La suture coronale est une zone de croissance cruciale du crâne de bébé. Sa fermeture prématurée, appelée craniosténose coronale, peut entraîner des déformations crâniennes. Cet article, revu par le Pr Pierre Guerreschi, chirurgien plastique, vous apporte des informations essentielles pour comprendre, détecter et prendre en charge cette condition.
Qu'est-ce que la craniosténose ?
La craniosténose est une malformation du squelette crânien liée à des problèmes de croissance. Elle se caractérise par la fusion prématurée d'une ou plusieurs sutures crâniennes. La boîte crânienne est constituée de plusieurs os plats reliés par des zones de croissance appelées sutures crâniennes. Ces sutures permettent l'expansion du crâne lors de la phase de croissance rapide du cerveau, principalement durant les deux premières années de vie. La poussée du cerveau en croissance sur la boîte crânienne stimule la formation d'os au niveau des sutures crâniennes. Il existe six sutures principales : sagittale, métopique, lambdoïdes (deux) et coronales (deux).
La craniosténose est une malformation rare, touchant environ 1 naissance sur 2000. Elle peut être isolée ou associée à des syndromes tels que Crouzon, Apert ou Pfeiffer. La présentation clinique varie en fonction de la suture touchée :
- Scaphocéphalie : fermeture de la suture sagittale, donnant un crâne allongé en forme de quille de bateau.
- Trigonocéphalie : fermeture précoce de la suture métopique, entraînant un front étroit et pointu.
- Brachycéphalie : fermeture des sutures coronales droite et gauche, donnant un crâne court et aplati.
- Plagiocéphalie antérieure : fermeture de la suture coronale d'un seul côté, entraînant une asymétrie du crâne.
- Oxycéphalie : Fermeture prématurée de l’ensemble des sutures, la forme du crâne est harmonieuse, mais la boîte crânienne est trop petite.
Il est important de noter que certaines fermetures tardives de sutures n'entraînent pas de déformation crânienne majeure et ne nécessitent pas forcément d'intervention. De plus, il est parfois difficile de distinguer une craniosténose d'une déformation crânienne positionnelle, fréquente chez les nourrissons dormant sur le dos.
La suture coronale et la brachycéphalie
La suture coronale, allant des oreilles à la suture sagittale, joue un rôle essentiel dans la croissance du crâne. La fermeture prématurée des deux sutures coronales entraîne une brachycéphalie, caractérisée par un crâne court et aplati dans le sens antéro-postérieur. Les yeux peuvent apparaître exorbités en raison d'orbites peu profondes, et des problèmes cornéens peuvent survenir. La suture coronale a une disposition particulière liée à sa fonction, illustrée a contrario par sa fermeture pathologique, la brachycéphalie : cette fermeture induit non seulement un raccourcissement du crâne, mais aussi une élévation de la face.
Lire aussi: Gérer la douleur après les points de suture : guide complet
Symptômes de la craniosténose
Les principaux symptômes de la craniosténose sont :
- Déformation du crâne : forme anormale du crâne, variable selon la suture touchée.
- Stagnation du périmètre crânien : absence d'augmentation normale du tour de tête. Microcéphalie est l’une des conséquences de la craniosténose, il s’agit de l’absence d’évolution du périmètre crânien.
- Troubles du développement cérébral et de la vision : liés à la compression du cerveau et à l'hypertension intracrânienne.
- Hypertension intracrânienne : maux de tête, vomissements, troubles de la vision, raideur de la nuque. Les amygdales cérébelleuses manquent de place dans la fosse postérieure malformée et trop exiguë. Elles peuvent appuyer sur le tronc cérébral ce qui est extrêmement dangereux.
Une hypertension intracrânienne non traitée peut entraîner un retard mental. Le risque d'hypertension intracrânienne et de ses conséquences dépend de la suture concernée, de l'âge de l'enfant et de la rapidité de la prise en charge.
Diagnostic de la craniosténose
Le diagnostic de craniosténose est clinique et confirmé par un scanner. L'examen clinique permet d'identifier la suture en cause par inspection et palpation. Une suture normale est plane, et les deux os de part et d'autre sont mobilisables sans douleur. Au contraire, une suture pathologique se présente comme un bourrelet linéaire solidarisant les deux os.
Le scanner permet de confirmer le diagnostic et d'évaluer les éventuels retentissements cérébraux. Pour planifier l’intervention chirurgicale, la pratique du scanner hélicoïdal tridimensionnel (3D CT; CT-scan 3D). Avant la chirurgie, nous proposons un bilan ophtalmologique, un test de maturation neurologique, une étude dysmorphologique pédiatrique. Ce n’est que dans des cas extrêmes que la pression intracrânienne (PIC) est prise.
Traitement de la craniosténose
Le traitement de la craniosténose est chirurgical et doit être réalisé précocement, idéalement entre 3 et 10 mois selon les présentations cliniques. L'intervention consiste à remodeler le crâne pour libérer de l'espace pour le cerveau. Les os sont découpés, remodelés et remis en place.
Lire aussi: Point de suture post-accouchement : comprendre les complications
Il s'agit d'une intervention lourde, réalisée sous anesthésie générale dans un environnement neurochirurgical. Elle nécessite souvent une transfusion sanguine, un séjour en réanimation et une hospitalisation d'environ une semaine. Les gestes permettant un remodelage du crâne sont classiquement réalisés à double équipe associant neurochirurgiens et chirurgiens plasticiens.
Pour les craniosténoses isolées, l'intervention chirurgicale initiale permet une bonne croissance cérébrale et normalise la forme du crâne. Pour les cas syndromiques, un suivi régulier est impératif.
Les spécialistes de la craniosténose
Le spécialiste de la craniosténose est un chirurgien cranio-facial : chirurgien plasticien, neurochirurgien ou chirurgien maxillo-facial. Les centres de compétences régionaux sont coordonnés par un centre de référence national dans le cadre du plan maladies rares.
Déformations crâniennes et accouchement
Une étude a montré que l’ajustement serré dans le bassin de la mère écrase temporairement leur tête, allonge leur crâne souple vers le haut et modifie temporairement la forme de leur cerveau. La forme de la tête peut changer sous la pression, parce que les os de leur crâne ne se sont pas encore fusionnés (sutures). Ainsi, même si l’accouchement n’a pas nécessité l’utilisation d’instruments de type ventouse, forceps, cuillères, on remarque qu’il puisse tout de même exister des tensions crâniennes importantes à la naissance. Dès les premiers jours de sa vie, les soins chiropratiques peuvent être envisagés pour le nourrisson. Le travail du chiropracteur se fait par des ajustements manuels précis et spécifiques, doux et non douloureux.
Plagiocéphalie : positionnelle ou synostotique ?
Il est important de distinguer la plagiocéphalie positionnelle (ou posturale) de la plagiocéphalie synostotique. La plagiocéphalie positionnelle, caractérisée par un aplatissement de la partie postérieure du crâne, est provoquée par une contrainte mécanique sur le crâne. Elle se résorbe avant l'âge de deux ans. Pour prévenir et traiter la plagiocéphalie positionnelle, il est conseillé de varier les positions de bébé, de stimuler sa motricité et d'éviter les coques et cosis. Si la plagiocéphalie ne se normalise pas spontanément avec ces mesures et qu'elle est sévère, des séances de kinésithérapie peuvent être nécessaires pour remodeler le crâne. La plagiocéphalie synostotique, quant à elle, est causée par la fusion prématurée des os du crâne au niveau de la suture coronale (plagiocéphalie antérieure) ou lambdoïde (plagiocéphalie postérieure).
Lire aussi: Soins du périnée après l'accouchement
Importance d'un diagnostic et d'une prise en charge précoces
Les déformations crâniennes doivent être traitées rapidement. La craniosténose non syndromique présente un pourcentage élevé de retards fonctionnels de plus de 50%. Le seul signe visible extérieur de la craniosténose est l’aspect déformé du crâne du bébé. C’est cette malformation qui encouragera les soignantes et soignants à pousser plus loin les premiers examens médicaux de notre nourrisson. La craniosténose peut s’avérer très dangereuse pour notre nouveau-né. Le risque principal est celui de l’hypertension crânienne : les fontanelles étant déjà soudées, le cerveau se retrouve comprimé et la pression du liquide céphalo-rachidien à l’intérieur de la boîte crânienne est trop élevée. La craniosténose doit donc être diagnostiquée et prise en charge médicalement au plus vite pour le bien-être et la santé de notre enfant.
tags: #suture #coronale #visible #bébé