Cancer du Sang chez l'Enfant : Découvrez les Causes, Symptômes Alarmants et Traitements Efficaces

Les leucémies sont les cancers pédiatriques les plus fréquents, représentant près d’un cancer sur trois diagnostiqués chez les enfants. Parmi ces leucémies, la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) est la forme la plus courante. Cet article vise à fournir une vue d'ensemble complète du cancer du sang chez l'enfant, en abordant ses causes, ses symptômes, son diagnostic, ses traitements et les perspectives d'avenir.

Comprendre la Leucémie

L'Origine dans la Moelle Osseuse

Les leucémies trouvent leur origine dans la moelle osseuse, tissu spongieux situé au cœur des os. La moelle osseuse est responsable de la production des cellules souches hématopoïétiques, qui donnent naissance aux différents types de cellules sanguines :

Globules blancs (leucocytes) : Ils luttent contre les infections.
Globules rouges (érythrocytes) : Ils assurent le transport de l’oxygène dans l’organisme.
Plaquettes (thrombocytes) : Elles interviennent en cas de saignements pour stopper l'hémorragie.

Dans le cas de la leucémie, la moelle osseuse est envahie par des cellules anormales qui se multiplient de façon incontrôlée, perturbant la production des cellules sanguines saines.

Définition de la Leucémie

La leucémie est un cancer de la moelle osseuse hématopoïétique qui a des répercussions dans le sang. Elle se caractérise par un développement anormal et excessif de globules blancs dans la moelle osseuse.

Différentes Formes de Leucémies chez l’Enfant

Une leucémie se définit selon deux caractéristiques principales : la rapidité de sa progression et le type de cellules anormales en cause. Cela conduit à plusieurs types de leucémies.

Selon la Vitesse de Prolifération

Leucémie aiguë : La prolifération des cellules anormales est rapide et les symptômes apparaissent en quelques semaines.
Leucémie chronique : La prolifération est plus lente et les symptômes apparaissent plus tardivement, parfois sur plusieurs années.

Selon le Type de Cellules Atteintes

Leucémie lymphoïde (ou lymphoblastique) : Les lymphocytes (un type de globule blanc) sont en cause.
Leucémie myéloïde (ou myéloblastique) : Des cellules de la lignée myéloïde sont en cause, généralement des globules blancs de la lignée granulocytaire, mais cela peut également concerner les précurseurs des plaquettes ou des globules rouges.

Il est important de noter que les symptômes, les évolutions et les traitements varient pour chaque type de leucémie.

Types de Leucémies Rencontrés chez l'Enfant

Leucémies Aiguës

Les leucémies aiguës sont les plus fréquentes chez l’enfant, représentant 90 % des cas. On distingue :

Leucémies aiguës lymphoïdes ou lymphoblastiques (LAL) : Elles représentent 80 % des leucémies aiguës de l'enfant.
Leucémies aiguës myéloïdes ou myéloblastiques (LAM) : Elles représentent 20 % des leucémies aiguës de l'enfant.

Leucémies Chroniques

Chez les enfants, on observe exclusivement :

Leucémies myéloïdes chroniques (LMC) : Elles sont dues à la présence d’une anomalie chromosomique nommée « chromosome de Philadelphie » (Ph).
Leucémies myélomonocytaires chroniques juvéniles (LMMJ) : Elles touchent principalement les jeunes enfants et peuvent être dues à une anomalie génétique.

Il est à noter que les cas de leucémies chroniques chez les enfants sont très rares, avec environ 20 à 30 nouveaux cas par an en France.

Facteurs de Risque

Dans la plupart des cas, les raisons pour lesquelles un enfant développe une leucémie ne sont pas connues. Cependant, dans certains cas rares, des facteurs de risque d’ordre génétique ou toxique peuvent être identifiés.

Facteurs de Risque Connus

Des preuves établies indiquent que les facteurs suivants augmentent le risque de leucémie chez l’enfant :

Anomalie génétique : Trisomie 21.
Patrimoine génétique :
- Fratrie : En dehors du contexte exceptionnel de syndrome de prédisposition génétique/familiale aux cancers, les membres de la fratrie ne présentent pas de risque plus élevé que tous les autres enfants de la population générale de développer une leucémie. Le risque est élevé chez les jumeaux monozygotes (vrais jumeaux) lorsqu’un des jumeaux est atteint, mais il diminue avec l’âge.
- Certaines maladies génétiques rares (syndrome de Li-Fraumeni, neurofibromatose, maladie de Fanconi, ataxie-télangiectasie…).
Exposition à de fortes doses de radiations : Par exemple, lors d'un accident de réacteur nucléaire.
Radiothérapie ou chimiothérapie antérieures : Les enfants ayant déjà reçu une radiothérapie ou une chimiothérapie pour traiter un cancer ou une autre affection médicale pourraient être plus à risque de développer une leucémie.

Facteurs de Risque Possibles

Des études ont établi un lien entre les facteurs suivants et la leucémie infantile. Toutefois, il n’y a pas suffisamment de preuves à l’heure actuelle pour affirmer que ce sont des facteurs de risque connus :

Exposition à certaines substances toxiques : Pesticides, solvants organiques, benzène ou métaux lourds. Ce risque est associé à l'exposition directe des enfants et à l'exposition de la mère durant la grossesse.
Rayonnement faiblement radioactif : Même si le risque est faible, il est recommandé de limiter au maximum les doses de radiation utilisées lors d’un examen radiologique réalisé chez l’enfant ou la femme enceinte.
Alcool : La consommation d’alcool pendant la grossesse pourrait accroître le risque de leucémie aiguë myéloïde chez l’enfant.
Fumée de cigarette : Le tabagisme des parents et le tabagisme passif durant la grossesse pourraient augmenter le risque de cas de leucémie aiguë lymphoïde infantile.

Principaux Symptômes

Les signes ou symptômes de la leucémie chez l’enfant varient en fonction du type de leucémie. Les symptômes des leucémies aiguës apparaissent rapidement, en quelques jours ou quelques semaines, tandis que les symptômes des leucémies chroniques se manifestent sur une plus longue période. Il est important de noter que d’autres affections médicales peuvent causer les mêmes symptômes que la leucémie chez l’enfant.

Les symptômes des leucémies sont, entre autres :

Anémie (manque de globules rouges) : Pâleur, fatigue, difficultés à respirer, palpitations (tachycardie), malaise général.
Thrombopénie (manque de plaquettes) : Pétéchies, saignement des gencives ou du nez, ecchymoses trop nombreuses ou trop fréquentes, voire hématomes.
Leucopénie (manque de globules blancs normaux) : Infections fréquentes (angines, bronchites, gencives), fièvre.

Les symptômes de la leucémie peuvent aussi être liés à l’infiltration des organes par les cellules leucémiques, ce qui peut se traduire par :

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Douleurs osseuses ou articulaires susceptibles de faire boiter.
Gonflement de ganglions, augmentation de volume de la rate ou du foie, tuméfaction anormale des gencives.
Perte d’appétit.

Il est cependant rare qu'un enfant présente l'ensemble de ces anomalies. Elles se résument souvent à un ou deux symptômes.

Diagnostic

Le diagnostic de la leucémie chez l’enfant nécessite des analyses sanguines et des examens médicaux spécifiques, effectués par un pédiatre ou un spécialiste en oncologie pédiatrique.

Les principaux examens lors du diagnostic sont :

Analyse de sang (formule sanguine complète - FSC) : Elle permet d’évaluer la quantité et la qualité des globules blancs, des globules rouges, des plaquettes, et éventuellement la présence de cellules leucémiques. Un diagnostic de leucémie aiguë est souvent suspecté à la suite d'une analyse de sang, ou numération formule sanguine (NFS), lorsque celle-ci met en évidence une anémie, une thrombopénie ainsi qu'une neutropénie (chute du taux de leucocytes polynucléaires neutrophiles).
Examen de la moelle osseuse (myélogramme) : Il s'agit d'un prélèvement et d'une analyse de la moelle osseuse. C'est un examen très important car il permet de confirmer si l’enfant est atteint de leucémie et d'en déterminer le type aussi précisément que possible. Les résultats de cet examen ont des répercussions importantes sur le traitement et le pronostic. Cet examen n’est pratiqué qu’en milieu hospitalier spécialisé. Un myélogramme est nécessaire. Il s'agit d'un examen au cours duquel la morphologie des cellules de la moelle osseuse est étudiée au microscope. Le prélèvement de ces cellules est effectué, par ponction dans le sternum ou dans l'os du bassin.
Ponction lombaire : Elle consiste à prélever une petite quantité de liquide contenu dans les méninges, autour de la moelle épinière dans la colonne vertébrale. Elle permet de savoir si la leucémie s’est propagée dans le système nerveux central.
Radiographie des poumons et échographie de l’abdomen : Ces examens d’imagerie permettent de vérifier les voies respiratoires et la présence d’une infection pulmonaire et/ou de ganglions anormaux dans le thorax.

D’autres examens de laboratoire, comme des analyses génétiques et moléculaires, sont également indispensables pour affiner le diagnostic et décider de l’intensité du traitement qui sera mis en place. Différentes techniques permettent de repérer des anomalies chomosomiques (caryotype) ou génétiques acquises (biologie moléculaire), caractéristiques de cellules leucémiques.

Traitements

L’équipe de soins en charge de l’enfant élabore un plan de traitement spécifique à son cas, ses antécédents et son état de santé.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est le traitement principal de la leucémie chez l’enfant. Il s’agit de médicaments anticancéreux qui détruisent les cellules cancéreuses. Pour traiter la leucémie aiguë lymphoblastique chez l'enfant, on utilise avant tout la chimiothérapie.

Dans le cas de la leucémie aiguë lymphoblastique, la plus courante, le traitement de chimiothérapie est divisé en plusieurs étapes :

Induction : C'est la phase initiale du traitement. Elle a pour but de réduire fortement la quantité de cellules cancéreuses. Il s'agit d'un traitement relativement intensif qui dure 4 à 5 semaines. Elle dure environ 35 jours et nécessite une hospitalisation. L’objectif est de détruire un maximum de cellules leucémiques. Grâce à ce type de protocole, une « rémission complète » est obtenue dans plus de 95 % des cas et les principaux symptômes disparaissent. La rémission complète, ou « réponse complète », est définie par un nombre de cellules anormales inférieur à 5 % sur le myélogramme fait en fin d’induction.
Consolidation : Elle débute dès l'obtention de la rémission complète, c'est-à-dire la disparition des cellules leucémiques dans le myélogramme et la normalisation de la FSC. Cette phase du traitement peut faire appel à des médicaments différents de ceux utilisés lors de l'induction. D’une durée de 4 à 10 mois, cette deuxième phase de traitement peut être réalisée en hospitalisation de jour et souvent dans le centre de proximité. Avec certains médicaments, de courtes hospitalisations sont toutefois nécessaires. Les réhospitalisations sont aussi nécessaires si surviennent des complications de ces traitements intensifs. Le traitement peut se fonder sur l’administration de la même polychimiothérapie que lors de la phase d’induction, ou passer par l’utilisation d’autres médicaments (cyclophosphamide, étoposide, méthotrexate, mercaptopurine, cytarabine…).
Intensification : Elle fait suite à la consolidation et reprend habituellement les médicaments utilisés lors de l'induction. Selon les cas, il peut y avoir une ou deux cures d’intensification, parfois séparées par une cure dite « intermédiaire ».
Traitement d'entretien : Il vise à éviter une éventuelle rechute de la maladie et dure environ deux ans. À l'arrêt du traitement, on procède pendant plusieurs années à une surveillance régulière qui consiste en un examen médical et une prise de sang. Pendant 12 à 24 mois, un traitement à base de méthotrexate et de mercaptopurine est administré par voie orale. L’enfant peut alors reprendre une vie normale et retourner à l’école.

Greffe de Moelle Osseuse

Dans les formes les plus agressives, une greffe de moelle osseuse peut aussi être proposée en complément de la chimiothérapie conventionnelle pour remplacer la moelle osseuse endommagée suite à la maladie. L'allogreffe de moelle osseuse est rarement nécessaire dans les leucémies aigües lymphoblastiques et réservée aux formes les plus graves et aux rechutes.

L'allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (greffe de moelle) est une thérapeutique complexe et lourde à mettre en oeuvre. Elle est surtout utilisée après une rechute et implique l’obtention d’une nouvelle rémission complète auparavant. Le but est d’éliminer les cellules leucémiques résiduelles (non visibles) du receveur qui seront détruites par les lymphocytes d’un donneur compatible ; mais aussi de remplacer la moelle osseuse du patient par une moelle ne possédant pas de cellules anormales. On injecte dans le cathéter central, par une transfusion, des « graines », les cellules souches du donneur, après un conditionnement combinant plusieurs chimiothérapies et souvent une irradiation de tout le corps. Elle nécessite un séjour de 6 à 8 semaines en chambre dite « stérile » pour prévenir les risques infectieux pendant l’installation de la nouvelle moelle. Pour envisager une allogreffe, le donneur et le receveur doivent être compatibles pour la transplantation et donc présenter des « groupes HLA » similaires ou proches.

Immunothérapie

Un traitement d’immunothérapie, le blinatumomab, peut être indiqué en cas de mauvaise réponse à la chimiothérapie avant une allogreffe de moelle.

Autres traitements

Un inhibiteur de tyrosine kinase (imatinib ou dasatinib) (traitement appartenant à la famille des « thérapies ciblées ») peut être prescrit en association à une chimiothérapie chez les patients présentant un chromosome Philadelphie ou une anomalie voisine nommée Philadelphie-like qui se voit aussi dans de rares cas de LAL.

Complications et Effets Secondaires des Traitements

Pour pallier les complications infectieuses, des antibiotiques sont administrés. L’administration d’antifongiques (médicaments luttant contre les microbes appelés champignons) est également incontournable pour remédier aux mycoses et lutter contre les infections fongiques pulmonaires. Dans des cas exceptionnels d’infections graves, des transfusions de leucocytes peuvent également être proposées.

Les complications de la lyse tumorale seront surveillées et prévenues. Il s’agit des conséquences de la destruction massive des cellules tumorales qui conduit au relargage dans la circulation de nombreux composés intracellulaires présentant un risque de toxicité. Le risque majeur est l’insuffisance rénale aiguë en raison de l’accumulation de déchets toxiques.

D’autres effets secondaires de la chimiothérapie non spécifiques au traitement des leucémies aiguës peuvent être prévenus ou soulagés. Des médicaments dits antiémétiques sont prescrits pour éviter nausées et vomissements. L’apparition de mucites (inflammations de la muqueuse buccale) nécessite des soins buccaux (bains de bouche) ainsi que des antalgiques forts (certains services ont recours au traitement par laser athermique pour traiter les mucites chimio-induites). Une alimentation par voie parentérale (en perfusion par un cathéter) est mise en place si les muqueuses buccales sont trop agressées par la chimiothérapie. Une alopécie (ou perte des cheveux) est fréquemment observée : elle ne peut être prévenue et elle est réversible à l’arrêt des traitements.

Pronostic et Espoir

Les leucémies de l’enfant sont des affections heureusement rares et dont le pronostic vital s’est considérablement amélioré, notamment grâce à une meilleure prise en charge globale de l’enfant et aux progrès scientifiques et médicaux. Le taux de guérison est de près de 90 % pour les enfants atteints de leucémie aiguë lymphoblastique et d'environ 60 % pour les leucémies aiguës myéloblastiques. On peut parler de guérison à partir des 5 ans du diagnostic de la leucémie aiguë, délai après lequel une rechute est exceptionnelle. Ces résultats sont très encourageants mais il reste des défis majeurs à relever. C’est pourquoi le soutien à la recherche de nouveaux traitements et l’identification des causes de la maladie demeurent essentiels.

Vivre avec la Maladie

Le quotidien d’un enfant atteint d’un cancer et de son entourage est bousculé par la maladie et les traitements. Près d'un cancer sur trois diagnostiqué chez l'enfant est une leucémie.

Il est important de savoir que les décisions qui découlent des résultats des examens sont prises de manière concertée dans le centre (Réunion de Concertation Pluridisciplinaire ou RCP) et confirmées dans une RCP pédiatrique interrégionale ou RCPPI).

Si le risque lié à la maladie le justifie et s’il existe un donneur de moelle compatible (un frère ou une soeur, ou un donneur non apparenté), une greffe de cellules souches hématopoïétiques peut être envisagée. Elle est généralement réalisée après une cure de chimiothérapie dite « de consolidation ».

L’accompagnement pluridisciplinaire comprenant hématologues, infirmières spécialisées, psychologues, associations de patients constitue votre pilier tout au long du parcours.

Recherche et Avenir

La recherche contre le cancer des enfants, des adolescents et des jeunes adultes est une priorité. De nombreux programmes de recherche sont financés afin de guérir plus et mieux les jeunes touchés par un cancer.

Des thérapies cellulaires comme les CAR-T cells, l’immunothérapie avec de nouveaux anticorps monoclonaux et inhibiteurs de points de contrôle sont des pistes prometteuses. L’ère de la médecine personnalisée transforme radicalement la prise en charge des cancers du sang. Le séquençage complet du génome tumoral permet désormais d’identifier avec précision les mutations responsables de la maladie et d’adapter le traitement en conséquence.

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