Introduction
Les soins palliatifs pédiatriques (SPP) représentent une approche holistique essentielle pour les enfants et adolescents confrontés à des maladies limitant ou menaçant leur vie. Cette approche englobe les dimensions physiques, psychologiques, sociales, existentielles et spirituelles, en se concentrant sur le maintien de la meilleure qualité de vie possible pour l’enfant et le soutien de sa famille. En France, et plus particulièrement en Île-de-France, des efforts considérables sont déployés pour structurer et développer l’offre de soins palliatifs pédiatriques, tout en tenant compte des spécificités de cette population et des défis posés par la démographie des professionnels de santé. Parallèlement, des études menées au Canada mettent en lumière les complexités de la prise de décision dans un contexte de maladies graves en hématologie-oncologie pédiatrique, soulignant l'importance du partage des décisions et du rôle moral des cliniciens.
Définition et Principes des Soins Palliatifs Pédiatriques
Les soins palliatifs pédiatriques (SPP) sont des soins actifs qui prennent en compte, dans une approche globale, les dimensions physiques, psychologiques, sociales, existentielles et spirituelles. Ils s’adressent à l’enfant malade en tant que personne, à sa famille et son entourage. L’objectif est d’aider à maintenir la meilleure qualité de vie possible à l’enfant et d’offrir du soutien à son entourage. Dans une approche interdisciplinaire et pluriprofessionnelle, les SPP visent le soulagement des souffrances de l’enfant et de ses proches et s’attachent à proposer des services de répit et des soins adaptés jusqu’au moment du décès.
L’enfant et/ou l’adolescent est un être en plein développement. S’adapter en tant que soignants au stade de développement de l’enfant et à ses besoins spécifiques, fait partie intégrante de l’approche pédiatrique et des soins palliatifs pédiatriques en particulier. Les proches occupent une place très importante. La relation triangulaire entre enfant, parents, soignants est la base des soins en pédiatrie. Les parents sont, non seulement des responsables sur un plan légal, mais possèdent un réel « savoir » et une réelle compétence concernant l’évaluation des symptômes et des besoins de leur enfant. Leur compétence peut dépasser celle des soignants et permet de guider ces derniers. Intégrer les parents en tant que collaborateurs, tout en veillant à préserver leur rôle de parents est un challenge important.
Classification des Enfants Bénéficiant de Soins Palliatifs Pédiatriques
Les SPP s’adressent aux enfants et adolescents atteints d’une pathologie limitant ou menaçant la vie. On distingue plusieurs groupes :
Groupe 1 : Enfants présentant des conditions pour lesquelles un traitement curatif existe, mais l’échec est possible. Les soins palliatifs peuvent être nécessaires pendant des périodes d’incertitude ou quand les traitements curatifs sont inefficaces.
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Groupe 2 : Enfants présentant des maladies où une mort prématurée est inévitable, bien qu’un traitement intensif puisse retarder l’évolution.
Groupe 3 : Enfants présentant des maladies progressives pour lesquelles aucun traitement symptomatique ne peut ralentir significativement l’évolution. Les traitements offerts à ces enfants sont uniquement palliatifs et peuvent s’étendre sur des années.
Groupe 4 : Enfants présentant des atteintes neurologiques graves non progressives. Ces enfants extrêmement vulnérables ont un risque accru de complications pouvant entrainer une détérioration non prévisible.
Groupe 6 : Membres d’une famille ayant perdu un enfant de façon imprévue à la suite d’une maladie, d’une situation engendrée par une cause traumatique ou accidentelle ou d’une perte dans la période périnatale.
Organisation des Soins Palliatifs Pédiatriques en Île-de-France
La région Île-de-France dispose d’une offre spécifique de soins palliatifs pédiatriques. Trois équipes mobiles de soins palliatifs interviennent à ce titre sur des établissements de pédiatrie parisiens. L’Equipe Ressource Régionale de Soins Palliatifs Pédiatriques (ERRSPP), PALIPED, appuie à l’échelle de la région les équipes, les services et les familles, dans la prise en charge de situations palliatives pédiatriques.
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Dans le cadre du cinquième plan national des soins palliatifs et de la fin de vie 2020-2024, la déclinaison des principaux objectifs stratégiques en Ile de France étaient : assurer un égal accès aux soins palliatifs en établissements comme à domicile sur l’ensemble de la région, asseoir le bon fonctionnement et les articulations entre les structures et dispositifs existants (hospitalier ou de ville), proposer des offres expérimentales et/ou innovantes pour répondre à l’ensemble des besoins en soins palliatifs y compris pour les populations les plus vulnérables ou précaires et développer la collaboration avec les associations de bénévoles et les aidants.
L’acculturation des professionnels de santé constituait également un enjeu majeur pour l’anticipation des prises en charge et la mise en place des soins palliatifs précoces. La stratégie décennale des soins d’accompagnement 2024-2034 lancée en avril 2024 doit renforcer ces actions en proposant un modèle favorisant les soins palliatifs précoces et anticipés. Leur mise en œuvre qui doit tenir compte des contraintes pesant sur la démographie des professionnels de santé de soins palliatifs en Île-de-France pourra s’appuyer sur la volonté de faire émerger une filière de formation universitaire dédiée en médecine palliative et en soins d’accompagnement pour les médecins et les soignants dans les années à venir.
Afin de permettre l’accès à une prise en charge de qualité sur l’ensemble du territoire francilien, l’Agence Régionale de Santé d’Ile de France travaille au développement et à la structuration de l’offre en soins palliatifs. Elle est appuyée dans cette mission par une Cellule d’Animation Régionale des Soins Palliatifs, la CORPALIF, qu’elle finance et qui l’accompagne notamment dans l’élaboration du diagnostic régional des soins palliatifs qui doit être terminé pour la fin de l’année 2024 conformément à l’instruction interministérielle du 21 juin 2023. Ce diagnostic régional se décline à l’échelle de 22 filières territoriales reprenant les périmètres des 22 territoires de DAC de la région.
Prise en charge à l’hôpital
L’Île-de-France dispose d’une offre de soins importante à l’hôpital avec différents niveaux de prise en charge :
Niveau 1 : Les situations palliatives médicalement non complexes peuvent être prises en charge en hospitalisation simple. De par leurs professionnels formés aux soins palliatifs, leurs liens privilégiés avec les équipes expertes et leurs modalités de fonctionnement adaptées (moyens humains supplémentaires, accueil des proches, partenariat avec des bénévoles, proximité du poste de soins.), ils doivent permettre un accompagnement des situations médicalement complexes.
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Niveau 3 : 26 Unités de Soins Palliatifs sont reconnues, pour les situations les plus complexes. Représentant près de 4 lits pour 100 000 habitants (supérieur à la cible nationale de 3 lits pour 100 000 habitants), ces unités sont réparties sur l’ensemble du territoire avec à minima 2 unités par département.
Des hôpitaux de jours (HDJ) de soins palliatifs commencent par ailleurs à être identifiés dans des établissements disposant d’une USP ou d’une équipe mobile avec l’objectif à terme d’un HDJ de soins palliatifs par filière territoriale. Ces structures doivent faciliter le lien ville / hôpital en permettant d’assurer un suivi ponctuel global (examens, consultations, lien avec les autres intervenants…) pour des patients dont le projet est de rester le plus longtemps possible au domicile.
Prise en charge au domicile
Pour les patients qui le souhaitent et dont la situation le permet, des modalités de soins dans le cadre familier du domicile existent, même dans le cas de situations médicalement complexes. Il est entendu par domicile habitat individuel mais aussi établissement d’hébergement social ou médico-social (EHPAD, structure d’hébergement pour personnes en situation de handicap ou de précarité).
Niveau 1 : Les prises en charge palliatives médicalement non complexes peuvent être assurées par les professionnels du premier cercle de soins (médecin traitant, gériatre, SSIAD…). Ces derniers peuvent s’appuyer si besoin sur le Dispositif d’Appui à la Coordination (DAC) de leur territoire.
Niveau 2 et 3: Les situations les plus complexes nécessitant des soins techniques et continus peuvent être prises en charge par l’hospitalisation à domicile (HAD), dont les soins palliatifs constituent, comme dans le reste du pays, une grande partie de l’activité (20% du mode de prise en charge principal en Ile de France en 2022). L’HAD intervient sur l’ensemble du territoire régional avec 11 ES HAD.
Pour toutes les situations complexes ne nécessitant pas la technicité de l’HAD, l’ARS soutient le déploiement sur chaque territoire de DAC d’équipes mobiles de soins palliatifs territoriales (EMSPT). Ces équipes expertes doivent être en mesure d’appuyer au domicile les professionnels déjà en place, ainsi que les familles. Elles ont la capacité de prescrire dans le cas de situations palliatives nécessitant un soulagement urgent du patient notamment en cas de symptômes réfractaires ou d’indisponibilité du médecin traitant. 11 équipes sont actuellement déployées ou en cours de déploiement sur les territoires du 77 nord, 78 nord, 91, 92, 93, 95 ouest et sud.
Rôle des Associations de Bénévoles
L’accompagnement des patients en soins palliatifs mobilise par ailleurs l’intervention de bénévoles de soins palliatifs principalement au sein structures de soins (USP, LISP, HDJ…). Ces derniers doivent bénéficier d’une formation spécifique à l’accompagnement, afin de les préparer à assurer une présence sociale pour soutenir et soulager le patient et ses proches. Ils doivent aussi respecter une charte garantissant, notamment, le respect du patient, de sa volonté, de sa dignité, de ses convictions philosophiques ou religieuses, de la confidentialité et de l’absence d’interférence dans les soins. Les associations de bénévoles en soins palliatifs sont identifiées par l’ARS et la CORPALIF.
Défis et Enjeux en Hématologie-Oncologie Pédiatrique : Perspective Canadienne
Au Canada, le cancer est l’une des maladies les plus fatales chez les enfants et les jeunes adultes. En hématologie-oncologie pédiatrique, les technologies et les avancées médicales génèrent de multiples voies quant aux possibilités thérapeutiques. Ces possibilités et les espoirs qu’elles suscitent s’invitent comme acteurs dans la prise de décision. Parallèlement, les complications inhérentes aux traitements de pointe (greffes hématopoïétiques) sont nombreuses et la mort, une éventualité.
Une étude ethnographique réalisée dans une unité d’hématologie-oncologie dans un hôpital pédiatrique à Montréal a mis en lumière le processus de prise de décision lors de pronostics sombres et les défis posés par le passage d’une trajectoire thérapeutique à visée curative à celle ayant une perspective palliative. Elle questionne la prise de décision partagée (patient/famille/médecin) et le rôle moral des cliniciens dans un contexte où les « morts spontanées » surviennent rarement et où l’option de prolonger la vie à tout prix rivalise avec la médecine palliative.
Les transplantations hématopoïétiques (ou greffes de moelle osseuse) visent à détruire les cellules souches « malades » qui seront remplacées par d’autres cellules saines et compatibles. Elles sont une solution de dernier recours et concernent environ 10 % des enfants admis annuellement en hématologie-oncologie. Les risques de rechute et le taux de mortalité liée au traitement varient selon les spécificités de la maladie et la réponse individuelle au traitement. Les différents traitements inhérents à la greffe peuvent engendrer des infections, des maladies aiguës et chroniques du greffon versus l’hôte, des échecs de greffe et des rechutes.
Pour ceux qui connaissent une trajectoire défavorable à la suite de la greffe, une approche palliative (i.e. non curative) peut être envisagée comme la meilleure voie thérapeutique à emprunter. Cette trajectoire est caractérisée par des signes cliniques et des données probantes, lorsque disponibles. Elle est également liée à un « éthos de l’action » prônant une logique interventionniste qui mise sur le traitement de la maladie et à l’approche du médecin quant à son rôle moral à l’égard de son patient.
La relation établie avec le patient et sa famille et les difficultés à considérer que le médecin n’a plus rien à offrir participent aussi au maintien d’une approche guidée par la quête d’une guérison. Puis, l’espoir se profile et devient un acteur de premier plan.
Prise de Décision Partagée et Rôle des Cliniciens
Les médecins doivent prendre des décisions conjointes avec le patient et sa famille au cours d’une trajectoire souvent incertaine. Cette incertitude tient à la variabilité individuelle de la réponse à un traitement donné ou à la portée du traitement sur la santé globale de l’enfant.
La prise de décision en milieu de soins au Québec emprunte un modèle s’inscrivant dans une philosophie de soins déclinée sous forme de « partenariat » entre le soignant, le patient et ses proches. La prise de décision s’y veut « partagée » et valorise une alliance avec le patient et sa famille. Le modèle montréalais dépasse même le partage de la décision en reconnaissant le patient et sa famille « pour leurs savoirs expérientiels de la maladie ; comme des membres à part entière de l’équipe […] ; comme les personnes légitimes pour prendre les décisions les plus adaptées à leur projet de vie ».
En contexte pédiatrique, la relation thérapeutique se veut triadique, réunissant le clinicien, le patient et ses parents. Et selon la philosophie clinique retenue, on évoque une approche centrée sur le patient, sur la famille ou encore une approche dite « holistique ».
Les Principaux Types de Cancers Pédiatriques
En France, les cancers de l'enfant présentent des spécificités importantes. Parmi les plus fréquents, on retrouve :
Les leucémies : Elles représentent 30% de l’ensemble des affections malignes. Initiés dans les années 70, les polychimiothérapies permettent d'obtenir la guérison de 80% des enfants porteurs de leucémie aiguë lymphoblastique. Une greffe de moelle osseuse peut aussi être proposée.
Les tumeurs cérébrales : Elles représentent 20% de l’ensemble des cancers de l’enfant. Ce sont les plus fréquentes des tumeurs solides de l'enfant.
Les ostéosarcomes : Ils représentent la plus fréquente des tumeurs malignes primitives de l’os. Hautement agressifs, ils surviennent principalement chez les jeunes entre 10 et 20 ans.
Le sarcome d'Ewing : Il se développe essentiellement dans les os du bassin, les côtes, les fémurs, les péronés et les tibias. Le traitement repose le plus souvent sur une association chimiothérapie-radiothérapie-chirurgie.
Le neuroblastome : Il est la tumeur maligne solide extra-cérébrale la plus fréquente du jeune enfant.
Les rhabdomyosarcomes : Ils touchent davantage les garçons que les filles et surviennent le plus souvent au niveau de la tête et du cou.
Le néphroblastome (tumeur de Wilms) : Il est une tumeur maligne du rein, spécifique de la petite enfance.
Les lymphomes : Ce sont des cancers du système lymphatiques, qui touchent près de 200 enfants chaque année en France.
Le rétinoblastome : Tumeur cancéreuse de l’œil, il atteint les cellules de la rétine.
Spécificités de la prise en charge en soins palliatifs pédiatriques
Les soins palliatifs pédiatriques présentent des spécificités de prise en charge et d’accompagnement, dans lesquels la place des parents est centrale, ainsi que la construction d’un projet de vie. Les SPP s’adressent aux enfants et adolescents atteint d’une pathologie limitant ou menaçant la vie. Il n’y a pas d’USP pédiatriques. Depuis maintenant 25 ans, la culture palliative et les soins palliatifs se développent en France. Cependant la pédiatrie restait jusqu’à présent en marge de cette avancée. Il n’existait, en effet une organisation des SPP que dans certains services ou régions. De plus, les équipes pédiatriques pouvaient être en difficultés pour faire appel aux EMSP et parallèlement celles-ci ne se sentaient pas forcément « légitimes » à accompagner des prises en charge pédiatriques. De cette problématique a émergé la nécessité de créer des équipes dédiées au développement de la culture palliative en pédiatrie et une organisation nationale des SPP, décrite dans la mesure 4 du programme ministériel de développement des soins palliatifs 2008-2012. Celle-ci aboutie à la création d’Équipes Ressources Régionales en Soins Palliatifs Pédiatriques (ERRSPP) dans chaque région. Dans un fonctionnement qui peut être différent, chaque ERRSPP répond à ces 5 missions grâce à une équipe pluriprofessionnelle constituée principalement de médecins, infirmières et psychologues s’ajoutant, pour certaines ERRSPP, des secrétaires, chargées de missions, assistantes de service social, psychomotricienne ou encore sage-femme. Pour favoriser une organisation et un développement national tout en gardant les spécificités régionales, les ERRSPP se sont regroupées en fédération depuis le 15 novembre 2011. Les ERRSPP ne sont pas les seules équipes spécifiques pour la PEC des soins palliatifs pédiatriques. Ces EMSPP, comme les EMSP ont des missions et un fonctionnement essentiellement intra hospitalier avec des actions de développement de la culture palliative dans leur structure.
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