Dépistage de la Surdité en Maternité : Ce Que Chaque Parent Doit Savoir Immédiatement !

Un enjeu majeur de santé publique réside dans la détection précoce des troubles de l'audition chez les nouveau-nés. En France, environ un bébé sur 1 000 naît avec un trouble de l’audition. Le dépistage en maternité de la surdité est recommandé en France depuis 2012 et vise à identifier précocement les troubles auditifs nécessitant un accompagnement adapté. Cet article se propose d'explorer en détail ce processus, les techniques utilisées, les causes possibles de surdité, ainsi que les enjeux liés à une prise en charge précoce.

Importance du Dépistage Néonatal de la Surdité

Le dépistage néonatal de la surdité est systématique pour tous les nouveau-nés en France depuis 2012. Auparavant, les surdités n'étaient décelées en moyenne qu'à l'âge de 18 mois. Or, seule une prise en charge très précoce peut permettre un développement optimal de l'enfant. Le dépistage néonatal de la surdité doit être proposé à toutes les familles à la maternité.

La Haute Autorité de Santé (HAS) a publié en juin 2025 de nouvelles recommandations sur le dépistage néonatal de la surdité. Ces recommandations visent à harmoniser les pratiques et à améliorer l'accès à des outils adaptés pour chaque situation. L’information délivrée aux familles doit être précoce, clarifiée, précise, rassurante et compréhensible.

Comment se déroule le dépistage en maternité ?

Lors de votre séjour à la maternité, il vous sera proposé un test pour vérifier l’audition de votre bébé. Ce test n’est pas douloureux et se pratique sans médicament ni anesthésie. Deux techniques principales sont utilisées : les otoémissions acoustiques (OEA) et les potentiels évoqués auditifs automatisés (PEAa).

Otoémissions Acoustiques (OEA)

Les otoémissions acoustiques sont basées sur les vibrations sonores émises par des cellules spécialisées de l’oreille interne, les cellules ciliées externes. Le dépistage consiste à placer une petite sonde dans le conduit auditif de l’enfant qui émet des stimuli sonores dans le système auditif. Ces stimuli, dans une oreille saine, produisent une réponse active des cellules ciliées externes, les otoémissions. C'est un examen rapide et indolore, qui explore l’audition des deux oreilles. Cette sonde vérifie que l’oreille est capable de répondre à une stimulation sonore en faisant un léger écho.

Potentiels Évoqués Auditifs Automatisés (PEAa)

Les potentiels évoqués auditifs automatisés sont des tests électrophysiologiques qui enregistrent l’activité électrique des réseaux de neurones auditifs. Ils fournissent des informations relatives au degré de la perte auditive. Pour réaliser ce test, on place une sonde ou des électrodes sur la peau du bébé et on recueille les réponses auditives. Les PEAa sont considérés comme le test de référence car ils dépistent tous les types de surdité.

Interprétation des résultats

Si le test révèle que l’oreille répond aux stimulations sonores, cela indique une audition normale. Si l’oreille ne répond pas aux stimulations sonores, cela ne signifie pas nécessairement que l’enfant est sourd. Dans la grande majorité des cas, il s’agit d’un problème technique. Un second test sera réalisé au cours du séjour. Les enfants présentant un résultat non concluant au test de dépistage doivent être orientés vers l'étape diagnostique. Cette étape de diagnostic doit être réalisée pour confirmer ou infirmer la surdité, idéalement, à un mois et avant l'âge corrigé de trois mois.

Conditions d'examen

Il est important de veiller aux conditions d’examen : local silencieux, enfant calme, n’ayant ni faim, ni sommeil, assis sur les genoux du parent.

Types de Surdité et Degré de Perte Auditive

La surdité se définit par une évaluation du seuil de perception des sons, quel qu'en soit le degré. On distingue différents types de surdité en fonction de la localisation de l'atteinte et du niveau de perte auditive.

Localisation de l'atteinte

Surdités de transmission : L'atteinte se situe au niveau de l'oreille externe ou moyenne. Un exemple courant est l'otite séreuse. Les surdités de transmission donnent une atteinte de moyenne importance, de l’ordre de 20 à 40 dB et sont souvent plus difficiles à dépister.
Surdités de perception (ou neurosensorielles) : L'atteinte se situe au niveau de l'oreille interne (cochlée) ou du nerf auditif.
Surdités mixtes : Combinaison d'une surdité de transmission et d'une surdité de perception.
Surdités centrales : Atteinte des voies auditives centrales dans le cerveau.
Surdités rétro-cochléaires : Atteinte au-delà de la cochlée, affectant le nerf auditif ou les structures cérébrales impliquées dans l'audition. Les causes néonatales peuvent occasionner des surdités de type rétro-cochléaires, appelées dyssynchronies auditives. Leur existence a justifié l’utilisation des PEAA dans le dépistage néonatal des nouveaux nés présentant au moins un des facteurs de risque. En effet, les NA altèrent la conduction nerveuse en désynchronisant les influx mais respectent les cellules ciliées externes, qui restent fonctionnelles.

Degré de perte auditive

La perte auditive est mesurée en décibels (dB). On distingue différents niveaux de perte :

Légères (perte auditive de 21 à 40 dB) : Certains éléments phonétiques échappent à l’enfant et la voix faible n’est pas correctement perçue.
Moyennes (perte de 41 à 70 dB) : La parole n’est perçue que si la voix est forte. L’enfant présente des troubles du langage et de l’articulation importants : c’est la compréhension lacunaire.
Sévères (perte de 71 à 90 dB) : Rien n’est perçu sauf à forte intensité ; 80 dB représente le volume sonore d’une rue bruyante. Certains enfants entendent la voix à forte intensité mais n’en comprennent pas le sens.
Profondes (perte supérieure à 90 dB) : Rien n’est perçu même à voix forte ; 100 dB est le bruit du marteau piqueur.

Causes de la Surdité Congénitale et Acquise

Les causes de la surdité peuvent être variées, et il est essentiel de les identifier pour adapter la prise en charge.

Surdités Congénitales

Surdités génétiques : Elles représentent de 30 à 35% des étiologies des surdités neurosensorielles. Ces surdités peuvent être à transmission dominante ou récessive.
Infections congénitales :
- Cytomégalovirus (CMV) : L’infection à CMV reste la plus fréquente des causes infectieuses de surdité acquise pré- et périnatale. La transmission du virus peut être « première » (primo-infection virale) dans près de 40 % des cas. Bien que le risque existe pendant toute la grossesse, celui-ci est augmenté durant les seize premières semaines. La surdité peut être de degré variable, bilatérale dans 50 % des cas. C’est une cause classique de surdité neurosensorielle unilatérale chez l’enfant, évolutive et fluctuante. Ainsi, elle ne peut apparaitre qu’après la première année de vie.
- Rubéole : La vaccination a diminué la prévalence de cette affection. La surdité est volontiers sévère ou profonde, uni ou bilatérale possiblement évolutive.
- Herpès (HSV) : L’apparition d’une surdité chez des nouveau-nés ayant eu une exposition à HSV, reste rare.
- Toxoplasmose : Elle est la principale infection parasitaire congénitale rencontrée en France (1500 à 2000 nouveaux cas par an). La transmission materno-fœtale peut entraîner chez le fœtus ou le nouveau né des séquelles neurologiques ou ophtalmologiques de degrés variables. Les séquelles fœtales de l’infection sont d’autant plus importantes que l’infection a été acquise tôt durant la grossesse.
- Syphilis congénitale : Elle est devenue rare sauf dans les pays sous-développés, ou en cas de difficulté d’accès aux soins.
Autres causes :
- La prise d’alcool entraîne un risque de syndrome alcoolo-fœtal.
- Les surdités d’origine anténatales représentent 11 % de l’ensemble des surdités de l’enfant.
Facteurs de risque : Il est difficile de distinguer pour chaque enfant la responsabilité de chacun des facteurs de risque : prématurité, hypotrophie, traumatisme sonore en réanimation, souffrance fœtale aigüe, ictère, prise de médicaments ototoxiques, anoxie néonatale, traumatismes obstétricaux, infections néonatales (septicémies et méningites), petit poids de naissance (poids inférieur à 1500 grammes).
- L’anoxie : Elle crée des lésions ischémiques au niveau de la cochlée et des noyaux auditifs, mais peut aussi entraîner une hémorragie intracérébrale.
- L’ictère : De par l’hyper-bilirubinémie (non conjuguée) est toxique pour les centres corticaux, en particulier pour les noyaux auditifs. Cette toxicité est aggravée par l’hypoxie. La surdité est bilatérale et symétrique, prédominant sur les fréquences aiguës et peut s’associer à des lésions neurologiques.

Surdités Acquises

Méningites : 9% des surdités acquises de l’enfant sont dues à une méningite. La surdité est, classiquement, bilatérale ou unilatérale, moyenne à profonde - la surdité la plus fréquente étant bilatérale et sévère à profonde. Elle est parfois progressive, d’où la nécessité de faire un bilan auditif précoce mais aussi à distance et malheureusement irréversible.
Oreillons : Les oreillons seraient responsables de 3 % des surdités brusques. La surdité est le plus souvent unilatérale.
Médicaments ototoxiques : Les cellules ciliées externes dans le tour basal de la cochlée sont particulièrement vulnérables. L’atteinte audiométrique est classiquement bilatérale et la courbe descendante. Les médicaments incriminés sont majoritairement les aminosides. Les prématurés et les nouveau-nés sont les plus vulnérables. Le Cisplatyl® est aussi mis en cause (28 % enfants traités avec ce médicament auraient une atteinte des hautes fréquences, sans relation formelle avec les doses reçues). Ceci implique un suivi audiologique (avec réalisation d’audiométries à hautes fréquences) en cas d’administration de sels de platine chez l’enfant. Les autres médicaments dont l’ototoxicité est reconnue sont l’Erythromycine®, la Vancomycine®, le Furosémide®, la Quinine®, l’Aspirine®.

Suivi et Dépistage Ultérieurs

Le dépistage des troubles de l’audition ne s’arrête pas au dépistage néonatal. En effet, celui-ci ne peut repérer que les surdités importantes. Il est donc important de surveiller l'audition de l'enfant tout au long de son développement.

Signes d'alerte chez le nourrisson et le jeune enfant

Absence de réaction aux bruits forts.
Retard de langage.
Difficulté à comprendre les consignes.
Nécessité d'augmenter le volume de la télévision ou de la radio.
Troubles de l'attention.

Examens complémentaires

En cas de suspicion de trouble auditif, différents examens peuvent être réalisés :

Audiométrie comportementale : Observation des réactions de l'enfant à différents sons.
Tympanométrie : Mesure de la mobilité du tympan. La courbe de tympanométrie normale a la forme d’un toit de pagode. En cas d’épanchement dans la caisse du tympan, elle est plate. Cet examen n’a pas pour but de dépister une baisse d’audition, mais une éventuelle otite séreuse. La baisse d’audition due à une otite séreuse est très variable, de 5 à 40 dB.
Potentiels évoqués auditifs (PEA) : Enregistrement de l'activité électrique du cerveau en réponse à des stimuli sonores. Les PEA est la plus ancienne et la plus classique des deux techniques. L’examen consiste à recueillir l’activité électrique des centres auditifs du tronc cérébral, les réponses sont déclenchées par une stimulation électrique délivrée au casque.
Audio 4 : A partir de 4 ans : dépistage des surdités moyennes ou sévères par audiométrie fréquentielle à l’aide de planches de mots/images. Les mots/images ont été choisis selon les fréquences de perception optimale des phonèmes les composant et appartiennent au langage courant de l’enfant de 4 ans.

Dépistage systématique en milieu scolaire

Un dépistage auditif est réalisé en grande section de maternelle.

Prise en charge de la Surdité

La prise en charge de la surdité est multidisciplinaire et adaptée à chaque enfant. Elle peut inclure :

Appareillage auditif : Amplification des sons.
Implants cochléaires : Dispositif électronique qui stimule directement le nerf auditif.
Rééducation orthophonique : Développement du langage et de la communication.
Soutien psychologique : Pour l'enfant et sa famille.
Soutien scolaire : Adaptation de l'enseignement aux besoins de l'enfant.

Information et Consentement

Vous pouvez néanmoins refuser ce dépistage. Pour ce faire, des informations relatives à votre enfant sont transmises au Réseau : données administratives et informations relatives au test d’audition. Ces données seront traitées par des personnels de santé dûment habilités. Vous pouvez signaler votre opposition à la transmission de ces données auprès du personnel soignant de la maternité.

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Dépistage de la Surdité en Maternité et Soins Pédiatriques : Informations Essentielles