Introduction
Cet article explore les liens complexes entre la trisomie 21 (syndrome de Down), la microglossie (langue anormalement petite), l'implantation basse de la langue et leurs causes potentielles. Nous examinerons les aspects anatomiques, physiologiques et fonctionnels de ces conditions, en tenant compte des interactions entre l'alimentation, la respiration et la parole.
I. Anatomie et Physiologie Orofaciale
1.1. La Face et les Lèvres
La face, s'étendant du nez au menton, est cruciale pour l'expression et la fonction. Les lèvres, formant les parois latérales de la bouche, sont composées de plusieurs muscles, dont l’orbiculaire des lèvres et le buccinateur.
1.1.1. Muscles des Lèvres
Les muscles des lèvres, innervés par le nerf facial, se divisent en plusieurs groupes :
- Elevateurs
- Abaisseurs
- Protracteurs: buccinateur.
- Rétracteurs
- Compressifs
- **Dilatateurs
1.1.2. Innervation des Lèvres
L'innervation des lèvres est assurée par le nerf facial (VII paire crânienne), avec des branches comme le nerf buccal et le nerf mentonnier.
1.2. La Langue
La langue, organe musculo-membraneux central de la cavité buccale, joue un rôle essentiel dans la gustation, la phonation et la déglutition.
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1.2.1. Structure et Composition de la Langue
La langue est composée de deux parties :
- Une partie buccale, visible et mobile.
- Une partie viscérale, profonde et fixe.
Son anatomie fonctionnelle implique des muscles intrinsèques et extrinsèques.
1.2.2. Muscles de la Langue
Les muscles de la langue, cruciaux pour ses différents mouvements et fonctions, comprennent :
- Le génioglosse
- Le hyoglosse
- Le styloglosse
- Le palatoglosse
Les attaches postérieures relient la langue à l'occipital via les muscles styloglosse et pharyngoglosse, tandis que les attaches antérieures la relient à la mandibule et à l'os hyoïde, notamment par le frein lingual. L'innervation est assurée par le nerf vague (X) et le nerf glosso-pharyngien (IX).
1.2.3. Le Palais
Le palais, divisé en palais dur et palais mou (voile du palais), sépare la cavité buccale des fosses nasales. Le voile du palais, prolongement du palais dur, se termine par l’uvule ou luette et est essentiel pour la phonation. Il est constitué d’une charpente fibreuse, d’une muqueuse et de cinq muscles pairs, incluant le péristaphylin externe qui assure l'ouverture et le fonctionnement de la trompe d'Eustache.
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1.3. Mouvements et Fonctions
Les mouvements de la langue comprennent l'élévation-abaissement, la propulsion-rétropulsion et la diduction (latéropulsion). La sensibilité linguale est assurée par la racine sensitive du V et la racine motrice du V. La propulsion s’effectue sous l'action simultanée des ptérygoïdiens latéral et médian.
II. Fonctions Orofaciales : Ventilation, Succion, Déglutition, Mastication et Phonation
2.1. Ventilation
La ventilation physiologique se fait par le nez, régulant la lumière pharyngée et empêchant l'obstruction de l'oropharynx. L'action du voile du palais est continue et augmente lors de l'inspiration. La composante neurologique de la ventilation est gérée par le CPG (Central Pattern Generator) localisé dans le tronc cérébral.
2.2. Succion, Mastication et Déglutition
L'espace orofacial est polyvalent, permettant la succion, la mastication et la déglutition.
2.2.1. La Succion
La succion est un réflexe archaïque présent dès la naissance, diminuant vers un an et persistant jusqu'à 3-4 ans. Un score d'Apgar faible peut indiquer des difficultés de succion.
- A. Aspects Anatomiques : La succion implique des mouvements coordonnés des lèvres, de la langue et des joues.
- B. Les Temps de la Déglutition : La déglutition se divise en trois phases : buccale, pharyngienne et œsophagienne, chacune conditionnant la suivante.
- C. La Mastication : La mastication est une fonction autonome, une gymnastique naturelle de l’appareil manducateur. Elle implique le déplacement latéral de la mandibule et des contacts dento-dentaires. La qualité des aliments influence le cycle masticatoire.
2.2.2. Acquisition de l’Oralité Verbale
La ventilation et la succion peuvent créer une barrière. Le relâchement du contrôle respiratoire peut provoquer une cyanose ou une bradycardie. L'allaitement favorise la coordination succion-déglutition et une meilleure sensibilité des chémorécepteurs.
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- A. Succion Non Nutritive : Elle est observée chez les prématurés ou les enfants ayant des difficultés alimentaires.
- B. Réflexes Archaïques : Le réflexe de succion peut disparaître, laissant place à une transmission de mouvements plus précis.
- C. Déglutition Atypique : Elle se caractérise par une projection linguale antérieure.
- D. Facteurs Influents : Les habitudes comme la succion du pouce influencent la régulation neuromusculaire de la déglutition.
2.3. Phonation
La phonation dépend de la position de la langue et de l'interaction entre la langue et son environnement.
2.3.1. Les Voyelles
La place du dos de la langue détermine le point d'articulation de la voyelle. Les voyelles peuvent être antérieures ou postérieures, ouvertes ou fermées.
2.3.2. Les Consonnes
Les consonnes impliquent l'affrontement entre la langue et son environnement. Par exemple, les phonèmes /p/, /b/, /m/ sont bilabiales, et la langue présente un appui postérieur lors de l’articulation de /K/, /g/ et /R/.
2.3.3. Développement du Langage
Le développement du langage passe par des étapes de babillage (réduplication, encore lallations) et l'apparition des premiers mots entre le 11e et le 14e mois. La « frame and content theory » suggère que les mouvements de la mâchoire créent le cadre (frame) et les mouvements de la langue créent le contenu (content).
III. Interrelation des Fonctions Orofaciales
3.1. Embryologie et Développement
Les bourgeons faciaux apparaissent dès la quatrième semaine fœtale, et le goût est fonctionnel in utero. Les malformations faciales peuvent être associées à des anomalies chromosomiques.
3.2. Chronologie des Acquisitions
Les fonctions orales (succion, déglutition, respiration et phonation) sont liées et se développent de manière chronologique.
3.2.1. Développement In Utero
Le fœtus déglutit du liquide amniotique in utero, préparant ainsi les structures orofaciales.
3.2.2. Développement Post-Natal
Les interactions reposent au début sur les temps d’allaitement. La cuillère représente une nouvelle expérience sensorielle au niveau de l’oralité de l’enfant, stimulant la musculature péribuccale et induisant des mouvements linguaux différents de la succion. Rapidement, entre 6 et 8 mois, la langue va venir se placer à l'avant du palais, et de nouveaux mouvements de langue commencent à apparaître.
3.3. Implication Clinique
Manger et parler sont deux actions distinctes mais intimement liées. La sphère oro-faciale est au cœur de la relation précoce mère-enfant.
IV. Sensorialité et Motricité
4.1. Sensations Somesthésiques
La richesse des sensations somesthésiques varie selon la région du corps explorée. Chez l'homme adulte, la bouche a un rôle comparable à celui des mains.
4.2. Développement Sensoriel
4.2.1. Développement In Utero
Les premières sensations tactiles apparaissent vers la septième semaine de gestation au niveau du pourtour buccal. Le fœtus est environné d'odeurs et perçoit le goût du liquide amniotique.
4.2.2. Sensations Gustatives
Le goût est fonctionnel très tôt in utero, et le fœtus réagit aux goûts sucrés, amers, acides ou salés.
4.3. Rôle des Sensations
Les sensations jouent un rôle crucial dans la perception du volume, du poids et de la consistance d'un aliment. Elles influencent également la durée de la stimulation et les performances motrices.
V. Trisomie 21, Microglossie et Bases Implantées : Les Liens
5.1. Trisomie 21 (Syndrome de Down)
La trisomie 21 est une anomalie chromosomique caractérisée par la présence d'un chromosome 21 supplémentaire. Elle est souvent associée à des particularités faciales, des troubles de la déglutition et des difficultés d'élocution.
5.2. Microglossie
La microglossie est une condition rare caractérisée par une langue anormalement petite. Elle peut entraîner des difficultés d'alimentation, de déglutition et de parole.
5.3. Bases Implantées de la Langue
Une implantation basse de la langue peut affecter la mobilité linguale et la coordination nécessaire pour la parole et la déglutition.
5.4. Interconnexions
Dans le contexte de la trisomie 21, la présence de microglossie et une implantation basse de la langue peuvent exacerber les difficultés orofaciales. Ces conditions peuvent influencer le développement des praxies orales, affectant l'alimentation et la communication.
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