Introduction
L'aménorrhée secondaire, définie comme l'arrêt des règles pendant trois cycles consécutifs ou plus chez une femme qui a déjà été réglée, peut avoir diverses causes. Parmi celles-ci, bien que rare, l'hydrocéphalie peut être un facteur contributif, en particulier dans les cas de retard pubertaire. Cet article explore les liens entre l'aménorrhée secondaire et l'hydrocéphalie, en abordant les causes potentielles, le diagnostic et les options de prise en charge.
Anatomie et Physiologie de l'Hypophyse
L'hypophyse, dont l'anatomie est connue depuis l'Antiquité gréco-romaine grâce aux travaux d'Hippocrate et de Galien, joue un rôle crucial dans la régulation hormonale. Galien la considérait comme une voie d'évacuation des déchets de l'encéphale, une notion qui a persisté pendant des siècles. Bien que Vespasien ait commencé à remettre en cause ces idées pendant la Renaissance, la relation entre les maladies et les tumeurs hypophysaires n'a été établie qu'au 17ème siècle avec la méthode anatomo-clinique. Jean Louis Petit (1674-1750) a démontré qu'une tumeur de l'hypophyse pouvait causer la cécité, et Pierre Marie (1853-1940) a fait le lien entre l'acromégalie et les tumeurs hypophysaires en 1886.
Adénomes Hypophysaires et Leur Impact Hormonal
Les adénomes hypophysaires représentent 10 à 20% des tumeurs intracrâniennes de l'adulte, avec une prévalence de 78 à 94/100 000 habitants et une incidence de 4/100 000 habitants. Ces tumeurs peuvent être sécrétantes ou non sécrétantes.
Adénomes Sécrétants
- Adénome corticotrope : Sécrète de l'ACTH et représente 6% des adénomes.
- Adénome thyréotrope : Sécrète de la TSH et est rare (<1% des adénomes).
- Prolactinomes : Le microprolactinome (<10 mm) est souvent responsable d'un syndrome d'aménorrhée-galactorrhée chez la jeune femme, avec baisse de la libido et stérilité, céphalées et prise de poids. Chez l'homme, les prolactinomes sont souvent des macroadénomes, révélés plus tardivement par un syndrome tumoral avec troubles visuels et baisse de la libido.
Adénomes Non Sécrétants
- Adénomes gonadotropes : Issus des cellules gonadotropes sécrétant FSH, LH ou la sous-unité α.
- Adénomes silencieux : Se révèlent par un syndrome tumoral sans hypersécrétion spécifique, mais positifs en immunocytochimie pour l'ACTH, la GH ou la TSH.
- Adénomes immunonégatifs : Très rares (<5%), ne réagissant avec aucun anticorps.
Complications des Adénomes Hypophysaires
Bien que considérés comme bénins, certains adénomes peuvent être agressifs ou atypiques. Les carcinomes, représentant seulement 0,2% des tumeurs, peuvent métastaser dans le système nerveux central ou de manière systémique.
La classification de l'OMS distingue les adénomes bénins, atypiques et les carcinomes. Une classification plus récente, issue d'une étude française, définit cinq grades en fonction de l'invasion et de la prolifération tumorale.
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Hydrocéphalie et Son Impact sur l'Hypophyse et le Cycle Menstruel
L'hydrocéphalie, caractérisée par une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans les ventricules cérébraux, peut exercer une pression sur l'hypophyse et l'hypothalamus, perturbant ainsi la production et la régulation des hormones. Cette perturbation hormonale peut entraîner divers problèmes, dont l'aménorrhée secondaire.
Dans les cas de retard pubertaire, l'hydrocéphalie peut être une cause neuro-hypophysaire à considérer. Les tumeurs du crâne et les séquelles d'encéphalite peuvent également être associées à l'hydrocéphalie et perturber la fonction hypophysaire.
Hydrocéphalie Ex-Vacuo
Il est important de noter l'existence de l'hydrocéphalie ex-vacuo, qui se caractérise par un élargissement des ventricules cérébraux en réaction à une perte de tissu cérébral. Cette condition, souvent consécutive à des maladies neurodégénératives comme la maladie d'Alzheimer, n'est pas due à un défaut d'écoulement du LCR, mais plutôt à une atrophie cérébrale compensée par une augmentation du volume du LCR. Dans ce cas, il n'y a généralement pas d'hyperpression et donc pas de traitement spécifique à envisager.
Diagnostic de l'Aménorrhée Secondaire et de l'Hydrocéphalie
Le diagnostic de l'aménorrhée secondaire commence par une évaluation clinique complète, incluant l'historique menstruelle de la patiente, ses antécédents médicaux et son mode de vie. Un test de grossesse est essentiel pour exclure cette cause fréquente d'aménorrhée.
Examens Complémentaires
- Analyses sanguines : Dosage des hormones (FSH, LH, prolactine, œstrogènes, etc.) pour évaluer la fonction hypophysaire et ovarienne. Vérification de la fonction thyroïdienne.
- Imagerie médicale : Échographie pelvienne pour examiner l'utérus et les ovaires. IRM cérébrale pour visualiser l'hypophyse et détecter d'éventuelles anomalies, telles que des tumeurs ou une hydrocéphalie.
- Bilan ophtalmologique : En cas de suspicion de tumeur hypophysaire avec extension suprasellaire, évaluation de l'acuité visuelle, du champ visuel et du fond d'œil.
Diagnostic de l'Hydrocéphalie
Le diagnostic de l'hydrocéphalie repose principalement sur l'imagerie cérébrale, notamment le scanner et l'IRM. Ces examens permettent de visualiser l'élargissement des ventricules cérébraux et d'identifier d'éventuelles causes sous-jacentes, telles que des tumeurs, des malformations congénitales ou des obstructions.
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Prise en Charge de l'Aménorrhée Secondaire et de l'Hydrocéphalie
La prise en charge de l'aménorrhée secondaire dépend de la cause sous-jacente.
Traitement de l'Hydrocéphalie
Si l'hydrocéphalie est identifiée comme la cause de l'aménorrhée, le traitement vise à réduire la pression intracrânienne et à rétablir un flux normal du LCR. Les options de traitement comprennent :
- Dérivation ventriculo-péritonéale : Insertion d'un shunt pour drainer l'excès de LCR vers la cavité péritonéale.
- Ventriculocisternostomie endoscopique : Création d'une ouverture pour permettre au LCR de s'écouler librement.
Traitement des Adénomes Hypophysaires
Si un adénome hypophysaire est la cause de l'aménorrhée, les options de traitement peuvent inclure :
- Médicaments : Les agonistes de la dopamine sont utilisés pour traiter les prolactinomes.
- Chirurgie : L'ablation chirurgicale de l'adénome peut être réalisée par voie trans-sphénoïdale.
- Radiothérapie : Peut être utilisée en complément de la chirurgie ou des médicaments.
Autres Approches
- Gestion du stress : Le stress peut perturber le cycle menstruel. Des techniques de relaxation et de gestion du stress peuvent être bénéfiques.
- Alimentation équilibrée et activité physique modérée : Un mode de vie sain peut aider à réguler les hormones et à rétablir un cycle menstruel normal.
Aménorrhée : Causes et Facteurs Associés
L'aménorrhée, définie comme l'absence de règles chez une femme en âge de procréer, peut être primaire (absence de premières règles à 16 ans) ou secondaire (arrêt des règles pendant au moins trois mois chez une femme qui a déjà été réglée). Les causes sont variées et peuvent être physiologiques, liées à des troubles hormonaux, à des anomalies anatomiques, ou à des facteurs environnementaux.
Causes Physiologiques
- Grossesse : La cause la plus fréquente d'aménorrhée secondaire.
- Allaitement : L'allaitement peut supprimer les règles pendant plusieurs mois.
- Ménopause : L'arrêt définitif des menstruations, généralement entre 45 et 55 ans.
Causes Hormonales
- Troubles de l'hypophyse : Tumeurs hypophysaires (adénomes), syndrome de Sheehan (insuffisance hypophysaire post-partum).
- Troubles de l'hypothalamus : Stress, perte de poids excessive, troubles de l'alimentation, activité physique intense.
- Troubles des ovaires : Syndrome des ovaires polykystiques (SOPK), insuffisance ovarienne prématurée.
- Troubles de la thyroïde : Hypothyroïdie ou hyperthyroïdie.
Autres Causes
- Anomalies anatomiques : Absence congénitale d'utérus ou de vagin, imperforation de l'hymen, synéchies utérines (adhérences).
- Médicaments : Contraceptifs hormonaux, antidépresseurs, antipsychotiques, chimiothérapie.
- Maladies chroniques : Diabète, maladies auto-immunes, infections.
Complications Possibles de l'Aménorrhée
L'aménorrhée prolongée peut entraîner des complications à long terme, notamment :
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- Infertilité : L'absence d'ovulation rend la conception impossible.
- Ostéoporose : Le manque d'œstrogènes peut affaiblir les os.
- Problèmes cardiovasculaires : Le déficit en œstrogènes peut augmenter le risque de maladies cardiaques.
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