L'implant cochléaire est une solution technologique sophistiquée qui offre une perspective d'amélioration significative de l'audition pour les enfants atteints de surdité profonde bilatérale. Cet article explore en détail le processus d'implantation cochléaire chez l'enfant, en mettant l'accent sur les étapes clés, de l'évaluation pré-opératoire à la rééducation orthophonique post-opératoire. L'objectif est de fournir une compréhension claire et complète de ce parcours, en soulignant l'importance d'une approche multidisciplinaire et personnalisée pour optimiser les résultats.
Comprendre l'Implant Cochléaire
Le fonctionnement cochléaire et la physiopathologie des surdités profondes sont longtemps restés une énigme jusqu’en 1930, année durant laquelle il a été démontré que le rôle essentiel de la cochlée était de transformer une énergie acoustique en énergie électrique. L’idée de stimuler directement les terminaisons nerveuses auditives restantes par un message électrique est apparue dans les années 50. Après une période de développement menée essentiellement chez l’adulte sourd profond, l’application de la technologie des implants cochléaires aux enfants ne débuta réellement qu’au début des années 90. Les implants cochléaires actuels diffèrent sur de nombreux points tels que le design des électrodes (placement, nombre et configuration), le type de stimulation et le type de traitement du signal utilisé pour le codage de la parole. Toutefois, les principaux éléments sont partagés par tous les systèmes.
Les implants cochléaires les plus fréquemment utilisés sont définis comme étant intracochléaires, car les électrodes sont placées dans la rampe tympanique de la cochlée. De tels implants intracochléaires multiélectrodes ont une justification physiologique pour rendre compte à la fois des théories spatiales et spatio-temporelles de codage de l’information auditive.
Un implant cochléaire se compose de deux parties principales :
- La partie externe "active": le microphone (1) capte les variations de pression sonore et le processeur vocal (2) les convertit en ondes électriques.
- La partie interne: placée chirurgicalement sous la peau.
Évaluation Pré-Opératoire : Un Bilan Multidisciplinaire Essentiel
La sélection des enfants candidats à un implant cochléaire est soumise à plusieurs impératifs de la part des cliniciens. L’équipe audiophonologique a un rôle essentiel dans les bilans pré-implantation. Si l’équipe d’implantation cochléaire pédiatrique est distincte de l’équipe qui assure la prise en charge de l’enfant, elle a l’obligation de collaborer avec celle-ci.
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Le bilan auditif
Il faut pratiquer une audiométrie vocale si l’âge de l’enfant le permet. Le bilan auditif sera répété dans le temps. La possibilité de discrimination des sons et des mots est beaucoup plus importante que le seuil tonal. Il faut donc toujours évaluer l’audition fonctionnelle : capacité de discriminer des sons et/ou des unités significatives de langage par la seule voie auditive. Les informations doivent être confrontées aux observations faites par l’ensemble des membres de l’équipe pluri-disciplinaire d’implant cochléaire ainsi que de celle qui assure le suivi de l’enfant.
Bilan Radiologique
Le bilan radiologique permet de préparer l’acte chirurgical, d’aider au choix du côté à implanter, d’orienter la recherche étiologique de la surdité et de s’assurer de l’absence de pathologie cérébrale. Une imagerie médicale est indispensable dans un bilan pré-implantation.
Bilan Orthophonique
Le bilan orthophonique, dans le cadre de l’implant cochléaire, est complexe. Il s’élabore à partir d’épreuves et de grilles d’observation propres à chaque pays. Celles ci doivent être adaptées à l’âge de développement de l’enfant et orientées en fonction des données de l’anamnèse. L’évaluation orthophonique permet d’apprécier les capacités d'acquisition, d'intégration et de communication de l'enfant. Le bilan comprend l’étude des bruits perçus, de la parole et de la compréhension du langage (niveau lexical et syntaxique) selon son âge et ses capacités. La qualité articulatoire basée sur le degré d’intelligibilité de la parole est quantifiée. Il permet d'évaluer:
- son mode de communication
- la compréhension et l’expression du langage ( niveau de vocabulaire, intelligibilité des productions verbales, maîtrise des structures morpho-syntaxiques, …)
Les informations doivent être confrontées aux observations faites par l’ensemble des membres de l’équipe pluri-disciplinaire d’implant cochléaire ainsi que de celle qui assure le suivi de l’enfant.
Bilan Psychologique
L’évaluation psychologique permet de s'assurer de l'absence de contre indication et des motivations du grand enfant et des parents. Le bilan psychologique comprend une évaluation du développement affectif et cognitif de l’enfant. Si le bilan révèle un risque de perturbation sur le plan psychologique, le projet d’implantation doit être rediscuté. permet de déceler et d’évaluer d’éventuels troubles associés.
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Recherche d'Autres Handicaps Associés
Une recherche, avec les examens complémentaires nécessaires, d’autres handicaps associés : handicap visuel, moteur, neurologique, cognitif, etc… Elle permet de rechercher les pathologies associées à la surdité (par exemple endocriennes, neurologiques,…) pouvant d’une part être prises en charge et d’autre part orienter vers une étiologie spécifique de la surdité.
Réunion Multidisciplinaire et Annonce du Résultat
La réunion multidisciplinaire de tous les intervenants de ce bilan permet de discuter de l'indication d’implantation et de la valider après avis des propositions de l’équipe éducative habituelle de l’enfant. L’annonce du résultat est assurée par le médecin qui prend en charge l'enfant. Il est important de prendre en compte:
- l’attente, la motivation et le niveau d’information de la famille
- d’un implant cochléaire
L'Intervention Chirurgicale : Une Procédure Précise
Le mois avant l’intervention, vous rencontrerez un médecin anesthésiste. C’est à lui qu’il faudra parler de votre passé médical et chirurgical, pas seulement ORL (n’omettez aucun détail). L’acte chirurgical permet la mise en place sous anesthésie générale de la partie interne de l’implant. L’intervention dure en moyenne 90 minutes, nécessite 2 à 4 jours d’hospitalisation. Aucun rasage n'est nécessaire.
L’intervention chirurgicale consiste à placer la partie interne sous la peau et le porte-électrodes dans la cochlée. Le premier temps de l’opération est l’incision de la peau, derrière le pavillon de l’oreille. Le deuxième temps consiste à créer la logette d’accueil pour le récepteur à la face externe du crâne. Le troisième temps de l’opération est le fraisage de l’os mastoïdien, qui permet d’aborder la fenêtre ronde : c’est par cet endroit que le porte-électrodes est introduit dans la cochlée. Cette zone anatomique est étroite.
Pendant l’intervention, des tests électrophysiologiques sont effectués afin de s’assurer du bon fonctionnement de l’implant cochléaire. Ces tests peuvent, dans certains cas aider aux réglages initiaux chez le très jeune enfant ou chez l’enfant difficile à conditionner.
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Vous vous réveillerez avec un pansement compressif qui entoure toute la tête, qui serre un peu afin d’éviter la formation d’un hématome. C'est le seul désagrément de cette intervention, qui par ailleurs est généralement peu douloureuse. Cette intervention comporte des risques (6% au total) souvent transitoire et rarement définitifs (vertiges, troubles de goût, paralysie faciales, hématome). L’intervention chirurgicale se déroule la plupart du temps en « ambulatoire » : entrée le matin et sortie le soir de l’hôpital. Il est nécessaire qu’une personne accompagnante vienne dans la journée vous chercher.
La phase post-opératoire est indolore et dure environ 15 jours à 3 semaines.
Rééducation Orthophonique : Un Accompagnement Personnalisé
Ces dernières années, les professionnels de l’audition accompagnent enfants et familles dans un projet oral. Ils prennent appui sur diverses méthodes pour permettre aux enfants implantés cochléaires de développer leur écoute et le langage oral. Ces méthodes parfois méconnues des parents d’enfants implantés participent à favoriser l'émergence du langage dans tous ses aspects (auditif, lexical, phonologique, syntaxique, prosodique et pragmatique). Elles ne sont pas obligatoires, leur choix n'est pas définitif. L’essentiel est de s'adapter à l'enfant, son évolution, ses besoins, ses intérêts mais aussi de s'adapter à la famille. « Le suivi orthophonique d’un enfant malentendant est probablement l’un des plus vastes, précoces et diversifiés. Lorsqu’ils font le choix de l’implant cochléaire, le projet oral ou audio-phonatoire est privilégié. Cette méthode est basée sur les paramètres prosodiques en tant que facteurs fondamentaux à l’intelligibilité et la compréhension d’un message oral. Issue de la verbo tonale, elle sollicite tous nos sens pour inciter à une production orale la plus juste possible et permet une correspondance avec l’écrit. Sans règle stricte, elle s’appuie sur une stimulation visuelle (code couleur pour les voyelles) et kinesthésique (mouvement pour chaque consonne). Un entraînement aide à la perception de leur régularité et entraîne la prédictibilité. Le langage parlé complété est une aide à la lecture labiale permettant de distinguer les sosies labiaux. Il s’agit de produire une trace graphique, en même temps que le son est émis. Cette trace devant mettre en évidence une caractéristique du son. Il soutient l’analyse auditive et aide à la mémorisation.
Plusieurs conditions doivent être réunies pour que l’éducation auditive d’un enfant implanté soit la plus efficace possible. Dans un premier temps, la plupart des spécialistes s’accordent sur le fait qu’il est indispensable d’intéresser l’enfant pour qu’une méthode fonctionne bien. Amandine Langellier précise qu’il « faut savoir où l’enfant en est au niveau de ses questionnements et de son développement cognitif pour valoriser l’échange ». D’autre part, l’implication des parents est primordiale. L’orthophoniste insiste tout particulièrement sur « l’accompagnement parental » et pour elle, « le travail mené avec les parents est indispensable à une prise en soin bienveillante et efficace. Il peut être pratiqué de manières très diverses selon les besoins et souhaits des parents, en visant une alliance thérapeutique de qualité. Dans le cas d’une famille très motivée, et d’enfants de moins de 2ans, je programme par exemple un rendez-vous toutes les deux semaines afin d’observer l'enfant en situation de jeu et d'échanges, et de proposer des axes de stimulation adaptée, à intégrer dans son quotidien. La meilleure des stimulations sera écologique, adaptée, constante et quasi naturelle.
Suivi et Évaluation Post-Implantation
Les bilans d'évaluation commencent à la fin de la première année d’utilisation de l’implant. À Marseille, nous avons créé l'Institut Provencal de Suivi des Implantés Cochléaires (IPSIC). Les capacités de production vocale se développent en fonction de la durée d'expérience de l'implant. L’évaluation du langage permet de déterminer les modalités de la mise en fonction de la boucle audio phonatoire.
Facteurs Influant sur les Bénéfices de l'Implantation
Les bénéfices de l'implantation cochléaire pédiatrique ne doivent pas masquer les variations individuelles. Ces variations dépendent de nombreux facteurs souvent intriqués les uns aux autres pour un même enfant.
- L’âge d’implantation: la précocité de l’implantation cochléaire de l'enfant prélingual est l'un des facteurs prédictifs majeurs vis à vis des bénéfices perceptifs, expressifs et langagiers. Ce constat doit inciter à une politique de dépistage néonatal afin de permettre une prise en charge de la surdité la plus précoce possible. Toutefois, ces résultats ne doivent pas conduire à contre-indiquer des implantations plus tardives. Des enfants âgés de plus de 8 ans au moment de l’implantation peuvent espérer obtenir des performances en liste ouverte.
- Le mode de réhabilitation: Il s’agit d’un des sujets de controverse persistant vis à vis de la prise en charge de l’enfant prélingual implanté. L’un des buts de l’implantation cochléaire est de permettre à l’enfant sourd prélingual de communiquer avec la parole et en cela la réhabilitation oraliste semble la plus adéquate. Toutefois, il apparaît essentiel de promouvoir la communication chez l'enfant implanté.
- Surdité sévère et progressive: l'implantation cochléaire est indiquée pour toute surdité profonde bilatérale tirant un bénéfice "insuffisant" de l'appareillage auditif, c'est à dire, une intelligibilité inférieure à 30% lors de tests en listes ouvertes.
- Les handicaps associés: l'élargissement des indications de l'implantation cochléaire depuis 1989 amène les équipes à envisager l'implantation d'enfants présentant un ou des handicaps associés à la surdité. Les plus fréquents sont les troubles de la vision et les déficits intellectuels. Les résultats perceptifs de ces enfants multi-handicapés sont en moyenne inférieurs à ceux d'autres enfants. Néanmoins, ces performances même minimes peuvent changer positivement la vie familiale.
Indications en Constante Évolution
Les indications d’implant cochléaire chez l’enfant sont en constante évolution. Elles concernent des enfants de plus en plus jeunes ainsi que la possibilité d’implants bilatéraux et d’implants hybrides à stimulation électrique et acoustique.
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