Hypertension Intracrânienne en Pédiatrie : Guide Ultime pour une Prise en Charge Efficace et Sécurisée

Introduction

L'hypertension intracrânienne (HTIC) est une urgence thérapeutique en raison du risque d'engagement cérébral et de cécité. Elle se définit comme une élévation pathologique et durable de la pression intracrânienne (PIC), généralement au-delà de 15 mmHg chez l'adulte en position clinostatique, due à une augmentation de volume dans la boîte crânienne inextensible. Cette augmentation peut concerner le secteur parenchymateux, liquidien (LCR) ou vasculaire. Même si parfois le mode de présentation est plutôt subaigu voire chronique, il faudra redouter l’évolution vers la forme aiguë avec décompensation (engagement cérébral).

Cet article vise à détailler les particularités physiopathologiques de l'HTIC chez l'enfant, ses mécanismes et étiologies, les indications et moyens de monitorage de la PIC, les principales étapes du traitement, et la prise en charge de l'HTIC réfractaire.

Particularités Physiopathologiques chez l'Enfant

Chez l’enfant, l’hypertension intracrânienne (HIC) résulte d’un conflit d’espace entre le contenant inextensible (boite crânienne et dure-mère) et son contenu (cerveau, sang et LCR). Elle apparait lorsque les mécanismes d’adaptation sont dépassés. Malgré des sutures crâniennes encore ouvertes chez le nourrisson, une augmentation brutale du volume intracrânien s’accompagne, plus rapidement que chez l’adulte, d’une élévation de pression intracrânienne (PIC). Ceci s’explique notamment en raison de la résistance présentée par le crâne ostéo-fibreux et la dure-mère, dont la distensibilité est quasi-nulle.

La PIC augmente physiologiquement de façon progressive au cours de la petite enfance. Chez le nouveau-né, elle se situe normalement entre 1 et 4 mmHg, chez le nourrisson entre 1 et 6 mmHg, chez l’enfant de 1 à 6 ans entre 3 et 8 mmHg, puis elle atteint les valeurs adultes (10 à 15 mmHg) au début de l’adolescence. Les particularités pédiatriques sont d’autant plus marquées que l’enfant est jeune. Elles tiennent au fait que la relation pression/volume cérébrale est déviée vers la droite conférant au cerveau une compliance d’autant plus faible que l’enfant est jeune.

La pression de perfusion cérébrale (PPC= PAM - PIC) se situe normalement entre 40 et 50 mmHg chez l’enfant âgé d’une semaine à un an puis au dessus de 50 mmHg chez l’enfant de plus d’un an. Chez le nouveau-né de moins d’une semaine, la PPC doit être supérieure à l’âge gestationnel. En situation physiologique, le débit sanguin cérébral (DSC) peut rester stable pour de larges variations de PPC. Ce phénomène s’explique par l’existence d’un plateau d’autorégulation sur lequel toute modification de PPC s’accompagne d’une modification des résistances vasculaires cérébrales permettant de garantir une relative stabilité au DSC. Ce plateau est d’autant plus étroit que l’enfant est jeune, rendant ces patients à risque d’hyperhémie en cas d’hypertension artérielle mais surtout à risque d’ischémie cérébrale en cas d’hypotension artérielle.

Manifestations Cliniques de l'HTIC

Le diagnostic clinique est suspecté chez un enfant présentant des symptômes ou des signes cliniques évocateurs d’HIC ou chez un enfant porteur d’une affection se compliquant fréquemment d’HIC. L’HIC décompensée se définit comme une HIC compliquée d’engagement cérébral. Le pronostic vital est engagé rapidement en l’absence de traitement adapté. L’association d’une altération de l’état de conscience avec des signes respiratoires, oculaires et moteurs doit faire évoquer le diagnostic. La classique triade de Kocher-Cushing traduit une souffrance du tronc cérébral dont le mécanisme peut-être soit une HIC soit une compression directe.

Les signes cliniques incluent :

Céphalées : Signe le plus précoce, souvent matinales ou survenant en deuxième partie de nuit, augmentées par la toux et la position couchée. N’importe quel type de céphalées peut se révéler en rapport avec une HTIC.
Vomissements : Souvent "en jet".
Troubles psychiques et de conscience : Ralentissement psychique, syndrome confusionnel, allant de la somnolence au coma.
Troubles visuels :
- Diplopie due à une paralysie du VI (nerf abducens), sans valeur localisatrice précise. Atteinte (uni- ou bilatérale) du nerf abducens (ou nerf oculomoteur externe, sixième nerf crânien) : elle est responsable d’un strabisme convergent avec diplopie horizontale.
- Éclipses visuelles. Au début, elle se manifeste par des impressions furtives de brouillard obscurcissant la vue et des éclipses visuelles.
- Œdème papillaire bilatéral au fond d’œil (parfois absent chez l'enfant ou après 50 ans). Atteinte bilatérale des nerfs optiques : tardive, elle traduit une HTIC sévère, avec un risque majeur d’évolution vers l’atrophie optique et la cécité irréversible en l’absence de traitement rapide.
Crises d’épilepsie.
Troubles cardiocirculatoires : Bradycardie, troubles du rythme cardiaque, hypertension artérielle.
Troubles respiratoires : Bradypnée, polypnée.
Troubles de la thermorégulation : Hypothermie.
Troubles digestifs : Hoquet persistant.
Signes d’engagement cérébral :
- Coma.
- Mydriase homolatérale avec abolition du réflexe photomoteur par compression du nerf oculomoteur.
- Céphalées occipitales avec irradiation cervicale et torticolis.
- Crises toniques axiales postérieures avec brusques épisodes d’hyperextension cervicale.

Chez le nourrisson, on peut observer :

Une augmentation du périmètre crânien (PC).
Une fontanelle antérieure large, bombée et anormalement tendue (en dehors des cris et des pleurs).
Une disjonction des sutures crâniennes.
Une dilatation des veines du scalp, qui deviennent anormalement visibles.
Un aspect du regard « en coucher de soleil ».

L'examen du fond d'œil (FO) peut révéler un œdème papillaire bilatéral, une papille saillante avec des contours flous, des artères rétiniennes grêles, et des veines tortueuses et dilatées.

Mécanismes et Étiologies de l'HTIC

Les principaux mécanismes responsables d’HIC sont : l’œdème cérébral (vasogénique, cytotoxique ou interstitiel), un processus expansif intracrânien (extra ou intra-parenchymateux), l’augmentation du volume sanguin cérébral ou de la quantité de LCR. Au cours d’une affection qui conduit à l’HIC, plusieurs mécanismes peuvent s’associés.

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Chez l’enfant, différentes étiologies peuvent être responsable d’HIC. On distingue les causes traumatiques des causes non traumatiques (encéphalopathie anoxique, infections du système nerveux central, troubles métaboliques, hydrocéphalie de cause congénitale ou acquise, pathologie tumorale ou vasculaire…). L’HIC de cause traumatique est de loin la plus documentée.

L’HTIC peut être la conséquence de l’augmentation d’un ou de plusieurs des secteurs intracrâniens (parenchyme, liquide cérébrospinal [LCS], vaisseaux).

Les causes d'HTIC incluent :

Processus expansifs intracrâniens :
- Tumeurs cérébrales (par exemple, gliome, médulloblastome).
- Hématomes (intraparenchymateux, sous-dural, épidural).
- Abcès cérébraux, empyèmes.
Hydrocéphalie :
- Congénitale.
- Acquise (par exemple, post-hémorragique, post-infectieuse).
Traumatismes crâniens.
Infections du système nerveux central :
- Méningites (bactériennes, virales, fongiques).
- Encéphalites.
Troubles vasculaires :
- Hémorragie cérébroméningée par rupture d’une malformation vasculaire intracrânienne (anévrisme, malformation artérioveineuse).
- Accident vasculaire cérébral (AVC) hémorragique (lié à l’hématome) ou ischémique (lié à l’œdème cérébral périlésionnel).
- Thrombophlébite cérébrale.
Troubles métaboliques :
- Encéphalopathie anoxique.
Hypertension intracrânienne idiopathique (HTICi): Rare chez l’enfant, mais peut avoir des conséquences sévères, souvent évitables avec une prise en charge adaptée précoce. Le diagnostic est posé devant des symptômes évocateurs et une pression d’ouverture du liquide cérébrospinal augmentée à la ponction lombaire (PL) : > 28 cmH2O chez l’enfant prépubère, > 25 cmH2O chez l’adolescent pubère ou l’enfant en surpoids, > 7,6 cmH2O avant 1 an). Une IRM cérébro-médullaire, un examen ophtalmologique complet et un bilan biologique étendu sont nécessaires pour éliminer une HTIC secondaire.

Indications et Moyens de Monitorage de la PIC chez l'Enfant

La mesure de la PIC est largement utilisée chez le traumatisé crânien grave (TCG). Pour les autres étiologies, les indications sont discutées au cas par cas selon l’expérience de l’équipe. Cependant, il semble logique de monitorer la PIC chaque fois qu’une HIC est suspectée. Chez l’enfant TCG, avec ou sans lésions tomodensitométriques cérébrales visibles, le monitorage de la PIC est indiqué quel que soit l’âge ; ou lorsqu’il est nécessaire de maintenir l’enfant sédaté.

Deux types de capteurs de PIC sont utilisés : intra-parenchymateux ou intra-ventriculaire. Malgré un intérêt thérapeutique potentiel indéniable, le second est plus rarement utilisé chez l’enfant car on se heurte souvent à des difficultés de localisation des ventricules latéraux, écrasés par le gonflement cérébral diffus ou « Brain Swelling », dans le contexte particulier du TCG de l’enfant.

Outre le monitorage invasif et direct de la PIC, les données du Doppler transcrânien permettent une estimation rapide de la circulation cérébrale, donnant des arguments en faveur d’une hypoperfusion cérébrale secondaire à une HIC. Ces données peuvent permettre d’entreprendre un traitement sans attendre les résultats de l’imagerie cérébrale et du monitorage de la PIC. Ainsi, une vélocité diastolique < 25 cm.s-1 et/ou un index de pulsatilité > 1,31 (IP= Vs-Vd)/Vm) permettent d’identifier dès l’admission les enfants TCG souffrant d’hypoperfusion cérébrale et donc à risque de mauvais pronostic. Le Doppler transcrânien est donc très intéressant dans ce contexte d’HIC car non invasif, simple et rapide à mettre en œuvre au lit du patient, permettant de suivre l’efficacité des traitements mis en œuvre. Il reste néanmoins opérateur-dépendant. D’autres méthodes d’évaluation de la PIC existent mais sont peu ou pas évaluées chez l’enfant (pression intraoculaire,…).

Les moyens de monitorage incluent :

Mesure invasive de la PIC :
- Capteur intra-parenchymateux.
- Capteur intra-ventriculaire (plus rarement utilisé chez l'enfant en raison des difficultés de localisation des ventricules).
Doppler transcrânien : Estimation non invasive de la circulation cérébrale, permettant d'évaluer le risque d'hypoperfusion cérébrale. Une vélocité diastolique < 25 cm/s et/ou un index de pulsatilité > 1,31 suggèrent une hypoperfusion.
Autres méthodes : Pression intraoculaire (peu évaluée chez l'enfant).

Étapes Principales du Traitement de l'HTIC

Si le traitement médical n’a aucun impact sur les lésions primaires, qui sont la conséquence directe de l’affection causale, bien conduit il peut permettre de prévenir/traiter efficacement les lésions cérébrales secondaires. Quelle que soit l’étiologie, à tout moment, deux objectifs principaux vont guider la prise en charge : contrôle de la PIC et maintien de la PPC.

Des mesures générales s’appliquent dans tous les cas : sédation-analgésie, positionnement de la tête en position neutre sans compression jugulaire, optimisation de la ventilation (normoxie et normocapnie) et de l’hémodynamique (normotension et normovolémie), associés au maintien de la normothermie et la correction de toute anémie.

La décision de débuter un traitement spécifique de l’HIC, en dehors de l’HIC décompensée qui nécessite un traitement d’urgence, ne repose pas uniquement sur le constat d’un chiffre isolé et élevé de PIC. La décision prend également en compte le contexte (absence de toute stimulation, durée > 10 min), l’état cardiorespiratoire, la valeur de PPC et les indices obtenus au Doppler transcrânien, voire des données d’oxygénation cérébrale. Quoiqu’il en soit, plusieurs valeurs seuils de PIC ont été proposées pour débuter un traitement en d’HIC chez l’enfant. Actuellement, la valeur seuil acceptée de façon consensuelle (tout âge confondu) est de 20 mmHg pour la PIC et 40 mmHg pour la PPC. Cependant, physiologiquement PIC et PPC sont d’autant plus basses que l’enfant est jeune, ce qui plaide en faveur de seuils variables selon l’âge. Des études, essentiellement rétrospectives vont dans ce sens. C’est pourquoi certains proposent de traiter toute élévation de PIC au-delà de 15 mmHg chez le moins de 2 ans, de 18 mmHg de 2 à 8 ans et de 20 mmHg au delà de 8 ans. Il en va de même pour la PPC, avec un seuil minimal de 40 mmHg chez les moins de 2 ans, de 50 mmHg de 2 à 8 ans et de 60 mmHg ensuite.

Le traitement de l'HTIC comprend :

Traitement étiologique : Indispensable, visant à traiter la cause sous-jacente de l'HTIC (par exemple, ablation d'une tumeur, traitement d'une infection).
Mesures générales :
- Surélévation de la tête et du corps de 15 à 30°.
- Assurer une ventilation adéquate (éviter l'hypercapnie, qui augmente l'HTIC).
- Traitement antipyrétique si fièvre.
- Limiter les apports liquidiens à 1000 cc/24h (préférer le sérum salé isotonique).
- Sédation et analgésie.
- Positionnement de la tête en position neutre sans compression jugulaire.
- Optimisation de la ventilation (normoxie et normocapnie) et de l’hémodynamique (normotension et normovolémie).
- Maintien de la normothermie et correction de toute anémie.
Traitement médical spécifique :
- Corticothérapie : Traitement de première intention, particulièrement indiqué dans les tumeurs cérébrales (par exemple, méthylprednisolone 1 à 2 mg/kg/j). Leur durée d’utilisation est de quelques jours, en respectant les contre-indications et les précautions d’usage. En cas de signes de gravité, on préférera la forme IV 1 à 1,5 mg/kg de méthylprednisolone, en une injection matinale (voir plus en fonction de l’efficacité et de la symptomatologie). Dans le cas contraire, on privilégie la forme per os (de 0,5 mg/kg à 1 mg/kg de prednisolone, à adapter en fonction de l’efficacité et de la tolérance), avec ensuite une diminution progressive selon l’efficacité. La dose optimale de la corticothérapie est la dose minimale efficace. La dose et le rythme de décroissance doivent être adaptés à l’efficacité, aux signes cliniques et radiologiques. Diminution progressive Relais par hydrocortisone 30 mg per os (20 mg le matin - 10 mg à midi), conseillé si durée de la corticothérapie ≥ 2 mois) Test au synacthène avant arrêt à réaliser après 5 à 6 semaines d’hydrocortisone seul.
- Osmothérapie : La première étape du traitement est la soustraction de LCR lorsque c’est possible. Puis vient l’osmothérapie, qui est un élément thérapeutique majeur du contrôle de la PIC. Plusieurs courtes séries et 2 études randomisées ont montré l’intérêt du SSH chez l’enfant. Son utilisation est admise par les recommandations nord américaines sur la prise en charge de l’enfant TCG. Néanmoins, les places respectives du mannitol à 20% (utilisé en bolus de 0,25 à 1 g/kg en 15-20 min) et du sérum salé hypertonique (SSH) restent à définir. Il parait cependant logique d’éviter le mannitol chez les patients hypovolémiques.
  - Mannitol : Agent osmotique de choix, utilisé en discontinu (100 ml à 20 % toutes les 6 à 8 heures pendant 48 heures au maximum), en se méfiant de l’effet rebond à l’arrêt du traitement et sous stricte surveillance de la diurèse et du ionogramme sanguin/urinaire en raison du risque de déshydratation et de troubles hydroélectrolytiques. Mannitol 10%-20%: Médicament réservé aux hôpitaux - surveillance diurèse = 4 à 5 fois le volume administré Toxicité hépato rénale, risque de déshydratation intra cellulaire, effet rapide mais bref, effet rebond Posologie : 0,25 g/kg à 1g/kg , 2 fois par jour, en perfusion courte de 20 min- Délai d’action < 15 min, durée d’action : 4 à 6 heures.
  - Sérum salé hypertonique (SSH).
- Diurétiques (Lasilix® : 0,5 mg/kg au PSE, Diamox® 1g/4h Flacon de 500 mg, IV voir IM, existe en cp 250 mg).
Traitements chirurgicaux :
- Dérivation ventriculaire externe (DVE) : Méthode utilisée en cas de nécessité urgente de drainage du LCS. Il s’agit d’une méthode provisoire consistant à placer un cathéter au niveau de la corne frontale du ventricule latéral, ce cathéter étant relié à une poche de recueil externe. Le risque infectieux est important (méningite bactérienne) et il augmente avec le nombre de jours d’utilisation de cette dérivation.
- Dérivation interne : Dérivation du LCS depuis les ventricules cérébraux jusqu’à une cible périphérique, soit le péritoine (dérivation ventriculopéritonéale [DVP]), soit la veine cave supérieure (dérivation ventriculo-atriale [DVA]).
- Ventriculocisternostomie endoscopique : Communication du système ventriculaire avec les citernes sous-arachnoïdiennes de la base du crâne, en créant une stomie au niveau du plancher du troisième ventricule.
- Crâniectomie décompressive : Réalisation d'un large volet osseux, associé à une ouverture de la dure-mère. Cette intervention permet de lever l’HTIC en augmentant la capacité volumique de la boîte crânienne ostéodurale inextensible. Elle est indiquée dans les HTIC réfractaires de certains AVC ischémiques (AVC sylviens malins) et dans certains cas de traumatismes crâniens graves.

Traitement de l'HTIC Réfractaire chez l'Enfant

Plusieurs traitements de seconde intention font partie de l’arsenal thérapeutique, même si la plupart ne bénéficient pas d’une validation scientifique robuste à ce jour. L’hyperventilation profonde (PaCO2 < 30 mmHg) est fréquemment utilisée dans cette indication. Cependant, le risque d’ischémie cérébrale qu’elle fait courir plaide en faveur de l’utilisation systématique d’un monitorage direct ou indirect du DSC (Doppler transcrânien) et/ou de l’oxygénation cérébrale (globale : SvO2 jugulaire ou local PtiO2) pour adapter au mieux le degré d’hyperventilation aux besoins métaboliques cérébraux et d’en réduire la durée au strict nécessaire.

Les barbituriques à hautes doses (classique « coma barbiturique »), s’ils n’ont aucune place à tire systématique, sont également envisageables chez les patients présentant une HIC réfractaire mais considérés comme « sauvables ». Leur maniement est d’autant plus difficile que l’enfant est jeune, expliquant la formulation des recommandations américaines qui précisent qu’ils sont utilisables chez les patients hémodynamiquement stables sous réserve d’un monitorage et d’un support hémodynamique.

Malgré des études expérimentales convaincantes et des résultats cliniques préliminaires encourageants, la publication des résultats négatifs de l’étude internationale sur l’hypothermie thérapeutique modérée (32 à 34 °C pendant 24 h) chez l’enfant TCG a marqué un coup d’arrêt, au moins transitoire, à l’implémentation de cette mesure dans les algorithmes de prise en charge.

Enfin, les craniectomies décompressives jouissent actuellement d’un intérêt particulier, suscité initialement par des travaux dans le traumatisme crânien, mais désormais élargi à d’autres causes d’HIC chez l’enfant.

En cas d'HTIC réfractaire, les options thérapeutiques incluent :

Hyperventilation profonde (PaCO2 < 30 mmHg) : À utiliser avec prudence en raison du risque d'ischémie cérébrale, sous monitorage du DSC et de l'oxygénation cérébrale.
Barbituriques à hautes doses (coma barbiturique) : Envisageable chez les patients hémodynamiquement stables, sous monitorage hémodynamique.
Hypothermie thérapeutique modérée (32 à 34 °C pendant 24 h) : Son utilisation est actuellement remise en question suite à des résultats d'études négatifs.
Crâniectomie décompressive : Intérêt particulier dans les cas réfractaires, y compris dans des étiologies non traumatiques.

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Hypertension Intracrânienne en Pédiatrie : Prise en Charge et Recommandations