L'épilepsie est une affection neurologique chronique caractérisée par la survenue de crises imprévisibles, résultant d'une activité électrique anormale dans le cerveau. Ces crises peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre, tant en intensité qu'en fréquence. Comprendre les causes et les facteurs déclencheurs est essentiel pour une gestion efficace de la maladie, en particulier chez les femmes, où le cycle menstruel peut jouer un rôle significatif.
Qu'est-ce que l'Épilepsie ?
Le terme épilepsie provient du grec et signifie « être saisi ». Une crise d'épilepsie est une manifestation neurologique provoquée par une activité électrique anormale et excessive dans le cerveau. Les convulsions sont des décharges anormalement élevées d'activité électrique qui surviennent soudainement dans un grand nombre de cellules nerveuses du cerveau. Dans le fonctionnement quotidien du cerveau, des millions de signaux à composantes électriques et chimiques sont transmis à partir de ses cellules nerveuses vers les autres parties du corps. Ces messages électrochimiques sont nécessaires pour presque tout ce que nous faisons et ressentons.
Il est important de noter qu'il n'existe pas une seule forme d'épilepsie, mais plutôt un ensemble d'épilepsies aux origines et manifestations variées. Pour la plupart des gens, une crise d’épilepsie est une crise où on tombe, on convulse, et on bave. C’est faux. Il n’y a pas une épilepsie mais des épilepsies. Pas une, mais des épilepsies. On ne porte le diagnostic d'épilepsie que si on a constaté 2 épisodes de convulsions non provoquées lors de jours différents ou 1 épisode de convulsion non provoquée avec une forte probabilité de nouvelle convulsion au cours des 10 prochaines années.
Les Origines Multiples de l'Épilepsie
L’épilepsie est bien souvent d’origine génétique. Elle peut aussi être liée à une malformation cérébrale, une infection (encéphalite, méningite) ou provenir de lésions cérébrales après un trauma crânien, une tumeur ou un AVC. L'épilepsie qui apparaît à l'âge adulte est souvent le symptôme d'une atteinte localisée, comme une mauvaise irrigation sanguine du cerveau (notamment après un accident vasculaire cérébral), une tumeur cérébrale ou une blessure antérieure à la tête. Même si l'on sait que l'épilepsie peut être transmise génétiquement, on ne comprend pas vraiment ce qui distingue le cerveau de la personne touchée par une forme héréditaire d'épilepsie. Les phénomènes exacts qui surviennent dans le cerveau pendant une crise sont également mal établis.
Facteurs Déclencheurs des Crises d'Épilepsie
L’épilepsie peut être influencée par une variété de facteurs déclencheurs, allant de l’oubli de médication à des éléments environnementaux comme le stress ou le manque de sommeil. Certaines personnes seront plus sensibles à certains facteurs que d’autres. Tous ne sont pas valables systématiquement. En effet, l'épilepsie entraîne un certain nombre de complications sexuelles et reproductives que nous ne comprenons pas entièrement. Environ 5 % des bébés nés de personnes épileptiques présentent une anomalie congénitale. Cela se compare à environ 2 à 3 % de chances dans le reste de la population. On sait que les médicaments antiépileptiques sont responsables d'au moins certaines des anomalies congénitales supplémentaires.
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Facteurs Internes
Les causes internes des crises d'épilepsie reposent sur des déséquilibres au niveau du fonctionnement cérébral et sur des affections médicales préexistantes.
- Déséquilibres neuronaux : Le cerveau fonctionne grâce à un équilibre précis entre les signaux excitateurs et inhibiteurs. Un dérèglement de ce système peut favoriser une activité électrique excessive, menant à une crise épileptique. Ce déséquilibre peut être d'origine génétique ou lié à des anomalies structurelles du cerveau.
- Conditions médicales associées : Certaines pathologies ou traumatismes cérébraux peuvent créer un environnement propice aux crises. Par exemple, les infections, les accidents vasculaires cérébraux ou les traumatismes crâniens laissent souvent des séquelles qui augmentent la sensibilité du cerveau aux décharges électriques.
Facteurs Externes
Les éléments extérieurs à l'organisme peuvent jouer un rôle significatif dans le déclenchement des crises, en particulier lorsqu'ils interagissent avec une susceptibilité déjà présente.
- Stimuli sensoriels intenses : Pour certaines personnes épileptiques, des stimuli visuels ou auditifs intenses - tels que des lumières clignotantes ou des bruits forts - peuvent précipiter une crise. Ce phénomène, appelé épilepsie photosensible, témoigne de la sensibilité du système nerveux à certains types de stimulations.
- Facteurs environnementaux : Des conditions externes telles que les variations de température ou des environnements fortement pollués peuvent également contribuer à un déséquilibre neuronal. L'exposition à ces facteurs peut fragiliser les défenses du cerveau, facilitant ainsi l'apparition d'une crise.
Influence du Mode de Vie
Les habitudes quotidiennes ont un impact important sur la stabilité neurologique et peuvent influencer la fréquence des crises.
- Sommeil et fatigue : Le manque de sommeil ou une fatigue excessive altèrent l'équilibre chimique du cerveau. Un repos insuffisant est souvent cité comme l’un des principaux déclencheurs des crises chez de nombreux patients épileptiques. Le manque de sommeil ou un sommeil perturbé est des éléments importants qui augmentent le risque de crises dans la plupart des épilepsies. Les crises sont en effet sensibles au rythme cérébral qui est perturbé par un sommeil de mauvaise qualité. Il faut essayer d’avoir un horaire de sommeil régulier pour éviter ce déclencheur (il faut pour cela éviter de manger trop tard en grosse quantité, de consommer tardivement des boissons à forte teneur en caféine, ou de l’alcool en soirée par exemple).
- Consommation de substances : La consommation d’alcool, de drogues récréatives ou même certains médicaments peut modifier l’activité cérébrale. Dans certains cas, le sevrage d’une substance addictive est lui-même susceptible de provoquer des crises, soulignant l’importance d’un suivi médical rigoureux. Le sevrage alcoolique peut déclencher des crises chez tout individus. Certaines drogues (cocaïne, amphétamine, etc..) présentent un risque majeur de crises. Certains neuroleptiques, antidépresseurs,…
- Médicaments : Certains médicaments favorisent les crises, soit directement, soit par le biais d’une interaction avec le traitement antiépileptique.
Stress et Émotions
Le stress et les émotions intenses ont une influence directe sur le fonctionnement cérébral et peuvent précipiter une crise d’épilepsie. De manière générale, l’anxiété augmente le risque de crises pour la majorité des personnes souffrant d’épilepsie. C’est l’un des déclencheurs les plus fréquemment signalés. Jusqu’à 70% des personnes avec épilepsie mentionnent le stress comme un déclencheur.
- Stress aigu et chronique : Le stress, qu'il soit soudain ou persistant, agit sur le système hormonal et nerveux. Une exposition prolongée au stress peut ainsi perturber l’équilibre neuronal, augmentant le risque de crises.
- Impact des émotions fortes : Les émotions telles que la peur, la colère ou l'excitation intense peuvent générer une réponse physiologique importante. Cette réaction émotionnelle, en modifiant l'activité cérébrale, peut déclencher une crise chez certaines personnes sensibles.
Facteurs Hormonaux et Physiologiques
Les fluctuations internes, notamment hormonales, jouent un rôle déterminant dans la susceptibilité aux crises d’épilepsie.
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- Cycles hormonaux : Chez les femmes, les variations hormonales liées au cycle menstruel peuvent influencer la fréquence et l'intensité des crises. Ce phénomène, souvent appelé épilepsie cataméniale, témoigne de la forte interaction entre les hormones et le système nerveux. L'épilepsie cataméniale survient à un moment particulier du cycle menstruel de la femme. Les crises qui en découlent surviennent le plus souvent durant l'ovulation ou juste avant le début des menstruations. Les convulsions semblent être provoquées par les œstrogènes et prévenues par la progestérone. Les hormones féminines que sont les œstrogènes et la progestérone influencent les crises. Il faut d’abord parler de l’épilepsie cataméniale, forme de la maladie dans laquelle 50 % des crises surviennent soit au moment des règles soit au moment de l’ovulation.
- Variations métaboliques : Des changements dans le taux de glucose ou dans l'équilibre des électrolytes peuvent perturber l'activité électrique du cerveau. Un déséquilibre métabolique, même léger, peut ainsi constituer un déclencheur chez certains patients épileptiques.
Autres Facteurs
- Oubli du traitement : L’oubli du traitement peut directement donner lieu à une crise. Assurer une prise de traitement à horaires réguliers correspondant aux indications de l’ordonnance est essentiel. C’est certainement l’élément qui est le plus à même de favoriser l’apparition des risques. En effet, le mécanisme même des traitements antiépileptiques nécessite la présence d’un certain dosage sanguin des molécules des médicaments. L’oubli de traitements risque donc de faire baisser cette couverture sous le seuil d’efficacité thérapeutique. Tous les médicaments n’ont pas la même vitesse de dégradation dans l’organisme.
- Bruit, musique, eau, aliments : Des crises peuvent aussi être déclenchées par le bruit (épilepsie-sursaut), la musique, le contact de l’eau, certains aliments, etc.
- Fièvre : Les crises fébriles sont le type de crise le plus courant chez les enfants. L’organisme présente en effet une mauvaise régulation des pics de température.
- Exercice physique intense : Bien que rare, un exercice physique intense sans préparation adéquate peut déclencher des crises. L'activité physique est habituellement bénéfique aux personnes souffrant d'épilepsie et il est rare qu'une personne subisse une crise pendant qu'elle fait de l'exercice.
Épilepsie Cataméniale : Le Rôle du Cycle Menstruel
L'épilepsie cataméniale est une forme spécifique d'épilepsie où les crises sont liées aux fluctuations hormonales du cycle menstruel. Chez certaines femmes, les crises surviennent plus fréquemment à certains moments du cycle, notamment pendant l'ovulation ou juste avant les règles. Les hormones féminines, en particulier les œstrogènes et la progestérone, jouent un rôle dans la régulation de l'excitabilité neuronale et peuvent influencer la survenue des crises.
Gestion de l'Épilepsie Cataméniale
La gestion de l'épilepsie cataméniale nécessite une approche individualisée, prenant en compte les spécificités du cycle menstruel de chaque femme.
- Suivi du cycle menstruel : Tenir un journal précis des crises et de leur relation avec les différentes phases du cycle menstruel peut aider à identifier les périodes à risque.
- Ajustement du traitement antiépileptique : Dans certains cas, il peut être nécessaire d'ajuster la posologie des médicaments antiépileptiques pendant les périodes à risque.
- Contraception : Pour les jeunes femmes épileptiques, la contraception doit être co-prescrite par le neurologue. En effet, les médicaments inducteurs enzymatiques ne sont pas compatibles avec la pilule, car ils favorisent sa dégradation par le foie et, de ce fait, la rendent beaucoup moins efficace. Les médicaments inhibiteurs enzymatiques, en revanche, favorisent la circulation des autres médicaments dans le sang et de ce fait, la prise de pilule est possible.
- Thérapies hormonales : Dans certains cas, des thérapies hormonales peuvent être envisagées pour stabiliser les niveaux d'hormones et réduire la fréquence des crises.
Grossesse et Épilepsie
Pour toute femme enceinte se pose la question du choix de médicaments compatibles avec la grossesse. À cette problématique générale viennent s’ajouter deux questions supplémentaires pour les jeunes femmes épileptiques : quel impact des médicaments sur l’épilepsie ? Quel impact des médicaments sur le bébé ? La grossesse doit se programmer avant même le désir de grossesse. Pour les jeunes femmes épileptiques, une grossesse ne sera pas contre-indiquée, mais il faudra peut-être revoir le traitement. Grâce aux grands registres de grossesse, mis en place à partir de 1997-1998, les connaissances de l’impact des médicaments antiépileptiques (AE) sur le bébé ont beaucoup progressé. Depuis janvier 2015, l’Agence nationale de sécurité du médicament (ANSM) oblige tout médecin prescrivant de la Dépakine® à une femme en âge de procréer à lui donner à lire un formulaire d’accord de soin mentionnant le risque de grossesse sous Dépakine®. Ce formulaire d’accord de soin doit être signé par la jeune femme elle-même (ou par ses parents si elle est mineure). De plus, la délivrance de la Dépakine® en pharmacie est soumise à la présentation au pharmacien de cet accord de soin avec l’ordonnance d’origine du spécialiste. La question de l’autisme est aussi posée. Une étude danoise a comparé l’état de santé de 600 000 enfants nés de mères non épileptiques ou de mères épileptiques traitées par Dépakine®. Pour les 508 enfants nés sous Dépakine®, on rencontre plus de troubles du spectre autistique (4,4 % par rapport à 1,5 % dans la population globale) plus d’autisme (2,5 % par rapport à 0,5 % dans la population globale). Certaines questions demeurent toutefois irrésolues, notamment celle de la dose dépendance. « Quand une femme veut un enfant, on enlève la Dépakine® le temps de la grossesse, indique le Pr Sophie Dupont. On ne veut plus prendre le risque de grossesse sous Dépakine®. Comme nous l’avons souligné précédemment, il faut préparer très en amont la grossesse. Le neurologue doit rencontrer la patiente, la voir également avec son conjoint, réévaluer la nécessité du traitement, éventuellement changer de traitement, réduire le nombre de médicaments en cas de thérapie avec de nombreux médicaments. Il est nécessaire que le médecin informe correctement le couple et assure le suivi de la grossesse en lien avec le gynécologue, l’anesthésiste et le pédiatre. Quand le désir de grossesse est affirmé, le médecin peut prescrire des folates et de la vitamine K pendant la période pré-conceptionnelle. Le suivi neurologique doit être renforcé pendant la grossesse, au moins au premier trimestre. Sur le plan obstétrical, les femmes épileptiques font partie du groupe des grossesses à risque, donc un suivi plus important de la grossesse s’impose. En revanche, il n’est pas nécessaire de procéder à un suivi EEG. La péridurale n’est pas contre-indiquée pour une femme épileptique. En ce qui concerne l’allaitement, « les patientes ont du mal à s’y retrouver, car il n’existe pas de consensus », déplore le Pr Dupont. Actuellement, il y a un fort courant en faveur de l’allaitement, mais des hésitations demeurent du fait du passage des médicaments dans le lait maternel.
- Roxane Ode témoigne : « Je suis en polythérapie, avec 11 crises partielles, une convulsive en janvier.
- Pr sophie Dupont : « Non, le risque serait alors pour vous, en cas de crises convulsives fréquentes. Risque traumatique, voire risque de décès inexpliqué. Pendant la grossesse, on fait baisser le nombre de médicaments, mais on ne prescrit pas zéro médicament. Cela n’est concevable qu’en cas de crise sans grand impact. Votre neurologue va vous accompagner, il ne faut pas se dire qu’il n’y a pas de solution. Je reçois beaucoup de faire-part de naissance.
Gestion Globale de l'Épilepsie
Au-delà des facteurs spécifiques, une bonne hygiène de vie est essentielle pour réduire la fréquence des crises. Sous traitement, près de 70 % des épileptiques mènent une vie normale. Dépasser le handicap.
Identifier les Déclencheurs Personnels
L’identification de ses propres facteurs nécessite chez la personne avec épilepsie d’avoir un suivi régulier du contexte d’apparition des crises. Certaines personnes vont identifier facilement certains facteurs, comme par exemple quand les crises ne se produisent qu’au réveil.
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Techniques de Relaxation et Gestion du Stress
La pratique régulière de techniques de relaxation, telles que la méditation ou le yoga, aide à diminuer l'impact du stress sur le cerveau. Ces approches contribuent à stabiliser l’activité neuronale et à prévenir l’apparition de crises.
Suivi Médical et Ajustement Thérapeutique
Un suivi personnalisé avec un professionnel de santé est essentiel pour adapter le traitement en fonction des besoins individuels.
Que faire en cas de crise ?
Avant une crise, de nombreuses personnes atteintes d'épilepsie ressentent un signal avertisseur, appelé aura, pouvant être une odeur, une sensation particulière ou un effet visuel. La plupart des convulsions ne durent pas plus de une (1) ou 2 minutes. Les gens pensent souvent qu'une personne en crise épileptique risque d'avaler sa langue et de s'étouffer. En fait, cela ne se produit pratiquement jamais. Si l'on cherche à ouvrir la bouche d'une personne qui fait une convulsion, on peut endommager ses dents (ou perdre un doigt). L'état de mal épileptique qui survient lorsqu'une crise se poursuit pendant plus de 5 minutes ou se répète plusieurs fois en un court laps de temps constitue cependant une exception. Il peut survenir lorsque le patient interrompt subitement la prise de ses médicaments antiépileptiques.
Diagnostic et Traitement
Les personnes qui pensent avoir fait une crise ou qui croient que leur enfant en a fait une doivent consulter le médecin. Le médecin pourra poser des questions sur les crises antérieures, leur durée, le moment où elles sont survenues et comment la personne se sentait par la suite. Le principal test pour le dépistage de l'épilepsie est l'électroencéphalogramme (EEG). Des électrodes sont fixées sur la tête afin de mesurer l'activité électrique du cerveau. Une tomodensitométrie, une tomographie par émission de positrons et une imagerie par résonance magnétique nucléaire peuvent permettre d'obtenir des images détaillées du cerveau. Ces images sont essentielles pour déceler la présence de traumatismes, de tumeurs, d'abcès et d'infection (comme une méningite) susceptibles de provoquer l'épilepsie. Dans la plupart des cas, des médicaments anticonvulsifs permettent d'éliminer ou de réduire la fréquence des crises. On ne commencera probablement à administrer ce médicaments qu'après une deuxième convulsion. Ces médicaments se présentent sous plusieurs formes et ils ne sont pas efficaces chez tous les patients. La carbamazépine, la lamotrigine, la phénytoïne, le topiramate et l'acide valproïque sont des exemples de médicaments anticonvulsivants. Malheureusement, de nombreux médicaments anticonvulsifs produisent des effets secondaires. Certains peuvent ralentir les fonctions mentales, provoquer une croissance de la pilosité du visage et même donner un aspect inexpressif au visage. Chez les enfants, ils peuvent provoquer des problèmes d'apprentissage ou de comportement. Si une personne n'a pas subi de convulsion pendant une période de temps prolongée (par ex. des années) alors qu'elle prenait des médicaments, son médecin pourrait discuter avec elle de la possibilité d'un arrêt graduel de la prise du médicament. Les cas d'épilepsie qui s'expliquent par des dommages provoqués à une partie du cerveau peuvent nécessiter une chirurgie si l'effet des médicaments est insuffisant. La fréquence des crises peut parfois être réduite par la pose d'un appareil semblable à un stimulateur cardiaque qui agit en stimulant de façon intermittente le nerf vague, un nerf situé dans le cou.
Nouvelles Approches Thérapeutiques : Les Neurostéroïdes
Depuis 1981, la découverte des neurostéroïdes, qui des stéroïdes synthétisés de novo dans le cerveau, jouent un rôle dans la survenue des crises. Ils permettent d’entrevoir de nouvelles thérapeutiques grâce à son action de modulation du récepteur GABA-A, qui est une cible d’intérêt dans la diminution de l’excitabilité neuronale. Le Ganaxolone, un neurostéroïde synthétique, présente des résultats et des propriétés pharmacologiques et pharmacocinétiques intéressantes. Cette molécule a une autorisation de mise sur le marché aux États-Unis le 1er juin 2022 pour une forme d’épilepsie rare (CDD). Thomas Chauvet. Intérêt des neurostéroïdes dans l'épilepsie : traitement et nouvelles approches. Sciences pharmaceutiques. 2023.
Conclusion
Les crises d'épilepsie résultent d'une interaction complexe entre des facteurs internes et externes. Comprendre ces déclencheurs, qu'il s'agisse de déséquilibres neuronaux, de stimuli sensoriels ou de facteurs liés au mode de vie, est crucial pour mettre en place des stratégies préventives efficaces. Pour les femmes atteintes d'épilepsie, la prise en compte des fluctuations hormonales liées au cycle menstruel est particulièrement importante. Un suivi médical régulier, une bonne hygiène de vie et une gestion adaptée des facteurs déclencheurs peuvent permettre de réduire la fréquence et la gravité des crises, améliorant ainsi la qualité de vie des personnes concernées.
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