Introduction
Un déficit neurologique, se manifestant par la perte d'une fonction, peut être transitoire ou permanent, résultant d'une dysfonction ou d'une lésion du système nerveux. Il est crucial de distinguer les causes neurologiques des causes non neurologiques, telles que les problèmes ostéoarticulaires (fractures, entorses, arthrites, etc.). Cet article se concentre sur les causes de la paralysie transitoire de la tête chez l'enfant, en explorant les différents diagnostics et approches de traitement.
Déficits Neurologiques Aigus et Accidents Vasculaires Cérébraux (AVC)
Tout déficit neurologique d'apparition soudaine doit immédiatement faire suspecter un AVC. Dans ce cas, une imagerie cérébrale en urgence est impérative. L'imagerie peut révéler un infarctus cérébral ou d'autres anomalies nécessitant une intervention rapide. Devant toute suspicion d’AVC en cours de constitution, il faut déterminer l’heure de début des symptômes. En cas d'heure de début de moins de 24 heures, le patient est à adresser en urgence en unité neurovasculaire, car il peut s'agir d'une indication à une thrombolyse et/ou une thrombectomie si un infarctus cérébral est objectivé à l'imagerie.
- Symptômes < 4h30 : Thrombolyse intraveineuse (altéplase) à administrer rapidement après l'imagerie, en l'absence de contre-indication, avec possible thrombectomie en cas d'occlusion artérielle proximale.
- Symptômes entre 4h30 et 6 heures : Thrombectomie si occlusion artérielle proximale.
Atteintes Périphériques Tronculaires
Une atteinte périphérique tronculaire, souvent due à une compression posturale ou externe, peut également provoquer un déficit transitoire. Un exemple courant est la paralysie du radial du samedi soir. La récidive de telles paralysies doit inciter à rechercher une neuropathie héréditaire avec hypersensibilité à la pression, causée par une duplication du gène PMP22.
Autres Causes de Déficits Neurologiques Récents
L'imagerie cérébrale peut révéler d'autres causes de déficits neurologiques récents, telles que :
- Hématome extradural
- Hématome sous-dural aigu
- Contusion hémorragique
Mouvements Anormaux chez l'Enfant
Les mouvements anormaux chez l'enfant ont des causes variées, les plus fréquents étant les tics, les stéréotypies et les dystonies. La démarche diagnostique repose sur un interrogatoire minutieux et une analyse sémiologique précise. L'examen d'un jeune patient nécessite une adaptation à son âge, et les vidéos familiales peuvent être très utiles pour le diagnostic.
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La caractérisation du mouvement anormal et le raisonnement anatomoclinique impliquent la prise en compte des aspects développementaux, car la motricité évolue de la naissance à l'âge adulte. Certains mouvements peuvent être physiologiques à un moment de la vie et pathologiques au-delà d'un certain âge, comme les syncinésies qui disparaissent après 6 ans en l'absence de trouble.
Chorée
La chorée se manifeste par des mouvements involontaires irréguliers rapides sur un fond hypotonique. Chez l'enfant, elle peut être causée par des lésions cérébrales (anoxo-ischémiques périnatales, vasculaires, tumorales) ou des mécanismes auto-immuns (chorée de Sydenham, encéphalites à anticorps anti-NMDA). Elle peut aussi être le symptôme d'une maladie neurodégénérative. Il existe une forme chronique avec décalage posturo-moteur, la chorée bénigne familiale, souvent liée à une mutation NKX2-1. Le traitement dépend de la cause.
Dystonie
La dystonie est une contraction musculaire tonique involontaire et soutenue, entraînant des mouvements et des postures anormales. Chez l'enfant, elle touche souvent plusieurs parties du corps et est le plus souvent secondaire, notamment à l'infirmité motrice cérébrale. Elle peut aussi refléter des maladies neurométaboliques. L'aggravation des symptômes et la dégradation cognitive ou motrice sont des signes d'alerte nécessitant une consultation spécialisée rapide. L'IRM cérébrale est l'examen de première intention, guidant les analyses ultérieures.
Le traitement de la dystonie secondaire doit viser à améliorer la fonction et la qualité de vie. Les traitements médicamenteux apportent souvent peu de bénéfice et peuvent avoir des effets indésirables. La L-dopa est recommandée en première intention si la cause n'est pas élucidée, pour ne pas manquer une dystonie dopa-sensible. Les injections de toxine botulique sont utiles dans les dystonies focales. Une installation et un équipement adaptés, une éducation spécialisée et une rééducation régulière sont essentiels.
Dans une minorité de cas, la dystonie fait partie d'un syndrome dystonique génétiquement défini. Il est important de connaître les dystonies dopa-sensibles, qui répondent bien au traitement. Parmi les dystonies primitives non dopa-sensibles d'expression pédiatrique, les plus fréquentes impliquent les gènes torsine A, KMT2B et SGCE.
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Tremblements et Myoclonies
Un tremblement peut en fait être des secousses myocloniques. Il faut rechercher une cause médicamenteuse. Les investigations comprennent un bilan biologique (calcémie, bilan thyroïdien, cuprémie, céruléoplasmine) et une imagerie cérébrale, guidées par la clinique.
Mouvements Anormaux Bénins du Nourrisson
Il s'agit de mouvements survenant dans la petite enfance, sans autres signes neurologiques, et se résolvant spontanément. Ils comprennent les accès de frissons et les myoclonies bénignes du nourrisson. Le visionnage sur vidéo du mouvement, l'anamnèse et l'examen clinique permettent de poser le diagnostic, évitant des investigations inutiles.
Tics
Les tics sont des mouvements anormaux intempestifs brusques et rapides, survenant de façon involontaire et récurrente. Ils sont partiellement contrôlés par la volonté, précédés d'une sensation d'urgence et suivis d'un soulagement transitoire. Les tics sont fréquents chez les enfants, débutant après 3 ans, avec une évolution rémittente. Le stress est un facteur favorisant, mais pas la cause. L'association de tics moteurs et vocaux durant plus d'un an définit le syndrome de Gilles de la Tourette, qui tend à s'améliorer à l'âge adulte. La prise en charge repose sur l'explication du trouble. Si l'enfant est gêné, la thérapie cognitivo-comportementale et l'hypnose sont efficaces. Les médicaments sont réservés aux formes sévères.
Stéréotypies
Les stéréotypies sont des mouvements involontaires répétitifs et rythmiques, sans objectif, favorisés par les émotions et pouvant être interrompus par la distractibilité. Elles sont secondaires chez les enfants autistes ou déficients intellectuels, et primaires chez les enfants sans handicap. Les enfants décrivent souvent les sensations agréables qu'elles leur procurent. La prise en charge repose sur le diagnostic, évitant des investigations et médicaments inadaptés.
Dyskinésies Paroxystiques
Les dyskinésies paroxystiques sont des accès intermittents de mouvements anormaux. Les dyskinésies kinésigéniques sont déclenchées par le mouvement brusque, comme celles liées aux mutations PRRT2, qui disparaissent avec la carbamazépine. Les dyskinésies induites par l'exercice prolongé doivent faire évoquer un déficit en transporteur du glucose ou une dystonie dopa-sensible. Les dyskinésies non kinésigéniques ont des facteurs favorisants ou atténuants divers.
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Les mouvements fonctionnels sont un diagnostic à poser avec prudence, après une analyse attentive de l'histoire des troubles, un examen clinique exhaustif et l'observation du mouvement dans différents contextes. Ces mouvements sont entraînables, suggestibles et modifiables par la distraction. La prise en charge est complexe, et l'explication du diagnostic est essentielle.
Paralysie Faciale
La paralysie des muscles d'une hémiface inquiète les parents. L'examen commence par vérifier la réalité de la paralysie faciale. La sévérité est appréciée sur l'asymétrie lors des pleurs chez le nourrisson. Dès 2-3 ans, l'enfant doit pouvoir contracter les muscles de la face à la demande. La complication principale est l'ulcération de la cornée en cas de recouvrement insuffisant par la paupière paralysée.
Paralysies Oculomotrices
Sur 100 patients consultant en urgence pour diplopie, 67% présentent une atteinte d'un nerf crânien. Un déficit oculomoteur est évoqué en cas de déviation incomitante, augmentant dans le champ d'action du muscle atteint et diminuant dans le champ d'action opposé.
Paralysie du III (Nerf Oculomoteur)
Son incidence augmente avec l'âge. Sa présentation est polymorphe. Le terme « paralysie partielle » regroupe une paralysie incomplète de tous les muscles innervés par le III (global pattern) et une paralysie de seulement quelques muscles (focal pattern). Une atteinte focale peut résulter d'une lésion partielle du nerf, d'une lésion d'une de ses branches ou d'un ou de plusieurs des sous-noyaux.
La présence d'une faible anisocorie (entre 0,5 et 2 mm) ne permet pas d'orienter clairement le diagnostic. La douleur est typiquement présente dans les atteintes anévrismales. Chez l'adulte, la principale cause est une atteinte microvasculaire. La cause la plus redoutée est l'atteinte anévrismale. Une atteinte progressive peut être liée à une compression.
L'incidence de la paralysie du III avant 18 ans est faible. L'atteinte pupillaire est fréquente.
Paralysie du IV (Nerf Trochléaire)
C'est la forme la plus fréquente de paralysie chez l'enfant. Il s'agit essentiellement de formes congénitales, avec une minorité de formes traumatiques et neurochirurgicales. La principale cause est congénitale. Les paralysies bilatérales se rencontrent quasi exclusivement dans des étiologies post-traumatiques ou tumorales. L'amélioration après atteinte microvasculaire est fréquente.
Paralysie du VI (Nerf Abducens)
Son incidence augmente avec l'âge. Le signe d'appel est une diplopie horizontale homonyme. Le patient adopte un torticolis pour lutter contre la diplopie. Le déficit d'abduction peut être complet ou partiel. La paralysie peut être isolée ou associée à d'autres signes neurologiques. Les complications de la maladie de Horton représentent 5% des atteintes vasculaires. Le traumatisme est la troisième cause la plus fréquente. Les tumeurs représentent une origine non négligeable. Les atteintes bilatérales sont quasi exclusivement rencontrées après traumatisme crânien ou dans un contexte néoplasique intracrânien.
Hémiplégie Alternante de l'Enfance (HAE)
L’hémiplégie alternante de l’enfance (HAE) est une pathologie neurologique rare. L’origine de l’hémiplégie alternante fut longtemps inconnue. Ce n’est que récemment que le gène ATP1A31 à l’origine de 75% des cas d’hémiplégie alternante a été identifié. L’hémiplégie alternante est caractérisée par des attaques d’hémiplégies brutales et transitoires qui affectent en alternance la moitié droite ou la moitié gauche du corps. La fréquence et la durée des crises sont variables d’un patient à un autre. L’hémiplégie alternante de l’enfance est caractérisée par une absence de symptôme pendant le sommeil du patient. Le diagnostic de cette pathologie est principalement clinique. Elle repose sur la mise en place des traitements pour les divers symptômes associés, dont le plus fréquent : la raideur musculaire (ou spasticité) pour lequel le baclofène ou le tizanidine par voie orale ou intraveineuse est utilisé. Elle peut également être traitée localement via des injections de toxine botulique. C’est d’ailleurs le traitement de première intention. Dans un second temps, la rééducation intervient. Elle doit être la plus précoce possible de manière à obtenir une meilleure récupération des déficits, et à éviter toute complication.
Dystonie : Définition, Classification et Particularités Pédiatriques
La dystonie est un trouble du mouvement défini comme une « contraction musculaire tonique, involontaire intermittente ou soutenue, entraînant des mouvements répétitifs de torsion et/ou des postures anormales ». La disparité des présentations cliniques et/ou étiologie oblige à envisager des mécanismes physiopathologiques multiples intervenant à différents niveaux du système nerveux central. Nous distinguons schématiquement les dystonies héréditaires (d’origine génétique supposée ou confirmée), et secondaires (acquises fixées ou progressives, ces dernières pouvant cependant être d’origine génétique…). Chez l’enfant la présentation clinique présente quelques particularités cliniques.
- notion d’antécédents familiaux et périnataux ; dans les atteintes génétiques, il existe une hétérogénéité clinique et une pénétrance variable qui peut compliquer l’interrogatoire.
- La reconnaissance du mouvement anormal prédominant chez l’enfant est parfois difficile, en particulier dans un contexte de lésion cérébrale ou de mouvements paroxystiques, en raison de l’association de différents types de mouvements anormaux et de leur fluctuation au cours d’une journée.
- L’IRM cérébrale (avec au minimum séquences T1, T2, T2*, Flair, SWI) reste l’examen de première intention, mais nécessite souvent une anesthésie générale ou une sédation dans ce contexte de mouvements anormaux.
Dystonies Métaboliques
Elles sont rares, mais leur dépistage rapide est indispensable afin de limiter les conséquences parfois irréversibles des lésions qu’elles provoquent.
Paralysie Cérébrale Dyskinétique (PC)
Ce diagnostic est cependant surestimé et doit être retenu sur des critères cliniques et paracliniques rigoureux, en particulier à l’IRM. Environ un tiers des patients ayant un diagnostic de PC dyskinétique auraient une IRM normale et une pathologie génétique sous-jacente ; il faut penser particulièrement aux dystonies dopasensibles et aux mutations ADCY5. La dystonie est souvent sévère, fixée, associée à des mouvements choréoathétosiques ; la surdité est fréquente, le développement cognitif est relativement préservé.
Mouvements Anormaux Psychogènes
Exceptionnel lorsque les signes débutent avant 10 ans, ce diagnostic doit rester un diagnostic d’élimination en pédiatrie.
Traitement Médical de la Dystonie
Les traitements sont prescrits le plus souvent hors AMM et les doses sont calculées en fonction du poids. Les galéniques sont souvent inadaptées pour le petit enfant, nécessitant des reconditionnements ou des manipulations parfois délicates pour les parents. Leur efficacité est partielle, mais ces traitements sont d’autant plus efficaces qu’ils sont instaurés avant l’apparition des déformations orthopédiques. Une attention particulière doit y être portée, car elles sont source d’aggravation de la dystonie (« épine irritative »).
Status Dystonique
Il est caractérisé par des accès dystoniques répétés. Le risque est l’évolution vers un dysfonctionnement bulbaire, la défaillance respiratoire et une rhabdomyolyse avec défaillance multiviscérale. Le traitement est basé sur l’antalgie, l’hydratation, la sédation, allant jusqu’à l’intubation ventilation assistée.
Stimulation Cérébrale Profonde (SCP)
La stimulation cérébrale profonde (SCP) est une approche thérapeutique médico-chirurgicale permettant de stimuler électriquement une structure profonde du cerveau impliquée dans le contrôle du mouvement. Les résultats sont beaucoup plus aléatoires dans les dystonies secondaires, avec un bénéfice très variable, mais en général inférieur à 30 % sur la composante motrice. La SCP peut être envisagée pour diminuer en particulier les accès dystoniques, avec un moindre effet à attendre sur les dyskinésies. Le gain fonctionnel est limité, mais les résultats sont très hétérogènes dans cette population. Il y a peu de moyens pronostiques à l’heure actuelle pour évaluer les bons candidats à la SCP en particulier dans les dystonies secondaires. Les effets attendus seront fonction de la maladie sous-jacente et l’amélioration sera partielle, avec un échappement après quelques mois ou années pour les maladies hérédodégénératives.
Toxine Botulique
Utilisées comme traitement de choix dans les dystonies focales ou segmentaires prédominantes chez l’adulte, elles n’interviendront qu’en appoint dans la plupart des dystonies de l’enfant qui ont tendance à être généralisées ou multifocales. Elles seront discutées en particulier pour les dystonies à prédominance cervicales, moins accessibles aux traitements médicamenteux ou à la SCP, ou au niveau des membres pour lutter contre une déformation ou une douleur localisée.
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