La fièvre est un symptôme courant chez l'enfant, souvent signe d'une infection bénigne. Cependant, lorsque la fièvre se répète fréquemment, il est important d'en identifier la cause pour une prise en charge adaptée. Cet article explore les causes, les symptômes et les traitements des fièvres récurrentes chez l'enfant, en mettant l'accent sur les fièvres auto-inflammatoires héréditaires et le syndrome de Marshall (PFAPA).
Définition et mécanismes de la fièvre
La fièvre est une élévation de la température corporelle, déclenchée par le corps en réponse à une infection ou une inflammation. Lorsqu'un agent pathogène est détecté, le système immunitaire libère des pyrogènes, qui influencent le centre de régulation de la température dans le cerveau. Cela entraîne une élévation de la température corporelle, favorisant un environnement moins propice à la prolifération des agents pathogènes.
Il est important de distinguer la fièvre de l'hyperthermie. La fièvre est une réponse régulée par le système immunitaire, tandis que l'hyperthermie survient lorsque le corps surchauffe en raison de facteurs environnementaux.
Causes des fièvres récurrentes chez l'enfant
Les causes des fièvres récurrentes chez l'enfant sont variées. Les plus fréquentes sont les infections virales répétées, mais il est important d'envisager d'autres causes, notamment :
- Infections: Les infections bactériennes, virales, fongiques ou parasitaires peuvent provoquer de la fièvre. Chez l'enfant, les infections virales des voies respiratoires (rhinopharyngites, angines, otites) sont une cause fréquente de fièvres répétées, surtout en hiver.
- Maladies auto-immunes: Les maladies auto-immunes peuvent également être une cause sous-jacente de la fièvre. Dans ces affections, le système immunitaire attaque par erreur les tissus sains du corps, provoquant une inflammation et une élévation de la température corporelle.
- Fièvres auto-inflammatoires héréditaires: Ces maladies sont associées à la présence d’une inflammation générée spontanément par le corps humain. Elles se manifestent par des poussées inflammatoires récurrentes, sans périodicité véritable, avec un début dans l’enfance le plus souvent.
- Syndrome de Marshall (PFAPA): Le syndrome de Marshall est la cause la plus fréquente de fièvre récurrente chez l'enfant. Il se caractérise par des épisodes de fièvre élevée, associés à une inflammation de la gorge (pharyngite, angine sans germe), des ganglions cervicaux et/ou des aphtes.
Fièvres auto-inflammatoires héréditaires
Les plus fréquentes fièvres récurrentes héréditaires sont :
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- La fièvre méditerranéenne familiale (FMF): La FMF est la plus fréquente des maladies auto-inflammatoires héréditaires. On estime qu’en France entre 5000 et 10000 personnes, d’origine essentiellement juive sépharade, arabe maghrébine, arménienne, turque et des autres pays du pourtour méditerranéen sont atteintes de cette maladie.
- Le déficit en mévalonate kinase (MVK)
- Le syndrome périodique associé au récepteur du tumor necrosis factor, TNF (TRAPS)
- Les cryopyrinopathies: Les cryopyrinopathies sont associées à des mutations du gène de la cryopyrine (NLRP3) et comporte 3 entités cliniques : l’urticaire familiale au froid, le syndrome de Muckle Wells et syndrome chronique infantile neurologique, cutané et articulaire (CINCA) qui est le plus rare.
Les autres fièvres récurrentes sont plus rares et on compte moins de 100 cas de chacune de ces maladies en France. Par contre, elles peuvent toucher globalement toutes les populations.
Transmission génétique
Ces maladies peuvent être transmises selon deux modes :
- Le mode autosomique dominant où un seul gène muté peut entraîner la maladie. Dans ce cas, la probabilité pour un sujet malade de transmettre la maladie à son enfant est de 50%.
- Le mode autosomique récessif dans lequel il faut deux mutations pour entraîner la maladie, ainsi un sujet peut la développer même si ses parents sont sains mais si chacun d'entre eux lui a transmis un gène malade.
Syndrome de Marshall (PFAPA)
Le syndrome de Marshall ou PFAPA (Periodic Fever Aphtous Stomatitis Pharyngitis Adenitis) a été décrit pour la première fois par le Dr Marshall en 1987 d'où son nom. Contrairement aux autres fièvres récurrentes (la Fièvre méditerranéenne familiale, le TRAPS, les CAPS, le syndrome de Muckle Wells, l'Hyper IGD), le syndrome de Marshall n'est pas une maladie héréditaire.
On évoque le plus souvent le syndrome de Marshall chez les enfants qui présentent des épisodes de fièvre élevée (jusqu'à 41°) qui durent en moyenne cinq jours. En même temps, ces enfants développent d'autres symptômes tels qu'une inflammation de la gorge (pharyngite, angine sans germe), des ganglions cervicaux (situés sur le cou) et/ou des aphtes. Ces symptômes peuvent éventuellement s'accompagner de maux de tête et de ventre ainsi que de vomissements.
Le syndrome de Marshall est la cause la plus fréquente de fièvre récurrente chez l'enfant. Le diagnostic est en général long, de plusieurs années parfois, car le pédiatre doit envisager d'autres diagnostics, notamment un déficit immunitaire.
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Critères diagnostiques du syndrome de Marshall
Pour poser le diagnostic, le pédiatre a à sa disposition un certain nombre de critères devant être réunis :
- Fièvre supérieure ou égale à 38,5 °C.
- Épisodes de fièvre devant se produire à intervalles réguliers et durant de deux à sept jours depuis au moins six mois.
- Au moins 5 épisodes de fièvre avec un intervalle maximum de 2 mois entre 2 épisodes.
- L'enfant doit être âgé de moins de 6 ans au début de la maladie.
- Présence d'au moins une stomatite, une pharyngite ou une adénopathie cervicale (augmentation des ganglions au niveau du cou).
- Il n'y a pas d'infection ni de déficit immunitaire.
La prise de sang faite au moment de la crise peut montrer la présence d'une inflammation mais ce n'est pas systématique.
Symptômes associés à la fièvre
La fièvre peut s'accompagner de divers symptômes, tels que :
- Frissons: Les frissons peuvent être un signe que le corps essaie de générer de la chaleur pour faire face à l'élévation de la température corporelle due à la fièvre.
- Sudation excessive: La sudation excessive peut accompagner la fièvre, car le corps tente de réguler sa température en évacuant la chaleur.
- Maux de tête: Les maux de tête sont fréquents lors d'une fièvre, en raison de l'effet des pyrogènes sur le centre de régulation de la température dans le cerveau.
- Douleurs musculaires: Les douleurs musculaires, ou courbatures, peuvent survenir en réponse à l'inflammation causée par l'infection ou l'inflammation sous-jacente à la fièvre.
Dans les cas de fièvres graves, des symptômes tels que des hallucinations, une déshydratation, des éruptions cutanées graves, une confusion ou une altération de la conscience peuvent survenir.
Symptômes spécifiques du syndrome de Marshall
Le syndrome de Marshall se présente généralement au début de l'enfance (avant 5 ans) avec des fièvres récurrentes (>39°C) d'une durée de 3 à 7 jours, pendant lesquelles l'enfant semble très malade.
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Les symptômes les plus fréquents sont :
- La stomatite aphteuse se caractérise par des petites lésions arrondies, superficielles et relativement peu douloureuses sur la langue et la muqueuse buccale (70 % des cas) qui disparaissent complètement après 10 à 14 jours.
- La plupart des patients présentent une angine, occasionnellement avec un dépôt blanc (mimant une infection à streptocoque), et une pharyngite congestive diffuse (75 % des cas) recouvrant la totalité du voile du palais.
- Un gonflement des ganglions lymphatiques cervicaux supérieurs apparaît dans plus de 75 % des cas.
- Une douleur abdominale a également été rapportée dans de nombreux cas (65%) et résulte généralement d'une adénopathie mésentérique.
D'autres symptômes rapportés incluent des frissons, des céphalées, des vomissements, une diarrhée, une hépatosplénomégalie et des douleurs articulaires.
Les épisodes surviennent toutes les 3 à 6 semaines, souvent de manière prévisible, avec les patients décrivant un malaise léger le jour précédant le début d'un épisode.
Diagnostic des fièvres récurrentes
Le diagnostic des fièvres récurrentes repose sur l'anamnèse, l'examen clinique et des examens complémentaires.
Anamnèse
L’interrogatoire, étape essentielle, met en évidence le caractère stéréotypé des épisodes et l’absence de symptômes entre les crises. Il faut préciser leur durée, les symptômes associés, les facteurs déclenchants, les antécédents familiaux, l’origine ethnique (arbre généalogique en remontant jusqu’aux grands-parents ou arrière-grands-parents) et l’âge de début qui varient selon le type de MAI (tableau).
Examen clinique
L’examen clinique objective les symptômes présents pendant et en dehors des crises fébriles. La courbe de croissance est à surveiller.
Examens complémentaires
On peut demander des examens pour éliminer une infection ou une maladie auto-immune. Puis si on suspecte une maladie auto-inflammatoire, on peut effectuer des tests sanguins simples à la recherche d'une élévation des marqueurs de l’inflammation pendant les poussées qui reviennent à la normale en dehors des crises (sauf dans les formes les plus graves où l’inflammation peut être permanente mais à un moindre degré).
Si l’on suspecte une maladie dans laquelle des mutations sont connues, une analyse génétique peut être demandée. En cas de suspicion de déficit en mévalonate kinase, on peut rechercher une anomalie dans les urines pendant les poussées.
Objectifs des explorations biologiques : rechercher un syndrome inflammatoire avec une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles durant la crise (NFS, CRP) s’améliorant et/ou disparaissant en dehors.
Diagnostic du syndrome de Marshall
PFAPA est un diagnostic d'exclusion basé sur le tableau clinique. La régularité des épisodes aigus durant la phase active de la maladie est un indicateur important. Une leucocytose marquée ainsi qu'une élévation de la CRP sont observées dans les échantillons sanguins prélevés au cours des épisodes aigus.
Traitement des fièvres récurrentes
Le traitement des fièvres récurrentes dépend de la cause sous-jacente.
Traitement symptomatique
Le traitement symptomatique vise à soulager les symptômes de la fièvre, tels que la douleur et l'inconfort. Il comprend :
- Repos: Le repos permet au corps de concentrer ses ressources sur la lutte contre l'infection, favorisant ainsi la guérison.
- Hydratation: Boire suffisamment d'eau aide à prévenir la déshydratation, surtout lorsque la fièvre entraîne une sudation accrue.
- Médicaments en vente libre: Les médicaments en vente libre comme les antipyrétiques (paracétamol), peuvent réduire la fièvre et soulager l'inconfort.
Traitement spécifique
Le traitement spécifique vise à traiter la cause sous-jacente de la fièvre. Il peut comprendre :
- Antibiotiques: Les antibiotiques sont utilisés pour traiter les infections bactériennes.
- Antiviraux: Les antiviraux sont utilisés pour traiter les infections virales.
- Traitements pour les maladies auto-immunes: Les traitements pour les maladies auto-immunes visent à réduire l'inflammation et à contrôler le système immunitaire.
Traitement des fièvres auto-inflammatoires héréditaires
Chaque maladie a son traitement propre, certains se prennent par la bouche, d’autres s’injectent. De nouvelles molécules appelées biothérapies ont vu le jour depuis quelques années.
La colchicine, très efficace dans la fièvre méditerranéenne familiale peut parfois entraîner de la diarrhée le plus souvent transitoire. Son surdosage (>3mg/jour) peut exposer à des complications graves.
Traitement du syndrome de Marshall
Il n'y a pas de traitement spécifique pour le syndrome PFAPA. La fièvre ne répond pas aux anti-inflammatoires non stéroïdiens.
Une dose de corticostéroïdes (prednisone, 1 à 2 mg/kg, ou bétaméthasone, 0,1 à 0,2 mg/kg) administrée dès les premiers signes peut raccourcir voire supprimer un épisode sous quelques heures. Cependant, un raccourcissement de la durée séparant les épisodes a été signalé pour ce traitement.
L'administration régulière de cimétidine et de colchicine a montré un effet positif dans la prévention des récurrences.
En général, les épisodes diminuent en fréquence et se résolvent spontanément au cours de la deuxième décennie de vie.
Quand consulter un médecin ?
La consultation d'un médecin en cas de fièvre est recommandée dans les situations suivantes :
- Si la fièvre persiste au-delà de quelques jours ou s'aggrave.
- En présence de symptômes graves tels que confusion, essoufflement, douleurs intenses ou déshydratation.
- Devant une association à des maux de têtes violents et/ou des vomissements et/ou une raideur de la nuque et/ou une éruption cutanée (il est important de déshabiller son enfant pour observer d’éventuels signes cutanés)
- Pour les nourrissons, enfants en bas âge, personnes âgées ou individus ayant des conditions médicales préexistantes.
- En cas de fièvre chez un nourrisson de moins de 3 mois, il est recommandé de consulter immédiatement, pour mettre en œuvre les investigations nécessaires à l’identification du point d’appel infectieux et surveiller l’évolution de l’enfant
- Si des éruptions cutanées inhabituelles, des maux de tête intenses ou des douleurs abdominales sévères se manifestent avec la fièvre.
- Lorsque la fièvre est accompagnée de symptômes spécifiques à certaines infections, comme la toux persistante chez les maladies respiratoires.
Prévention des fièvres récurrentes
Bien qu'il ne soit pas toujours possible de prévenir les fièvres récurrentes, certaines mesures peuvent aider à réduire les risques d'infection :
- Vaccination: La vaccination régulière selon les recommandations médicales peut aider à prévenir certaines infections à l'origine de la fièvre, comme la grippe, la pneumonie et d'autres maladies évitables.
- Bonne hygiène: Se laver régulièrement les mains à l'eau et au savon peut réduire considérablement les risques d'infections.
- Alimentation et style de vie: Une alimentation équilibrée riche en nutriments et en vitamines renforce votre système immunitaire. Assurez-vous de maintenir un sommeil adéquat et de gérer le stress.
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