Communication Interventriculaire chez le Nourrisson : Découvrez Causes, Symptômes Alarmants et Traitements Efficaces

La communication interventriculaire (CIV) est une malformation cardiaque congénitale fréquente chez le nourrisson. Cet article vise à fournir une information complète sur les causes, les symptômes et les traitements de cette condition, en tenant compte des différents niveaux de compréhension, du grand public aux professionnels de la santé.

Introduction

Une cardiopathie congénitale est un défaut de structure et de fonction du cœur présent dès la la naissance. Les cardiopathies congénitales représentent les anomalies congénitales les plus répandues, touchant près de 1% des naissances et constituant la principale cause de mortalité infantile. Parmi ces malformations, la communication interventriculaire (CIV) est l'une des plus courantes. Elle représente 20 % des cardiopathies congénitales.

Qu'est-ce que la Communication Interventriculaire (CIV) ?

La communication interventriculaire représente la persistance d’un trou dans le septum interventriculaire. Le septum interventriculaire est la paroi qui sépare les deux ventricules du cœur. Assurant la circulation du sang chez le fœtus, cet orifice se ferme spontanément à la naissance. À défaut, celui-ci entraine un « shunt gauche-droit ». Le sang oxygéné du ventricule gauche est alors drainé dans le ventricule droit en raison de la pression supérieure exercée.

Types de CIV

Selon les valeurs des pressions pulmonaires, l’on distingue quatre types de CIV. Latente et asymptomatique, la communication interventriculaire peut se traduire par un simple souffle systolique. Si aucun trouble n’affecte les sujets adultes, une grande défaillance cardiaque est observée chez les nourrissons.

Causes de la Communication Interventriculaire

Différentes causes sont possibles et parfois intriquées comme des facteurs génétiques, des anomalies chromosomiques, des infections durant la grossesse, des conditions environnementales. Les cardiopathies congénitales sont en lien avec des anomalies lors du développement du cœur pendant la période fœtale. La plupart des communications interauriculaires sont sporadiques et résultent de mutations génétiques spontanées. Cependant, des formes héréditaires ont été rapportées.

Symptômes de la Communication Interventriculaire chez le Nourrisson

Peu symptomatiques, les patients ne nécessitent généralement aucun traitement. Toutefois, en l’absence de signes extérieurs, la fermeture de la CIV s’impose en vue de prévenir un afflux de sang vers le poumon.

Une cyanose, une coloration bleutée de la peau, principalement au niveau des lèvres ou des ongles.
Une fatigue excessive lors de la tétée.
Un souffle ou un murmure cardiaque.
Un ralentissement de la croissance staturo-pondérale. En effet, le sang du ventricule gauche doit vasculariser tous les organes. Face à la fuite de sang à droite, la quantité de sang irriguée se trouve réduite.
Des troubles de la ventilation peuvent survenir suite à la dilatation des artères pulmonaires comprimant les bronches.
Sur le plan clinique on entend à l’auscultation un souffle dû à l’hyperdébit à travers la valve pulmonaire.

Diagnostic de la Communication Interventriculaire

Devant les symptômes évoqués plus haut durant l'examen clinique systématique à la naissance, le médecin vérifiera l’aspect de la peau, la fréquence cardiaque, les bruits du cœur et la respiration du bébé, ainsi que la palpation des pouls fémoraux. Le principal examen de diagnostic restera l’échocardiographie qui détectera les cardiopathies. L’échocardiographie est non invasive et permet d’observer la taille et la forme du cœur, de vérifier la présence d’anomalies au niveau des structures du cœur comme les valves cardiaques ou les parois du cœur et des gros vaisseaux. Après la naissance, lorsque des symptômes apparaissent, les premiers examens pratiqués sont des imageries : radiographie, échographie ou IRM afin de visualiser une éventuelle anomalie de structure. Le rythme cardiaque peut être étudié grâce à une électrocardiographie. Parfois l’introduction d’un cathéter dans une artère via la cuisse ou le bras afin de remonter au cœur peut être nécessaire.

Traitement de la Communication Interventriculaire

Le traitement d’une cardiopathie congénitale dépend du type de malformation en cause. Ainsi, si certaines malformations bénignes ne nécessitent qu’un suivi régulier, d’autres peuvent impliquer une prise en charge chirurgicale en urgence. Lorsque le patient souffre des symptômes de l’insuffisance cardiaque, il est d’abord soulagé par des médicaments. Souvent, une intervention chirurgicale ou un cathétérisme est nécessaire.

Prise en charge médicale de la communication interventriculaire

Médicamenteuse : Le traitement est essentiellement médicamenteux. On utilise les mêmes traitements que chez l’adulte (b-bloquants, IEC, antiarythmique, spironolactone etc…) avec des adaptations posologiques par rapports au poids de l’enfant.
Interventionnelle par fermeture : Le traitement consiste à fermer cette communication le plus souvent par voie chirurgicale. Des interventions non chirurgicales sont également possibles.
Par cerclage de l’artère pulmonaire : Avant la chirurgie en cas de CIV importante, une transfusion peut être réalisée afin d’augmenter la viscosité du sang et limiter l’hyperdébit et ses conséquences délétères sur la santé de l’enfant.

Prise en charge infirmière

Surveillance médicamenteuse

Surveillance pré-opératoire

Surveillance nutritionnelle
La pesée est quotidienne

Surveillance post-opératoire

Autres Cardiopathies Congénitales

Parmi les cardiopathies congénitales les plus fréquentes, on trouve les communications interventriculaires (CIV) et les communications interauriculaires (CIA). Une communication interventriculaire désigne la présence d’un trou dans la paroi appelée septum situé entre le ventricule droit et le ventricule gauche. Une communication interauriculaire fait quant à elle référence à un trou au niveau du septum des oreillettes gauche et droite. Dans ces deux types d’anomalies, le sang riche en oxygène du côté gauche du cœur et destiné à la circulation générale « fuit » au niveau du cœur droit. À noter qu’une persistance du foramen ovale (PFO) est une forme de CIA. Le foramen ovale est une ouverture naturelle entre les oreillettes droite et gauche dans le système circulatoire du fœtus. Cette ouverture se referme généralement après la naissance, dès la première respiration du nourrisson. La persistance du canal artériel (PCA) est une anomalie plus rare, mais plus grave. Le canal artériel représente l’un des éléments du système circulatoire du fœtus. Il permet de court-circuiter les poumons du fœtus, inutiles avant la naissance. Ainsi, lorsque celui-ci persiste après la naissance, au lieu de se fermer, le sang s’écoule de l’aorte directement dans l’artère pulmonaire. Enfin, parmi les cardiopathies congénitales, on trouve également les rétrécissements (ou constrictions) des vaisseaux sanguins. La coarctation de l’aorte est la plus répandue. Cette dernière implique une augmentation considérable du travail du cœur pour fournir du sang à l’organisme.

Communication interauriculaire (CIA)

La communication interauriculaire représente de 6 à 8 % des malformations congénitales cardiaques. Dans l'ensemble, la prévalence à la naissance se situe entre 6 et 9/10 000 ; toutefois, ce chiffre est probablement sous-estimé en raison de la nature asymptomatique de la maladie. Il existe quatre types d'anomalies dont le nom fait référence à la localisation de l'anomalie par rapport au septum auriculaire. L'ostium secundum est le type de défaut le plus courant, représentant les trois quarts de tous les cas. Situé dans la région de la fosse ovale, il est le plus souvent dû à une déficience du septum auriculaire primaire (septum primum), mais une déficience du septum secundum (pli interauriculaire supérieur) peut également y contribuer. L'ostium primum, qui représente un sixième des cas, est une anomalie du septum auriculo-ventriculaire, mais avec un shunt auriculaire exclusivement. Seules ces deux malformations sont de véritables malformations du septum interauriculaire. La malformation du sinus veineux (un dixième des cas) correspond à la présence d'une ouverture au-delà des limites de la fosse ovale, à travers lequel une veine cavalière et/ou une (des) veine(s) pulmonaire(s) chevauche le septum auriculaire ou le septum secundum (pli interauriculaire supérieur), donnant lieu à une communication veino-auriculaire interauriculaire ou anormale. L'anomalie la plus rare, l'anomalie du sinus coronaire, est une communication entre l'oreillette gauche et le sinus coronaire permettant une communication interauriculaire par l'orifice du sinus coronaire, due à l'absence ou à l'absence partielle de couverture du sinus coronaire. Les communications interauriculaires sont le plus souvent asymptomatiques dans l'enfance, mais les manifestations cliniques peuvent être les suivantes : une tachypnée, un essoufflement, une fatigue, une sudation, des palpitations, des infections respiratoires fréquentes et un ralentissement de la croissance. Les symptômes se manifestent souvent vers l'âge de 30 à 40 ans. Les adultes présentant une communication interauriculaire ont un risque plus important de développer une hypertension artérielle pulmonaire, une insuffisance cardiaque, des arythmies et un accident vasculaire cérébral. L'anomalie est le plus souvent suspectée lors de l'examen clinique. Une auscultation cardiaque révèle un souffle systolique. Si le shunt gauche-droit est important et s'accompagne d'une surcharge et une dilatation du ventricule droit, on recommande de refermer la communication. Au-delà de la période infantile, la fermeture à l'aide d'un dispositif par cathétérisme est aujourd'hui le traitement de choix pour les anomalies de type ostium secundum. En cas d'autres types de communications interauriculaires, lorsque l'anomalie de type ostium secundum est importante et les rebords déficients, une chirurgie à coeur ouvert est recommandée, sans complication dans la majorité des cas. Quelle que soit la technique utilisée, la fermeture de la communication est rarement indiquée avant l'âge de 3 ans. Les anomalies allant de petites à modérées peuvent être asymptomatiques et ne pas impacter l'espérance de vie. Chez certains enfants, les communications de petite taille peuvent se fermer spontanément (jusqu'à quatre cinquièmes des cas présentant un défaut de petit diamètre dans les dix-huit premiers mois de la vie).

Autres exemples de cardiopathies congénitales

Obstacle à l’éjection du cœur gauche ou droit : Coarctation de l’aorte, rétrécissement aortique, sténose pulmonaire.
Cardiomyopathies.
C’est une anomalie congénitale avec la persistance d’une valve auriculo ventriculaire unique associées à une CIA et CIV. Cette malformation est souvent associée à la trisomie 21 ou autre syndromes. Elle est souvent diagnostiquée en anténatal.
Pendant la vie fœtale, un canal est présent entre l’artère pulmonaire et l’aorte permettant de shunter la circulation pulmonaire puisque les poumons ne participent pas à l’hématose (oxygénation du sang). Pendant cette période peu de sang circule dans les artères pulmonaires et donc la majeure partie retourne dans l’aorte à travers le canal. Ce canal se ferme habituellement dans les premiers jours de vie lorsque la saturation augmente et entraine sa fermeture. Il peut persister dans certains cas : prématurité, trisomie 21 mais également chez des enfants sans cardiopathies ni syndrome génétique. Dans ce cas, le sang de l’aorte est aspiré vers les poumons à travers ce canal. Cela entraine un hyperdébit pulmonaire. Lorsque le canal artériel est très large (égalisation des pressions entre l’aorte et l’artère pulmonaire) ou si l’hyperdébit pulmonaire est important, on peut le fermer par cathétérisme (pose d’une prothèse) ou par chirurgie s’il est trop large (ligature section).
C’est un rétrécissement au niveau de l’isthme de l’aorte (en regard du canal artériel, en amont de la naissance de l’artère sous clavière gauche) qui apparait après la naissance à la fermeture du cana artériel. Cela entraine un obstacle à l’éjection du ventricule gauche (augmentation de la pression dans le ventricule) et donc un travail plus important. Les symptômes sont l’absence de pouls fémoraux (au pli de l’aine) et un gradient tensionnel entre le membre supérieur droit et le membre supérieur et les membres inférieurs. En pré-opératoire pour les nouveaux nés symptomatique, une perfusion de prostaglandine est administrée. Il est le plus souvent symptomatique chez les plus petits enfants (nouveaux nés ou nourrissons). Chez les plus grands enfants, il y a le plus souvent pas de symptômes sauf lorsqu’il devient important (notamment à la puberté).
C’est un rétrécissement qui se situe au niveau de la valve pulmonaire. On fait le diagnostic sur un souffle (souvent important car l’artère pulmonaire est très superficielle, plus que l’aorte et les autres structures cardiaques). Les patients sont le plus souvent asymptomatiques. Si la sténose est importante, elle peut être levée grâce à une dilatation par ballonnet lors d’un cathétérisme cardiaque.
Les cardiomyopathies pédiatriques sont très rares (incidence de 1 sur 100 000). Les cardiomyopathies restrictives (CMR) qui représentent 2.5% des cardiomyopathies de l’enfant. Parfois on peut avoir une hypertrabéculation du myocarde associé à un de ces phénotypes. Chez les enfants âgés de 1 à 6 ans, il s’agit la plupart du temps de symptômes frustres de douleurs abdominales et une mauvaise prise pondérale. Il s’agit souvent d’enfants qualifiés de calme et le symptôme de dyspnée d’effort sont souvent absents, masqués par l’autolimitation de l’enfant. Chez les enfants de plus de 12 ans, le tableau clinique est plus semblable à celui des adultes avec notamment l’essoufflement à l’effort parfois diagnostiqué comme de l’asthme d’effort, des douleurs thoraciques, des palpitations ou des malaises ou syncope. Le traitement est essentiellement médicamenteux. On utilise les mêmes traitements que chez l’adulte (b-bloquants, IEC, antiarythmique, spironolactone etc…) avec des adaptations posologiques par rapports au poids de l’enfant. La pose d’un défibrillateur se discute dans les cardiomyopathies hypertrophiques et un score de risque pédiatrique a été développé pour cette population.

Importance d'un Suivi Régulier

Communication interventriculaire : un suivi nécessaire. L’endocardite infectieuse.

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Communication Interventriculaire chez le Nourrisson : Causes, Symptômes et Traitement