Paralysie Cérébrale chez le Bébé : Symptômes Incontournables, Causes Clés et Solutions Efficaces

La paralysie cérébrale est un terme général désignant un groupe de troubles neurologiques qui affectent le mouvement et la posture. Ces troubles résultent de lésions survenues sur le cerveau en développement du fœtus ou du nourrisson. Ces lésions, non progressives, provoquent un ensemble de troubles permanents du mouvement et de la posture, responsables de limitations d’activités. Ces troubles sont souvent accompagnés de troubles sensoriels, perceptifs, cognitifs, de troubles de la communication et du comportement, et parfois d’une épilepsie et/ou de problèmes musculo-squelettiques secondaires. En France, cette pathologie est également connue sous le nom d’Infirmité Motrice Cérébrale (IMC).

Première cause de handicap moteur de l’enfance, la paralysie cérébrale concerne environ 1 500 nouveau-nés par an, soit une naissance toutes les six heures. Bien que la paralysie cérébrale soit souvent considérée comme un syndrome congénital (présent à la naissance), elle peut également apparaître après la naissance. On appelle paralysies cérébrales acquises les lésions cérébrales résultant d'une infection cérébrale (par ex. une méningite, une encéphalite), d'une chute ou d'un autre type d'accident comme une quasi-noyade. Par contre, la paralysie cérébrale congénitale provient d'une erreur qui se produit au cours du développement du fœtus ou d'un problème lors de l'accouchement même.

Définition et Caractéristiques Générales

La paralysie cérébrale désigne un groupe de troubles affectant les mouvements d’une personne depuis sa naissance. C’est un handicap permanent qui ne s’aggrave généralement pas avec le temps. La paralysie cérébrale est causée par la destruction de certaines cellules survenue lors du développement du cerveau chez le fœtus ou le nourrisson (par convention avant 2 ans). Ces désordres sont caractérisés par la présentation d'une lésion cérébrale sous-jacente qui ne s'aggrave pas avec le temps.

Confrontés à l’environnement, enfants et adultes sont en situation de handicap (déplacement, communication, accès à l’enseignement et au travail, etc.). L’importance et la nature des handicaps dépendent de la localisation et de l’étendue des lésions. Pour de nombreux enfants, les capacités d’apprentissage sont préservées et permettent une scolarisation en milieu ordinaire et des réussites sociales parfois remarquables.

Causes et Facteurs de Risque

Les causes de la paralysie cérébrale sont multiples, par exemple une naissance prématurée ou un accouchement difficile. Avant la naissance, un accident vasculaire cérébral, une malformation du système nerveux central, une infection ou intoxication maternelle (rubéole, toxoplasmose, cytomégalovirus, certains médicaments, drogues, etc.), une anomalie du placenta ou du cordon, etc., peuvent détruire des cellules du cerveau du fœtus.

Le fœtus provient d'une cellule unique, qui se divise à maintes reprises, produisant en définitive des milliards de cellules. Pendant ce processus, des groupes de cellules se spécialisent pour former les différents tissus de l'organisme. De même, divers types de cellules nerveuses se forment et migrent pour arriver à leur emplacement approprié dans l'ensemble du cerveau. Un accident vasculaire cérébral qui coupe l'approvisionnement sanguin au cerveau en développement, causant ainsi une lésion. Des mutations peuvent se produire dans les gènes qui contrôlent le développement cérébral du fœtus.

Plusieurs facteurs de risque peuvent augmenter la probabilité de paralysie cérébrale :

Prématurité: Tout enfant né avant 37 semaines d'aménorrhée (= d'arrêt de règles), c'est à dire avant 35 semaines de grossesse, est dit prématuré. Les enfants prématurés et les nouveau-nés dont le poids est plus faible que la normale en courent un plus grand risque.
Accouchement compliqué: Un accouchement compliqué (par ex. la présence d'une infection chez le parent biologique (par ex.
Infections maternelles: L’infection par cytomégalovirus (CMV) provoque des atteintes neurologiques sévères, fréquentes et diverses, dont une paralysie cérébrale ou une déficience motrice.
Malformations du système nerveux central: Anomalies du développement du cerveau ou de la moelle épinière.
Accidents vasculaires cérébraux: Interruption de l'apport sanguin au cerveau du fœtus.
Mutations génétiques: Mutations peuvent se produire dans les gènes qui contrôlent le développement cérébral du fœtus.

Symptômes et Types de Paralysie Cérébrale

Il n'existe pas de profil fixe de symptômes de la paralysie cérébrale, car il s'agit d'un terme général qui englobe de nombreux symptômes. Ordinairement, ce sont d'abord les parents qui remarquent les symptômes d'une paralysie cérébrale de leur enfant à partir de l'âge de 6 mois. Les conséquences peuvent être plus ou moins lourdes allant d’une légère difficulté à marcher à une atteinte grave de la motricité entraînant l’usage de fauteuil roulant (paralysie d’un côté du corps voire des quatres membres).

Les principaux types de paralysie cérébrale sont :

Forme spastique: La forme spastique est plus courante, elle touche environ les 3/4 des personnes atteintes de paralysie cérébrale. Les muscles ont tendance à toujours être contractés, ce qui peut être assez grave pour que l'articulation reste fléchie de façon permanente ou pour provoquer la paralysie. La spasticité peut toucher les jambes, les bras, tous les membres, ou une jambe et un bras. De plus, la croissance des membres touchés peut être ralentie et entravée considérablement, celle des pieds, des jambes et des mains. Les personnes atteintes, mais capables de marcher, ont souvent une démarche en ciseaux caractérisée par des genoux qui se touchent pratiquement alors que leurs pieds se croisent vers l'intérieur au-delà d'une ligne imaginaire passant par le milieu du corps. En pratique, on observe des dérèglements musculaires : selon l’emplacement de la lésion, certains muscles sont en permanence trop toniques, ou pas assez, ou alternent de façon incontrôlée entre ces deux états. Le principal symptôme est la spasticité : Il s’agit d’un phénomène musculaire qui définit la tendance d’un muscle à être contracté en permanence. Les muscles antagonistes reçoivent simultanément des ordres de contraction lors de la réalisation d’un mouvement.
Forme athétosique: La forme athétosique touche 1 personne sur 5 parmi celles qui sont atteintes de paralysie cérébrale. Elle est caractérisée par des mouvements lents, de type convulsif, généralement des membres, mais aussi des muscles faciaux, y compris la langue. Il n'est pas rare que les personnes touchées par cette forme bavent, qu'elles aient des expressions faciales inhabituelles et éprouvent de la difficulté à formuler certains mots ou sons. Il faut distinguer les troubles de la parole dus à une atteinte musculaire (dysarthrie) de ceux provoqués par une arriération mentale, un problème totalement différent. Mouvements anormaux qui peuvent être modérés et partiels à type de dystonies (voir terme correspondant), ou incessants comme dans l'athétose.
Forme ataxique: La forme ataxique touche moins de 1 personne sur 20. En cas d'ataxie, une mauvaise coordination et une mauvaise perception de la profondeur rendent la démarche instable avec un élargissement de la base de sustentation. L'ataxie rend également difficile l'exécution des mouvements rapides et précis comme l'écriture. Absence ou grandes difficultés d'équilibre. La démarche est titubante, l'équilibre debout, voire même assis, est fragile.

Dans bon nombre de cas, les personnes souffrant de paralysie cérébrale présentent une combinaison de ces formes. La forme combinée la plus courante associe spasticité et athétose. Dans tous les cas, les symptômes peuvent être très bénins ou très sévères.

Outre les troubles moteurs, la paralysie cérébrale peut s'accompagner d'une vaste gamme de symptômes autres que nerveux et musculaires, le plus important étant de loin l'altération de la fonction intellectuelle, qui peut aller de zéro à une déficience grave.

Troubles sensoriels et perceptifs: Agnosies (déficits de la reconnaissance), troubles visuo-spatiaux (difficultés de repérage dans l'espace).
Troubles de la communication: Difficultés d'élocution (dysarthrie), troubles du langage.
Troubles du comportement: Difficultés d'attention, hyperactivité.
Épilepsie: Crises convulsives.
Problèmes musculo-squelettiques: Scoliose (déformation de la colonne vertébrale), luxation de la hanche, contractures musculaires.
Strabisme: Impossibilité de fixer un même point avec les deux yeux.
Surdité: Bien qu'étant peu commune, se rencontre plus fréquemment chez les enfants atteints de paralysie cérébrale que dans la population générale.
Troubles urinaires et intestinaux: Le fonctionnement de la vessie et des intestins est souvent altéré, car le cerveau est incapable de transmettre tous les signaux nerveux nécessaires, ce qui peut entraîner une constipation ou, plus vraisemblablement, une incontinence urinaire.

Diagnostic

Bien que tous les nouveau-nés atteints de paralysie cérébrale présentent des déficits causés par l'affection, il est habituellement impossible de diagnostiquer cette affection tant que l'enfant n'a pas manqué une étape importante de son développement, comme se déplacer en rampant ou former une pince avec ses doigts pour saisir des objets. Peu de bébés présentent une limitation évidente à la naissance, mais la plupart sont amenés chez le médecin quand ils ont entre 3 mois et 18 mois par leurs parents inquiets.

Bien qu'il n'y ait pas de test sanguin ou chimique pour la paralysie cérébrale, on dispose de plusieurs examens cliniques qui aident à établir le diagnostic. Comme il existe chez de nombreux enfants souffrant de paralysie cérébrale une forte prédominance d'un membre par rapport à l'autre, ces enfants vont vraisemblablement manifester une préférence (seront gauchers ou droitiers) beaucoup plus tôt que les bébés sains, qui n'ont pas de préférence durant la première année. Les nouveau-nés ont des réflexes spécifiques qu'ils perdent au bout de quelques mois, mais ces réflexes persistent plus longtemps pour les enfants atteints de paralysie cérébrale. Plusieurs examens permettent d'évaluer ces réflexes. Par exemple, le réflexe de Moro pousse le bébé à tendre les deux bras s'il est couché sur le dos et qu'on soulève ses jambes au-dessus de sa tête.

Le diagnostic repose sur :

Examen clinique: Évaluation des réflexes, du tonus musculaire, de la coordination et des étapes du développement moteur.
Imagerie cérébrale: Parfois, des techniques d'imagerie médicale, comme un examen par imagerie par résonnance magnétique (IRM) et la tomographie par ordinateur (TDM), peuvent mettre en évidence un abcès ou d'autres lésions cérébrales physiques. Il importe d'exclure la possibilité d'une maladie neurologique progressive.
Évaluation des fonctions cognitives: Les échelles psychométriques ont été établies pour évaluer les différents domaines de compétences cognitives.
Bilan orthophonique: Examen complet du langage, dans ses aspects réceptifs et productifs, à partir du langage spontanné et d'outils standardisés. Les performances réalisées sont évaluées en fonction de l'âge de l'enfant.

Prise en Charge et Traitement

L'objectif premier consiste à réduire au minimum l'invalidité, ce qui revient avant tout à prévenir les contractures musculaires ou y remédier. Celles-ci risquent moins de se manifester si vous exercez le membre touché autant que possible.

La prise en charge de la paralysie cérébrale est multidisciplinaire et vise à améliorer la qualité de vie de l'enfant et de sa famille. Elle comprend :

Kinésithérapie: La physiothérapie vise à prévenir les contractures et la croissance insuffisante consécutives à l'atrophie. La plupart des médecins s'accordent pour dire que le fait d'exercer les membres touchés est manifestement le meilleur moyen de préserver leur santé et d'en tirer un meilleur usage. Technique de rééducation qui fait appel aux facultés mentales et physiques du patient afin de l'aider à s'adapter ou à se réadapter à son environnement ; plus simplement, cette technique cherche à réconcilier corps et esprit pour vivre harmonieusement dans l'espace.
Ergothérapie: C'est une technique de rééducation utilisant les travaux manuels et l'activité physique, qui cherche à donner (ou à rendre) au patient un maximum d'autonomie dans la vie quotidienne.
Orthophonie: Lorsque l'âge de la scolarité approche, le traitement porte essentiellement sur l'amélioration de la communication et l'atténuation des symptômes constituant un problème sur le plan social, comme le fait de baver (par exemple, orthophonie).
Médicaments: Les convulsions et la spasticité peuvent souvent être prises en charge au moyen de médicaments anticonvulsivants ou qui favorisent la détente musculaire (par ex. le baclofène, le diazépam), et la plupart des enfants atteints de paralysie cérébrale suivent un traitement médicamenteux sous une forme ou une autre. Des injections de toxines botuliniques * sont parfois données contre les contractures graves.
Chirurgie: En cas de contractures, il est souvent nécessaire d'avoir recours à la chirurgie. Il faut parfois plusieurs mois pour que le muscle se remette d'une telle opération. Il est donc généralement mieux de prévenir que de guérir.
Aides techniques: Les problèmes musculaires peuvent être minimisés à l'aide de dispositifs modernes comme les prothèses informatisées qui aident à parler et les fauteuils roulants électriques. Appareils orthopédiques destinés à suppléer une fonction organique déficiente par un artifice matériel.
Soutien psychologique: Accompagnement de l'enfant et de sa famille pour faire face aux difficultés liées au handicap.

Scolarisation et Accompagnement

Aucun effort n'est épargné pour placer les enfants d'intelligence normale dans des écoles publiques. L'Auxiliaire de vie scolaire (AVS) est une personne attachée à l'enfant pour l'aider dans sa vie scolaire, qu'il s'agisse de la vie quotidienne (repas, toilette, déplacements) ou des activités scolaires (aide à l'utilisation de l'ordinateur, reprise individuelle des consignes collectives, secrétariat et prise de notes à la place de l'enfant, etc…). Cette personne qui reçoit une formation spécifique est attribuée à l'enfant (à temps partiel ou à temps plein) sur avis de la MDPH (Maison départementale de la personne handicapée) et assure des missions personnalisées selon les besoins de chaque enfant. Voir aussi AESH (Accompagnant d'Elève en Situation de Handicap.

Le Projet Personnalisé de Scolarisation (PPS) : Il organise la scolarité de l'enfant à l'école, au collège ou en établissement spécialisé. Il est élaboré par l'équipe pluridisciplinaire d'évaluation, validé par la CDA (Commission des droits et de l'autonomie), deux instances de la Maison départementale des personnes handicapées.

Structures d'accueil et de soins :

CAMSP: Ce sont des structures du secteur médico-social qui accueillent dans leurs locaux des enfants de 0 à 6 ans porteurs de handicap, pour leur offrir une prise en charge globale (consultations, rééducations, actions éducatives). Ces structures disposent d'un plateau technique variable : médecins, psychologues, assistant social, kinésithérapeutes, ergothérapeutes, psychomotriciens, orthophonistes…
IME: Ce sont des structures du secteur médico-social dans lesquelles sont assurés les soins, la scolarité et les actions éducatives pour des enfants ou adolescents porteurs de handicap d'ordre moteur.

Prévention

Bien que l'élimination totale de la paralysie cérébrale soit probablement impossible, certains facteurs de risque peuvent être éliminés. Tout facteur qui augmente le risque d'accouchement prématuré, comme le tabac, l'alcool et les drogues illicites, augmente le risque de paralysie cérébrale. L'une des mesures les plus simples que puisse prendre une personne envisageant une grossesse, c'est de se faire immuniser contre la rubéole. Toute mesure réduisant le risque de traumatisme crânien pour un bébé ou un nourrisson réduit également le risque de paralysie cérébrale. Un siège d'auto adéquatement ajusté est probablement la mesure la plus importante que des parents puissent prendre à cet égard. Il n'est pas toujours possible de prévenir la méningite, mais vous pouvez en diminuer le risque en faisant en sorte que votre enfant reçoive les vaccins recommandés et en le menant chez le médecin chaque fois qu'il souffre d'une infection de l'oreille ou d'un gros mal de tête accompagné de fièvre.

Dans la prévention des lésions à la naissance comme l’hypothermie : La température du nourrisson est abaissée progressivement pour atteindre 33° pendant 72 heures. Puis la température du corps est remontée progressivement.

Recherche

Ni la fréquence de la paralysie cérébrale ni l’insuffisance des soins disponibles ne sont une fatalité inéluctable. La recherche sur la paralysie cérébrale concerne des disciplines très variées : médecine, sciences humaines et sociales, robotique et nouvelles technologies, imagerie cérébrale, biologie cellulaire… Malheureusement, elle est encore trop absente des grands programmes de recherche.

Le projet de l’équipe du Dr Pierre Szepetowski permet de mieux caractériser, l’impact de cette infection sur le cerveau en développement. Le projet de l’équipe du Dr Bobbi Fleiss a pour objectif d’étudier le potentiel thérapeutique de ces cellules souches. Celles-ci possèdent plusieurs propriétés leur permettant de réparer des lésions soit en remplaçant les cellules abîmées soit en libérant des molécules qui peuvent aider à la réparation. Une nouvelle technique d’imagerie permettant de visualiser en profondeur la dynamique des processus neuronaux, sur tissus fixés et en temps réel.

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Paralysie Cérébrale chez le Bébé: Symptômes, Causes et Prise en Charge