La grossesse est un état physiologique qui induit des modifications des paramètres hépatiques. Cependant, des anomalies des tests hépatiques pendant la grossesse peuvent révéler une hépatopathie nécessitant un diagnostic précis, car certaines d'entre elles peuvent engager le pronostic maternel et/ou fœtal. Parmi ces hépatopathies gravidiques, on distingue celles qui sont spécifiquement liées à la grossesse, les hépatopathies aiguës intercurrentes et les hépatopathies chroniques révélées ou découvertes fortuitement pendant la grossesse. Cet article se concentre sur deux hépatopathies gravidiques spécifiques : la stéatose hépatique aiguë gravidique (SHAG) et le syndrome HELLP, en détaillant leurs causes, symptômes et traitements.
Hépatopathies Gravidiques : Un Aperçu
Les hépatopathies gravidiques comprennent :
- L'hyperemesis gravidarum
- La cholestase intra-hépatique gravidique
- La stéatose hépatique aiguë gravidique (SHAG)
- La prééclampsie et le syndrome HELLP
Il est important de noter que certains paramètres biologiques hépatiques sont modifiés pendant la grossesse. Par exemple, le taux sérique des phosphatases alcalines augmente au troisième trimestre en raison du passage d'une isoenzyme placentaire dans la circulation maternelle. De même, les concentrations sériques des protides et de l'albumine diminuent progressivement en raison de l'hémodilution. En revanche, les modifications des transaminases, du TP (taux de prothrombine) et des acides biliaires totaux mesurés à jeun doivent être considérées comme pathologiques.
L'échographie peut également révéler des anomalies, telles qu'un ralentissement de la vidange vésiculaire et une augmentation du volume vésiculaire dès le premier trimestre. Une échographie Doppler abdominale est souvent réalisée pour exclure un obstacle biliaire, une thrombose portale ou un syndrome de Budd-Chiari, et pour rechercher des signes d'hépatopathie chronique ou de complications de certaines hépatopathies liées à la grossesse.
Stéatose Hépatique Aiguë Gravidique (SHAG)
Définition et Épidémiologie
La stéatose hépatique aiguë gravidique (SHAG) est une maladie rare mais grave qui survient au troisième trimestre de la grossesse, touchant environ 1 cas pour 10 000 accouchements. Décrite initialement au début du 20e siècle, elle se caractérise par une accumulation brutale d'acides gras dans les hépatocytes, liée à une anomalie de la béta-oxydation mitochondriale.
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Causes et Physiopathologie
La SHAG est souvent associée à un déficit enzymatique en LCHAD (long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase), responsable d'une insuffisance hépatique aiguë, parfois sévère et potentiellement mortelle pour la mère et l'enfant. Il existe une association avec des maladies héréditaires de l'oxydation des acides gras autosomiques récessives, pouvant entraîner hypoglycémie, cardiopathie, myopathie et mort subite chez l'enfant. Il est donc crucial de rechercher systématiquement un déficit de la béta-oxydation en dépistant les mutations de la LCHAD en cas de SHAG.
Le mécanisme précis implique un dysfonctionnement mitochondrial du foie maternel, entraînant une stéatose microvésiculaire. Cette accumulation de graisse n'est pas associée à une inflammation ou à une nécrose hépatique significative.
Symptômes et Diagnostic
Les symptômes de la SHAG apparaissent généralement au troisième trimestre de la grossesse et comprennent :
- Nausées et vomissements (75% des cas)
- Douleurs épigastriques (50% des cas)
- Polyuro-polydipsie sans diabète (10% des cas)
- Hypertension artérielle et céphalées (50% des cas)
- Ictère (en cas de diagnostic tardif)
Sur le plan biologique, on observe :
- Augmentation des transaminases (souvent inférieure à 20 fois la valeur normale)
- Hyperbilirubinémie
- Thrombopénie (non associée à une hémolyse, souvent inférieure à 100 000/mm³)
- Hyperuricémie
- Hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles
L'échographie peut révéler un foie hyperéchogène, mais ce signe est inconstant. La biopsie hépatique peut être envisagée en cas de doute diagnostique, mais elle doit être réalisée avec prudence en raison de sa morbi-mortalité. Les critères de Swansea peuvent être utilisés comme aide au diagnostic.
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Pronostic et Traitement
Le pronostic de la SHAG a été considérablement amélioré grâce à l'évacuation utérine précoce. Avant les années 1970, la mortalité maternelle et fœtale était supérieure à 75%. Aujourd'hui, bien que la SHAG reste une maladie grave, la mortalité maternelle est d'environ 18% et la mortalité fœtale d'environ 23%.
Le traitement principal est l'évacuation utérine en urgence, qui permet une normalisation des anomalies biologiques en quelques semaines, avec une guérison sans séquelle hépatique. Une surveillance maternelle accrue est nécessaire pendant la première semaine du post-partum, car il existe un risque d'aggravation. La transplantation hépatique peut être envisagée si la dysfonction hépatique persiste.
Il est crucial de surveiller attentivement les patientes atteintes de SHAG, car leur état peut se détériorer rapidement. En cas de signes d'insuffisance hépatocellulaire (diminution des facteurs V, VII et X), une prise en charge rapide est essentielle.
Syndrome HELLP
Définition et Épidémiologie
Le syndrome HELLP (HELLP pour Hemolysis, Elevated Liver enzymes, and Low Platelet count) est une complication grave de la prééclampsie, associant une hémolyse, une augmentation des transaminases et une thrombopénie. Sa prévalence est d'environ 6 pour 1 000 grossesses, mais il survient dans 10 à 20% des cas de prééclampsie sévère.
Bien qu'étant une complication de la prééclampsie, le syndrome HELLP peut apparaître avant l'hypertension artérielle ou en l'absence de tout signe de prééclampsie dans 10 à 20% des cas, ce qui rend son diagnostic précoce parfois difficile. Il peut également survenir dans 30% des cas en post-partum.
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Causes et Physiopathologie
Le syndrome HELLP est lié à un dysfonctionnement placentaire survenant précocement lors de la grossesse. Un déséquilibre multifactoriel conduit à un développement insuffisant des artères spiralées placentaires, entraînant une hypoxie locale et un stress oxydant. Ces facteurs génèrent une inflammation accrue, d'abord locale, puis généralisée au niveau systémique chez la mère. Cette inflammation provoque une activation cellulaire et une atteinte vasculaire endothéliale, potentialisée par des facteurs anti-angiogéniques et des microparticules pro-coagulantes et pro-inflammatoires.
Symptômes et Diagnostic
Le syndrome HELLP peut se manifester par divers symptômes, notamment :
- Douleurs abdominales (souvent dans le quadrant supérieur droit)
- Nausées et vomissements
- Malaise général
- Céphalées
- Troubles visuels
Le diagnostic repose sur la présence des trois critères principaux :
- Hémolyse : Destruction des globules rouges, caractérisée par une diminution de l'hémoglobine et de l'hématocrite, une augmentation de la bilirubine totale (> 12 mg/L ou 20 µmol/L), une augmentation des enzymes LDH (lactate déshydrogénases) (> 600 UI/L) et la présence de schizocytes sur un frottis sanguin.
- Elevated Liver enzymes : Augmentation de l'activité des enzymes hépatiques, notamment les transaminases (ASAT et ALAT > 70 UI/L).
- Low Platelet count : Thrombopénie (taux de plaquettes inférieur à 100 000/mm³).
Selon l'intensité de la thrombopénie, le syndrome HELLP est classé en trois classes :
- Classe 1 : Plaquettes < 50 000 / mm³
- Classe 2 : Plaquettes entre 50 000 et 100 000 / mm³
- Classe 3 : Plaquettes entre 100 000 et 150 000 / mm³
Il existe également des formes incomplètes du syndrome HELLP, avec seulement un ou deux des troubles caractéristiques (formes EL, HEL, ELLP, LP).
Complications et Risques
Les complications du syndrome HELLP peuvent être graves pour la mère et le fœtus.
Complications maternelles :
- CIVD (coagulation intra-vasculaire disséminée)
- Hématome rétroplacentaire
- Insuffisance rénale aiguë
- Œdème aigu du poumon
- Hématome hépatique avec risque de rupture hépatique
- Hémorragies (digestives, hépatiques, cérébrales, de la délivrance)
- Accidents thromboemboliques (phlébite, embolie pulmonaire, accident vasculaire cérébral)
- Décollement de rétine
- Eclampsie
Complications fœtales :
- Retard de croissance intra-utérin (RCIU)
- Prématurité
- Mort fœtale in utero
Prise en Charge et Traitement
La prise en charge du syndrome HELLP nécessite une hospitalisation en urgence dans une structure équipée d'un service de réanimation néonatale.
Surveillance et traitement médical :
- Surveillance maternelle : bilans cliniques et biologiques répétés, suivi de la diurèse.
- Surveillance fœtale : rythme cardiaque, échographie Doppler.
- Traitement antihypertenseur (en fonction de la tension artérielle).
- Vasodilatateurs périphériques (inhibiteurs calciques, alpha- ou bêta-bloquants).
- Anticonvulsivants (sulfate de magnésium en cas de symptômes annonciateurs d'éclampsie).
- Corticoïdes (pour accélérer la maturation des poumons du fœtus si le terme est inférieur à 34 semaines d'aménorrhée).
- Transfusion de plaquettes (si thrombopénie sévère < 40 000 / mm³).
- Transfusion de sang (si anémie sévère).
- Transfusion de plasma (en cas de troubles de la coagulation).
- Dialyse (en cas d'insuffisance rénale aiguë).
Interruption de la grossesse :
L'interruption de la grossesse est souvent nécessaire en présence de signes de gravité ou lors de la survenue d'une complication :
- Souffrance fœtale aiguë
- Hématome rétroplacentaire
- Thrombopénie sévère (HELLP syndrome de classe 1)
- Signes de CIVD
- Hématome hépatique
- Troubles neurologiques
- Insuffisance rénale
- Eclampsie
L'accouchement peut être réalisé par voie basse (si thrombopénie non sévère et conditions du travail favorables) ou par césarienne (généralement sous anesthésie générale).
Diagnostics Différentiels
Il est important de distinguer le syndrome HELLP d'autres complications de la grossesse pouvant présenter des symptômes similaires :
- Syndrome hémolytique et urémique (SHU)
- Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT)
- Stéatose hépatique aiguë gravidique (SHAG)
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