L'aménorrhée, définie comme l'absence de règles, est une expérience que de nombreuses personnes menstruées peuvent rencontrer au cours de leur vie. Bien que ce terme puisse sembler complexe, il est important de comprendre ses différentes facettes. Cet article vise à décrypter l'aménorrhée secondaire hypophysaire, en explorant ses causes, les méthodes de diagnostic et les démarches à suivre.

Comprendre l'Aménorrhée : Primaire et Secondaire

L'aménorrhée se caractérise par une absence de menstruation chez une personne ayant déjà eu ses règles. On distingue deux types principaux d'aménorrhée :

  • Aménorrhée Primaire : Absence des premières règles après l'âge de 16 ans ou dans les deux ans suivant le début de la puberté. Dans ce cas, l'adolescent.e n'a jamais eu ses règles auparavant.
  • Aménorrhée Secondaire : Arrêt des règles pendant au moins trois cycles consécutifs chez une personne ayant déjà été menstruée. La grossesse est un exemple courant d'aménorrhée secondaire. En obstétrique, on parle souvent en "semaines d'aménorrhée" pour évaluer l'avancement de la grossesse, car ce calcul est plus précis.

Causes de l'Aménorrhée Secondaire : Focus sur l'Hypophyse

L'aménorrhée secondaire peut avoir diverses origines, allant de causes physiologiques à des problèmes médicaux sous-jacents. Parmi les causes possibles, on peut distinguer :

Causes Utérines ou Ovariennes

  • Insuffisance Ovarienne : Diminution du nombre d'ovocytes (gamètes présentes dans les ovaires) pouvant évoluer en ovules. La ménopause est un exemple naturel d'insuffisance ovarienne, mais si elle survient avant 40 ans, elle est considérée comme précoce.
  • Sténose Cervicale du Col de l'Utérus : Rétrécissement du passage du col de l'utérus.
  • Adhérences dans la Cavité Utérine : Présence de bandes de tissus cicatriciels dans l'utérus ou entre ses parois.

Causes Hormonales et/ou Endocriniennes

  • Atteinte de l'Hypophyse : L'hypophyse, une glande située à l'arrière du crâne, joue un rôle essentiel dans le maintien de l'équilibre hormonal. Diverses causes peuvent affecter son fonctionnement, entraînant une aménorrhée. Une tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire doit être écartée. Parmi les tumeurs possibles, il peut s’agir d’un craniopharyngiome (tumeur épithéliale bénigne rare qui se développe au niveau de la tige pituitaire ou dans la région suprasellaire), d’un macro-adénome hypophysaire ou d’une tumeur compressive de la région, comme un méningiome ou un germinome. Un autre mécanisme responsable d’une insuffisance gonadotrope est l’hyperprolactinémie de déconnexion. En effet, la tumeur comprimant la tige pituitaire inhibe la sécrétion de dopamine, et la prolactine augmente.
  • Hyperthyroïdie : Taux élevé d'hormones thyroïdiennes, entraînant une accélération des fonctions vitales.
  • Contraception Hormonale : La pose d'un DIU hormonal ou la prise de certaines pilules contraceptives peuvent parfois entraîner un arrêt des règles. Le cycle menstruel reprend généralement après le retrait ou l'arrêt du contraceptif.
  • Syndrome des Ovaires Polykystiques (SOPK)
  • Diabète
  • Grossesse / Allaitement

Causes Liées à une Intervention Médicale

  • Chirurgie dans la Zone Utérine : Curetage, conisations, IVG…
  • Prise de Certains Médicaments : Antipsychotiques, progestatifs, corticoïdes, chimiothérapie, médicaments traitant l'hypertension, antihistaminiques…

Causes Psychologiques et/ou Physiologiques

  • Importante Perte de Poids
  • Choc Psychologique
  • Dépression
  • Carences Importantes

Autres Causes

  • Cancer
  • Cirrhose
  • Insuffisance Rénale
  • Hépatite
  • Hémochromatose

Il est important de noter que cette liste n'est pas exhaustive et qu'il existe de nombreuses autres raisons possibles à l'absence de règles.

Le Rôle de l'Hypophyse dans l'Aménorrhée Secondaire

L'hypophyse est une glande endocrine essentielle qui régule de nombreuses fonctions corporelles, notamment le cycle menstruel. Elle sécrète des hormones, comme la FSH (hormone folliculo-stimulante) et la LH (hormone lutéinisante), qui stimulent les ovaires à produire des œstrogènes et de la progestérone. Ces hormones sont responsables de la maturation des ovules et de la préparation de l'utérus à la nidation d'un ovule fécondé.

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Une atteinte de l'hypophyse peut perturber la production de ces hormones, entraînant une aménorrhée secondaire. Les causes d'une atteinte hypophysaire peuvent être diverses, notamment :

  • Tumeurs Hypophysaires : Les adénomes hypophysaires, tumeurs bénignes de l'hypophyse, peuvent perturber la production d'hormones. Un hypogonadisme hypogonadotrope doit faire ­rechercher une hyperprolactinémie et faire réaliser ­une IRM hypophysaire.
  • Syndrome de Sheehan : Lésion de l'hypophyse survenant dans un contexte d’accouchement hémorragique avec collapsus vasculaire.
  • Hypophysite Auto-immune ou Lymphocytaire
  • Infiltration de la Tige Pituitaire : Sarcoïdose, histiocytose, lymphome.
  • Hémochromatose

Diagnostic de l'Aménorrhée Secondaire Hypophysaire

Face à une aménorrhée secondaire, il est crucial de consulter un.e spécialiste pour identifier la cause sous-jacente. Le processus de diagnostic peut inclure :

  1. Anamnèse et Examen Clinique : Le médecin recueillera des informations sur les antécédents médicaux, les habitudes de vie, les médicaments pris et les symptômes associés. Un examen physique sera également effectué. Un interrogatoire détaillé est indispensable ; il recherche un indice de masse corporelle inférieur à 20 kg/m2, une perte de poids récente, une restriction calorique, en particulier de la consommation de matières grasses, une dépense énergétique excessive par rapport aux apports. Il existe souvent un profil psychologique particulier, avec une anxiété et une maîtrise de soi.
  2. Bilan Hormonal : Des analyses sanguines seront prescrites pour mesurer les taux d'hormones telles que la FSH, la LH, l'œstradiol, la prolactine et l'hCG (pour exclure une grossesse). L’exploration hormonale de première intention comprend le dosage de l’hCG plasmatique, l’estradiol (E2), la FSH, la LH et la prolactine. Ce bilan initial hormonal oriente la suite de la prise en charge.
  3. Test aux Progestatifs : Ce test consiste à administrer de la progestérone pendant dix jours pour évaluer la réaction de l'utérus. Un test positif (apparition des règles après l'arrêt du progestatif) indique une bonne imprégnation utérine d'œstrogènes.
  4. Imagerie Médicale : Une IRM hypophysaire peut être réalisée pour visualiser l'hypophyse et détecter d'éventuelles anomalies, telles que des tumeurs.
  5. Autres Examens : En fonction des résultats des examens précédents, d'autres tests peuvent être nécessaires pour identifier la cause de l'aménorrhée.

Hypogonadisme Hypogonadotrope et Hypergonadotrope

Le bilan initial à réaliser devant une aménorrhée comporte le dosage de la gonadotrophine chorionique humaine (hCG) pour éliminer de manière systématique une grossesse, ainsi que les dosages sanguins de FSH, LH, E2 et prolactine. Ce bilan initial hormonal oriente la suite de la prise en charge.

On distingue deux types d'hypogonadisme :

  • Hypogonadisme Hypogonadotrope : Il s’agit d’un hypogonadisme hypogonadotrope, en lien avec une dysfonction de l’axe hypothalamo-hypophysaire. Caractérisé par des taux bas de FSH et de LH, indiquant un problème au niveau de l'hypothalamus ou de l'hypophyse. L’hypogonadisme hypogonadotrope fonctionnel est une autre cause fréquente d’hypogonadisme hypogonadotrope. Il survient à la suite d’une carence d’apports caloriques et/ou d’une activité physique excessive. La balance énergétique négative induit un défaut de pulsatilité de la GnRH, et donc un défaut de stimulation de FSH-LH, qui peut être responsable d’une aménorrhée primaire ou secondaire. Il concerne davantage les aménorrhées secondaires que les aménorrhées primaires.
  • Hypogonadisme Hypergonadotrope : Il s’agit d’un hypogonadisme hypergonadotrope. Il est le reflet d’une dysfonction ovarienne. Caractérisé par des taux élevés de FSH et de LH, indiquant une insuffisance ovarienne.

Aménorrhée Primaire et Hypogonadisme Hypogonadotrope Congénital

L’hypogonadisme hypogonadotrope congénital (HHC) doit être évoqué face à une aménorrhée primaire avec absence de développement pubertaire ou une puberté arrêtée. Il s’agit d’une maladie rare. Parmi les causes d’HHC, il existe le syndrome de Kallmann-de Morsier, qui associe un HHC et des troubles olfactifs, à type d’anosmie ou d’hyposmie. Ce syndrome est secondaire à une anomalie de la migration des neurones à GnRH de la placode olfactive vers le noyau arqué, pendant la vie embryonnaire. Il induit un défaut de GnRH et une absence de stimulation des gonadotrophines hypophysaires LH et FSH (responsable de l’absence de développement pubertaire et de l’aménorrhée primaire). Un HHC peut survenir chez une adolescente avec une olfaction normale. Des variants génétiques pathogènes (plus d’une trentaine de gènes) ont été mis en évidence dans les HHC. Selon le type de variant, le développement pubertaire est plus ou moins complet.

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Que Faire en Cas d'Aménorrhée Secondaire ?

Si vous constatez une absence de règles supérieure à trois cycles, il est essentiel de consulter un.e spécialiste. Un diagnostic précis permettra de déterminer la cause de l'aménorrhée et de mettre en place un traitement adapté, si nécessaire.

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