Introduction

La duplication intestinale est une malformation congénitale rare qui survient lorsque des structures tubulaires supplémentaires se forment le long du tube digestif. Chez le nourrisson, cette condition peut entraîner divers problèmes, notamment une obstruction intestinale. Cet article vise à fournir une vue d'ensemble complète de la duplication intestinale chez le nourrisson, en abordant ses causes, ses symptômes, son diagnostic et ses options de traitement.

Causes de la Duplication Intestinale

Bien que la cause exacte de la duplication intestinale ne soit pas entièrement comprise, la théorie la plus répandue suggère qu'elle résulte d'une erreur au cours du développement embryonnaire du tube digestif. Pendant la gestation, l'intestin subit une série de processus complexes, notamment la prolifération cellulaire, la différenciation et la rotation. Toute perturbation de ces processus peut entraîner la formation de duplications intestinales.

Symptômes de la Duplication Intestinale

Les symptômes de la duplication intestinale chez le nourrisson peuvent varier en fonction de la taille, de l'emplacement et du type de duplication. Certaines duplications peuvent être asymptomatiques et découvertes fortuitement lors d'examens d'imagerie réalisés pour d'autres raisons. Cependant, dans de nombreux cas, les duplications intestinales se manifestent par divers symptômes, notamment :

  • Obstruction intestinale: Une duplication intestinale peut provoquer une obstruction en comprimant ou en bloquant la lumière intestinale normale. Cela peut entraîner une intolérance à l'alimentation, des vomissements bilieux (vomissements contenant de la bile), une distension abdominale et une incapacité à évacuer les selles.
  • Douleur abdominale: La duplication peut provoquer des accès de pleurs, des cris incessants, des mouvements de jambes, des tortillements.
  • Saignements gastro-intestinaux: Si la duplication contient de la muqueuse gastrique ectopique (tissu de l'estomac situé en dehors de l'estomac), elle peut sécréter de l'acide, entraînant une ulcération et des saignements. Cela peut se manifester par des selles sanglantes ou une anémie.
  • Masse abdominale: Dans certains cas, une duplication intestinale peut être palpable sous forme de masse dans l'abdomen du nourrisson.

Diagnostic de la Duplication Intestinale

Le diagnostic de la duplication intestinale implique généralement une combinaison d'antécédents médicaux, d'examen physique et d'études d'imagerie. Les examens d'imagerie suivants peuvent être utilisés pour diagnostiquer la duplication intestinale :

  • Radiographie abdominale: Une radiographie abdominale peut révéler des signes d'obstruction intestinale, tels que des anses intestinales dilatées.
  • Échographie abdominale: L'échographie abdominale peut aider à visualiser la duplication et à déterminer sa taille, son emplacement et sa relation avec les structures environnantes. Elle peut montrer des anses de l'intestin grêle dilatées, remplies de liquide. De l'air libre est présent en cas de perforation intestinale.
  • Scanner: Un scanner peut fournir des images plus détaillées de la duplication et de ses structures environnantes.
  • Lavement baryté: Un lavement baryté peut être utilisé pour visualiser le côlon et identifier toute anomalie, telle qu'une duplication.

Traitement de la Duplication Intestinale

Le traitement de la duplication intestinale dépend de la taille, de l'emplacement et des symptômes de la duplication. Les duplications asymptomatiques peuvent ne nécessiter qu'une observation, tandis que les duplications symptomatiques nécessitent généralement une intervention chirurgicale.

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L'objectif de la chirurgie est de retirer la duplication tout en préservant autant que possible l'intestin normal. L'approche chirurgicale spécifique dépend de la taille, de l'emplacement et du type de duplication. Les options chirurgicales comprennent :

  • Résection: La résection consiste à retirer la duplication et àReconnecter les extrémités restantes de l'intestin. Ceci est l'approche la plus courante pour les duplications qui sont bien définies et peuvent être facilement retirées sans endommager l'intestin normal.
  • Marsupialisation: La marsupialisation consiste à ouvrir la duplication et à suturer les bords de la duplication à la paroi abdominale. Ceci est utilisé pour les grandes duplications qui ne peuvent pas être facilement retirées.
  • Dérivation: La dérivation consiste à créer une nouvelle connexion entre deux parties de l'intestin, en contournant la duplication. Ceci est utilisé pour les duplications qui sont situées à proximité de structures vitales et ne peuvent pas être retirées en toute sécurité.

Dans certains cas, une nutrition parentérale prolongée est nécessaire, notamment en cas de syndrome de l'intestin court.

Atrésie de l'intestin grêle (AIG)

L'atrésie de l'intestin grêle (AIG) est une autre cause d'obstruction intestinale chez le nouveau-né. Il s'agit d'une interruption congénitale de la continuité de l'intestin grêle. La prévalence à la naissance varie de 1/7 000 à 25 000 en Europe, avec un sex-ratio de 50:50. Environ un tiers des patients sont prématurés.

Types d'AIG

Il est important de déterminer le type d'AIG pour le traitement chirurgical et le pronostic. Les types sont les suivants :

  • Type I : Intestin rétréci, avec des parois et un mésentère intacts, avec diaphragme muqueux endoluminal.
  • Type II : Véritable atrésie à segment court avec un cordon fibreux reliant la poche supérieure et la poche inférieure, sans anomalie mésentérique.
  • Type IIIa : Défaut du mésentère en forme de « V » et une poche proximale dilatée, non reliée par un cordon fibreux à la partie distale.
  • Type IIIb : Atrésie jéjunale proximale, l'absence d'artère mésentérique supérieure et un important défaut mésentérique, l'intestin grêle distal étant disposé en spirale autour d'une arcade vasculaire récurrente, avec une éventuelle atrésie distale de type I ou II (en « pelure de pomme » ou en « arbre de Noël »).
  • Type IV : Segments atrésiques multiples.

Manifestations cliniques de l'AIG

Sur le plan clinique, tous les types se manifestent dans les 24 à 48 premières heures de vie, en fonction de la proximité du premier tronçon atrétique avec le ligament de Treitz, par des signes d'obstruction intestinale (intolérance à l'alimentation, vomissements bilieux, distension abdominale). Le méconium peut être évacué normalement. Les cas compliqués peuvent survenir de manière soudaine, avec des signes de perforation, d'invagination, de volvulus ou de hernie interne. La perforation de l'intestin proximal dilaté qui s'observe aussi bien en période prénatale que postnatale, provoque une péritonite méconiale.

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Diagnostic de l'AIG

Le diagnostic repose sur l'examen clinique, les antécédents pré- et postnataux, ainsi que sur des radiographies de l'abdomen mettant en évidence un segment proximal de l'intestin distendu sans air intestinal distal. L'échographie abdominale montre des anses de l'intestin grêle dilatées, remplies de liquide. De l'air libre est présent en cas de perforation intestinale. Chez les enfants présentant des défauts de la partie distale et/ou un trouble de succion, les signes radiologiques et cliniques peuvent se présenter plus tard. Environ 30 à 50 % des cas sont suspectés en période prénatale. Bien que la majorité des cas soient sporadiques, des cas familiaux ont été rapportés. Aussi, une consultation génétique est toujours recommandée.

Traitement de l'AIG

La décompression intestinale par sonde nasogastrique, la réanimation liquidienne et les antibiotiques sont une passerelle vers l'intervention chirurgicale de correction (visant à rétablir la continuité intestinale) qui ne doit pas être retardée, afin d'éviter les complications. Pendant l'intervention, il est impératif de préserver la plus grande partie de tissu de l'intestin grêle. Il convient d'envisager des résections et des réductions. Une nutrition parentérale prolongée est souvent nécessaire, notamment en cas de syndrome de l'intestin court.

Pronostic de l'AIG

Actuellement, le taux de survie est supérieur à 90 %. Le pronostic dépend principalement de la longueur de l'intestin restant et du risque ultérieur de syndrome de l'intestin court.

Autres causes de douleur abdominale chez le nourrisson

Il est important de noter que la douleur abdominale chez le nourrisson peut être causée par diverses conditions, autres que la duplication intestinale et l'AIG. Voici quelques causes courantes :

  • Invagination intestinale aiguë (IIA): L’invagination intestinale aiguë (IIA) correspond à la pénétration d’un segment intestinal dans le segment d’aval par retournement, créant un « boudin d’invagination ». Les IIA primitives sont les plus fréquentes et surviennent dans la majorité des cas chez un nourrisson auparavant en bonne santé, âgé de 2 mois à 2 ans (pic : 9 mois). L’échographie abdominale est l’examen diagnostique de référence : visualisation directe du segment in-testinal invaginé = image en « cocarde » en coupe transversale, en « sandwich » en coupe longitudinale.
  • Appendicite aiguë: Chez l’enfant et l’adolescent, l’imagerie est moins utile que dans l’appendicite simple car la clinique est souvent plus franche et le diagnostic plus facile. Chez le nourrisson cependant, elle reste utile du fait des difficultés diagnostiques, d’un examen physique peu rentable ; elle ne doit pas retarder le traitement ur-gent.L’échographie abdominale peut montrer un épanchement diffus, mais son absence n’exclut en rien le diagnostic.
  • Occlusion intestinale: lié à un obstacle : occlusion mécanique par strangulation, par atrésie, par diaphragme intraluminal, etc.
  • Torsion testiculaire: Il s’agit d’une urgence diagnostique et thérapeutique. Le risque est la mise en jeu du pronostic fonctionnel testiculaire par ischémie et nécrose testiculaire. La fonction exocrine est atteinte dès 3-4 heures d’ischémie et réduite à néant au-delà de 12 heures. Le diagnostic est clinique. L’intervention chirurgicale consiste en une détorsion du testicule et sa fixation ; une orchidectomie est réalisée en cas de nécrose testiculaire irréversible (parents et enfant prévenus de ce risque avant l’intervention).
  • Torsion d’hydatide: Le diagnostic clinique est souvent simple au début : douleur scrotale de survenue brutale, très marquée au pôle supérieur du testicule, avec une petite tuméfaction bleutée visible sous la peau. À 24 heures d’évolution, il est plus difficile en raison d’une importante réaction inflammatoire du scrotum. Le traitement consiste en une prise d’AINS ainsi qu’une restriction des activités en attendant la nécrose et l’involution de l’annexe tordue. L’exploration chirurgicale.
  • Douleurs abdominales fonctionnelles: Les douleurs abdominales fonctionnelles sont un diagnostic clinique : aucun bilan n’est nécessaire. Il faut avant tout rassurer avec empathie. Les traitements médicamenteux sont inutiles.

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