Hydrocéphalie et Regard en Coucher de Soleil en Pédiatrie : Guide Essentiel pour un Diagnostic et un Traitement Efficaces

Introduction

L'hydrocéphalie, une condition caractérisée par une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans le cerveau, peut se manifester de diverses manières, particulièrement chez les enfants. Parmi les signes cliniques associés à l'hydrocéphalie, le "regard en coucher de soleil" est un indicateur important, surtout en pédiatrie. Cet article vise à explorer en profondeur l'hydrocéphalie, le rôle du LCR, les causes, les manifestations cliniques, en mettant un accent particulier sur le regard en coucher de soleil, ainsi que les approches diagnostiques et thérapeutiques.

Le Liquide Céphalorachidien (LCR) : Production, Circulation et Résorption

Le liquide céphalo-rachidien (LCR) est sécrété par les plexus choroïdes à partir du plasma sanguin, à un débit d’environ 500 mL/24 h. Il circule selon un flux périodique, rythmé par la systole/diastole cardiaque et les mouvements respiratoires, dans les ventricules cérébraux, les espaces sous-arachnoïdiens (crâne et rachis), les citernes de la base du crâne. Ce liquide vital joue plusieurs rôles cruciaux, notamment la protection du cerveau et de la moelle épinière, l'élimination des déchets métaboliques et le maintien d'une pression intracrânienne stable.

Hydrocéphalie : Obstacle à la Circulation du LCR

L'hydrocéphalie survient lorsqu'il y a un déséquilibre entre la production et la résorption du LCR, ou en cas d'obstacle à sa circulation. Selon la position de l’obstacle à l’écoulement et le nombre de ventricules dilatés, l’hydrocéphalie est dite bi-, tri- ou tétra-ventriculaire. Plusieurs facteurs peuvent être à l'origine de ce déséquilibre, notamment :

Malformations congénitales : Sténose de l’aqueduc de Sylvius par exemple.
Hémorragies : Hémorragie sous-arachnoïdienne, intraventriculaire.
Infections : Méningite, méningo-encéphalite.
Tumeurs
Affections dégénératives
Traumatismes crâniens sévères
Défaut de résorption : Altération des granulations de Pacchioni. Il peut faire suite à une hémorragie sous-arachnoïdienne, une méningite ou un traumatisme crânien.

Manifestations Cliniques de l'Hydrocéphalie

Les symptômes de l'hydrocéphalie varient en fonction de l'âge du patient et de la rapidité d'installation de la condition.

Hydrocéphalie Aiguë

L’hydrocéphalie aiguë se manifeste le plus souvent par une HTIC - céphalées, nausées, vomissements, troubles de la conscience - avec ou sans retentissement visuel tel que : vision floue par œdème papillaire, éclipses visuelles, paralysie du nerf crânien VI (diplopie binoculaire horizontale) de valeur topographique non spécifique ; ou par un regard en coucher de soleil chez l’enfant. L’absence d’œdème papillaire au fond d’œil n’élimine pas une HTIC.

Hydrocéphalie chez le Nouveau-né et le Nourrisson

Chez le nouveau-né et le nourrisson, elle peut entraîner un bombement de la fontanelle, une macrocéphalie avec ou sans disjonction des sutures (intérêt de la mesure du périmètre crânien, augmenté au-delà de 2 déviations standard) et aboutir à un retard des acquisitions psychomotrices. Le fond d’œil recherche un œdème papillaire caractéristique.

Hydrocéphalie Chronique de l'Adulte

À part, la forme chronique de l’adulte (ancienne hydrocéphalie à pression normale) touche surtout les hommes, après 60 ans. Son intrication potentielle avec les maladies neurodégénératives ou d’autres pathologies liées au vieillissement rend son diagnostic difficile. On l’évoque sur la triade caractéristique d’Adams et Hakim : troubles de la marche (à petits pas +++), des sphincters (mictions impérieuses) et des fonctions supérieures (apraxie, démence frontale). L’amélioration clinique après ponction lombaire évacuatrice est un facteur prédictif d’efficacité du traitement chirurgical (dérivation ventriculaire interne, cf.

Le Regard en Coucher de Soleil

Le regard en coucher de soleil est un signe clinique important de l'hydrocéphalie, particulièrement chez les nourrissons et les jeunes enfants. Il se caractérise par une déviation vers le bas des yeux, de sorte que l'iris est partiellement caché par la paupière inférieure, laissant apparaître une bande de sclère (le blanc de l'œil) au-dessus de l'iris. Ce signe est souvent associé à une augmentation de la pression intracrânienne (HTIC). Ce phénomène est dû à la compression du mésencéphale qui affecte le contrôle des mouvements oculaires verticaux.

Diagnostic de l'Hydrocéphalie

Le diagnostic de l'hydrocéphalie repose sur une combinaison d'éléments cliniques et d'examens d'imagerie.

Examen Clinique

L'examen clinique comprend une évaluation neurologique complète, la mesure du périmètre crânien chez les nourrissons, et la recherche de signes d'HTIC tels que le regard en coucher de soleil, le bombement de la fontanelle, et l'œdème papillaire.

Examens d'Imagerie

Scanner cérébral (TDM) : En aigu, le scanner cérébral sans injection de produit de contraste est l’examen de choix. Il montre la taille des ventricules et une éventuelle cause hémorragique. Chez les malades ayant une dérivation ventriculaire interne, il doit être comparé aux images antérieures de référence. La suspicion d’un dysfonctionnement de cette valve impose de vérifier son trajet, avec des radiographies et un scanner, à la recherche d’une déconnexion du système.
IRM cérébrale : L’IRM cérébrale est nécessaire en cas d’hydrocéphalie triventriculaire (les 2 ventricules latéraux et le 3e). Elle met en évidence un obstacle à l’écoulement du LCR (+++), son flux étant analysé grâce à des séquences dynamiques. Après chirurgie, on y contrôle l’efficacité d’une procédure de ventriculocisternostomie. Elle complète le bilan en cas de tumeur cérébrale et confirme une imperforation des trous de Magendie et/ou de Luschka (orifices de sortie du 4e ventricule ; fig.

Traitement de l'Hydrocéphalie

Le traitement de l'hydrocéphalie vise à réduire la pression intracrânienne et à rétablir une circulation normale du LCR. Plusieurs options sont disponibles :

Dérivation ventriculaire externe : Traitement urgent de l’hydrocéphalie aiguë. Elle consiste en la pose transitoire d’un cathéter dans la corne frontale du ventricule latéral, relié à un système extérieur de recueil clos du LCR.
Dérivation ventriculaire interne : Un cathéter est implanté entre le système ventriculaire et le péritoine ou l’atrium cardiaque. Le corps de la valve permet de régler le débit, variable, ou la pression choisie selon le modèle implanté. Chez l’adulte sénescent, les complications hémorragiques, lésionnelles et techniques (fracture et migration du matériel) sont fréquentes : un tiers des patients. La mortalité atteint 10 %. Les complications (infectieuses et hémorragiques, échec de la procédure) étant fréquentes (20 %), la surveillance est nécessaire tous les mois au cours des 6 premiers mois, puis tous les ans : recherche de signes d’HTIC, mesure du périmètre crânien et du développement psychomoteur chez l’enfant. Elle concerne aussi l’état cutané en regard du matériel et la vérification de la valve par pression manuelle. En cas de dysfonctionnement, radiographies et scanner du montage s’imposent.
Ventriculocisternostomie : Ventriculocisternostomie : procédure endoscopique dont l’objectif est de perforer le plancher du troisième ventricule pour le faire communiquer avec la citerne optochiasmatique. On trépane l’os frontal dans la zone chevelue en paramédial (côté hémisphère mineur), puis on introduit une optique creuse dans le cerveau en direction du ventricule latéral où l’on se déplace par le trou de Monro jusqu’au 3e ventricule. Dans le même temps, on peut pratiquer des biopsies en cas de découverte d’une tumeur intraventriculaire. Cette technique est préférée en première intention dans les hydrocéphalies triventriculaires, qui sont le plus souvent en rapport avec une sténose de l’aqueduc de Sylvius (tableau).

Macrocrânie

La macrocrânie ou macrocéphalie, est définie par un périmètre crânien (PC) ≥ 2 DS. La démarche diagnostique est clinique avec étude du PC à la naissance, de sa cinétique (décrochage de la courbe vers le haut) et du contexte clinique (macrocrânie isolée, signes de gravité ou anomalies cliniques). Elle dictera la réalisation d’éventuels examens complémentaires, parfois en urgence. En cas de macrocrânie, il est conseillé de toujours mesurer le PC des parents et de la fratrie. La cinétique de la courbe de PC permet de savoir s’il existe ou non un changement de couloir vers le haut (décrochage). La mesure du PC se fait avec un mètre-ruban et tient compte du plus grand périmètre passant au-dessus des oreilles au niveau des bosses frontales et occipitales. En cas de valeur anormale, il est conseillé de vérifier le PC à 3 reprises et de retenir la mesure intermédiaire.

Troubles de la Conscience

Les troubles de la conscience impliquent nécessairement un dysfonctionnement cérébral à l’origine d’une altération de cette formidable « capacité à se rapporter nos propres états mentaux » qui définit généralement la conscience. Ces troubles peuvent évoluer jusqu’au coma, présentation la plus extrême, associant alors une absence d’éveil et de réponse comportementale « adaptée » même en réponse à des stimulations douloureuses. Le diagnostic des troubles de la conscience fait appel à l’examen neurologique qui est généralement complété par des examens d’imagerie, de neurophysiologie ou de biologie. Le pronostic des troubles de la conscience est variable et dépend notamment de la cause, du terrain et de la sévérité de l’atteinte de la conscience. L’anamnèse cherche à identifier les circonstances de découverte du patient inconscient, l’exposition éventuelle à des toxiques, l’existence de symptômes récents (confusion, mouvements anormaux…). Elle évalue la temporalité de la symptomatologie, l’état cognitif et mental préexistant, et les antécédents neuropsychiatriques. La défaillance neurologique aiguë est fréquemment le lit de menaces vitales immédiates. L’examen neurologique initial vise à mesurer la profondeur du trouble de la conscience via le score de Glasgow ou le score FOUR. Comme décrit précédemment, le score de Glasgow est généralement l’outil de choix lors des premières heures de prise en charge du fait de sa généralisation. Il permet l’utilisation d’un langage universel international et interdisciplinaire pour la prise en charge optimale des malades. L’utilisation du score impose la vérification des facteurs réduisant la communication et la capacité à répondre, un temps d’observation des mouvements spontanés et des contenus verbaux et un temps de stimulation verbale ou douloureuse. La stimulation à l’ongle permet l’examen d’un stimulus périphérique sur l’activation corticale via un réseau sensitif médullaire. La stimulation au trapèze permet l’examen via la stimulation d’un nerf crânien et la pression supra-orbitaire est utile au dépistage d’une lésion focale de type paralysie faciale.

Evaluation des Réflexes du Tronc Cérébral

Par définition, un patient dans le coma a les yeux fermés. L’évaluation du diamètre pupillaire permet de rechercher une anisocorie. Le réflexe cornéen se recherche en stimulant jonction sclère-cornée avec une goutte de sérum physiologique ou avec une compresse stérile. La réponse normale est une fermeture bilatérale des paupières et une élévation syncinésique des globes oculaires (Fig. 10). Le réflexe cornéen persiste habituellement jusqu’au coma profond et son absence est souvent indicatrice de mauvais pronostic. Le réflexe fronto-orbiculaire est également lié à une communication V-VII qui a pour particularité d’impliquer un relais diencéphalique (Fig. 11). C’est pour cette raison que ce réflexe est un des plus hauts de la classification rostro-caudale des réflexes du tronc cérébral. La persistance du réflexe de clignement à la menace implique une intégrité des communications corticales qui ne s’observe pas chez le patient comateux. Le réflexe de sursaut au bruit témoigne de l’intégrité des relais acoustico-faciaux.

Examens Complémentaires

les examens sanguins doivent comprendre une exploration métabolique (gaz du sang artériels, natrémie, calcémie, bilan hépatique, urée et créatinine) et toxique (recherche de toxiques sanguins et urinaires) la plus complète possible, ainsi qu’une numération formule sanguine et un bilan d’hémostase.
Une tomodensitométrie cérébrale (TDM) sans puis avec injection de produit de contraste doit être effectuée dès que possible à la recherche de masses, de signes d’ischémie, d’hémorragies intracérébrales ou de lésions en rapport avec un éventuel traumatisme crânien. L’exploration du système veineux ne doit pas être oubliée en l’absence de diagnostic évident.
Une ponction lombaire peut être réalisée après imagerie si le coma reste inexpliqué pour mesurer la pression d’ouverture du liquide cérébro-spinal (LCS) et éliminer une infection, une inflammation ou une hémorragie sous-arachnoïdienne. L’analyse du LCS comprend au minimum une exploration cytologique, biochimique, une mise en culture bactériologique et la recherche de virus responsables d’encéphalites (Herpes virus).
Le fond d’œil est utile à la recherche d’un œdème papillaire qui peut être le signe d’une hypertension intracrânienne, d’anomalies rétiniennes en lien avec des pathologies inflammatoires ou infectieuses ou encore à la recherche d’une hémorragie intra-vitréenne faisant suspecter une rupture d’anévrisme (syndrome de Terson).
Un électro-encéphalogramme (EEG) doit être réalisé si le diagnostic reste incertain, particulièrement si un état de mal épileptique non convulsif est évoqué (Fig. 14A). En cas de coma, l’EEG montre un ralentissement et une diminution de l’amplitude des ondes. La recherche d’éléments intercritiques (ondes, pointes, pointes-ondes) ou de complexes triphasiques à prédominance antérieure (Fig. 14B) doit être systématique pour orienter le diagnostic. Les potentiels évoqués sensitifs et auditifs (Fig. 15) explorent le tronc cérébral et les cortex primaires.

Syndrome d’éveil non répondant et état de conscience minimale

La persistance d’un coma au-delà de quelques semaines (coma chronique) est exceptionnelle. Lorsque les dégâts cérébraux, notamment au niveau du tronc cérébral (siège des fonctions végétatives : hémodynamique, ventilation, etc.) sont trop importants, les patients décèdent (voir partie mort encéphalique). Dans les cas où le patient survit, mais sans retour à un état de conscience normale rapidement, la réapparition de périodes d’ouverture spontanée des yeux est l’évolution la plus fréquente. Cet état appelé “végétatif” depuis les années 1970 et de nos jours de plus en plus souvent dénommé “syndrome d’éveil non répondant” pour souligner l’importance de la clinique dans sa définition. Le syndrome d’éveil non répondant se caractérise par un certain nombre de signes associant l’existence d’un état d’éveil avec des périodes d’ouverture spontanée des yeux sans signe clinique suggérant une quelconque activité cérébrale consciente. Il est le plus souvent lié à une activité préservée du tronc cérébral sans activation diencéphalique (corticale et sous-corticale) suffisamment organisée (Fig. 16). Cliniquement, le patient a les yeux ouverts avec des clignements et une ventilation spontanés. Il n’existe pas de fixation ou de poursuite visuelle, même si des mouvements oculaires spontanés peuvent être observés. Il n’y a généralement pas de clignement à la menace visuelle. La stimulation nociceptive est tout au plus génératrice de réponses motrices non localisatrices. Les réflexes du tronc cérébral sont souvent présents et il peut exister des cycles veille/sommeil spontanés. L’état de conscience minimale (ECM) se manifeste par des capacités d’interactions adaptées avec le monde extérieur (fixation, poursuite visuelle, réponse aux ordres simples, manipulation d’objets, productions verbales, réactions motrices adaptées à la stimulation). Il implique cependant une impossibilité d’établir un code de communication fonctionnelle ou la possibilité d’utiliser des objets de manière adaptée qui tous deux témoignent alors d’une conscience univoque. L’état de conscience minimale suggère que le comportement observé met en jeu des réseaux corticaux. Cela augmente très significativement la probabilité d’existence d’une “conscience partielle” ou “minimale” comme le suggère le nom sans que cela puisse être affirmé de manière certaine en l’absence du rapport subjectif direct du patient (Fig. 17). L’échelle de récupération des comas, Coma Recovery Scale revised (CRSr) (Tab. 3) [6] permet la distinction clinique entre syndrome d’éveil non répondant, état de conscience minimale et état conscient. Un peu comme les scores de Glasgow ou le score FOUR, elle évalue plusieurs (6) grandes fonctions : auditive, visuelle, motrice, fonction oro/motrice et verbale, communication et éveil.

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Hydrocéphalie et Regard en Coucher de Soleil en Pédiatrie : Compréhension, Diagnostic et Prise en Charge