Le suivi du développement d'un nourrisson inclut une surveillance attentive de sa croissance, notamment celle du périmètre crânien. Cette mesure, effectuée régulièrement par le pédiatre, permet de s'assurer du bon développement cérébral de l'enfant. Cet article explore les aspects essentiels de la biométrie crânienne chez le nourrisson, en abordant les normes de croissance, les anomalies possibles telles que la microcéphalie et la macrocéphalie, ainsi que les craniosténoses.
Importance de la Mesure du Périmètre Crânien
La mesure du périmètre crânien est un indicateur clé du développement cérébral du nourrisson. Elle est réalisée à chaque visite chez le pédiatre, généralement tous les mois pendant la première année et tous les 3-4 mois la deuxième année. Cette mesure est reportée sur une courbe de croissance, permettant de suivre l'évolution du périmètre crânien en fonction de l'âge.
Le périmètre crânien se mesure à l'aide d'un ruban centimétré placé juste au-dessus des sourcils et faisant le tour de la tête en passant par la partie la plus proéminente de l'occiput.
Croissance Normale du Périmètre Crânien
À la naissance, le périmètre crânien moyen d'un bébé à terme est d'environ 35 cm. Cependant, il existe une variabilité naturelle, certains bébés ayant une tête plus grosse ou plus petite que d'autres. Le périmètre crânien croît rapidement pendant la première année, atteignant en moyenne 44 cm à 6 mois et 47 cm à 1 an, soit une augmentation d'environ 30 % par rapport à la naissance.
Cette croissance rapide est rendue possible par la présence des fontanelles, des espaces membraneux entre les os du crâne. La fontanelle antérieure se ferme généralement entre 9 et 18 mois, tandis que la fontanelle postérieure se ferme entre 2 et 4 semaines.
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Après l'âge de 2 ans, la croissance du périmètre crânien ralentit considérablement, n'augmentant que de 5 à 6 cm jusqu'à l'âge adulte. À 2 ans, il mesure en moyenne 50 cm. L'évolution du périmètre crânien sur la courbe de croissance est plus importante que la valeur absolue.
Microcéphalie : Croissance Insuffisante du Cerveau
La microcéphalie se définit par une réduction du périmètre crânien par rapport au périmètre crânien moyen des enfants de même âge et de même sexe. Elle peut être diagnostiquée in utero lors du suivi échographique de la grossesse (microcéphalie primaire précoce) ou après la naissance (microcéphalie secondaire ou post-natale).
Dans la microcéphalie secondaire, le périmètre crânien est normal à la naissance, puis sa croissance ralentit au cours des deux premières années de vie. Lorsqu'un médecin constate un infléchissement de la courbe du périmètre crânien, il adresse l'enfant à un spécialiste en neurologie pédiatrique pour des examens complémentaires.
Causes de la Microcéphalie
Les causes de la microcéphalie sont variées :
- Infections virales contractées pendant la grossesse : Le virus Zika, le cytomégalovirus (CMV), la toxoplasmose et la rubéole peuvent avoir un impact négatif sur le développement du cerveau fœtal. Si une femme enceinte contracte le virus de la rubéole au début de sa grossesse, le risque de transmission au bébé est maximal (plus de 90 %) et les conséquences peuvent être graves, incluant un retard psychomoteur et des malformations.
- Exposition à des substances toxiques pendant la grossesse : La consommation d'alcool, de drogues (comme la cocaïne) ou de certains médicaments peut entraver le développement normal du cerveau du futur bébé.
- Encéphalopathie anoxo-ischémique : Une mauvaise oxygénation à la naissance peut entraîner une microcéphalie.
- Défaut de vascularisation placentaire : Une vascularisation placentaire insuffisante peut nuire à la croissance fœtale et entraîner une microcéphalie.
- Dénutrition : Un enfant dénutri peut également présenter un ralentissement de la croissance de la taille et du périmètre crânien.
Conséquences et Prise en Charge de la Microcéphalie
Les conséquences de la microcéphalie varient en fonction de la cause, de l'étendue des lésions, de la malformation cérébrale associée et des défauts de maturité cérébrale. Certains bébés peuvent avoir une microcéphalie sans présenter de retard intellectuel ou moteur, tandis que d'autres peuvent être plus sévèrement atteints. En général, plus le périmètre crânien s'éloigne de la courbe normale, plus le risque de retentissement sur le développement de l'enfant est élevé.
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Il n'existe pas de traitement curatif pour la microcéphalie. La prise en charge est multidisciplinaire et précoce, incluant kinésithérapie, psychomotricité, rééducation orthophonique, etc. L'objectif est d'aider l'enfant à progresser et à développer son potentiel.
Le diagnostic fonctionnel, réalisé par un neuropédiatre, permet d'évaluer la capacité d'apprentissage et intellectuelle de l'enfant. Il repose sur des tests psychomoteurs et psychométriques internationaux. Ce diagnostic est essentiel pour déterminer les besoins de l'enfant en matière de rééducation et d'aménagements scolaires.
Macrocéphalie : Périmètre Crânien Supérieur aux Normes
La macrocéphalie se définit par un périmètre crânien supérieur aux normes. Dans de nombreux cas, elle est familiale et sans conséquence. Cependant, une augmentation rapide, soudaine et anormale du périmètre crânien doit alerter le médecin.
Si l'examen neurologique de l'enfant est rassurant, le médecin peut simplement prévoir de contrôler la mesure du périmètre crânien quelques jours plus tard. Si les fontanelles ne sont pas bien palpées, une radiographie des os du crâne peut être réalisée pour rechercher une craniosténose.
Craniosténoses : Fermeture Prématurée des Suture Crâniennes
Les craniosténoses sont des déformations crâniennes dues à la fermeture prématurée (synostose) d'une ou de plusieurs sutures crâniennes. Elles surviennent dans environ 1/2500 naissances. La synostose prématurée d'une suture crânienne est un phénomène dynamique qui commence pendant la vie intra-utérine et se poursuit après la naissance. Elle entraîne un arrêt de la croissance dans la direction perpendiculaire à la suture synostosée, avec une croissance compensatrice dans la direction parallèle à la suture atteinte.
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Classification des Craniosténoses
La classification des craniosténoses se fonde sur le contexte isolé ou syndromique et sur la ou les sutures synostosées (nombre) : la craniosténose étant uni- ou multisuturaire. À chaque suture crânienne concernée par le processus sténotique correspond un morphotype de craniosténose dont l'analyse permet une classification. La gravité de la craniosténose est fonction du nombre et du type de sutures concernées, avec, dans les formes sévères, des complications neurologiques et ophtalmologiques.
Les différentes craniosténoses sont détaillées selon le siège de la suture atteinte, la déformation crânienne et les signes associés.
- Scaphocéphalie : Allongement dans le sens antéropostérieur avec bosses frontales proéminentes.
- Trigonocéphalie : Hypotélorisme, épicanthus et sourcil en accent circonflexe.
- Plagiocéphalie antérieure : Aplatissement orbitaire supérieur, asymétrie faciale avec déviation de la cloison nasale.
- Brachycéphalie : Front ascensionné et élargi, raccourcissement du diamètre antéropostérieur du crâne.
Craniosténoses Syndromiques
Certaines craniosténoses sont associées à des syndromes génétiques, tels que :
- Syndrome d'Apert : Craniosténose de type brachycéphalie, hypoplasie faciale, troubles de l'articulé dentaire, problèmes respiratoires obstructifs, obstruction lacrymonasale, retard mental, anomalies cardiaques et viscérales, syndactylie des mains et des pieds.
- Syndrome de Crouzon : Orbites courtes, craniosténose (type brachycéphalie ou oxycéphalie), hypoplasie maxillaire supérieure, prognathisme relatif, exorbitisme marqué avec pseudo-exophtalmie et hypertélorisme.
- Syndrome de Pfeiffer : Craniosténose de type brachycéphalie, oxycéphalie ou crâne en trèfle avec hypoplasie faciale et anomalies des extrémités (pouces et gros orteils, syndactylie partielle). Il existe trois types de syndrome de Pfeiffer selon l'expression clinique et la présence d'un retard mental.
- Syndrome de Saethre-Chotzen : Craniosténose secondaire à la soudure d'une hémi-coronale, dysmorphie faciale (asymétrie faciale) avec hypertélorisme, obliquité antimongoloïde et ptosis, syndactylie des 4e et 5e doigts, anomalies auditives, anomalies des vertèbres cervicales et malformations cardiaques congénitales.
Diagnostic des Craniosténoses
Le diagnostic de craniosténose est clinique et doit être le plus précoce possible. La déformation du crâne doit faire penser à une craniosténose. L'évolutivité de la déformation dans les mois qui suivent la suspicion du diagnostic impose un suivi rigoureux.
L'examen clinique comprend :
- Morphologie orbitofaciale : La déformation induite du crâne (± de la face) est le plus souvent caractéristique pour chaque type de craniosténose.
- Palpation de la suture atteinte : Elle objective l'existence d'un bourrelet ou d'une crête synostosique et non d'une dépression.
- Mesures : Diamètre intercanthal interne et externe, distance interpupillaire, distance oropalpébrale, longueur palpébrale, position des points lacrymaux. Ces mesures permettent de caractériser un éventuel pseudo-hypertélorisme et peuvent guider et évaluer la chirurgie craniofaciale.
- Configuration des fentes palpébrales (obliquité) : Elle peut révéler une torsion des orbites associée à un syndrome A ou V.
Un bilan ophtalmologique précoce est essentiel et un suivi rigoureux est nécessaire.
L'examen ophtalmologique comprend :
- Réfraction sous cycloplégie : Cette étude est systématiquement mesurée sous cycloplégiques à l'aide d'un réfractomètre.
- Examen à la lampe à fente : Il analyse les segments antérieur et postérieur (afin de diagnostiquer une dysgénésie du segment antérieur associée).
- Mesure de la pression oculaire : Elle est effectuée pour détecter une éventuelle hypertension intracrânienne.
- OCT (Optical Coherence Tomography) : Effectué en mode retinal nerve fiber layer (RNFL) à partir de l'âge de 3 ans, cet examen est devenu indispensable pour détecter l'oedème papillaire débutant de façon précoce ou objectiver l'atrophie optique.
- Échographie : Elle permet d'éliminer des drusen papillaires, notamment lorsqu'elles sont profondes et confondues avec un oedème papillaire.
- Électromyographie : Elle permet de détecter des anomalies musculaires au cours des craniosténoses telles une épaisseur excessive, une finesse trop importante, une agénésie, une fibrose ainsi qu'un état cicatriciel postopératoire.
L'iconographie joue un rôle important pour dresser un bilan lésionnel, suivre l'évolution des lésions, apprécier le résultat d'une chirurgie correctrice et a un intérêt médico-légal. Le bilan d'imagerie par tomodensitométrie cérébrale et craniofaciale est essentiel à la réalisation du plan neurochirurgical.
Complications Ophtalmologiques des Craniosténoses
Les craniosténoses peuvent entraîner diverses complications ophtalmologiques, souvent associées entre elles :
- Atteinte du nerf optique (oedème papillaire, atrophie optique)
- Troubles réfractifs (astigmatisme)
- Troubles oculomoteurs (strabisme)
- Exorbitisme (pseudo-exophtalmie)
- Souffrance cornéenne
- Conjonctivite
L'oedème papillaire et l'atrophie optique post-stase peuvent être présents dès la naissance ou progresser secondairement, impliquant un dépistage systématique du fond d'œil et des examens complémentaires (OCT, échographie, potentiels évoqués visuels [PEV], angiographie rétinienne et rétinographie). L'atteinte papillaire augmente avec le nombre, la localisation des sutures concernées (cintre bicoronal) et le caractère syndromique de la craniosténose.
L'augmentation de la pression intracrânienne secondaire à la soudure des sutures s'oppose à la croissance de l'encéphale, surtout lors de sa phase de croissance rapide, au cours des deux premières années de vie.
Des troubles réfractifs sont retrouvés très fréquemment. Dans les craniosténoses syndromiques, l'astigmatisme est bilatéral, plus symétrique et plus sévère. Ces anomalies réfractives doivent être recherchées et corrigées le plus tôt possible pour ne pas rajouter une part fonctionnelle à l'amblyopie par atteinte du nerf optique.
La fréquence du strabisme est très variable dans la littérature, mais reste globalement très importante dans les craniosténoses isolées et syndromiques. Le strabisme retrouvé est plus souvent horizontal avec syndrome V, en dehors des plagiocéphalies antérieures où il est vertical. Après chirurgie craniofaciale (avancement fronto-orbitaire), ce strabisme vertical et horizontal peut diminuer, voire disparaître, mais aussi survenir en postopératoire.
Dans les craniosténoses syndromiques, le strabisme est également très fréquent, horizontal (très souvent divergent). Le strabisme lors du syndrome de Crouzon est le plus souvent divergent avec syndrome V et lié à l'extorsion des orbites.
Traitement des Craniosténoses
Le traitement des craniosténoses est chirurgical et vise à libérer les sutures fusionnées pour permettre au cerveau de se développer normalement. La chirurgie craniofaciale peut améliorer les complications ophtalmologiques telles que le strabisme et l'exorbitisme.
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