La paralysie du plexus brachial (PPB) est une affection neurologique qui affecte les nerfs du bras, situés dans le cou et l’épaule, et qui peut survenir lors de l'accouchement. Le plexus brachial est un réseau complexe de nerfs qui contrôle les mouvements et la sensation du bras et de la main. La paralysie obstétricale du plexus brachial (POPB) est une forme spécifique de cette condition qui touche les nouveau-nés, généralement à la suite d’un accouchement difficile.
Description de la Pathologie
La paralysie du plexus brachial se caractérise par une atteinte des racines nerveuses C5 à T1, qui commandent l’épaule, le bras, l’avant-bras et la main. Cette atteinte peut résulter d'un traumatisme, tel qu'une chute, un accident de voiture, ou d'une traction excessive lors de l’accouchement. Les lésions nerveuses peuvent être de différents types :
- Étirées : les fibres nerveuses sont cassées, mais la gaine est conservée.
- Rompues : les fibres nerveuses et la gaine sont sectionnées.
- Arrachées : le bulbe, point de départ des fibres et de la gaine, est arraché de la moelle épinière.
Le diagnostic de la POPB est généralement aisé, le nourrisson présentant un membre inerte, en rotation interne. Les symptômes incluent une faiblesse, voire une paralysie, de l’épaule, du coude, du poignet et des doigts, des douleurs neuropathiques et des troubles sensitifs. La paralysie peut être supérieure (C5-C6), intermédiaire (C7), inférieure (C8-T1) ou totale (C5-T1). Une asymétrie de gesticulation des membres supérieurs est souvent observée, avec une attitude spontanée en adduction et rotation interne du membre supérieur.
Causes et Facteurs de Risque
La POPB survient le plus souvent lors d'un accouchement difficile, notamment en cas de dystocie des épaules, de présentation par le siège, de gros poids de naissance ou de malformation de l’utérus. La dystocie des épaules, qui complique environ 1 % des accouchements, est un facteur de risque majeur. Cependant, il est important de noter que la moitié des POPB surviennent en l'absence de dystocie des épaules reconnue et/ou chez des nouveau-nés de poids banal, ce qui suggère une pluralité des mécanismes étiologiques.
D'autres facteurs peuvent contribuer à la POPB, tels que :
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- Les contractions utérines et les efforts expulsifs.
- L'accouchement instrumental (utilisation de forceps ou de ventouse).
- La pression sur le fond utérin.
Dans le cas présenté de Mme F., plusieurs facteurs de risque étaient présents : un diabète gestationnel mal équilibré, une suspicion de macrosomie fœtale et une hauteur utérine élevée. La dystocie des épaules survenue lors de l'accouchement a nécessité des manœuvres obstétricales d'urgence, qui ont malheureusement conduit à la POPB chez le nouveau-né.
Diagnostic
Le diagnostic de la POPB repose essentiellement sur l'examen clinique du nouveau-né. Les premiers symptômes cliniques sont généralement reconnaissables immédiatement ou quelques heures après la naissance. On observe une asymétrie de gesticulation des membres supérieurs, avec une attitude spontanée en adduction et rotation interne du membre supérieur.
En cas d'atteinte C5-C6, le poignet est en extension. Une flexion-inclinaison ulnaire est observée si la racine C7 est touchée. Il n’y a pas de réflexe de Moro, ni de réponse à la stimulation du deltoïde, ni de flexion du coude. Dans les cas de paralysie totale, le membre supérieur est inerte et ballant, la main ouverte. Les troubles vasomoteurs avec marbrure, froideur et sueurs sont évocateurs d’avulsions radiculaires des racines distales.
Des examens complémentaires peuvent être pratiqués en présence de signes de gravité, tels qu'un syndrome de Claude Bernard-Horner ou une paralysie hémidiaphragmatique. L'électromyographie a peu d'intérêt chez le nourrisson, mais l'imagerie par résonance magnétique du rachis cervical peut être indiquée dans le cadre du bilan préopératoire, à la recherche d'une lésion préganglionnaire.
Prise en Charge
La prise en charge de la POPB est primordiale dès l'apparition des premiers symptômes. L’enfant doit être suivi dès les premières semaines suivant l’accouchement. La prise en charge kinésithérapique doit être la plus précoce possible, afin de surveiller la récupération nerveuse et de préserver la mobilité articulaire.
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Kinésithérapie
La kinésithérapie joue un rôle essentiel dans la prise en charge de la POPB. Elle vise à :
- Préserver l’intégrité musculosquelettique.
- Effectuer des mobilisations (passive et surtout active).
- Réaliser des stimulations motrices et sensitives.
- Obtenir la flexion du coude.
La rééducation doit être quotidienne (minimum trois fois par semaine) et impliquer les parents. Les orthèses (épaule, coude, poignet, main) sont de moins en moins utilisées, sauf en postopératoire.
Chirurgie
L’absence de récupération à 3 mois témoigne d’une rupture ou d’un arrachement. Dès lors, la chirurgie peut être indiquée. L’intervention consiste en une exploration et greffe nerveuse permettant d’associer une réparation du plexus brachial lorsque les racines sont rompues, à une neurolyse pour les racines voisines. Le temps est compté, car un muscle qui ne fonctionne plus va dégénérer de manière irréversible au bout de 1 à 2 ans. Il faut donc réaliser ces chirurgies entre 3 et 6 mois après le traumatisme initial.
Les techniques chirurgicales comprennent :
- La résection du névrome et la greffe nerveuse, qui consiste à retirer la zone où le nerf est lésé et à la remplacer par une greffe nerveuse, prélevée en général au niveau de la jambe.
- Le transfert nerveux ou « neurotisation », qui consiste à utiliser un nerf destiné à un muscle fonctionnel qui sera « rebranché » sur le muscle déficitaire.
Le choix de la technique de réparation dépend du patient et des paralysies qu’il présente. Si la prise en charge est effectuée à distance du traumatisme, il est impossible de réaliser une réparation des nerfs. On fait alors appel à d’autres techniques chirurgicales, telles que les transferts musculaires et les arthrodèses.
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Suites Post-Opératoires
La récupération dans les suites de la chirurgie nerveuse est longue. Durant ce délai, une prise en charge multidisciplinaire est essentielle. Lors des 3 premières semaines postopératoires, une immobilisation stricte du membre supérieur est nécessaire. La prise en charge en rééducation aura pour objectif le maintien des amplitudes articulaires, le renforcement musculaire et le travail par électrostimulation des muscles dénervés. Cette rééducation est intensive, soutenue et prolongée plusieurs années après la prise en charge. Un séjour en centre de rééducation pour assurer cette rééducation de manière quotidienne est souvent nécessaire. La prise en charge doit comporter également le traitement des douleurs neuropathiques qui sont souvent présentes dans les traumatismes des nerfs périphériques.
Pronostic
Le pronostic dépend essentiellement de la vitesse de récupération, de la sévérité des lésions, de leur niveau (pré ou post-ganglionnaire), de leur étendue et de la qualité de la prise en charge initiale. Le meilleur facteur pronostique est la vitesse de récupération du biceps inférieure à trois mois. Il faut donc très précocement mettre en place une prise en charge spécialisée.
La POPB peut être partielle et à l’origine de séquelles chez 20 % des enfants atteints. Une rééducation précoce (mobilité, prévention des rétractions, douleurs) et une neuro-modulation de la douleur si besoin sont essentielles. La fenêtre de réparation nerveuse est limitée, souvent entre 2 et 6 mois après le traumatisme selon la lésion. Au-delà, on discute des transferts tendineux/musculaires.
Aspects Médico-Légaux
Les procédures médicolégales concernent surtout les POPB sévères et non régressives justifiant une tentative de réparation chirurgicale du plexus brachial. En cas de suspicion de faute médicale, il est essentiel de se faire assister par des professionnels compétents, tels qu'un chirurgien du plexus, un médecin MPR, un kinésithérapeute, un médecin-conseil de victimes et un avocat.
L’AIVF propose la procédure TEAM, une équipe d’avocats experts et de médecins experts en réparation juridique du dommage corporel. Cette approche garantit que tous les aspects du préjudice sont correctement évalués et indemnisés, incluant les besoins futurs en soins, les adaptations nécessaires et les pertes économiques.
Le délai de prescription pour engager une action juridique en France dépend de la nature de l’incident et des circonstances. En général, pour des faits de naissance, le délai de prescription est de dix ans à compter de la majorité de l’enfant. Cependant, des exceptions existent, notamment en cas de découverte tardive des dommages.
Impact Psychologique
Différentes enquêtes ont montré le retentissement psychologique très important de l’annonce d’une POPB aux parents : environ 40 % sont en état de stress post-traumatique. La prise en charge psychologique est alors essentielle : ses modalités peuvent aller d’un simple soutien à la mise en place de thérapies comportementales et cognitives. Les parents ont parfois l’impression que l’équipe médicale cherche à masquer sa responsabilité et/ou minimise les conséquences de la paralysie. Ce manque de transparence est mal perçu par les familles, surtout quand le handicap devient clairement évident. Certaines familles pensent engager une procédure judiciaire.
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