anisocorie (différence de taille) ≥ 0,4 mm est présente chez environ 20% des individus. L'anamnèse et l'examen de photos anciennes sont essentiels.
- O : Oculaire : Antécédents de traumatismes, chirurgie, laser, uvéites, ou utilisation de collyres doivent être recherchés.
- N : Neurologique : Urgences potentielles. Il faut interroger sur les antécédents neurologiques, les maladies générales et les symptômes associés.
- T : Toxicologique/Pharmacologique : Identifier la prise de médicaments ou de substances pouvant affecter la taille de la pupille.
Myosis : Contraction Excessive de la Pupille
Le myosis se caractérise par une constriction pupillaire excessive. Plusieurs facteurs peuvent en être la cause :
Causes Pharmacologiques
- Collyres à la pilocarpine : Utilisés dans le traitement du glaucome ou pour certains traitements au laser.
- Insecticides organophosphorés : Exposition accidentelle.
- Antihypertenseurs antiadrénergiques : Méthyldopa (Aldomet®), réserpine (Tensionorme®).
- Anticholinestérasiques : Pyridostigmine (Mestinon®), ambénonium (Mytélase®), néostigmine (Prostigmine®), utilisés dans le traitement de la myasthénie et de l'atonie vésicale.
- Narcotiques : Héroïne, morphiniques.
Syndrome de Claude Bernard-Horner (CBH)
Ce syndrome résulte d'une atteinte de la voie sympathique et se manifeste par un myosis, un ptosis (chute de la paupière supérieure) et une anhidrose (absence de transpiration) faciale homolatérale.
Diagnostic : Le myosis s'accompagne d'une lenteur à la décontraction pupillaire lors du passage d'un fort éclairage à un faible éclairage. Le ptosis est dû à l'atteinte du muscle de Müller. L'anhidrose peut être totale (atteinte préganglionnaire) ou partielle (atteinte postganglionnaire).
Test à l'apraclonidine ou à la cocaïne : Utile pour confirmer le diagnostic.
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Syndrome d'Harlequin : Asymétrie de la coloration cutanée de la face.
Autres Causes de Myosis
- Pupille d'Argyl-Robertson : Caractéristique de la syphilis tertiaire, elle se manifeste par un myosis bilatéral, une absence de réaction à la lumière, mais une conservation de la réaction à la convergence-accommodation.
- Uvéites : L'inflammation intraoculaire peut provoquer un myosis.
Mydriase : Dilatation Excessive de la Pupille
La mydriase se caractérise par une dilatation pupillaire anormale.
Causes Pharmacologiques
- Substances sympathomimétiques ou parasympatholytiques (atropiniques) : Gouttes, comprimés, patchs cutanés, plantes.
Paralysie du Nerf Oculomoteur (III)
Une compression du nerf III, notamment par un anévrisme ou une apoplexie pituitaire, peut entraîner une mydriase unilatérale aréactive, souvent associée à des céphalées brutales, un ptosis et une diplopie.
Pupille d'Adie
Il s'agit d'une atteinte du ganglion ciliaire et/ou des nerfs ciliaires courts. Initialement, elle se manifeste par une mydriase non réactive et une cycloplégie.
Diagnostic : La pupille d'Adie se contracte avec de la pilocarpine diluée. Après quelques semaines, une réinnervation aberrante peut entraîner des mouvements vermiformes de la marge pupillaire et un myosis à la convergence.
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Causes : Traumatismes, chirurgie oculaire, infections, maladies systémiques, ou idiopathique.
Syndrome d'Adie : Association à une aréflexie tendineuse.
Autres Causes de Mydriase
- Mydriase traumatique.
- Glaucome par fermeture de l'angle.
- Synéchies postérieures post-uvéite.
- Séquelles de chirurgie.
- Ischémie du segment antérieur.
- Hyperexcitation du système sympathique.
Anisocorie : Différence de Taille entre les Pupilles
L'anisocorie est une différence de taille entre les deux pupilles. Elle peut être physiologique ou pathologique.
Anisocorie Physiologique : Différence de taille stable, pupilles réactives à la lumière et à la convergence.
Anisocorie Pathologique : Différence de taille variable, associée à d'autres signes (ptosis, diplopie, anhidrose).
Exploration Clinique des Anomalies Pupillaires
L'évaluation clinique d'un patient présentant une anomalie pupillaire comprend :
- Anamnèse : Antécédents médicaux, ophtalmologiques, prise de médicaments, exposition à des toxiques.
- Examen Pupillaire : Évaluation de la taille, de la forme et de la réactivité pupillaire à la lumière et à la convergence. Recherche d'une anisocorie en faisant varier l'éclairage.
- Examen des Paupières : Recherche d'un ptosis ou d'une rétraction palpébrale.
- Tests Pharmacologiques : Instillation de pilocarpine ou d'apraclonidine pour aider au diagnostic.
- Examens Complémentaires : NFS, VS, CRP, glycémie, sérologie syphilitique, imagerie orbitaire, selon le contexte clinique.
Paupières Tremblantes (Blépharospasmes)
Les tremblements des paupières sont dus à des spasmes involontaires des muscles situés dans la paupière ou sous l'œil.
Causes : Stress, fatigue, sécheresse oculaire, carence en magnésium, excès de caféine, certains médicaments, lésions de la cornée.
Traitement : Massage des paupières, compresses chaudes, larmes artificielles, correction des carences, injection de toxine botulique.
Pupille et Chirurgie Réfractive
La taille et la réactivité de la pupille sont des éléments importants à considérer avant une chirurgie réfractive (LASIK, PRK).
Impact de la taille de la pupille : Une grande pupille peut augmenter le risque de halos nocturnes après la chirurgie.
Techniques de mesure : La pupillométrie permet de mesurer la taille de la pupille dans différentes conditions d'éclairage.
Considérations post-opératoires : Une surveillance de la réactivité pupillaire est nécessaire après la chirurgie.
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