La surdité congénitale, présente dès la naissance ou se développant peu après, affecte environ 1 naissance sur 1000 en France. Cette condition peut impacter significativement le développement de l'enfant et son apprentissage du langage. Cet article explore les causes de la surdité congénitale, les méthodes de dépistage, les symptômes à surveiller, et les solutions de prise en charge disponibles.
Qu'est-ce que la Surdité Congénitale ?
La surdité congénitale se définit comme une déficience auditive présente dès la naissance. Elle peut se manifester immédiatement ou se développer progressivement au fil des ans. Contrairement à la presbyacousie, qui est liée à l'âge, la surdité congénitale trouve ses origines dans des facteurs génétiques, des complications pendant la grossesse, ou des événements survenant autour de la naissance.
Les Causes de la Surdité Congénitale
Les causes de la surdité congénitale sont diverses et peuvent être regroupées en plusieurs catégories :
Facteurs Génétiques
Les facteurs génétiques jouent un rôle prépondérant dans environ 75 % des surdités de perception congénitales. Plusieurs syndromes génétiques héréditaires sont associés à la surdité, notamment :
- Syndrome de Branchio-Oto-Rénal
- Syndrome de Stickler
- Syndrome de Waardenburg
- Syndrome de Usher
- Maladie de Refsum
- Déficit en biotinidase
Ces syndromes affectent les cellules ciliées de l'oreille interne, entraînant des anomalies structurelles ou de liaisons. Parmi les gènes identifiés, celui de la connexine 26 est responsable d'environ la moitié des surdités héréditaires. Actuellement, environ 130 gènes de surdités congénitales monogéniques sont connus.
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Complications Pendant la Grossesse
Certaines infections virales contractées par la mère pendant la grossesse peuvent causer une surdité congénitale chez l'enfant. Les infections les plus courantes incluent :
- Rubéole : La vaccination a considérablement diminué la prévalence de la surdité due à la rubéole congénitale.
- Syphilis : Rare dans les pays développés, mais toujours présente en cas de difficultés d'accès aux soins.
- Toxoplasmose : L'infection parasitaire congénitale la plus fréquente en France.
- Cytomégalovirus (CMV) : L'infection à CMV reste la cause infectieuse la plus fréquente de surdité acquise pré- et périnatale. La transmission peut être primaire, surtout durant les seize premières semaines de grossesse.
La prise d'alcool pendant la grossesse peut entraîner un syndrome alcoolo-fœtal, associant dysmorphie faciale, anomalies du système nerveux central, et retard de croissance.
Problèmes Survenant au Moment de l'Accouchement
Plusieurs complications néonatales peuvent entraîner une surdité :
- Naissance prématurée
- Faible poids de naissance (inférieur à 1500 grammes)
- Privation d'oxygène (anoxie néonatale)
- Souffrance fœtale aiguë
- Traumatismes obstétricaux
- Infections néonatales (septicémies et méningites)
- Ictère (hyperbilirubinémie)
- Prise de médicaments ototoxiques par la mère
L'anoxie peut causer des lésions ischémiques au niveau de la cochlée et des noyaux auditifs, tandis que l'ictère peut être toxique pour les centres corticaux auditifs.
Symptômes et Signaux d'Alerte
La détection précoce de la surdité est essentielle pour assurer un développement optimal de l'enfant. Les symptômes varient selon l'âge :
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- De la naissance à 6 mois : L'enfant ne réagit pas aux bruits forts, ne sursaute pas (0-3 mois) ou ne tourne pas la tête (3-6 mois).
- De 6 mois à 24 mois : Retard dans l'apprentissage du langage, gazouillis peu fréquents, absence de mots simples à 15 mois, incompréhension des consignes simples à 20 mois, et incapacité à combiner deux mots à 23 mois.
- Après 3 ans : Vocabulaire limité, phrases simples, utilisation limitée des propositions et pronoms, tendance à jouer seul.
Chez les adultes, les difficultés à percevoir les sons et à suivre les conversations, surtout en milieu bruyant, sont des signes courants. D'autres signes incluent des troubles du comportement (enfant réservé, distrait ou violent), des difficultés scolaires, et des infections de l'oreille fréquentes.
Dépistage de la Surdité Congénitale
Le dépistage auditif néonatal est proposé, mais pas systématique en France. Il permet d'établir un premier diagnostic après la naissance. Les méthodes de dépistage incluent :
- Otoémissions Acoustiques Automatisées (OEA) : Une sonde placée dans l'oreille diffuse des sons brefs et faibles. Les OEA sont des sons émis spontanément par les cellules ciliées externes de la cochlée. L'absence d'écho peut indiquer une perte auditive.
- Potentiels Évoqués Auditifs Automatisés (PEAA) : Cet examen mesure la réponse de l'audition aux stimuli sonores. Des électrodes sont posées sur le crâne du bébé pour enregistrer l'activité électrique générée par les cellules nerveuses auditives.
Si ces tests révèlent une possible surdité congénitale, un examen audiométrique comportemental est réalisé pour évaluer la réactivité de l'enfant aux stimuli sonores.
Diagnostic de la Surdité
Le diagnostic de la surdité repose sur plusieurs examens :
- Recherche des Oto-Émissions Acoustiques (OEA) : Test objectif de dépistage obligatoire chez les nouveau-nés.
- Audiométrie Comportementale ou Conditionnée : Utilisée pour évaluer l'audition des jeunes enfants en observant leurs réactions à des stimuli sonores.
- Audiométrie Tonale et Vocale : Tests plus avancés pour mesurer le degré de la perte auditive.
Ces examens permettent de déterminer à chaque fréquence l'intensité de la perte auditive. L'oreille humaine perçoit les sons entre 20 et 20 000 Hz, et la parole se situe entre 100 et 6 000 Hz.
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Prise en Charge et Traitements
Une prise en charge rapide et adaptée est essentielle pour faciliter le développement de l'enfant et son apprentissage du langage. Les stratégies de prise en charge varient selon le degré de surdité et l'âge de l'enfant.
Appareillage Auditif Pédiatrique
Pour les pertes auditives légères à sévères, des appareils auditifs pédiatriques sont recommandés. Ils peuvent être proposés dès l'âge de deux à trois mois pour faciliter l'apprentissage de l'enfant. L'appareillage auditif stimule la fonction auditive et favorise le développement du langage.
Implant Cochléaire
Dans les cas de troubles auditifs profonds et sévères, un implant cochléaire peut être posé chirurgicalement dès l'âge de 8 mois. L'implant transforme les vibrations sonores en informations électriques transmises au cerveau par le nerf auditif, assurant ainsi la fonction de l'oreille interne.
Autres Approches
- Langue des Signes Française (LSF) : Utilisée exclusivement ou en association avec la langue parlée pour les enfants ayant une surdité sévère.
- Langue Parlée Complétée (LPC) : Association de la langue parlée avec des gestes spécifiques pour faciliter la compréhension.
- Thérapie Logopédique : Accompagnement pour l'apprentissage du langage.
Services de Soutien
- SAFEP (Service d'Accompagnement Familial et à l'Éducation Précoce) : S'occupe des enfants avec déficience auditive de la naissance à l'âge de 3 ans.
- SSEFIS (Service de Soutien à l'Éducation Familiale et à l'Intégration Scolaire) : Prend le relais pour les enfants de 3 à 20 ans.
L'Importance d'un Environnement Adapté
En classe, il est crucial de créer un environnement favorable à l'apprentissage de l'enfant malentendant. Quelques recommandations :
- S'assurer que les appareils auditifs sont bien en place et en état de marche.
- Utiliser un appareil HF (haute fréquence) avec un micro pour l'enseignant.
- Placer l'élève dans une position où il peut voir le tableau et le professeur de face.
- Parler de face, en articulant bien et en utilisant un rythme de parole adapté.
- Reformuler les phrases complexes et expliquer les nouveaux termes.
- Fournir des notes de cours ou permettre à l'élève de recopier les notes d'un camarade.
- Assurer un environnement calme et bien éclairé.
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