Introduction
Le cœur pulmonaire chronique (CPC) est une affection grave caractérisée par une altération de la structure et de la fonction du ventricule droit, secondaire à une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). L'insuffisance ventriculaire droite (IVD) qui en résulte est un stade avancé de la maladie, grevée d'une morbi-mortalité importante. Comprendre la physiopathologie de l'IVG dans le CPC est essentiel pour améliorer la prise en charge des patients atteints de cette pathologie complexe.
Hypertension Pulmonaire et Surcharge du Ventricule Droit
L'HTAP est la pierre angulaire du CPC. Elle peut être causée par diverses affections, notamment les maladies pulmonaires chroniques (BPCO, fibrose pulmonaire), les maladies cardiaques gauches, les maladies thromboemboliques chroniques, et les HTAP primitives. Quelle que soit l'étiologie, l'élévation de la pression dans l'artère pulmonaire impose une surcharge de pression au ventricule droit.
Pour compenser cette surcharge, le ventricule droit subit une hypertrophie, c'est-à-dire un épaississement de sa paroi musculaire. Cette hypertrophie est initialement adaptative, permettant au ventricule de maintenir un débit cardiaque normal malgré l'augmentation de la post-charge. Cependant, à long terme, l'hypertrophie ventriculaire droite devient délétère.
Remodelage Ventriculaire Droit et Dysfonction Diastolique
L'hypertrophie ventriculaire droite s'accompagne d'un remodelage ventriculaire, caractérisé par des modifications de la structure et de la composition du myocarde. On observe notamment une augmentation de la fibrose, c'est-à-dire une accumulation de tissu conjonctif dans le muscle cardiaque. Cette fibrose altère la compliance ventriculaire, c'est-à-dire la capacité du ventricule à se relâcher et à se remplir de sang pendant la diastole.
La dysfonction diastolique est une des premières manifestations de l'atteinte ventriculaire droite dans le CPC. Elle se traduit par une élévation de la pression de remplissage du ventricule droit, ce qui peut entraîner une congestion veineuse systémique, responsable des œdèmes des membres inférieurs et de l'hépatomégalie.
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Dysfonction Systolique et Insuffisance Ventriculaire Droite
Au fur et à mesure que l'HTAP et le remodelage ventriculaire progressent, le ventricule droit finit par ne plus être capable de maintenir un débit cardiaque suffisant. On parle alors de dysfonction systolique. La fraction d'éjection du ventricule droit (FEVD), qui mesure la capacité du ventricule à se contracter et à éjecter le sang, diminue.
L'IVD se manifeste cliniquement par une fatigue, un essoufflement, des œdèmes, une ascite (accumulation de liquide dans l'abdomen) et une hépatomégalie douloureuse. L'IVD est un stade avancé du CPC, grevé d'une mortalité élevée.
Interactions Ventriculo-Ventriculaires
Il est important de souligner que le ventricule droit et le ventricule gauche ne fonctionnent pas de manière indépendante. Ils sont interconnectés par le septum interventriculaire et partagent une enveloppe péricardique commune. L'altération de la fonction du ventricule droit peut donc avoir des répercussions sur la fonction du ventricule gauche, et vice versa.
Dans le CPC, la dilatation du ventricule droit peut comprimer le ventricule gauche, réduisant ainsi son volume de remplissage et son débit cardiaque. Cette interaction ventriculo-ventriculaire peut aggraver les symptômes d'insuffisance cardiaque.
Rôle de l'Ischémie Myocardique
L'ischémie myocardique, c'est-à-dire un manque d'apport en oxygène au muscle cardiaque, peut jouer un rôle important dans la physiopathologie de l'IVG dans le CPC. L'hypertrophie ventriculaire droite augmente la demande en oxygène du myocarde, tandis que l'HTAP peut réduire l'apport en oxygène en diminuant la perfusion coronarienne.
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De plus, la constitution d’une sténose athérothrombotique induit une diminution brutale des apports. Cette sténose est dynamique. Une occlusion coronarienne aiguë totale est à l’origine d’une ischémie transmurale dont la traduction ECG est un sus-décalage du segment ST. Lorsqu’elle est secondaire à une vasoconstriction, elle régresse rapidement ou sous l’effet de l’administration d’un vasodilatateur (trinitrine), se traduisant par une régression du sus-décalage du segment ST (angor de Prinzmetal, SCANST).
L'ischémie myocardique peut entraîner une dysfonction ventriculaire droite et aggraver les symptômes d'insuffisance cardiaque. Elle peut également favoriser la survenue d'arythmies ventriculaires, qui peuvent être responsables de mort subite.
Marqueurs Biologiques
Le diagnostic de l'insuffisance cardiaque peut être étayé par le dosage de peptides natriurétiques (BNP et NT-proBNP). Ces peptides sont sécrétés par le cœur en réponse à une augmentation de la pression de remplissage ventriculaire. Leur élévation est un signe de dysfonction cardiaque.
La Tn-us est plus sensible et spécifique d’une lésion des cardiomyocytes que la créatinine-kinase (CK), son isoenzyme (CK-MB) ou la myoglobine. Cependant, l’augmentation du niveau de la Tn-us n’est la conséquence d’une nécrose myocardique d’origine ischémique que dans 70-75 % des cas. Néanmoins, la majorité des affections associées à une élévation de ce marqueur (myocardite, syndrome de tako-tsubo, embolie pulmonaire, etc.) justifient une hospitalisation en unité de cardiologie monitorée.
Exploration Diagnostique
L'ECG 12 dérivations doit être pratiqué sans délai dès lors que le diagnostic de SCA est suspecté, soit au domicile lorsque le patient ou son entourage ont contacté le centre 15, soit dans les 10 minutes suivant l’admission en service d’accueil des urgences (SAU) lorsque le patient s’y présente spontanément ou y est adressé par une ambulance non médicalisée. En cas d’angor, l’ECG est le plus souvent normal. Chez un patient présentant une douleur angineuse persistante, l’ECG percritique confirme l’occlusion coronarienne aiguë lorsqu’il met en évidence, dans au moins deux dérivations contiguës, un sus-décalage (onde de Pardee), classiquement convexe vers le haut, du segment ST supérieure ou égale à 2 mm (≥ 2,5 mm chez les hommes de moins de 40 ans, ≥ 1,5 mm chez les femmes) en V2-V3, supérieure ou égale à 1 mm dans les autres dérivations, en l’absence de bloc de branche gauche ou d’hypertrophie ventriculaire gauche (cf. fig.
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L'échocardiographie est un examen clé pour évaluer la fonction ventriculaire droite, mesurer la pression artérielle pulmonaire et rechercher des signes de remodelage ventriculaire. Elle permet notamment de calculer la FEVD, d'évaluer l'épaisseur de la paroi ventriculaire droite et de mesurer la pression systolique de l'artère pulmonaire.
La coronarographie visualise la sténose responsable de l’angor. Lorsque sa sévérité angiographique est incertaine (notamment en l’absence de test de dépistage d’ischémie ou si les résultats sont incertains), l’examen peut être complété par un test fonctionnel invasif, l’étude de la FFR. Un guide muni d’un capteur de pression est poussé au-delà de la sténose. La pression en amont est obtenue par le cathéter porteur. L’injection d’un dérivé nitré et d’a…
Prise en Charge Thérapeutique
La prise en charge de l'IVG dans le CPC repose sur plusieurs stratégies :
- Traitement de l'HTAP: Le traitement de la cause sous-jacente de l'HTAP est essentiel. Dans les cas d'HTAP primitive ou d'HTAP associée à une maladie spécifique (sclérodermie, VIH, etc.), des traitements spécifiques de l'HTAP peuvent être utilisés (inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5, antagonistes des récepteurs de l'endothéline, prostanoïdes).
- Traitement de l'insuffisance cardiaque: Les diurétiques sont utilisés pour réduire la congestion veineuse et les œdèmes. Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC), les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II (ARAII) et les bêta-bloquants peuvent être utilisés avec prudence, en surveillant attentivement la pression artérielle et la fonction rénale.
- Oxygénothérapie: L'oxygénothérapie est indiquée en cas d'hypoxémie (diminution du taux d'oxygène dans le sang). Elle permet d'améliorer l'oxygénation du myocarde et de réduire la vasoconstriction pulmonaire.
- Réadaptation cardiaque: La réadaptation cardiaque est un programme d'exercices physiques adaptés, associé à une éducation thérapeutique et à un soutien psychologique. Elle permet d'améliorer la capacité à l'effort, la qualité de vie et le pronostic des patients atteints d'IVG.
Prévention et Education du Patient
L'insuffisance cardiaque est une maladie chronique qui ne peut pas être guérie. Il est recommandé de proposer au patient une éducation thérapeutique spécifique pour favoriser l'autogestion de sa maladie et la prise de décision partagée. La nécessité d'un suivi régulier (au minimum tous les 6 mois) et d'une bonne observance du traitement doit être rappelée avec force.
La consommation de sel doit être limitée (< 6 g/j) chez les patients avec IC symptomatique pour prévenir la rétention hydrosodée. L'arrêt du tabac est indispensable. L'activité physique est encouragée, à condition que la maladie soit stable. Elle doit être adaptée au profil clinique du patient, sur prescription médicale (HAS, juillet 2019). L'initiation de cette activité physique adaptée (APA) peut être réalisée au sein d'une des 400 « maisons sport-santé » réparties sur l'ensemble du territoire français. En outre, de nombreux clubs sportifs ou associations sportives mettent désormais en place des programmes sport-santé destinés aux patients atteints de maladies chroniques telles que l'ICC.
La grippe, la COVID-19, les infections à pneumocoque, la coqueluche et les infections à VRS étant des infections potentiellement responsables de décompensation cardiaque, les vaccinations contre ces infections doivent être encouragées chez les patients avec IC symptomatique. Les signes d'aggravation justifiant une consultation rapide doivent être connus : fatigue anormale à l'effort, essoufflement croissant, gonflement des pieds et des chevilles, prise de poids rapide. Ils traduisent une forte rétention hydrosodée.
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