Introduction
Le syndrome HELLP est une complication obstétricale grave, souvent associée à la pré-éclampsie, qui peut mettre en danger la vie de la mère et du fœtus. Il est essentiel de comprendre cette condition, ses symptômes, son diagnostic et sa prise en charge pour améliorer les résultats pour les femmes enceintes et leurs bébés.
Pré-éclampsie et Éclampsie : Définitions et Différences
La pré-éclampsie se définit comme l'apparition ou l'aggravation d'une hypertension artérielle après 20 semaines de grossesse, accompagnée d'une protéinurie (présence excessive de protéines dans les urines). L'éclampsie, quant à elle, est une complication sévère de la pré-éclampsie, caractérisée par des crises convulsives généralisées et inexpliquées. Ces complications sont rares, mais nécessitent une surveillance attentive.
Qu'est-ce que le Syndrome HELLP ?
Le syndrome HELLP est une complication de la pré-éclampsie. Le nom HELLP est un acronyme qui décrit les principales caractéristiques de ce syndrome :
- Hémolyse : Destruction des globules rouges.
- ELevated Liver enzymes : Augmentation des enzymes hépatiques, indiquant une atteinte du foie.
- LP Low Platelet count : Faible nombre de plaquettes, essentielles à la coagulation sanguine.
Le syndrome HELLP complique une prééclampsie dans 5 à 20 % des cas.
Causes et facteurs de risque
Le syndrome HELLP est dû à une mauvaise fabrication du placenta en début de grossesse. Les manifestations cliniques (douleurs épigastriques, cytolyse hépatique, thrombopénie et hémolyse) sont secondaires à la présence de dépôts de fibrine dans les sinusoïdes périportaux.
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Symptômes du Syndrome HELLP
Les symptômes du syndrome HELLP peuvent être variés et parfois difficiles à distinguer d'autres affections. Ils peuvent inclure :
- Douleurs abdominales, souvent décrites comme une douleur en "barre" située sous les côtes du côté droit (quadrant supérieur droit). Cette douleur peut être confondue avec des brûlures d'estomac, des problèmes de vésicule biliaire ou une indigestion.
- Nausées, vomissements et/ou diarrhées, qui peuvent apparaître soudainement au troisième trimestre de la grossesse.
- Maux de tête, sourds ou violents, souvent décrits comme des migraines persistantes.
- Douleur à l'épaule, souvent ressentie comme une douleur référée provenant du foie.
- Douleur dans le bas du dos (lombalgie), surtout si elle est accompagnée d'autres symptômes de pré-éclampsie.
- Œdèmes (gonflements) des mains, des pieds et du visage.
- Malaise général.
- Prise de poids excessive.
Dans de rares cas, le syndrome HELLP peut entraîner des complications graves mettant en jeu la vie de la mère et du fœtus, telles qu'une rupture du foie ou un accident vasculaire cérébral (œdème cérébral ou hémorragie cérébrale).
Diagnostic du Syndrome HELLP
Le diagnostic du syndrome HELLP repose sur l'évaluation des symptômes de la patiente, ainsi que sur des analyses de laboratoire pour évaluer l'hémolyse, les enzymes hépatiques et le nombre de plaquettes. Il est important de suspecter ce syndrome en cas de manifestations douloureuses digestives dans un contexte de prééclampsie.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel avec la stéatose aiguë gravidique peut parfois se discuter, la présence d’une insuffisance hépatocellulaire, d’un syndrome polyurie-polydipsie et d’une ascension de l’INR sont les arguments de poids en faveur du second diagnostic.
Complications Associées à la Pré-éclampsie et au Syndrome HELLP
Plusieurs complications graves peuvent survenir en association avec la pré-éclampsie et le syndrome HELLP, notamment :
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Hématome Rétroplacentaire (HRP)
L'hématome rétroplacentaire (HRP) est une complication grave de la grossesse qui survient généralement au cours des derniers mois ou au début du travail. Il s'agit d'un décollement prématuré du placenta, provoquant un hématome (une poche de sang) entre le placenta et l'utérus. Ce décollement peut gêner ou interrompre les échanges sanguins entre la mère et le fœtus. L'HRP survient dans 0,4% à 1% des grossesses et nécessite une prise en charge en urgence en raison du risque de décès du bébé et de la maman.
Œdème Aigu du Poumon (OAP)
L'œdème aigu du poumon (OAP) est une accumulation brutale de liquide dans les poumons, pouvant compliquer la grossesse. Il est dû à un passage de liquide des vaisseaux vers le tissu pulmonaire, entraînant une altération des échanges gazeux. Dans le cas de la pré-éclampsie, une fuite importante de protéines dans les urines peut provoquer une fuite de liquide des vaisseaux, contribuant à la formation d'œdèmes et, parfois, d'un OAP. Les symptômes incluent une difficulté à respirer, une augmentation du rythme respiratoire, une sensation d'angoisse, des sueurs, des palpitations et une impossibilité de respirer en étant allongé. Le traitement est médical, avec administration d'oxygène.
Atteinte Rénale
L'atteinte rénale est systématique dans la pré-éclampsie, définie par l'association d'une hypertension artérielle et d'une protéinurie. La protéinurie est une fuite de protéines dans les urines, dépistée par la bandelette urinaire. Elle est considérée comme significative au-delà de 0,3 g par 24 heures. Dans les cas de pré-éclampsie sévère, l'atteinte rénale peut évoluer vers une insuffisance rénale aiguë, avec une diminution de la quantité d'urine (oligurie) voire une absence d'urine (anurie).
Troubles de la Coagulation
Les troubles de la coagulation désignent les anomalies du sang entraînant une diminution ou une augmentation de la coagulation. Une des complications les plus fréquentes de la pré-éclampsie est la chute du nombre de plaquettes (thrombopénie), qui peut entrer dans le cadre du syndrome HELLP. Dans le cas d'un hématome rétroplacentaire, une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) peut survenir, entraînant la formation de caillots sanguins en grand nombre, suivie de saignements. Plus rarement, l'atteinte du foie peut entraîner des troubles de la coagulation en raison d'une diminution des facteurs de coagulation synthétisés par le foie.
Éclampsie
L’éclampsie est une complication de la prééclampsie, caractérisée par une crise de convulsions généralisée, c’est-à-dire responsable de mouvements de l’ensemble du corps avec perte de connaissance. Le diagnostic d’éclampsie se fait après élimination des autres causes de crise convulsive et mise en évidence du contexte de prééclampsie. L’éclampsie peut survenir dans un contexte de prééclampsie déjà identifié ou être inaugurale. Elle survient majoritairement après 34SA. Elle peut également survenir en post partum, précocement le plus souvent mais parfois jusque 6 semaines après l’accouchement. Un traitement par sulfate de magnésium par voie intraveineuse doit être instauré afin de prévenir la récidive de la crise. L’accouchement est préconisé.
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Prise en Charge et Traitement du Syndrome HELLP
Le traitement du syndrome HELLP repose essentiellement sur l'interruption de la grossesse, c'est-à-dire le déclenchement de l'accouchement, par césarienne le plus souvent. L’arrêt de la grossesse constitue le seul traitement efficace du HELLP syndrome. Si ceci est facile à réaliser après 34 SA, avant cette date une attitude conservatrice peut être envisagée sous couvert d’une corticothérapie de maturation pulmonaire fœtale et d’une surveillance maternelle clinique, échographique et biologique. Lorsque la grossesse est suffisamment avancée (autour de 34 semaines d'aménorrhée), le déclenchement de l'accouchement est perçu comme un traitement adéquat car, comme la pré-éclampsie, le HELLP syndrome disparaît de lui-même sans séquelle dans les jours suivant l'accouchement.
Approches alternatives
D’autres approches existent toutefois pour éviter d’interrompre la grossesse à un stade trop précoce. Elles consistent notamment à injecter des corticoïdes afin d’accélérer la maturation pulmonaire du fœtus en cas de besoin de déclenchement, et/ou à prescrire des antihypertenseurs à la future maman.
Contre-indications
Cela étant, il faut savoir que l’anesthésie péridurale est proscrite lorsque la thrombopénie est modérée à sévère, plus précisément lorsqu’il y a moins de 100 000 plaquettes/mm3 dans le sang.
Traitements non recommandés
L’administration de corticoïdes pour le traitement du HELLP syndrome et la plasmaphérèse ne sont pas recommandées car elles n’améliorent pas le pronostic maternel et/ou néonatal.
Prévention du Syndrome HELLP
Malheureusement, il n'existe actuellement aucun moyen de prévenir le syndrome HELLP. Cependant, un suivi régulier de la grossesse, avec une surveillance de la pression artérielle et de la protéinurie, permet de détecter précocement la pré-éclampsie et de mettre en place une prise en charge adaptée pour réduire le risque de complications, dont le syndrome HELLP. Un traitement préventif avec de l'aspirine peut être prescrit aux femmes enceintes ayant déjà connu une pré-éclampsie lors d'une précédente grossesse.
Expérience d'une patiente
Rosita, 68 ans, témoigne avoir souffert pendant plus de 35 ans de problèmes cardiaques liés à une malformation de la valve mitrale. Lorsqu'elle est tombée enceinte l'année dernière, elle savait que sa grossesse ne serait pas comme celles des autres femmes. Sa cardiologue l'avait informée des risques potentiels.
Le témoignage d'une autre patiente, qui a vécu un syndrome HELLP lors de la naissance de sa fille, souligne l'importance d'une prise en charge rapide et efficace. Elle décrit l'agitation de l'équipe médicale, son transfert en réanimation et les complications graves qu'elle a subies. Elle insiste sur la chance qu'elle a eue de bénéficier d'un parcours coordonné cardio-gynécologique, car elle sait qu'elle est plus à risque cardio-vasculaire.
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