Introduction

La thrombopénie, définie par un nombre de plaquettes inférieur à 150 000/mm³, touche entre 5 et 12 % des grossesses. Cette condition peut avoir diverses causes, chacune présentant des risques différents. Le principal danger associé à toute forme de thrombopénie est le trouble de la coagulation, qui pose des problèmes majeurs lors de l'accouchement, une période à risque d'hémorragie. La sévérité de la thrombopénie et son évolution doivent être prises en compte pour évaluer le risque.

Le risque hémorragique lié à la thrombopénie peut affecter à la fois la mère et le fœtus/nouveau-né. Chez le fœtus, une thrombopénie peut survenir en raison de pathologies maternelles telles que le purpura thrombopénique idiopathique (PTI), la prééclampsie ou le syndrome HELLP. Les décisions médicales doivent tenir compte des intérêts potentiellement divergents de la mère et de l'enfant, par exemple, une césarienne peut protéger le nouveau-né à risque de saignement, mais elle est plus risquée pour la mère, surtout en cas de thrombopénie sévère.

Le choix de la voie d'accouchement est plus simple lorsque le risque de thrombopénie est limité à la mère, mais plus complexe lorsque le fœtus est également concerné. L'allo-immunisation plaquettaire, une situation où le risque de thrombopénie est exclusivement fœtal et néonatal avec des plaquettes maternelles normales, complique également le choix de la voie d'accouchement en raison de la difficulté d'accès à la numération plaquettaire fœtale.

Cet article aborde les questions suivantes :

  • Quelles sont les causes de la thrombopénie pendant la grossesse ?
  • Quels sont les taux de plaquettes compatibles avec un accouchement par voie basse en toute sécurité ? Avec une césarienne ? Avec une analgésie péridurale ?
  • Quelles sont les pathologies où il existe un risque de thrombopénie fœtale, quels sont les risques encourus et comment les anticiper ?
  • Quelles sont les pathologies où un traitement avant l’accouchement est susceptible de réduire la thrombopénie, d’améliorer la sécurité de l’accouchement et quelles en sont les modalités ?

Étiologies des Thrombopénies de la Grossesse

Les causes de la thrombopénie pendant la grossesse sont variées, certaines étant rares. Le tableau ci-dessous les reprend :

Lire aussi: Risques de plaquettes basses pendant la grossesse

  • Fausses thrombopénies (agrégation de plaquettes dans le tube)
  • Thrombopénie gestationnelle (75% des thrombopénies de la grossesse)
  • Prééclampsie et HELLP syndrome (21% des thrombopénies de la grossesse)
  • Thrombopénie auto-immune :
    • Idiopathique (purpura thrombopénique idiopathique, 5% des thrombopénies de la grossesse)
    • Médicamenteuse (héparine)
    • Lupus
    • Syndrome des antiphospholipides (10% des thrombopénies de la grossesse)
  • VIH
  • CIVD
  • Purpura thrombotique thrombocytopénique/syndrome hémolytique et urémique
  • Déficit en folates
  • Thrombopénies congénitales, maladie de Willebrand IIb
  • Maladie intercurrente de la moëlle
  • Hypersplénisme

Quatre causes principales dominent : la thrombopénie gestationnelle (75 % des cas), le syndrome HELLP et la prééclampsie (21 % des thrombopénies gravidiques), le purpura thrombopénique idiopathique (5 % des étiologies) et les pathologies auto-immunes telles que le lupus et le syndrome des antiphospholipides (10 % des thrombopénies). Les autres causes sont rares, à l'exception de la fausse thrombopénie, qui est due à des agrégats plaquettaires sur lame causés par des anticorps dépendants de l'EDTA.

Thrombopénie gestationnelle

La thrombopénie gestationnelle est la cause la plus fréquente de thrombopénie pendant la grossesse, représentant environ 75 % des cas. Elle se caractérise par une diminution modérée du nombre de plaquettes, généralement constatée au troisième trimestre, sans complications hémorragiques ni pour la mère, ni pour le nouveau-né. Les taux de plaquettes se situent généralement autour de 110 000-120 000/mm³, descendant rarement en dessous de 100 000/mm³. Elle touche 5 à 9% des grossesses. Un autre diagnostic doit être envisagé si les taux sont inférieurs à 70 000/mm³. Le risque de thrombopénie néonatale est similaire à celui de la population générale, soit environ 4 %. La prise en charge est généralement expectative, bien qu'une attention particulière puisse être portée à l'analgésie péridurale si les taux de plaquettes sont entre 80 000 et 100 000/mm³.

Une étude a montré que chez les femmes ayant une grossesse non compliquée, les valeurs des numérations plaquettaires diminuaient significativement au cours de la progression de la grossesse. La moyenne était de 251 G/L au premier trimestre, de 230 G/L au deuxième trimestre (en moyenne à 22,0 semaines de gestation), de 225 G/L au troisième trimestre (en moyenne à 32,1 semaines de gestation) et de 217 G/L au moment de l'accouchement (en moyenne à 39 semaines de gestation). Par contre, au cours du post-partum (en moyenne 7,1 semaines après l'accouchement) le chiffre plaquettaire était de 264 G/L et ne différait pas significativement de celui des femmes non enceintes. Parmi ces grossesses non compliquées, on notait un chiffre plaquettaire inférieur à 150G/L chez 450 femmes (9,9 %), taux superposable à celui rapporté dans les études antérieures.

Prééclampsie et Syndrome HELLP

Le syndrome HELLP (hémolyse, élévation des enzymes hépatiques, faible nombre de plaquettes) affecte 0,5 à 0,9 % des grossesses et est responsable d'environ 12 % des thrombopénies gravidiques. Il complique 10 à 20 % des prééclampsies, dont il constitue une forme sévère. Dans 15 à 20 % des cas, le syndrome HELLP peut survenir de manière isolée, sans hypertension ni protéinurie, ce qui pose des défis de diagnostic différentiel avec d'autres pathologies induites par la grossesse ou non. La profondeur de la thrombopénie est un facteur de gravité du syndrome HELLP. Les risques associés au syndrome HELLP ne sont pas uniquement liés à la thrombopénie, mais incluent également l'œdème aigu du poumon, l'insuffisance rénale aiguë, l'hématome sous-capsulaire du foie, le décollement de la rétine et l'hématome rétroplacentaire. La guérison est obtenue après l'accouchement.

Lupus et Syndrome des Antiphospholipides

Le lupus et le syndrome des antiphospholipides sont des pathologies plus fréquentes chez les femmes jeunes et peuvent donc survenir pendant la grossesse. Ils comportent des risques de complications qui vont au-delà de la thrombopénie. La présence d'anticorps auto-immuns classiques du lupus et du syndrome des antiphospholipides peut être observée dans d'autres pathologies, y compris le PTI, sans qu'il y ait nécessairement un lupus ou un syndrome des antiphospholipides constitué. Le syndrome des antiphospholipides augmente les risques thrombotiques et de pertes fœtales, généralement traités avec une association d'héparine de bas poids moléculaire et d'aspirine. Les risques thrombotiques sont majorés en post-partum, et la présence d'une thrombopénie peut rendre la prescription d'anticoagulants délicate. La surveillance fœtale (croissance) et maternelle (thromboses, prééclampsies) est primordiale, et la thrombopénie joue un rôle relativement mineur dans ce contexte.

Lire aussi: Tout sur le taux de plaquettes des bébés

Purpura Thrombopénique Idiopathique (PTI)

Le PTI est une maladie auto-immune caractérisée par la production d'anticorps spécifiques contre certains antigènes plaquettaires. Il a une incidence de 1 à 2 pour 1000 grossesses. Ces anticorps peuvent également être présents dans d'autres affections, y compris la thrombopénie gestationnelle, ce qui rend le diagnostic différentiel difficile. Contrairement à la thrombopénie gestationnelle, la thrombopénie du PTI apparaît généralement avant le troisième trimestre, bien qu'elle puisse s'aggraver à ce moment-là. Le PTI est souvent connu avant la grossesse (60 à 70 % des cas), ce qui facilite le diagnostic. Si le diagnostic n'a pas été posé pendant la grossesse, l'évolution post-partum permet de trancher, car la thrombopénie gestationnelle disparaît en 2 à 12 semaines après l'accouchement. Une thrombopénie sévère (< 70 000/mm³) peut orienter vers le PTI plutôt que vers la thrombopénie gestationnelle.

La distinction est importante car, en raison du passage transplacentaire des anticorps anti-plaquettes, le PTI peut induire une thrombopénie fœtale et néonatale sévère (< 50 000/ mm³) dans 9 à 16 % des cas. Les risques d'hémorragie sévère chez les enfants de ces mères avoisinent les 3 %, et le risque d'hémorragie intracrânienne reste inférieur à 1 %. Les mères elles-mêmes ont des thrombopénies < 50 000 plaquettes/mm³ dans 15 % des cas. Le choix de la voie d'accouchement est donc délicat et doit concilier l'intérêt maternel et néonatal.

Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT)

Le PTT est une microangiopathie thrombotique associant une anémie hémolytique, une thrombopénie, des signes neurologiques, de la fièvre et des troubles de la fonction rénale. Il est lié à un déficit en ADAMTS13, une enzyme de clivage du facteur Willebrand. Bien qu'il ne s'agisse pas d'une pathologie gravidique, ses manifestations peuvent être déclenchées par la grossesse. Le diagnostic différentiel avec le syndrome HELLP peut être difficile, ce qui pose problème car le traitement est différent. La mortalité périnatale du PTT est élevée (32 à 44 %), et la mortalité maternelle n'est pas négligeable. Des différences biologiques peuvent orienter le diagnostic, mais le dosage de l'ADAMTS 13 n'est pas de pratique courante. L'absence d'effet des corticoïdes et la persistance des symptômes après la naissance distinguent le PTT du syndrome HELLP, mais malheureusement de façon tardive. Le pronostic du PTT est amélioré par les plasmaphérèses.

Autres Thrombopénies

D'autres thrombopénies, comme celles associées à la maladie de Willebrand de type IIb, peuvent poser des problèmes lors de l'accouchement. La maladie de Willebrand de type IIb est une affection autosomique dominante caractérisée par une anomalie du facteur Von Willebrand, dont l'affinité pour les plaquettes est accrue. La production du facteur Willebrand étant augmentée sous l'influence œstrogénique de la grossesse, la thrombopénie s'aggrave. Le diagnostic est facilité si la pathologie est connue dans la famille. Le traitement repose sur l'administration de facteur Willebrand recombinant.

Il existe un risque de saignement fœtal et néonatal dans ces pathologies de l'hémostase, qui ne justifie pas la pratique systématique de la césarienne, mais l'éviction des traumatismes à l'accouchement. Les autres étiologies de thrombopénie sont beaucoup plus rares et leur prise en charge ne sera pas abordée ici.

Lire aussi: Taux de Plaquettes après Césarienne

Seuils de Plaquettes Acceptables pour l’Accouchement, la Césarienne et la Péridurale

Les problèmes posés par la thrombopénie se posent réellement lors de l'accouchement. Pendant le reste de la grossesse, un taux de 20 000 plaquettes est considéré comme le minimum tolérable, en deçà duquel une correction de la thrombopénie est nécessaire. Au moment de l'accouchement, les minima tolérables sont généralement placés à 50 000 plaquettes pour un accouchement par voie basse, 80 000 plaquettes pour une césarienne et 80 000 à 100 000 plaquettes pour une analgésie péridurale.

Le nombre de plaquettes sanguines est contrôlé régulièrement tout au long de la grossesse lors des examens prénataux, afin de détecter un éventuel risque hémorragique et de le corriger au plus vite. La grande majorité des thrombopénies détectées durant la grossesse (70 à 75 % des cas environ) sont légères et sans cause connue. Cette baisse modérée de plaquettes ne présente habituellement aucun risque particulier, ni pour la mère, ni pour le futur bébé. Plus rarement, une thrombopénie plus ou moins importante durant la grossesse peut aussi être due à une carence en fer, à certaines infections, à de l'hypertension artérielle gravidique ou encore à une incompatibilité rhésus.

Généralement, aucun traitement n'est nécessaire pour la thrombopénie essentielle. Dans les autres cas, différents traitements peuvent être envisagés selon la cause de la baisse de plaquettes, généralement d'ordre médicamenteux.

Gestion du PTI pendant la Grossesse

En cas de grossesse, les anticorps présents dans le PTI peuvent traverser le placenta et en théorie faire chuter les plaquettes du fœtus ou du nouveau-né. Pendant la grossesse, en dehors de la période de l'accouchement, il n'existe pas de majoration du risque de saignement chez la mère. La grossesse ne constitue donc pas une indication à majorer systématiquement le traitement du PTI sauf au moment de l'accouchement si les plaquettes sont basses. En dehors de la période de l'accouchement, les indications du traitement rejoignent celles adoptées en dehors de la grossesse.

Au moment de l'accouchement, il est souhaitable que le chiffre de plaquettes soit supérieur à 50 000/mm³ voire 75 000/mm³ si la patiente souhaite avoir une anesthésie péridurale. Le médecin pourra donc être amené à majorer très transitoirement le traitement du PTI dans les jours précédant la date prévue de l'accouchement. L'accouchement peut avoir lieu par voie basse et le PTI n'est pas une indication à la réalisation d'une césarienne sauf si l'obstétricien juge qu'il existe des conditions obstétricales la justifiant.

Le pronostic du PTI au cours de la grossesse est bon. Pendant toute la durée de la grossesse, le risque d'hémorragie fœtale est considéré comme exceptionnel. Il existe en revanche un risque de baisse des plaquettes chez le nouveau-né qui survient dans moins de 10 % des cas. Ce risque est d'autant plus important que l'évolution du PTI est sévère chez la mère. Cette baisse des plaquettes est souvent présente dès la naissance et peut parfois survenir de manière décalée. La règle est de toujours contrôler les plaquettes du nouveau-né à la naissance et également vers le 5ème jour de vie, même si le chiffre de plaquettes était antérieurement normal. Si les plaquettes du nouveau-né sont très basses, il est conseillé d'administrer des perfusions d'immunoglobulines. En cas de survenue d'une thrombopénie néo-natale, le pronostic est très favorable et les saignements graves sont exceptionnels.

Au vu de ces données rassurantes, la grossesse est possible et autorisée chez la plupart des femmes ayant un PTI. Il est néanmoins souhaitable que la grossesse soit programmée, de préférence chez une patiente ayant un PTI bien stabilisé. Il est nécessaire que la patiente qui envisage une grossesse en parle avec son médecin car certains médicaments administrés au cours du PTI doivent être interrompus avant la conception.

Risque de Thrombopénie Fœtale et Néonatale

Les anticorps circulants peuvent traverser le placenta et provoquer une thrombocytopénie néonatale immune passive qui peut augmenter le risque d'hémorragie cérébrale chez le nouveau-né. Pour cette raison, il semble raisonnable de considérer l'accouchement par césarienne comme plus sûr pour le nouveau-né qu'un accouchement par voie basse. Pourtant le mode d'accouchement peut ne pas avoir d'impact sur le taux d'hémorragie.

De nombreuses interventions pharmacologiques différentes sont utilisées pour traiter cette maladie et le traitement du PTI chez la femme enceinte n'est pas normalisé. Certains de ces médicaments ont des effets secondaires possibles pour les femmes enceintes et certains peuvent entraîner des malformations du fœtus.

Préparation à la Grossesse en Cas de PTI

La grossesse est déconseillée lorsque la maladie est en phase aiguë ou non stabilisée. Il est néanmoins possible de mener une grossesse, même en cas de PTI chronique. Il existe un risque de saignement chez la mère au moment de l'accouchement que le médecin pourra prévenir en donnant des médicaments comme la cortisone ou une perfusion d'immunoglobulines dans les jours précédant l'accouchement.

Il est possible de réaliser une anesthésie péridurale si le nombre des plaquettes est supérieur à 100000/mm3. L'accouchement peut avoir lieu par voie basse. Il existe un risque de thrombopénie pour le bébé mais elle-ci est toujours transitoire et survient à la naissance ou dans les 10 jours suivant l'accouchement. Elle est due au passage des auto-anticorps de la mère à l'enfant à travers le placenta. Les pédiatres recherchent alors systématiquement une thrombopénie et elle peut nécessiter un traitement chez le nouveau né si le nombre de plaquettes est inférieur à 50000/mm3.

Le purpura thrombopénique immunologique (PTI), concerne environ 0,01% à 0,07% des grossesses mais représente la première cause de thrombopénie durant les premier et deuxième trimestres de la grossesse. La prise en charge du PTI pendant la grossesse est complexe en raison de grandes différences entre la numération plaquettaire de la mère et du fœtus.

Diagnostic de la Thrombopénie Gestationnelle

Comme la thrombopénie gestationnelle (7% des grossesses), ce diagnostic est un diagnostic d'exclusion (la recherche d'anticorps antiplaquettes, même par des méthodes sophistiquées comme la méthode MAIPA, n'a pas une bonne sensibilité et n'est donc pas recommandée). Il est important d'évoquer ce diagnostic car la thrombopénie peut s'aggraver (parfois de façon importante) durant la grossesse et les anticorps peuvent traverser la barrière placentaire et entraîner une thrombopénie fœtale/néonatale. Toutefois, la confirmation du diagnostic ne changera pas l'attitude durant la grossesse car :

  • L’évolution des plaquettes durant la grossesse est imprévisible.
  • Le risque hémorragique et le traitement maternels dépendent de l’importance de la thrombopénie durant la grossesse et du mode d’accouchement (compte plaquettaire < 70-80 G/l souhaitable pour une anesthésie péridurale).
  • Le risque de thrombopénie néonatale sévère est relativement faible, il n’existe aucun facteur prédictif certain de la sévérité de la thrombopénie fœtale/néonatale et le traitement maternel ne modifie pas le compte plaquettaire de l’enfant.

En résumé, le diagnostic de PTI est souvent très difficile à poser durant la grossesse. Les seuls éléments importants sont le suivi du compte plaquettaire chez la mère durant la grossesse et le contrôle des plaquettes chez le nouveau-né, à la naissance puis entre trois et cinq jours de vie.

Nouveaux Traitements contre le PTI et Grossesse

Aucune donnée clinique n'est disponible sur l'utilisation du romiplostim au cours de la grossesse. Le romiplostim ne doit pas être utilisé au cours de la grossesse à moins d'une nécessité absolue. Il n’existe pas de données suffisamment pertinentes concernant l’utilisation du rituximab chez la femme enceinte. L’utilisation du rituximab ne devra être envisagée au cours de la grossesse que si le bénéfice attendu paraît supérieur au risque potentiel. En raison de la présence durable du rituximab chez les patients présentant une déplétion en lymphocytes B, les femmes en âge de procréer devront utiliser des mesures contraceptives efficaces tout au long du traitement par rituximab et pendant au moins 12 mois après son arrêt. Il est déconseillé de prendre Revolade si vous êtes enceinte à moins que votre médecin ne vous le recommande spécifiquement, car l'effet de Revolade pendant la grossesse n'est pas connu.

Le purpura thrombopénique idiopathique est souvent connu avant la grossesse ce qui simplifie bien entendu le diagnostic différentiel. S’il n’a pu être fait au moment de la grossesse, la splénectomie reste le traitement de choix du PTI chronique avec 70% de guérison et surtout il n'y a pas de contre-indication à la grossesse contrairement aux agonistes des récepteurs à TPO.

Toute femme ayant eu un PTI doit le signaler en cas de grossesse, car il peut parfois réapparaître, notamment chez le fœtus.

Thrombopénie et Anesthésie Péridurale

L’une des grandes inquiétudes des femmes enceintes est de se voir refuser la péridurale à cause d’un taux de plaquettes trop bas. Et pour cause : une péridurale implique d’introduire une aiguille dans l’espace péridural, proche de la moelle épinière. Les recommandations varient selon les hôpitaux, mais en général, un taux de plaquettes inférieur à 80 000 à 100 000 par microlitre constitue une contre-indication à la péridurale. En dessous de ce seuil, l’anesthésiste privilégiera d’autres techniques d’analgésie. Ce point mérite d’être discuté en amont avec l’équipe médicale.

Signes d'Alerte et Conduite à Tenir

Comment reconnaître que vos plaquettes sont trop basses avant même une prise de sang ? Certains signes peuvent alerter : une fatigue inhabituelle, des saignements de nez fréquents, des gencives qui saignent facilement, ou encore l’apparition de petits points rouges sur la peau appelés “pétéchies”. Le rôle du foie est aussi à surveiller. Dans certaines pathologies comme les hépatites ou le syndrome HELLP, une atteinte hépatique s’accompagne d’une baisse des plaquettes. Mais il ne faut pas tomber dans la panique : tous ces signes ne signifient pas forcément une maladie grave.

La stratégie dépend toujours de la cause. Si vos plaquettes sont basses à cause d’une infection virale, elles remonteront naturellement après la guérison. Dans les cas plus complexes comme le purpura thrombopénique immunitaire, des traitements à base de corticoïdes ou d’immunoglobulines sont souvent proposés. Sur le plan de l’hygiène de vie, quelques gestes peuvent aider : avoir une alimentation riche en vitamines B12 et acide folique (présentes dans les légumes verts, les légumineuses, les produits animaux), éviter l’alcool et limiter les substances qui fragilisent le foie.

Après une infection virale banale, les plaquettes peuvent retrouver un taux normal en une à deux semaines. En cas de traitement médical spécifique (comme la corticothérapie), la remontée peut être observée en quelques jours seulement. Pendant la grossesse, la bonne nouvelle est que la thrombocytopénie gestationnelle disparaît généralement après l’accouchement, sans intervention particulière.

Face à une numération plaquettaire basse, l’attitude doit être mesurée. Évitez les médicaments qui augmentent le risque hémorragique (comme l’aspirine ou certains anti-inflammatoires), limitez les sports à risque de choc, et surveillez vos symptômes. Consulter rapidement est essentiel si vous observez des saignements inhabituels, des bleus multiples, ou une fatigue qui s’intensifie sans raison. Les plaquettes basses sont un signal à écouter mais pas une condamnation. Dans la majorité des cas, la situation est transitoire, liée à la grossesse ou à une infection, et se résout sans séquelle. Retenez surtout que le chiffre seul ne suffit pas : ce qui compte, c’est le contexte, vos symptômes et l’avis médical.

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