L'aménorrhée, définie comme l'absence de règles, est un sujet de préoccupation pour de nombreuses femmes. Elle se divise en deux catégories principales : l'aménorrhée primaire et l'aménorrhée secondaire. Cet article se concentrera sur l'aménorrhée primaire, en explorant ses causes, son diagnostic et les approches de prise en charge.
Définition et contexte
L'aménorrhée est définie par l'absence de règles. On parle d'aménorrhée primaire lorsque les règles n'apparaissent pas du tout à la puberté. Chez l’adolescente, un bilan est nécessaire à partir de l’âge de 13 ans en l’absence de développement mammaire, ou après l’âge de 15 ans en cas de développement mammaire. En effet, le délai moyen entre l’augmentation de volume des seins et l’apparition des règles est le plus souvent inférieur à trois ans.
Il est important de noter que l'aménorrhée peut se présenter différemment chez chaque personne. Un cycle irrégulier doit toujours interpeller.
Causes de l'aménorrhée primaire
Les causes de l'aménorrhée primaire sont multiples. D’où la nécessité d’investiguer en consultant un gynécologue afin d’être certain de la cause de son aménorrhée. Souvent, on le fait par le gynécologue, mais ça peut aussi être un endocrinologue. Elles peuvent être classées en plusieurs catégories :
Anomalies congénitales
- Anomalies utérines : Absence d'utérus ou morphologie anormale.
- Anomalies vaginales : Collection de sang dans le vagin (hématocolpos).
- Anomalies chromosomiques : Syndrome de Turner (monosomie X).
Causes hypothalamo-hypophysaires
- Hypogonadisme hypogonadotrope congénital : Troubles de l’olfaction de type anosmie ou hyposmie orientent vers un syndrome de Kallmann de Morsier.
- Tumeurs hypophysaires : Adénome à prolactine, méningiome, craniopharyngiome.
- Retard pubertaire simple : Déclenchement spontané de la puberté avant l’âge de 18 ans.
Causes ovariennes
- Insuffisance ovarienne prématurée : Ménopause précoce héréditaire, génétique, de transmission dominante.
- Syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) : Le signe clinique le plus fréquent est l’hirsutisme, défini comme le développement excessif de la pilosité dans les régions où elle est normalement absente chez la femme : visage, thorax, ligne blanche.
Autres causes
- Troubles alimentaires : Restriction calorique associée ou non à une activité physique intense.
- Activité physique excessive : Sport de haut niveau, danse, anorexie.
- Stress intense ou prolongé.
- Maladies chroniques.
Diagnostic de l'aménorrhée primaire
La première étape est de rechercher la cause de l’aménorrhée avant même de débuter un traitement. Il n’est pas souhaitable de débuter un traitement estroprogestatif d’emblée en cas d’aménorrhée. En effet, un saignement de privation survient obligatoirement après la prise d’estroprogestatif, sauf en cas de grossesse, d’anomalie utérine ou d’absence totale d’utérus.
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Le diagnostic de l’aménorrhée hypothalamique est un diagnostic d’exclusion. C'est-à-dire qu’on fait des examens médicaux pour exclure toutes les causes énumérées dans la question 2 pour être certain qu’il s’agit d’aménorrhée hypothalamique.
Anamnèse
Le gynécologue va poser des questions pour mieux comprendre : est-ce que vous prenez un médicament ? quelle est votre hygiène de vie ? (sport, alimentation, stress…) L’interrogatoire recherche un autre cas de retard pubertaire, d’aménorrhée ou d’infertilité au sein de la famille. Devant une aménorrhée secondaire, la grossesse est toujours à éliminer. L’interrogatoire évalue la régularité ou non des cycles depuis l’adolescence, la prise de certains médicaments (neuroleptiques, antidépresseurs, corticothérapie, progestatifs), des troubles du comportement alimentaire avec, en particulier, une sélection alimentaire et une diminution de la prise de lipides au profit des glucides. Le nombre d’heures d’activité physique par semaine doit être questionné, à la recherche d’une activité physique intense, en particulier lors de pratique de sports nécessitant un contrôle du poids. Une balance énergétique négative est en effet une cause fréquente d’aménorrhée secondaire.
Examen clinique
L’examen clinique permet d’évaluer le développement mammaire (absent ou quasi « normal ») selon la classification de Tanner. En cas d’aménorrhée primaire, la notion d’anosmie ou d’hyposmie est à évaluer car elle est en faveur d’un hypogonadisme hypogonadotrope congénital. De plus, il est important de rechercher la présence de douleurs pelviennes ou d’une masse pelvienne, en faveur d’une anomalie utérine, appelée hématocolpos. Il est souhaitable de mesurer la taille, le poids, de calculer l’IMC et d’apprécier l’évolution du poids au cours des derniers mois. Les signes de carence nutritionnelle sont la cyanose des extrémités ou un lanugo. Les signes en faveur d’une hyperandrogénie sont l’acné et la pilosité au niveau du visage, du menton, de la ligne intermamelonnaire, des cuisses et des jambes.
Examens complémentaires
- Bilan hormonal : L’endocrinologue va réaliser les examens d’hormones : la testostérone libre, LH et FSH pour l’ovulation, l’estradiol (le niveau d’œstrogène), la prolactine, la TSH (l’hormone de la thyroïde), SHBG… Le bilan biologique initial comporte les dosages de la gonadotropine chorionique humaine (hCG) plasmatique, de l’hormone de stimulation folliculaire (FSH), de l’hormone lutéinisante (LH), de l’estradiol, de la prolactine. La testostéronémie totale est associée s’il existe des signes cliniques d’hyperandrogénie, à type d’acné ou d’hirsutisme. Le bilan peut être réalisé à tout moment chez une patiente en aménorrhée ou après dix jours de progestérone (test au progestatif). Un saignement dans les deux semaines suivant l’arrêt du progestatif indique que le test est positif ; il signe la présence d’un utérus et d’une imprégnation estrogénique normale. En revanche, il est négatif dans les circonstances suivantes : imprégnation estrogénique trop faible, grossesse, aménorrhée d’origine utérine.
- Échographie pelvienne : Une échographie pelvienne peut également être réalisée pour vérifier qu’il n’y a pas de soucis biologique et/ou physique. Elle est particulièrement informative lorsqu’elle est réalisée par voie vaginale. Cet examen permet de préciser la présence, la taille et la position des gonades et l’existence ou non d’un utérus, ainsi que la taille de celui-ci. Une longueur utérine supérieure à 25 mm signe une imprégnation estrogénique et donc un début de puberté.
- IRM cérébrale : Et le médecin peut également prescrire une IRM du cerveau pour écarter le diagnostic d’une tumeur bénigne au cerveau. En cas d’hypogonadisme hypogonadotrope congénital, l’IRM hypophysaire est le plus souvent normale. Cet examen peut mettre en évidence des tumeurs de la région hypothalamo-hypophysaire, en particulier un adénome à prolactine, un méningiome ou un craniopharyngiome.
- Caryotype : Le caryotype - après consentement éclairé - est demandé en cas d’hypogonadisme hypergonadotrope, que l’aménorrhée soit primaire ou secondaire. Cet examen peut mettre en évidence un syndrome de Turner avec une monosomie 45,X ou un caryotype de formule mosaïque 45,X/46,XX.
Test au progestatif (Duphaston)
Et enfin, parfois, on demande de prendre de la progestérone pendant 5 à 10 jours (Duphaston). Cette prise de Duphaston n’engendre pas le retour des règles. Mais cela permet de comprendre si vous avez un endomètre. Parce que quand vous allez prendre le Duphaston et que vous avez un endomètre, ce médicament va déclencher le fait que l’endomètre va quitter le corps et donc ça va permettre de dire si vous réagissez à la prise de Duphaston en ayant des pertes de sang par après ou si vous ne réagissez pas. Dans ce dernier cas, cela voudrait dire que vous avez donc très peu d’œstrogène puisque presque pas d’endomètre présent.
Conséquences de l'aménorrhée primaire
Les conséquences de l’aménorrhée sur la santé sont dues au manque d’œstrogène.
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- Infertilité : Tant que vous n’avez pas vos règles, vous n’ovulez pas. Donc sans ovulation, il ne peut pas y avoir de grossesse. Tant qu’on est en aménorrhée hypothalamique, on est stérile.
- Diminution de la densité osseuse : L’une des principales conséquences est l’impact sur la densité osseuse. Il n’y a plus assez d’œstrogène pour maintenir la densité osseuse. On estime qu’une personne en aménorrhée hypothalamique perd en moyenne par an 2 à 3% de leur densité osseuse.
- Risque cardiovasculaire accru : Le manque d’œstrogène peut cause un rétrécissement des artères entraînant des problèmes d’accidents cardiaques sur le long terme.
- Impact psychologique : Cela peut faire écho à la féminité, ou cela peut faire écho à un trauma.
Prise en charge de l'aménorrhée primaire
Le traitement est instauré après ce bilan. La première étape est de rechercher la cause de l’aménorrhée avant même de débuter un traitement. Il n’est pas souhaitable de débuter un traitement estroprogestatif d’emblée en cas d’aménorrhée.
La prise en charge de certaines pathologies permet de rétablir la fertilité : les conseils diététiques dans le cadre d’une aménorrhée fonctionnelle peuvent permettre le retour des cycles ; en cas de surpoids et/ou d’obésité, la perte de poids, en particulier dans le SOPK, peut rétablir l’ovulation ; un traitement par agoniste dopaminergique peut diminuer le volume d’un adénome à prolactine, diminuer la sécrétion de prolactine et donc rétablir l’ovulation. Il est important d’éliminer une tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire avant la mise en place d’un THS devant un hypogonadisme hypogonadotrope.
Traitement étiologique
Le traitement dépendra de la cause sous-jacente de l'aménorrhée primaire.
- Anomalies congénitales : Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour corriger certaines anomalies utérines ou vaginales.
- Tumeurs hypophysaires : Traitement médical ou chirurgical.
- Troubles alimentaires : Prise en charge nutritionnelle et psychologique.
- SOPK : Traitement hormonal, perte de poids, activité physique.
Traitement hormonal substitutif (THS)
Le THS est parfois utilisé pour induire le développement des caractères sexuels secondaires et prévenir les conséquences de la carence en œstrogènes (ostéoporose, risque cardiovasculaire). Il est important d’éliminer une tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire avant la mise en place d’un THS devant un hypogonadisme hypogonadotrope. Il est à noter que le THS n’augmente pas le risque de cancer du sein.
Méthode All In
Oui, la méthode que Florence a testée & approuvée fonctionne pour de nombreuses personnes. Ça s’appelle la méthode All In. Il n’y a pas de raison que lorsqu’on applique cette méthode, on ne retrouve pas ses cycles. La recherche indique 98% de réussite. Et les 2% restants sont des participants qui ont été perdus de vue. Donc ces personnes-là ont potentiellement aussi retrouvé leur cycle.
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Quand la méthode All In est appliquée, cela prend en moyenne 6 mois. Mais cela peut aller plus vite, notamment quand on est accompagné.
Dans la méthode All In, il y a une recommandation d’un minimum de calories à manger. Il s’agit bien d’un MINIMUM. Dans tous les cas, il est conseillé de ne pas compter ses calories. D’où l’importance d’un accompagnement.
Quant au sport, il est conseillé de ne pas faire d’activité physique à haute intensité, de type cardio. En effet, ces activités à haute intensité augmentent l’hormone du stress (le cortisol) ce qui met en veille l’hypothalamus. Donc cela va à l’encontre de la guérison de l’aménorrhée hypothalamique. Il est donc préférable de faire des activités douces, bienveillantes pour son corps.
Enfin, il est nécessaire de travailler sur son anxiété. Si tous ces conseils ont été appliqués et que des cycles ne reviennent pas, alors une aide médicamenteuse peut être envisagée. On prescrit souvent le clomid qui est une petite pilule permettant de stimuler l’ovulation naturelle.
Importance d'un diagnostic précoce
Malheureusement, beaucoup de médecins disent à leur patient de revenir quand le projet d’enfant sera imminent. Sauf qu’en attendant, les conséquences sur la santé énumérées dans la question précédente sont bien réelles.
Un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée sont essentiels pour minimiser les conséquences à long terme de l'aménorrhée primaire sur la santé osseuse, cardiovasculaire et psychologique. Il est donc important de consulter un médecin si les règles n'apparaissent pas à l'âge attendu.
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