Introduction
Le système cardiovasculaire est essentiel à la vie, assurant l'apport d'oxygène et de nutriments à toutes les cellules de l'organisme. Avant de comprendre pleinement sa physiologie, il est crucial de comprendre son anatomie, son embryologie et ses caractéristiques histologiques. La veine cave supérieure (VCS) est une veine majeure qui draine le sang de la partie supérieure du corps vers l'oreillette droite du cœur. Son développement embryologique est complexe et peut être sujet à des anomalies, notamment la duplication de la VCS.
Développement Embryologique du Système Veineux
Le développement du système veineux est un processus complexe qui se déroule au cours des premières semaines de la vie embryonnaire. Il implique la formation, la régression et l'anastomose de plusieurs paires de veines primitives.
Les Veines Cardinales
Au début du développement embryonnaire, le drainage veineux est assuré par trois paires de veines principales :
- Les veines cardinales antérieures drainent la partie antérieure de l'embryon.
- Les veines cardinales postérieures drainent la partie postérieure de l'embryon.
- Les veines cardinales communes résultent de la confluence des veines cardinales antérieures et postérieures de chaque côté.
Ces veines cardinales communes se jettent dans le sinus veineux, une structure qui se connecte à l'oreillette primitive.
Développement du Système Azygos et Sous-cardinal
Au cours du développement, les veines cardinales postérieures subissent des transformations importantes. Dans la région thoracique, elles contribuent à la formation du système azygos, un réseau veineux qui draine la paroi thoracique et les viscères. Les portions abdominales des veines cardinales postérieures régressent au profit du réseau sous-cardinal, qui se développe en même temps que le mésonéphros.
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Le courant préférentiel emprunte le trajet des extrémités caudales des deux cardinales postérieures et l’anastomose qui les réunit puis celui de la veine sous-cardinale droite qui vient s’aboucher au canal hépato cardiaque droit.
Formation de la Veine Cave Supérieure
La veine cave supérieure (VCS) se forme à partir de la veine cardinale antérieure droite et de la veine cardinale commune droite. Plus précisément, elle provient de la jonction de la veine brachio-céphalique gauche avec la veine brachio-céphalique droite. La veine cardinale postérieure gauche disparaît. La corne droite du sinus veineux, initialement connectée à la paroi caudale de l'oreillette droite, fusionne avec cette oreillette pour former la partie lisse de sa paroi, appelée sinus venarum. Cette partie se distingue de la partie musculaire trabéculaire, ou auricule, qui provient de l'oreillette droite primitive.
Régression Veineuse Gauche
Normalement, la veine cardinale antérieure gauche régresse, laissant persister uniquement la veine oblique de l'atrium gauche (de Marshall) et le sinus coronaire. La veine oblique de l'atrium gauche représente le vestige de la portion distale de la corne gauche du sinus veineux embryonnaire et de la veine cave supérieure gauche dont la portion proximale donne le sinus coronaire.
Anomalies de la Veine Cave Supérieure
Les anomalies de la VCS sont rares, mais peuvent avoir une importance clinique significative, en particulier en présence de cardiopathies congénitales.
Duplication de la Veine Cave Supérieure
La duplication de la veine cave supérieure (SVC) est une anomalie rare. L’incidence de la double SVC est de 0,3 % dans la population générale alors qu’elle atteint 10 à 11 % chez des patients porteurs d’une cardiopathie congénitale. Cette anomalie se produit lorsque la veine cardinale antérieure gauche ne régresse pas complètement. Dans ce cas, deux VCS sont présentes : une VCS droite normale et une VCS gauche persistante.
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Drainage de la VCS Gauche
La VCS gauche persistante draine généralement dans l'oreillette droite via le sinus coronaire. Cependant, dans certains cas rares, elle peut se drainer directement dans l'oreillette gauche. Les doubles cas de SVC ont une importance clinique particulièrement si celle du côté gauche s’écoule dans l’atrium gauche. De plus, la présence d’une double SVC est importante à connaître en cas de chirurgie d’une cardiopathie congénitale.
Implications Cliniques
La duplication de la VCS peut être asymptomatique et découverte fortuitement lors d'examens d'imagerie. Cependant, elle peut avoir des implications cliniques importantes, notamment :
- Cyanose : Si la VCS gauche draine dans l'oreillette gauche, le sang veineux systémique non oxygéné est mélangé au sang oxygéné, ce qui peut entraîner une cyanose.
- Complications chirurgicales : La présence d'une double VCS doit être connue avant toute intervention chirurgicale cardiaque, car elle peut compliquer l'abord veineux et augmenter le risque de complications.
Autres Anomalies
D'autres anomalies de la VCS sont possibles, bien que plus rares, telles que :
- Absence de VCS
- Sténose de la VCS
- VCS drainant dans une veine pulmonaire
Histologie des Veines
Les veines sont des vaisseaux sanguins qui ramènent le sang vers le cœur. Leur structure histologique est similaire à celle des artères, mais avec quelques différences importantes.
Les Trois Tuniques
La paroi d'une veine est constituée de trois tuniques :
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- La tunique intima : C'est la couche la plus interne, en contact direct avec le sang. Elle est constituée d'une couche de cellules endothéliales et d'une fine couche de tissu conjonctif sous-endothélial.
- La tunique média : C'est la couche intermédiaire, constituée principalement de cellules musculaires lisses et de fibres élastiques. La tunique média des veines est généralement plus mince que celle des artères. Cellule présente dans les artères et les veines, allongée, fusiforme, de petite taille, à noyau central ovalaire indenté. Elle se présente sous deux phénotypes, soit contractile, au cytoplasme pauvre en ergatoplasme mais riche en myofilaments ancrés sur la membrane plasmique par de nombreux corps denses, soit sécrétant collagènes, élastine, glycosaminoglycanes, de même aspect cellulaire mais avec peu de myofilaments et un ergastoplasme développé. Ce dernier type peut migrer, se multiplier et acquérir des propriétés de phagie vis à vis des lipoprotéines de faible densité, devenant une cellule spumeuse. La cellule musculaire lisse est entourée d'une membrane basale discontinue.
- La tunique adventice : C'est la couche la plus externe, constituée de tissu conjonctif. Elle contient des vaisseaux sanguins (vasa vasorum) et des nerfs (nervi vasorum) qui irriguent et innervent la paroi de la veine.
Différences avec les Artères
Les veines se distinguent des artères par les caractéristiques suivantes :
- Leur paroi est plus mince, en particulier la tunique média.
- Elles contiennent des valves, qui empêchent le reflux du sang.
- Elles ont une lumière plus large et une forme plus irrégulière.
Développement du Système Cardiovasculaire
Formation du Tube Cardiaque Primitif
Les cellules précardiaques du mésoderme splanchnique antérieur migrent vers la partie crâniale et latérale de l’embryon et forment le croissant cardiaque composé des deux tubes cardiaques primitifs réunis par un pont antérieur, encore appelé premier champ cardiaque. Dès ce stade apparaît un second champ cardiaque qui se forme dans le mésoderme pharyngé, à la partie médiane et caudale du premier champ cardiaque. Les deux tubes endocardiques droit et gauche se rejoignent ensuite à la partie médiane et ventrale de l’embryon, formant le tube cardiaque primitif (fig. 1.6). Ce tube cardiaque est lié en arrière au mésoderme splanchnique par le mésocarde dorsal.
Boucle Cardiaque
À J23, le tube cardiaque s’infléchit et se courbe sous forme d’une boucle à convexité dextroventrale, appelée D-loop, constituant ainsi la première manifestation de l’asymétrie gauche-droite chez l’embryon. Le phénomène de la boucle au sens large s’étend de J23 à J28, jusqu’à l’achèvement du stade de convergence (fig. 1.7).
Développement des Oreillettes
Vers J28, le cloisonnement de l’oreillette primitive débute à sa partie postérieure et haute par croissance vers l’avant et le bas du septum primum, laissant un orifice avant d’atteindre les bourgeons endocardiques du canal atrioventriculaire, l’ostium primum. Pendant la croissance du septum primum, une formation mésenchymateuse, dénommée épine vestibulaire, provenant du mésocarde dorsal situé dans le médiastin postérieur, progresse vers l’avant et vers la partie inférieure du cœur. L’ostium primum est ainsi fermé vers J34 par la fusion des éléments mésenchymateux issus de l’épine vestibulaire, du septum primum, et des bourgeons endocardiques du canal atrioventriculaire.
Vascularisation Embryonnaire
Au jour 17 de la conception, les premiers îlots de vaisseaux sanguins (hémoblastes embryonnaires entourés de cellules endothéliales) apparaissent dans le mésoderme de la vésicule vitelline. Au jour 24 apparaissent :
- Trois arcs provenant de l'aorte gauche (arcs aortiques 3, 4 et 6 de la circulation branchiale des poissons).
- Deux veines cardinales communes (droites et gauches).
- Une multitude d'artères vitellines qui fusionnent avec les plexus vasculaires du futur intestin et avec la face ventrale des aortes dorsales.
- L'artère mésentérique inférieure.
- La veine ombilicale gauche et la partie terminale de la veine vitelline gauche.
Le déplacement de l'orifice sino-auriculaire vers la droite, tout en restant ouvert dans la partie caudale de l'oreillette primitive, conduit à la formation de l'oreillette droite définitive.
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