La surdité chez l'enfant est une anomalie relativement fréquente, touchant environ 1 naissance sur 1000 au sein d'une famille sans antécédents. Cette déficience auditive peut entraîner des difficultés d'apprentissage de la langue et des échecs scolaires chez les jeunes enfants. Parmi les enfants sourds à la naissance, seuls 5 % ont un ou deux parents sourds. Le trouble d’origine génétique peut se manifester à différentes époques de la vie, précocement ou, au contraire, tardivement.
Causes de la surdité congénitale
La surdité congénitale, qui survient pendant ou autour de la naissance, affecte les nouveau-nés et les nourrissons. Elle se manifeste différemment selon le degré (léger à profond) et le type. On distingue la surdité congénitale de transmission, caractérisée par une altération du transfert mécanique du son, et la surdité de perception, où les voies nerveuses sont affectées.
Les causes de la surdité congénitale sont multiples :
- Facteurs génétiques: La génétique joue un rôle important dans la surdité congénitale. Sandrine Marlin, généticienne spécialisée dans la surdité, souligne que les gènes sont essentiels pour la formation des organes pendant la vie embryonnaire et pour leur fonctionnement ultérieur. Elle précise qu'il existe des surdités syndromiques, représentant 10 à 15 % de toutes les surdités, où la surdité est associée à d'autres problèmes de santé, et des surdités isolées, où seule l'audition est affectée. Dans la grande majorité des cas, la surdité est transmise de manière récessive, c'est-à-dire que les deux parents sont porteurs d'une anomalie génétique sans le savoir et la transmettent à leur enfant.
- Infections in utero: Certaines infections contractées par la mère pendant la grossesse peuvent entraîner une surdité congénitale chez l'enfant. Parmi ces infections, on retrouve le cytomégalovirus (CMV), la toxoplasmose congénitale, la syphilis congénitale et la rubéole. L'infection à CMV est la plus fréquente des causes infectieuses de surdité acquise pré- et périnatale. La transmission du virus peut être "première" (primo-infection virale) dans près de 40 % des cas.
- Atteintes pendant la période néonatale: Une jaunisse aggravée peut endommager le nerf auditif. De plus, l'anoxie, l'ictère et la prise de médicaments ototoxiques peuvent également contribuer à la surdité congénitale.
- Autres facteurs: La prématurité, l'hypotrophie, les traumatismes sonores en réanimation, la souffrance fœtale aiguë, les traumatismes obstétricaux, les infections néonatales (septicémies et méningites) et un faible poids de naissance (inférieur à 1500 grammes) sont également des facteurs de risque de surdité congénitale. La prise d’alcool pendant la grossesse entraîne un risque de syndrome alcoolo-fœtal.
Au cours de la vie intra-utérine, il existe des périodes critiques pour le développement des organes. Par exemple, pour l’audition, la période critique se situe vers la cinquième semaine. Comme les périodes critiques peuvent se chevaucher, les atteintes sont susceptibles de s’associer. C’est ainsi que survient parfois la surdicécité : une atteinte de l’audition ET de la vision, l’agent pathogène étant intervenu au cours d’une période critique pour les deux fonctions.
Dépistage de la surdité congénitale
Il est crucial de dépister précocement une éventuelle surdité congénitale afin d'intervenir rapidement, avec des solutions auditives personnalisées, à un stade où le cerveau est parfaitement capable d'apprendre le langage.
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- Dépistage néonatal: Le dépistage auditif néonatal est proposé à tous les nouveau-nés avant leur sortie de la maternité. Il comprend un examen de repérage des troubles de l'audition, qui consiste généralement en l'examen des otoémissions acoustiques (OEA). Grâce à l’utilisation d’un petit appareil équipé d’un microphone sonde, on enregistre les sons générés par la cochlée en réponse aux stimuli sonores externes. Si cette évaluation révèle une probable surdité congénitale, il convient de procéder à l’examen audiométrique comportemental, fondé sur l’interactivité que le petit manifeste à l’égard des objets qui l’entourent. Il évalue si les stimuli sonores produits par un appareil audiométrique approprié sont susceptibles de provoquer une réponse de la part de l’enfant sous forme de mouvements ou de réflexes, tels que les pleurs ou l’éveil.
- Test PEA (Potentiels Évoqués Auditifs): Le test PEA peut être fait le plus tôt possible pour ne pas retarder une potentielle prise en charge de problèmes auditifs. On place un casque adapté sur les oreilles du bébé et des électrodes sont posés sur son crâne : les électrodes enregistrent l’activité électrique générée par les cellules nerveuses auditives. La cochlée du bébé est stimulée par un petit bruit envoyé dans le casque : c’est l’activitation de la cochlée, organe de l’audition placé dans l’oreille interne, qui provoque une série d’influx électrique dans le nerf auditif jusqu’au cerveau. L’appareil enregistre donc l’activité électrique du bébé. S’il y a activité électrique, le système auditif de l’enfant fonctionne tout à fait normalement. Mais s’il n’y a pas d’activité électrique, il se peut que la cochlée ne fonctionne pas, ou qu’il y ait une lésion du nerf auditif ou des aires cérébrales de l’audition.
- Dépistage à l'école: Au cours de la quatrième et la sixième année, un examen de santé est effectué à l'école par la PMI ou le médecin scolaire.
Signes d'alerte
Il est important de rester vigilant et de consulter un médecin en cas de doute. Les parents sont souvent les premiers à remarquer des signes pouvant indiquer une déficience auditive chez leur enfant.
Chez les tout-petits :
- Absence de réactions à la voix des parents ou à des jouets sonores.
- Le bébé ne sursaute pas aux bruits forts.
Chez les plus grands :
- L'enfant demande souvent de répéter.
- Comportement violent ou trop réservé.
- Parle trop fort.
- Bâille très souvent.
- Otites ou rhino-pharyngites à répétition.
- Retard de langage.
L’air de rien, on teste son ouïe à la maison : parlons-lui avec des intonations différentes et observons sa réaction, ou son absence de réaction. Normalement, s’il entend bien, il devrait tourner la tête en direction du son, quelle que soit l’intensité de la voix ou du son émis. Notons qu’un enfant sourd perçoit davantage les déplacements d’air et les vibrations du sol. Donc ce n’est pas parce qu’il sursaute aux bruits forts qu’il a une bonne audition.
Accompagnement et solutions
Dès que la surdité est dépistée, il convient d'agir rapidement pour faciliter le développement de l'enfant et l'apprentissage du langage.
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- Thérapie logopédique: La thérapie logopédique, qui accompagne et définit l’apprentissage du langage, est toujours nécessaire.
- Prothèses auditives: Dans le cas d'une perte auditive légère à sévère, l'enfant pourra être équipé de prothèses auditives adaptées. Il convient de prévoir des visites de contrôle régulières pour adapter au mieux les prothèses et les embouts auditifs qui deviennent rapidement volumineux au fur et à mesure de la croissance de l'enfant.
- Implants cochléaires: Dans le cas d'une surdité sévère ou profonde, l'implant cochléaire peut être envisagé. Les implants cochléaires permettent d’envoyer des sons par conduction osseuse au nerf auditif. La mise en place d’un implant cochléaire pour bien entendre le langage oral et en faire son apprentissage se réalise très tôt chez les bébés et les jeunes enfants.
- Langue des signes: Un enfant sourd (cophose) peut apprendre à communiquer le plus tôt possible en langue des signes française. Tandis qu’un enfant ayant une perte d’audition sévère à profonde pourra combiner la langue parlée et la langue des signes (LPC).
En France, plusieurs approches sont proposées aux familles afin de développer la communication avec un enfant diagnostiqué comme sourd. L'étude de Lucie Van Bogaert, orthophoniste doctorante et chercheuse à l'université de Grenoble, a soutenu sa thèse sur les bénéfices de ces deux méthodes pour des enfants sourds porteurs d'un implant cochléaire (un implant électronique). L'étude démontre que les enfants porteurs d'un implant et avec un faible niveau de maîtrise de la Langue française Parlée Complétée présentent les moins bons résultats face aux exercices de linguistique soumis. En comparaison, les enfants sourds qui démontrent le plus d'aisance face aux exercices sont ceux avec un implant cochléaire, qui ont suivi une AVT et ont une forte maîtrise de la LfPC.
Prévention
La prévention joue un rôle essentiel dans la réduction de l'incidence de la surdité congénitale.
- Vaccination: La vaccination contre la rubéole est essentielle pour prévenir la rubéole congénitale, une cause fréquente de surdité. La rubéole congénitale a fait l’objet d’un plan d’élimination au niveau national.
- Prévention des infections: La prévention des infections pendant la grossesse, notamment le CMV et la toxoplasmose, est cruciale.
- Éviter les substances toxiques: La consommation d'alcool pendant la grossesse doit être évitée en raison du risque de syndrome alcoolo-fœtal, qui peut entraîner une surdité.
- Surveillance médicale: Une surveillance médicale attentive pendant la grossesse et après la naissance peut aider à identifier et à traiter rapidement les facteurs de risque de surdité.
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